Atrial septal aneurisme

En atrieseptumaneurisme (septum interatriale) defineres som en unormal sakkulær udbuling af den muskulære fibrøse væg, der adskiller hjertets øvre kamre - venstre og højre atrium.

Epidemiologi

Incidensen af atrieseptumaneurisme hos pædiatriske patienter er estimeret til 1 % og hos voksne til 1-2 %. Klinisk statistik viser dog, at det er et tilfældigt fund hos 1-2,5 % af den generelle befolkning.

I 60% af tilfældene er atrieseptumaneurisme forbundet med hjertefejl, og hos 30% af voksne patienter er sådan en aneurisme en isoleret strukturel defekt. [ 1 ]

Årsager atrieseptum-aneurismer

I de fleste tilfælde viser en atrieseptumaneurisme sig som en medfødt misdannelse af atrieseptum foramen primum, der stammer fra en forstyrrelse i dannelsen af dets primære lag (fra mesenkym af endokardiel oprindelse), samt ved atrieseptumdefekt i form af et åbent ovalt vindue i hjertet (mellem atrierne). En sådan atrieseptumaneurisme hos børn observeres oftest i kombination med andre medfødte hjertefejl, og medfødt atrieseptumaneurisme ses også ved genetisk bestemte syndromer (Marfan, Ehlers-Danlos, Down osv.).

I tilfælde af syndromiske patologier i bindevævet kan der opstå en atrieseptumaneurisme hos den nyfødte. Derudover er det også muligt hos fosteret, idet der tages hensyn til de særlige forhold ved placentacirkulationen under den intrauterine udvikling.

En aneurisme af atrieseptum hos voksne kan forekomme som en primær misdannelse, der involverer fossa ovale eller hele septum, eller det kan være en isoleret anomali. Det er også ofte kombineret med andre strukturelle anomalier i hjertet.

Årsagerne til denne unormale septale udbuling mellem atrierne er også forbundet med aortasting, arteriel hypertension, koronar hjertesygdom og infarkt (i nærvær af intraatrielle tromber).

Derudover kan dannelse af septumaneurisme være sekundært til biventrikulær (påvirker begge ventrikler) hjertesvigt, som udvikler sig med subpulmonal stenose - forsnævring af lungearterien under lungeklappen. [ 2 ]

Og i sådanne tilfælde dannes en atrieseptumaneurisme uden blødning, hvilket betyder, at patienten ikke har nogen defekt i form af et ovalt vindue, hvorigennem en interatriel bypass kan finde sted. Og ifølge nogle data observeres fravær af blodudskillelse hos 25-40% af patienter med diagnosticeret atrieseptumaneurisme. [ 3 ]

Risikofaktorer

Risikofaktorer for dannelse af septum interatriale aneurismer anses for at være:

• Venstre ventrikel hypertrofi;
• Hypoplasi i højre side af hjertet (ventrikel, atrium);
• Medfødt tricuspidalklappanomali;
• Anomalier i form af medfødt transposition af hovedarterierne;
• Aortastenose med nedsat kardiel hæmodynamik;
• Reumatisk mitralstenose;
• Primær venøs sinusdefekt med shunt af blod fra det systemiske til det lille kredsløb, forbundet med unormal pulmonal venøs tilbageløb (medfødt anomali i pulmonalveneforbindelsen).

For tidligt fødte børn har dobbelt så stor risiko for atrieseptumaneurisme som for tidligt fødte børn. [ 4 ]

Patogenese

Intrauterin udvikling af det menneskelige hjerte med fire kamre er en kompleks proces, der involverer adskillige mesenkymale væv af forskellig embryonal oprindelse, som undergår ombygning, som reguleres af en række udtrykte gener (herunder TGF-β - genet for transformerende vækstfaktorreceptor, gener for transkriptionsfaktorerne TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 osv.). Morfogenesen af septa og klapper er ligeledes kompleks.

Mekanismen bag udbuling af atrieseptum tilskrives dens svækkelse på grund af genetiske mutationer, der påvirker bindevævet, dvs. forstyrrelser i produktionen af fibrøse proteiner i den intercellulære matrix (kollagener og elastin), hvilket reducerer styrken og elasticiteten af atrieseptum interatriale. Svækkelsen af septum forklarer dannelsen af dens fremspring og tilstedeværelsen af defekter i form af en oval åbning.

Som undersøgelser har vist, skyldes patogenesen af aneurismer i denne lokalisering en signifikant forskel i blodtryk i højre og venstre atrium: Øget tryk i højre atrium fører til prolaps (udbuling) af hele eller en del af den interatrielle septum ind i venstre atrium, og med øget blodtryk i venstre atrium - til udbuling af væggen ind i det højre øvre hjertekammer. Og jo højere den intraatrielle trykgradient er, desto større er aneurismen.

Selv hos nyfødte med medfødt strukturel svaghed i atrieseptumvævet anser eksperter tilstedeværelsen af vedvarende hæmodynamiske abnormiteter for at være en afgørende faktor for aneurismedannelse.

