Aneurisme af atrial septum

En atrial septal aneurisme (septum interatriale) er defineret som en unormal sækkulær bule af den muskelfibrøse væg, der adskiller de øvre hjertekamre - venstre og højre atria.

Epidemiologi

Hyppigheden af ​​atrial septal aneurisme i den pædiatriske population er estimeret til 1 % og hos voksne til 1-2 %. Imidlertid viser kliniske statistikker, at det er et tilfældigt fund hos 1-2,5 % af den generelle befolkning.

I 60% af tilfældene er atrial septal aneurisme forbundet med hjertefejl, og i 30% af voksne patienter er en sådan aneurisme en isoleret strukturel defekt.[1]

Årsager Atrial septale aneurismer

I de fleste tilfælde optræder en atrial septal aneurisme som en medfødt misdannelse af atrial septum foramen primum, der opstår som følge af en forstyrrelse i dannelsen af ​​dets primære lag (fra mesenkym af endokardieoprindelse), samt i atriefelseptumdefekt i form af et åbent ovalt vindue i hjertet (mellem atrierne). En sådan atrial septal aneurisme hos børn observeres oftest i kombination med andre medfødte hjertefejl , medfødt atriel septal aneurisme er også noteret i genetisk bestemte syndromer (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, etc.).

I tilfælde af syndromiske patologier af bindevæv kan være atrial septal aneurisme hos den nyfødte. Hertil kommer, at under hensyntagen til de særlige forhold ved placenta cirkulation under intrauterin udvikling, er det også muligt i fosteret.

Voksen atrial septal aneurisme kan forekomme som en primær misdannelse, der involverer fossa ovale eller hele septum, eller det kan være en isoleret anomali. Det er også ofte kombineret med andre strukturelle anomalier i hjertet.

Også årsagerne til denne unormale septalbule mellem atrierne er forbundet med aorta-regurgitation , arteriel hypertension, koronar hjertesygdom og infarkt (i nærvær af intra-atriale tromber).

Derudover kan dannelse af septal aneurisme være sekundær til biventrikulær (påvirker begge ventrikler) hjertesvigt , som udvikler sig med subpulmonal stenose - indsnævring af lungearterien under lungeklappen.[2]

Og i sådanne tilfælde dannes en atrial septal aneurisme uden blødning, hvilket betyder, at patienten ikke har nogen defekt i form af et ovalt vindue, hvorigennem interatrial bypass kunne finde sted. Og ifølge nogle data er fraværet af blodudledning noteret hos 25-40% af patienter med diagnosticeret atrial septal aneurisme.[3]

Risikofaktorer

Risikofaktorer for dannelse af septum interatrial aneurisme anses for at være:

• venstre ventrikel hypertrofi ;
• hypoplasi af højre side af hjertet (ventrikel, atrium);
• medfødt trikuspidalklapanomali ;
• anomalier i form af medfødt transponering af hovedarterierne ;
• aortastenose med nedsat hjertehæmodynamik;
• Reumatisk mitralstenose ;
• Primær venøs sinusdefekt med shunting af blod fra det systemiske til det lille kredsløb, forbundet med unormalt pulmonal venøst ​​tilbagevenden (medfødt anomali af lungeveneforbindelsen).

For tidligt fødte spædbørn har dobbelt så stor risiko for atrieseptumaneurisme end for tidligt fødte spædbørn.[4]

Patogenese

Intrauterin udvikling af det firekammerede menneskelige hjerte er en kompleks proces, der involverer adskillige mesenkymale væv af forskellig embryonal oprindelse, der gennemgår remodellering, og som reguleres af en række udtrykte gener (inklusive TGF-β - gen for transformerende vækstfaktorreceptor, gener af transkriptionsfaktorer TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 osv.). Morfogenesen af ​​septa og ventiler er tilsvarende kompleks.

Mekanismen for atrial septum-udbulning tilskrives dens svækkelse på grund af genetiske mutationer, der påvirker bindevævet, dvs. Forstyrrelser i produktionen af ​​fibrøse proteiner i den intercellulære matrix (kollagener og elastin), som reducerer styrken og elasticiteten af ​​septum interatriale. Svækkelse af septum forklarer dannelsen af ​​dets fremspring og i nærvær af defekter i form af en oval åbning.

Som undersøgelser har vist, skyldes patogenesen af ​​aneurismer i denne lokalisering en signifikant forskel i blodgennemstrømningstrykket i højre og venstre atrium: Øget tryk i højre atrium fører til prolaps (udbulning) af hele eller dele af interatrial septum ind i venstre atrium, og med øget blodgennemstrømningstryk i venstre atrium - til udbuling af væggen ind i højre øvre hjertekammer. Og jo højere intra-atriel trykgradient, jo større er aneurisme.

Selv hos nyfødte med medfødt strukturel svaghed af det atriale septalvæv anser eksperter tilstedeværelsen af ​​vedvarende hæmodynamiske abnormiteter for at være en afgørende faktor i aneurismedannelse.

