Aneurisme af atrial septum

En atrial septal aneurisme (septum interatriale) er defineret som en unormal saccular bule af den muskuløse fibrøse væg, der adskiller de øverste kamre i hjertet - venstre og højre atria.

Epidemiologi

Forekomsten af atrial septal aneurisme i den pædiatriske population estimeres til 1% og hos voksne på 1-2%. Klinisk statistik viser imidlertid, at det er en tilfældig konstatering i 1-2,5% af den generelle befolkning.

I 60% af tilfældene er atrial septal aneurisme forbundet med hjertefejl, og hos 30% af voksne patienter er sådanne aneurisme en isoleret strukturel defekt. [1]

Årsager Atrial septale aneurismer

In most cases, an atrial septal aneurysm appears as a congenital malformation of the atrial septum foramen primum, arising from a disruption in the formation of its primary layer (from mesenchyme of endocardial origin), as well as in atrial septal defect in the form of an open oval window in the heart (mellem Atria). En sådan atrial septal aneurisme hos børn observeres oftest i kombination med andre medfødte hjertefejl, medfødt atrial septal aneurisme er også bemærket i genetisk bestemte syndromer (Marfan, Ehlers-Danlos, ned osv.).

I tilfælde af syndromiske patologier af bindevæv kan være atriepaltaneurisme hos det nyfødte. Under hensyntagen til placentalcirkulationen under intrauterin udvikling under hensyntagen til placentalcirkulation under intrauterin udvikling er det også muligt i fosteret.

Voksen atrial septal aneurisme kan forekomme som en primær misdannelse, der involverer fossa ovale eller hele septum, eller det kan være en isoleret afvigelse. Det er også ofte kombineret med andre strukturelle afvigelser i hjertet.

Årsagerne til denne unormale septal bulge mellem atrien er også forbundet med aorta regurgitation, arteriel hypertension, koronar hjertesygdom og infarkt (i nærvær af intra-atrial thrombi).

Derudover kan septal aneurisme dannelse være sekundær til biventrikulær (påvirker begge ventrikler) hjertesvigt, der udvikler sig med stævning af stenose-indsnævring af lungearterien under lungeventilen. [2]

Og i sådanne tilfælde dannes en atrial septal aneurisme uden blødning, hvilket betyder, at patienten ikke har nogen defekt i form af et ovalt vindue, gennem hvilken interatrial bypass kan finde sted. Og ifølge nogle data bemærkes fraværet af blodudladning hos 25-40% af patienterne med diagnosticeret atrial septal aneurisme. [3]

Risikofaktorer

Risikofaktorer for septum interatriale aneurisme dannes anses for at være:

• Venstre ventrikulær hypertrofi;
• Hypoplasi af højre side af hjertet (ventrikel, atrium);
• Medfødt tricuspid ventilanomali;
• Anomalier i form af medfødt transposition af de vigtigste arterier;
• Aortastenose med nedsat hjertehemodynamik;
• Reumatisk mitral stenose;
• Primær venøs sinusdefekt med shunting af blod fra den systemiske til den lille cirkulation, der er forbundet med unormal pulmonal venøs tilbagevenden (medfødt anomali af lungevene-krydset).

For tidlige spædbørn har dobbelt så stor risiko for atrial septal aneurisme end for tidligt spædbørn. [4]

Patogenese

Intrauterin udvikling af det firekammerede menneskelige hjerte er en kompleks proces, der involverer adskillige mesenchymale væv af forskellige embryonale oprindelser, der gennemgår ombygning, som er reguleret af en række udtrykte gener (inklusive TGF-ß-gen af transformerende vækstfaktorreceptor, EVer af transkriptionsfaktorer Tbx5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, EV.). Morfogenesen af septa og ventiler er på samme måde kompleks.

Mekanismen for atrialt septum-svulmning tilskrives dens svækkelse på grund af genetiske mutationer, der påvirker bindevævet, dvs. lidelser i produktionen af fibrøse proteiner i den intercellulære matrix (collagener og elastin), som reducerer styrken og elasticiteten af septum interatriale. Svækkelse af septumet forklarer dannelsen af dens fremspring og i nærvær af defekter i form af en oval åbning.

Som undersøgelser har vist, skyldes patogenesen af aneurismer i denne lokalisering en signifikant forskel i blodgennemstrømningstryk i højre og venstre atria: øget tryk i højre atrium fører til prolaps (svulmende) af hele eller en del af det interatriale septum i venstre atrium og med øget blodstrømningstryk i venstre atrium - til bulning af væggen i det højre øvre kamber. Og jo højere den intra-atriale trykgradient, jo større er aneurismen.

Selv hos nyfødte med medfødt strukturel svaghed i atriepaltvævet betragter eksperter tilstedeværelsen af vedvarende hæmodynamiske abnormiteter som en afgørende faktor i aneurisme-dannelse.

