Motor neuropati

Motor neuropati eller motorisk neuropati, der skelner mellem neurologiske lidelser, er defineret som en forstyrrelse af de refleksmotoriske funktioner, som tilvejebringes af forskellige strukturer i nervesystemet.

Bevægelsens patologier kan indebære læsioner af subkortiske motorkerner, cerebellum, pyramidsystemet, retikulær dannelse af hjernestammen, indervering af skeletmusklerne i perifere nerver, motoneuroner og deres processer (axoner) involveret i ledningen af nerveimpulser.

Epidemiologi

Ifølge klinisk statistik udvikler perifer motorisk neuropati i diabetes mellitus over tid hos seks ud af ti patienter med denne sygdom.

Den humane immundefektvirus forårsager neuropatiske tilstande hos en tredjedel af patienterne, og flere motoriske neuropati opdages hos tre personer pr. 100.000 af befolkningen og påvirker næsten tre gange hyppigere mænd.

Den mest almindelige arvelige sygdom i perifere nerver - Charcot-Marie-Tuta sygdom - påvirker omkring en person i 2,5-5 tusind.

I Nordamerika påvirker spinal muskelatrofi årligt et barn fra 6-8000 babyer. Ifølge nogle oplysninger er en af 40-50 mennesker en asymptomatisk bærer af denne sygdom, det vil sige, at den har et defekt gen, som kan overføres til sine børn som et autosomalt dominerende træk.

[1], [2], [3], [4],

Årsager motor neuropati

I mange tilfælde er årsagerne til motorisk neuropati  motoriske neuronsygdomme. Disse nerveceller er opdelt i overlegen (i hjernen) og nedre (spinale) celler; Den tidligere transmitterer nerveimpulser fra kernerne i den sensorimotoriske cortex til rygmarven, og sidstnævnte overfører dem til synapserne af muskelfibrene.

Med degenerative ændringer af de øvre motoneuroner noteres primær lateral sclerose og arvelig spastisk paraplegi. I degenerative læsioner af spinale motoneuroner udvikles fokal syndrom af spinalmotor neuron eller  amyotrofisk lateral sclerose syndrom, multipel motor neuropati og distal spinal amyotrofi. Også afsat ætiologisk homogene syndromer: Verdniga- Hoffmann (begynder hos børn under seks måneder) Dubovica ( starter ved 6-12 måneder ),  Kugelberg-Welander sygdom (kan forekomme mellem 2 og 17 år),  Friedreichs ataksi  (manifesteret ved udgangen af det første årti af livet eller senere). Hos voksne er den mest almindelige type spinal amyotrofi langsomt progressiv Kennedy sygdom (også kaldet spin-bulbar muskelatrofi).

Motor neuropati er indbyrdes forbundet med degeneration af cerebellum, som styrer muskeltonen og koordinering af bevægelser. Det manifesterer sig som en arvelig bevægelsesforstyrrelse eller ataksi, som et symptom på multipel sklerose, som en neurologisk konsekvens af en akut krænkelse af cerebral kredsløb, for flere detaljer se.  Iskæmisk neuropati

Bevægelsesforstyrrelser kan forekomme i tilfælde af onkologiske sygdomme, især i form af Eaton-Lambert paraneoplastisk neurologisk syndrom. Cm. -  Årsager til cerebellær ataxi.

Patienter, der har lidt kranio-cerebral traumas eller forgiftninger med forskellige giftige stoffer, kommer ofte på tværs af som svækkede motorfunktioner som en neurologisk komplikation. Syg infektionssygdomme, blandt aktuatorerne som er markeret polyomavirus, Varicella virus og Herpes zoster, Human immundefektvirus (HIV), cytomegalovirus, såvel som bakterier Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (forårsager neurosyphilis).

[5], [6], [7], [8], [9]

Risikofaktorer

Blandt risikofaktorer for motorisk neuropati henviser eksperter til lidelser i immunsystemet med aktivering af autoimmune reaktioner, tab af myelinskede af nervefibre og axoner af motoneuroner.

Ældre, alkoholafhængige børn, børn i familier med arvelige neurologiske lidelser, kræftpatienter med lymfomer og lungekræfttumorer, er de fleste patienter efter kræftbehandling med ioniserende stråling og cytostatika i fare. Detaljer i artiklen -  Polynuropati efter kemoterapi

Risikoen for neurologiske bevægelsesforstyrrelser hos diabetikere er ekstremt høj. Motor neuropati i diabetes mellitus er beskrevet detaljeret i publikationen -  Diabetisk Neuropati

Andre sygdomme med motoriske neurologiske komplikationer er cøliaki, amyloidose, megaloblastisk anæmi (vitamin B12-mangel), lupus erythematosus (SLE).