Størrelsen på udbulingen hos børn er i gennemsnit 4,5-5 mm, mens den hos voksne varierer fra 8 mm til 15 mm eller mere. [ 5 ]

Symptomer atrieseptum-aneurismer

Ofte er en lille atrieseptumaneurisme klinisk asymptomatisk. Men i tilfælde af dens forstørrelse kan de første tegn manifestere sig ved generel utilpashed med dyspnø og takykardi under fysisk anstrengelse.

Der kan også være symptomer såsom øget træthed; hurtig eller uregelmæssig hjerterytme; og hævelse af ben, fødder eller maveregionen. [ 6 ]

Typerne af atrieseptumaneurisme, ifølge den internationale klassifikation, skelnes i henhold til bevægelsesretningen under den kardiorespiratoriske cyklus:

• En atrieseptumaneurisme af type 1R defineres, hvis udbulingen kun er placeret i højre atrium;
• Type 2L aneurisme betyder en udbuling i venstre atrium;
• Type 3RL - når den større del af aneurismen buler ind i højre atrium og den mindre del ind i venstre atrium;
• Type 4LR - hvis aneurismens maksimale udsving er rettet mod venstre atrium med mindre udsving til højre atrium;
• Type 5 aneurisme er defineret som en bilateral bulge i lige stor afstand fra begge atrier.

Læs også - akutte og kroniske hjerteaneurismer: ventrikulære, septale, postinfarkt, medfødte

Komplikationer og konsekvenser

En atrieseptumaneurisme forstyrrer hjertefunktionen, og dens komplikationer og konsekvenser er forbundet med en risiko for vægpropper, en øget forekomst af perifer arteriel emboli og sandsynligheden for transitorisk iskæmisk anfald eller slagtilfælde - med potentielt livstruende blokering af blodtilførslen til hjernen.

Ved en aneurisme med interatriel shuntning af blod fra venstre mod højre øges trykket i højre atrium og den lille kredsløb, hvilket i sidste ende fører til forstørrelse af højre ventrikel med paroxystisk atrieflimren og atrieflimren, samt højresidig hjertehypertrofi og pulmonal hypertension.

Når trykket i højre atrium i starten er forhøjet, pumpes blodet fra højre mod venstre, hvilket i sidste ende fører til kronisk hjertesvigt. [ 7 ]

Diagnosticering atrieseptum-aneurismer

Diagnosen begynder med en komplet historie, familiehistorie og fysisk undersøgelse af patienterne.

Der tages laboratorieprøver til laboratorietestning, herunder: kliniske blodprøver og blodpladetællinger, leverenzymer og urinanalyse.

Instrumentel diagnostik omfatter røntgen af thorax, EKG, ultralyd af hjertet - transthorakal ekkokardiografi, CT-angiografi og andre instrumentelle hjerteundersøgelser.

Differentialdiagnose med atrieseptumhæmatom, myxom, echinococcalcyste, hjertemisdannelser og neoplasmer, koronare anomalier osv. udføres.

Se - aneurismer: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Behandling atrieseptum-aneurismer

Ved asymptomatiske aneurismer eller i mangel af komplikationer er den primære behandling konservativ med nøje overvågning af patienterne.

Hos nyfødte - med normal hæmodynamik - forekommer spontan lukning af den interatrielle åbning i alderen 1-1,5 år, og de fleste vægudbulinger mellem de involverede atrier.

Hvilke lægemidler anvendes i den medicinske behandling af patienter med symptomatisk atrieseptumaneurisme?

Først ordineres antiarytmiske lægemidler af β-adrenoblokkergruppen, som omfatter Nebivolol eller nebicor, Metoprolol, Amiodaron og andre arytmilægemidler.

For at undgå blodpropper anvendes antikoagulantia eller antiaggregationsmidler, det vil sige medicin, der forebygger blodpropper, herunder aspirin.

Ved svær arteriel hypertension skal man tage tabletter mod forhøjet blodtryk, og hvis der er tegn på forværring af hjertet, ordinerer lægerne medicin for at forebygge og korrigere hjertesvigt.

Om nødvendigt, afhængigt af ætiologi, størrelse, symptomernes intensitet og risiko for komplikationer i forbindelse med aneurismen, udføres kirurgisk behandling ved hjælp af forskellige teknikker. Disse omfatter ikke blot resektion af bulgen med sutur eller lukning af defekten med en perikardiel patch ved åben kirurgi (den foretrukne metode, hvis der er risiko for systemisk trombose), men også reparation af atrieseptum med transplantater eller forstærkning med okkluder.

Læs også - behandling af aneurisme

Forebyggelse

Da atrieseptumaneurisme i de fleste tilfælde er en konsekvens af dens defekter og medfødte hjertefejl, er der ingen forebyggelse af dens dannelse.

Vejrudsigt

Afhængigheden af prognosen for en atrieseptumaneurisme for hver patient bestemmes af årsagen til dens dannelse og tilstedeværelsen af komplikationer, især den mest alvorlige - slagtilfælde.