Størrelsen af ​​bulen hos børn er i gennemsnit 4,5-5 mm, mens den hos voksne varierer fra 8 mm til 15 mm eller mere.[5]

Symptomer Atrial septale aneurismer

Ganske ofte er en lille atrial septal aneurisme klinisk asymptomatisk. Men i tilfælde af dets udvidelse kan de første tegn manifesteres af generel utilpashed med dyspnø og takykardi under fysisk anstrengelse.

Der kan også være symptomer som øget træthed; hurtig eller uregelmæssig hjerterytme; og hævelse af ben, fødder eller abdominale områder af kroppen.[6]

Typerne af atrial septal aneurisme, i henhold til den internationale klassifikation, skelnes efter retningen af ​​dens bevægelse under den kardiorespiratoriske cyklus:

• En type 1R atrial septal aneurisme er defineret, hvis bulen kun er placeret i højre atrium;
• Type 2L aneurisme betyder en bule i venstre atrium;
• Type 3RL - når den større del af aneurismet buler ind i højre atrium og den mindre del ind i venstre atrium;
• type 4LR - hvis den maksimale udsving af aneurismet er rettet til venstre atrium med mindre udsving til højre atrium;
• Type 5 aneurisme er defineret som en bilateral bule lige langt fra begge atrier.

Læs også - Akutte og kroniske hjerteaneurismer: ventrikulær, septal, postinfarkt, medfødt

Komplikationer og konsekvenser

En atrial septal aneurisme forstyrrer hjertefunktionen, og dens komplikationer og konsekvenser er forbundet med en risiko for vægpropper, en øget forekomst af perifer arteriel emboli og sandsynligheden for forbigående iskæmiske anfald eller slagtilfælde - med potentielt livstruende blokering af blodgennemstrømningen til hjernen.

Ved en aneurisme med interatriel shunting af blod fra venstre mod højre øges trykket i højre atrium og lille cirkulationscirkulation, hvilket i sidste ende fører til højre ventrikelforstørrelse med paroxysmal atrieflimren og atrieflimren samt højresidet hjertehypertrofi og pulmonal forhøjet blodtryk .

Når trykket i højre atrium initialt er forhøjet, dumpes blodet fra højre mod venstre, hvilket til sidst fører til kronisk hjertesvigt.[7]

Diagnosticering Atrial septale aneurismer

Diagnose begynder med en komplet historie, familiehistorie og fysisk undersøgelse af patienter.

Laboratorieprøver tages til laboratorieundersøgelser, herunder: kliniske blodprøver og blodpladetal, leverenzymprøver og urinanalyse.

Instrumentel diagnostik omfatter røntgen af ​​thorax, EKG, hjerteultralyd - transthorakal ekkokardiografi , CT-angiografi og andre instrumentelle hjertetests .

Differentialdiagnose med atrieseptumhæmatom, myxom, echinokokcyste, hjertemisdannelser og neoplasmer, koronare anomalier osv. Udføres.

Se - Aneurismer: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Behandling Atrial septale aneurismer

Ved asymptomatiske aneurismer eller i fravær af komplikationer er hovedbehandlingen konservativ med tæt overvågning af patienterne.

Hos nyfødte - med normal hæmodynamik - i alderen 1-1,5 år opstår spontan lukning af interatrial åbning, og de fleste vægge buler mellem atrierne involut.

Hvilken medicin bruges til medicinsk behandling af patienter med symptomatisk atrial septal aneurisme?

For det første ordineres antiarytmiske lægemidler af β-adrenoblokkergruppen, som omfatter Nebivolol eller Nebicor , Metoprolol, Amiodarone og andre arytmilægemidler .

For at undgå blodpropper anvendes antikoagulantia eller antiaggreganter, det vil sige medicin, der forhindrer blodpropper, inklusive aspirin.

I tilfælde af svær arteriel hypertension skal du tage piller for højt blodtryk , og hvis der er tegn på forringelse af hjertet, ordinerer lægerne medicin til at forebygge og korrigere hjertesvigt .

Om nødvendigt, afhængigt af ætiologi, størrelse, intensitet af symptomer og risiko for komplikationer af aneurismet, udføres kirurgisk behandling ved hjælp af forskellige teknikker. Disse omfatter ikke kun resektion af bulen med sutur eller lukning af defekten med et perikardielt plaster ved åben kirurgi (den foretrukne metode, hvis der er risiko for systemisk trombose), men også atriel septalreparation med grafts eller forstærkning med okkludere.

Læs også - Aneurismebehandling

Forebyggelse

Da atrial septal aneurisme i de fleste tilfælde er en konsekvens af dens defekter og medfødte hjertefejl, er der ingen hindring for dannelsen.

Vejrudsigt

Afhængigheden af ​​prognosen for en atrial septal aneurisme for hver patient bestemmes af årsagen til dens dannelse og tilstedeværelsen af ​​komplikationer, især den mest alvorlige - slagtilfælde.