Overvej risikoen ved brug af visse lægemidler, der kan medføre nedsatte sensoriske motorfunktioner. For eksempel betyder dette Disulfiram (anti-alkoholisme), phenytoin (antikonvulsiv), cancer mod cancer (cisplatin, vincristin, etc.), lægemidlet til hypertension amiodaron mv.

[10], [11], [12], [13]

Patogenese

I tilfælde af arvelig spinalamyotrofi ligger patogenesen i degenerationen af spinalmotorneuroner og hjernestammen regionen, der opstår som følge af mutationer af SMN1 genet i 5ql3 locus, der koder for SMN proteinkomplekset af motoneuron-kerner, et fald, der fører til disse cellers død. Måske udviklingen af amyotrofi på grund af defekter af motoriske kerner i kraniale nerver og effektor-nerveender (neuromuskulære synapser). Muskel svaghed - med et fald i deres tone, svækkelse af sen reflekser og mulig atrofi - kan skyldes den begrænsede frigivelse af motoriske neuron axoner ind i acetylcholin mediatorens synaptiske kløft.

De patofysiologiske mekanismer af immunologisk forårsagede neuropatier indbefatter afvigende cellulære og humorale immunresponser. Udviklingen af multifokal og axonal motorisk neuropati er således forbundet med dannelsen af IgM-antistoffer mod myelinkaderne af motorneuronaxoner og perifere nerver. Myelinens sammensætning indeholder gangliosider GM1, GD1a, GD1b - komplekse forbindelser af sfingolipider og oligosaccharider. Det antages, at antistoffer produceres af GM1 gangliosidet og kan interagere med det, aktivere immunsystemet af komplementet og blokere ionkanalerne. Da GM1 niveauer er højere i motorerne neurons axoner end i sensoriske neurons membraner, er fibrene i motorne nerver sandsynligvis mere modtagelige over for autoantistofantangreb.

Læs også -  Kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropati.

[14], [15], [16], [17], [18]

Symptomer motor neuropati

Forskellige typer motorisk neuropati viser nogle lignende manifestationer, der er karakteristiske for forstyrrelser i motorisk funktion.

Lokalisering og ætiologi af sygdommen bestemmer de tidlige symptomer. For eksempel er de første tegn på amyotrofisk lateralsklerose manifesteret af progressiv svaghed og stivhed af arme og ben, hvilket fører til dysbasi - langsom gang med dårlig koordinering af bevægelser og balance (en person snuble ofte på niveau).

Ved arvelig spinal muskelatrofi  hos voksne indbefatter   symptomer på motorisk neuropati  periodisk trækning af overfladiske muskelfibre (fasciculation) mod baggrunden af deres reducerede tone og svækkede senreflekser. På et senere tidspunkt begynder muskelbevægelsesbegrænsende bevægelser, som sygdommen skrider frem, ikke bare i arme og ben, men også i andre muskelgrupper (inklusiv interkostal luftveje, pharyngeal, orofacial). På grund af dette er der problemer med vejrtrækning, fremskridt i åndedrætssvigt og dysfagi (sværhedsvanskeligheder). Det går også langsommere og bliver sløret tale. Listen over de typiske symptomer Kennedy - med genetisk bestemt degeneration af motoriske neuroner i rygmarven og hjernestammen - svaghed og atrofi er lemmer, ansigt, hals, strubehoved, og mundhulen. Taleforstyrrelser (dysartria) og synke (dysfagi) er noteret.

Multipel eller multifokal motorisk neuropati manifesterer sig som en ensidig krænkelse af bevægelsen af lemmerne, uden sensoriske symptomer. I otte tilfælde ud af ti, begynder sygdommen 40-50 år. De oftest ramte er ulnar, median og radiale nerver med svaghed i hænder og håndled, hvilket hæmmer fine motoriske færdigheder. Lewis-Sumner syndrom udmærker sig, hvilket i det væsentlige er en multipel motor-sensorisk neuropati af erhvervet (inflammatorisk) karakter med paræstesi i de øvre lemmer og et fald i hudfølsomheden af bagsiden af hænderne. Flere oplysninger i artiklen -  Neuropati i de øvre lemmer

Motorneuropati i underekstremiteterne, som en udbredt type neurologisk lidelse, er diskuteret i detaljer i publikationen -  Neuropati af benene