Størrelsen på bule hos børn gennemsnit 4,5-5 mm, mens den hos voksne varierer fra 8 mm til 15 mm eller mere. [5]

Symptomer Atrial septale aneurismer

Ofte er en lille atrial septal aneurisme klinisk asymptomatisk. Men i tilfælde af dens udvidelse kan de første tegn manifesteres ved generel ubehag med dyspnø og takykardi under fysisk anstrengelse.

Der kan også være symptomer såsom øget træthed; hurtig eller uregelmæssig hjerteslag; og hævelse af benene, fødderne eller abdominalområdet i kroppen. [6]

Typerne af atrial septal aneurisme er ifølge den internationale klassificering adskilt i henhold til retning af dens bevægelse under den kardiorespiratoriske cyklus:

• En type 1R atrial septal aneurisme defineres, hvis bulgen kun er placeret i det rigtige atrium;
• Type 2L Aneurisme betyder en bule i venstre atrium;
• Type 3RL - Når den bulkere del af aneurismen buler ind i højre atrium og den mindre del i det venstre atrium;
• Type 4LR - Hvis den maksimale udflugt af aneurismen ledes til venstre atrium med mindre udflugt til højre atrium;
• Type 5 aneurisme defineres som en bilateral bulge-ligevægt fra begge atria.

Læs også - akutte og kroniske hjerte-aneurismer: ventrikulær, septal, postinfarct, medfødt

Komplikationer og konsekvenser

En atrial septal aneurisme forstyrrer hjertefunktionen, og dens komplikationer og konsekvenser er forbundet med en risiko for vægpropper, en øget forekomst af perifer arteriel emboli og sandsynligheden for kortvarige iskæmiske angreb eller slagtilfælde - med potentielt livstruende blokering af blodstrøm til hjernen.

I en aneurisme med interatrial shunting af blod fra venstre mod højre øges trykket i det højre atrium og en lille cirkulationskreds, hvilket til sidst fører til højre ventrikulær forstørrelse med paroxysmal atrial fibrillering og atriehypertension, såvel som højre-sidet hjertehypertrofi og pulmonary hypertension.

Når trykket i det højre atrium oprindeligt er forhøjet, dumpes blod fra højre til venstre, hvilket til sidst fører til kronisk hjertesvigt. [7]

Diagnosticering Atrial septale aneurismer

Diagnose begynder med en komplet historie, familiehistorie og fysisk undersøgelse af patienter.

Labforsøg udføres til laboratorietest, herunder: kliniske blodprøver og blodpladetællinger, leverenzymtest og urinalyse.

Instrumental diagnostik inkluderer røntgenbillede af bryst, EKG, hjerte-ultralyd-transthoracic echokardiografi, CT-angiografi og anden instrumental Cardiac Testing.

Differentialdiagnose med atrialt septale hæmatom, myxoma, echinococcal cyste, hjerte-misdannelser og neoplasmer, koronaranomalier osv. Udføres.

Se - aneurismer: Årsager, symptomer, diagnose, behandling

Behandling Atrial septale aneurismer

I asymptomatiske aneurismer eller i mangel af komplikationer er hovedbehandlingen konservativ med tæt overvågning af patienter.

Hos nyfødte - med normal hæmodynamik - i en alder af 1-1,5 år forekommer spontan lukning af den interatriale åbning, og de fleste vægbulninger mellem atria involverede.

Hvilke medicin bruges til medicinsk håndtering af patienter med symptomatisk atriepaltaneurisme?

For det første ordineres antiarytmiske lægemidler fra ß-adrenoblocker-gruppen, som inkluderer nebivolol eller nebicor, metoprolol, amiodaron og andre arrythmia lægemidler.

For at undgå blodpropper, antikoagulantia eller antiaggreganter, det vil sige medicin, der forhindrer blodpropper, inklusive aspirin, bruges.

I tilfælde af alvorlig arteriel hypertension tager høj blodtrykspiller, og hvis der er tegn på forringelse af hjertets læger, ordinerer medicin for at forhindre og korrigere hjertesvigt.

Afhængigt af etiologien, størrelsen, størrelsen af symptomer og risiko for komplikationer af aneurismen udføres kirurgisk behandling ved hjælp af forskellige teknikker. Disse inkluderer ikke kun resektion af bulgen med sutur eller lukning af defekten med en perikardial patch i åben kirurgi (den foretrukne metode, hvis der er risiko for systemisk trombose), men også atrial septalreparation med transplantater eller forstærkning med okkludere.

Læs også - aneurisme-behandling

Forebyggelse

Da atrial septal aneurisme i de fleste tilfælde er en konsekvens af dens defekter og medfødte hjertefejl, er der ingen forebyggelse af dens dannelse.

Vejrudsigt

Afhængigheden af prognosen for en atrial septal aneurisme for hver patient bestemmes af årsagen til dens dannelse og tilstedeværelsen af komplikationer, især det mest alvorlige slag.