Nogle immunologisk relaterede neuropatier kan have akutte og kroniske former. Forårsaget dysfunktion spiring af neuroner akut axonal motorisk neuropati stadig diagnosticeret som en undertype eller variant polyneuropati Landry-Guillain-Barre syndrom eller  Guillain-Barre syndrom  (akut polyradiculoneuritis) - med symptomer på progressiv muskelsvækkelse distalt den øvre ekstremiteter, facikulationer, delvis sene arefleksi, begrænsninger i øjenbevægelse, sløvet tetraplegi (lammelse af alle lemmer) i fravær af en ledningsblok med nerveimpulser. Tegn på demyelinering og sensorisk svækkelse i denne patologi er fraværende.

Kronisk idiopatisk axonal motor polyneuropati - en hyppig neurologisk lidelse hos ældre mennesker (over 65 år), som synes symmetriske distale symptomer i de nedre ekstremiteter i form af klonus ankler, muskelsvaghed og stivhed i bevægelse, mens walking, smertefulde lægkramper (kramper) i hvile og kramper i fronten af tibiale muskler efter at have gået.

Grund af patologiske processer, der fører til et brud på enkelte afsnit af myelinskeder spiring af motoriske neuroner (såvel som rødder og spinal nervefibre innerverer musklen) kan udvikle motor axonal-demyeliniserende neuropati med symptomer gerne. Ufrivillig ryk af lemmerne, deres paræstesi (prikkende fornemmelse og følelsesløshed), overtrædelse af taktile og temperaturfølsomhed (især i hænder og fødder), parese (partiel paralyse), paraplegi (samtidig lammelse af begge arme eller begge ben), ortostatisk svimmelhed, disbaziey og dysartri. Vegetative symptomer kan fremstå ved øget svedtendens og acceleration / deceleration af hjertefrekvensen.

Forms

Når efferent (motor) og afferente (sensoriske) neuroner og nervefibre mister deres evne til at transmittere signaler, som oftest sker hos børn og unge med  arvelige neuropatier  , diagnostiseres perifer motorisk sensorisk neuropati, som er opdelt i flere typer genetisk bestemte sygdomme.

Motor-sensorisk neuropati type 1 - hypertrofisk demyelinering, som tegner sig for halvdelen af alle arvelige perifere neuropatier hos børn - er forbundet med segmental demyelinering på grund af nedsat syntese af myelinproteiner på grund af genmutationer på kromosomer 17p11.2, 1q21-q23 og 10q21.

Denne type patologi, hvor hypertrofi af perifere nerver er noteret, er en langsom progressiv atrofi af peroneale muskler i underekstremiteterne - type 1 Charcot-Marie-Tout sygdom. Når musklerne i benene atrofi under knæet i ankelområdet (med dannelsen af en patologisk høj bue af foden og en karakteristisk forandring i form af tæerne); ofte, når spænding opstår, tremor; anhidrose (mangel på sved) og progressiv hypestesi, og i nogle tilfælde tab af smertefølsomhed (i de distale nedre ekstremiteter); Sækreflekser af Achilles-ligamentet forsvinder; tegn på mentale og psykiske lidelser optræder; sjældent sygdommen ledsages af nervøs døvhed. I de senere stadier også musklerne på armene under albuen med deformation af hænderne også atrofi.

Arvelig motorisk sensorisk neuropati type 2 (Charcot-Marie-Tuat-sygdom type 2) - axonal amyotrofi, der er forbundet med dysfunktion og degeneration af processer af motoriske og sensoriske neuroner uden tab af myelinskeden - påvirker den samme muskelgruppe, manifesterer sig fra 5 til 25 år. På samme tid blev mutationer detekteret på kromosomer 1p35-p36, 3q13-q22 og 7p14.

På baggrund af næsten normal hastighed af nerveimpulser (sammenlignet med den første type af sygdommen) er kliniske manifestationer af distal muskelsvaghed og atrofi mindre udtalte; muskelatrofi under knæsymmetrisk hos 75% af patienterne Typiske første tegn er svaghed i fødderne og anklerne, reduktion af senreflekser med svaghed af dorsifleksi i foden i ankelen. Der er milde sensoriske symptomer; der kan være smerter, søvnapnø, rastløse ben syndrom, depressiv tilstand. Atrofi af musklerne i hænderne ses sjældent.

[19], [20], [21], [22], [23]

Komplikationer og konsekvenser

Tidligere troede neuropatologer, at motor neuron sygdom ikke påvirker hjernefunktionen, men forskningsresultater viste fejlen i denne udtalelse. Det viste sig, at de negative konsekvenser og komplikationer af amyotrofisk lateralsklerose og degenerative ændringer i de lavere motoneuroner i næsten halvdelen af patienterne manifesteres af disse eller andre lidelser i centralnervesystemet, og i 15% af tilfældene er der en udvikling af frontotemporal demens. Ændringer i personlighed og følelsesmæssige tilstand kan forekomme med udbrud af ukontrollabel græd eller latter.

Krænkelse af sammentrækninger i primær luftveje (membran) forårsager vejrtrækningsproblemer i amyotrofisk lateral sklerose; patienter har også øget angst og søvnforstyrrelser.

Komplikationer af den axonal-demyeliniserende form for neuropati manifesterer sig som nedsat intestinalmotilitet, vandladning og erektil dysfunktion.

Skader på sensoriske nerver kan føre til tab af smertefølsomhed, og forsømte skader og sår som følge af infektiøs inflammation er fyldt med udviklingen af gangren og sepsis.

I tilfælde af Charcot-Marie-Tut-sygdom kan leddene ikke reagere normalt på trykkraften, hvilket forårsager mikroskader i knoglestrukturerne, og ødelæggelse af knoglevæv fører til irreversibel deformation af ekstremiteterne.

Spinal amyotrofi betragtes som den næststørste årsag til spædbarnsdødelighed i verden. Hvis graden af patologi er ubetydelig, overlever patienten - oftest med det efterfølgende tab af evnen til at bevæge sig selvstændigt.

[24], [25], [26], [27]

Diagnosticering motor neuropati

I et tidligt stadium er neurologiske bevægelsesforstyrrelser vanskelige at diagnosticere, fordi deres symptomer ligner symptomerne på andre tilstande, såsom multipel sklerose, neuritis eller Parkinsons sygdom.

Diagnose begynder med undersøgelse og testning af senreflekser. Laboratorieundersøgelser er nødvendige: biokemiske og generelle blodprøver, plasma-kreatininphosphokinase-niveauanalyse, plasma C-reaktivt protein, antistofferniveau (især GM1 gangliosidantistoffer), C3-komplement osv. Om nødvendigt udføres analysen af cerebrospinalvæske.

Hovedinstrumentdiagnostik anvendt i neurologi omfatter: stimuleringselektromyografi (EMG); electroneuromyography (ENMG); myelografi; Ultralyd og MR-scanninger i hjernen (for at udelukke slagtilfælde, cerebral neoplasi, blodcirkulationsproblemer eller strukturelle abnormiteter); positron emission tomografi (PET).

Nogle motoriske neuropatier klassificeres som varianter af amyotrofisk lateralsklerose, men differentialdiagnose er nødvendig. Blandt neuropatier af immungenese med ødelæggelse af myelinskederne, skal multifokal motorisk neuropati og kronisk immune demyeliniserende polyneuropati differentieres.

Tab af de lavere motorneuroner med involvering af sensoriske nerver skal skelnes fra paraneoplastisk encephalomyelitis og sensoriske ganglioniske syndromer.

Derudover er det nødvendigt at eliminere myopatiske syndromer og muskeldystrophier, for hvilke muskelforskning udføres , såvel som Morvan's sygdom (syringomyelia) - ved hjælp af MR i rygsøjlen, som visualiserer rygmarven.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Behandling motor neuropati

Neuropatologer indrømmer, at kun symptomatisk behandling af motorisk neuropati i dag er mulig, hvilket letter patientenes tilstand og svagere progressionen af patologiske processer. Og til behandling af arvelig motor og sensoriske neuropatier af stoffer findes endnu ikke.

En af de generelt accepterede metoder udføres periodisk plasmaferes, hvorved autoantistoffer fjernes fra patientens blod.

I multipel motorisk neuropati infunderes human immunoglobulin (IVIg); glucocorticoider (Prednisolon eller Methylprednisolon) kan anvendes systemisk, hvilket giver immunmodulerende virkninger. For alle typer bevægelsesforstyrrelser er vitaminerne A, D og gruppe B foreskrevet.

Nogle andre lægemidler bruges også. Først og fremmest for oral indgift ordineres normalisering af vævsmetabolisme og L-carnitin reparation af beskadigede celler: voksne i form af kapsler (0,25-0,5 g to gange dagligt), børn i form af sirup (dosen bestemmes af lægen afhængigt efter alder).

For at øge nerveimpulsernes konduktivitet anvendes CNS-stimulerende inhibitor af enzymet Ipidacrine cholinesterase (andre handelsnavne - Neuroimin, Amipirin, Axamon) oralt eller parenteralt: voksne - 10-20 mg tre gange dagligt (eller 1 ml intramuskulært); Kun oral indgift er tilladt for børn fra 1 år til 14 år - en enkeltdosis er 10 mg (en halv pille) - op til tre gange om dagen. Behandlingsforløbet varer en og en halv måned; Ipidacrin kan genudnævnes to måneder efter afslutningen af første kursus.

Dette lægemiddel er kontraindiceret i hjertesvigt, inflammatoriske gastroenterologiske og lungesygdomme og graviditet. Og som de mest sandsynlige bivirkninger er kvalme, diarré, svimmelhed, kramper, bronchiale spasmer noteret.

For nylig foreskriver udenlandske neurologer hos patienter med amyotrofisk lateralsklerose et nyt lægemiddel (FDA godkendt) Riluzole (Rilutec). Dens effektivitet og endda virkningsmekanismen er stadig dårligt forstået, og en række alvorlige bivirkninger er noteret på listen over komplikationer ved dets anvendelse.

Nyttige oplysninger fra materialet -  Behandling af diabetisk neuropati  og offentliggørelse -  Behandling af neuropati i de øvre lemmer

Behandling af arvelige motorisk sensoriske lidelser kræver deltagelse af ikke kun en neurolog, men også en fysioterapeut. Fysioterapi kan spille en vigtig rolle ved at bremse og forebygge sygdomsprogression og håndtere symptomer, og behandlingsplanen bør fokusere på at styrke den berørte muskelgruppe. Dette kan være en terapeutisk massage, motionsterapi, ultralyd, elektrisk stimulering, vandbehandling, peloterapi osv.

Mange patienter har brug for hjælp fra en ortopæd: Ortopædiske sko eller ankel- og fodortoser er nødvendige for at bevare buen, når de går; ofte kan du ikke gøre uden krykker, vandringsstokke eller vandrere; nogle har brug for en kørestol.

Og i tilfælde af alvorlige lemmer deformiteter, kirurgisk behandling er foretaget.

De, der foretrækker alternative behandlinger, anbefales at anvende biprodukter til biprodukter  .

Imidlertid bør man huske på, at effekten af giftet med honningbier (med dets aktive stof melittin) kun er bevist i perifere neuropatier forårsaget af kemoterapi.

Men fra paræstesi til bevægelsesforstyrrelser hjælper massage med kamille og lavendel æteriske olier (et par dråber på en dessertsked af æterisk olie).

På samme måde hjælper urtemedicin med neuropatier induceret ved brug af cancer mod cancer. Brugte lægemidler som:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), som indeholder apigenin, som har betydelig antioxidantaktivitet og beskytter nervecellerne i det perifere nervesystem;
• calamus acorus (Acorus calamus), som ekstraherer bedøvelse, lindrer og lindrer anfald;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba) indeholdende terpeniske trilactoner, som har en positiv effekt på beskadigede neuroner.

I tilfælde af progressiv spinal amyotrofi kan homøopati også anvendes, idet man anbefaler sådanne lægemidler stofferne Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Men de kan heller ikke hjælpe med genetisk "programmerede" patologier, der forårsager forringede motorfunktioner.

Forebyggelse

Det er umuligt at forhindre arvelig spinal amyotrofi eller immune-medieret demyelinering af motorneuroner og deres axoner.

Spørgsmålet om deres forebyggelse er genetisk rådgivning til familier, hvor der er bærere af unormale gener. For at gøre dette udføres en blodprøve, og der kan udføres antenatal screening, det vil sige en undersøgelse af en gravid kvinde med chorionbiopsi (CVS).

Flere oplysninger i artiklen -  Genetisk analyse under graviditet

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Vejrudsigt

Prognosen for sygdommens udvikling afhænger af årsagen til motorisk neuropati, graden af beskadigelse af de strukturer, der tilvejebringer nervesignaler og refleksmotorfunktioner i centralnervesystemet.

Meget ofte udvikler disse sygdomme sig hurtigt, og den funktionelle mangel er så signifikant, at patienter bliver handicappede.

Arvelige motorisk sensoriske neuropatier reducerer ikke forventet levealder, men comorbiditeter forårsager forskellige komplikationer af neurologisk lidelse.

[40]