Medfødte hjertefejl

Medfødt hjertesygdom er en af de hyppigst forekommende uregelmæssigheder i udvikling, der indtager tredjepladsen efter anomalier i centralnervesystemet og muskuloskeletalsystemet. Fødselsraten for børn med medfødt hjertesygdom i alle lande i verden varierer fra 2,4 til 14,2 pr. 1.000 nyfødte. Incidensen af medfødte hjertefejl blandt levende fødsler er 0,7-1,2 pr. 1000 nyfødte. Fejl med samme hyppighed forekommer ofte forskelligt i den nosologiske struktur blandt patienter, der går ind i de kardiologiske afdelinger (for eksempel en lille defekt i det interatriale septum og Fallot tetralogi). Dette skyldes varierende grader af trussel mod barnets helbred eller liv.

Problemerne med diagnose og behandling af medfødte hjertefejl er yderst vigtige i pædiatrisk kardiologi. Terapeuter og kardiologer er som regel ikke tilstrækkeligt bekendt med denne patologi på grund af det faktum, at det overvældende flertal børn under alderen af modenhed gennemgår kirurgisk behandling eller dør uden at modtage rettidig pleje. Årsagerne til medfødt hjertesygdom er uklare. Den mest sårbare periode er 3-7 ugers svangerskab, det vil sige den tid, hvor hjertekonstruktionerne er lagt og dannet. Af stor betydning er teratogene faktorer i miljøet, moder- og faresygdomme, infektioner, især virale, såvel som alkoholisme hos forældre, stofbrug, moders rygning. Associeret med medfødte hjertefejl er mange kromosomale sygdomme.

ICD-kode 10

Q20. Medfødte anomalier (misdannelser) af hjertekamrene og leddene.

Faktorer for overlevelse i medfødt hjertesygdom

Anatomo-morfologisk sværhedsgrad, dvs. Type patologi. Følgende prognostiske grupper udmærker sig:

• medfødt hjertesygdom med en relativt tilfredsstillende resultat: ductus arteriosus, ventrikelseptumdefekt (VSD), atrieseptumdefekt (ASD), pulmonal arteriestenose; Med disse fejl er den naturlige dødelighed i det første år af livet 8-11%;
• tetralogy of Fallot, naturlig dødelighed i det første år af livet - 24-36%;
• komplekse medfødte hjertefejl: venstre ventrikulær hypoplasi, pulmonal atresi, almindelig arteriel bagage; naturlig dødelighed i det første år af livet - fra 36-52% til 73-97%.

1. Patientens alder på tidspunktet for defektens manifestation (udseendet af kliniske tegn på hæmodynamiske lidelser).
2. Tilstedeværelsen af andre (ekstrakardiale) misdannelser, stigende dødelighed hos en tredjedel af børnene med CHD til 90%.
3. Kropsvægt ved fødsel og prematuritet.
4. Barnets alder på tidspunktet for korrektion af plet.
5. Alvorlighed og grad af hæmodynamiske ændringer, især - graden af pulmonal hypertension.
6. Type og variant af kardiologisk kirurgi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Det naturlige forløb af medfødt hjertesygdom

Uden kirurgisk behandling fortsætter medfødte hjertefejl på forskellige måder. For eksempel hos børn i alderen 2-3 uger hypoplastisk venstre hjerte syndrom, atresia eller pulmonal arterie (med intakt atrial septum) er sjældne, grundet den høje tidlig mortalitet i disse laster. Den totale dødelighed i medfødt hjertesygdom er høj. Ved udgangen af den første uge dør 29% af de nyfødte, i første måned - 42% i første år - 87% af børnene. Under hensyntagen til de moderne muligheder for kardiurgirurgisk behandling er det muligt at udføre operationen til en nyfødt i næsten alle medfødte hjertefejl. Imidlertid behøver ikke alle børn med medfødte hjertefejl kirurgisk behandling umiddelbart efter afsløring af patologien. Operationen er ikke indiceret for mindre anatomiske lidelser (hos 23% af børn med mistænkte UPU ændringer i hjertet er forbigående) eller i alvorlig ikke-hjertepatologi.

Under hensyntagen til behandlingens taktik er patienter med medfødte hjertesygdomme opdelt i tre grupper:

1. Patienter, for hvem kirurgi for medfødt hjertesygdom er nødvendig og mulig (ca. 52%);
2. patienter, der ikke er vist kirurgi på grund af ubetydelige hæmodynamiske lidelser (ca. 31%);
3. patienter, for hvem korrektion af medfødte hjertesygdomme er umulig, samt uarbejdsdygtig i somatisk tilstand (ca. 17%).

Før lægen, der mistænkte medfødt hjertesygdom, er der følgende opgaver:

• identifikation af symptomer, der angiver tilstedeværelsen af UPU
• udføre differentiel diagnose med andre sygdomme, der har lignende kliniske manifestationer
• Beslutningen af et spørgsmål om nødvendigheden af hastehøring af eksperten (kardiologen, kardiokirurg)
• patogenetisk behandling.

Der er mere end 90 varianter af medfødte hjertesygdomme og mange af deres kombinationer.

Symptomer på medfødt hjertesygdom

Når man interviewer forældre, er det nødvendigt at præcisere timingen af barnets statiske funktioner: når han begyndte at sidde alene i barnesenget, gå. Det er nødvendigt at finde ud af, hvordan barnet voksede i det første år af livet, da hjertesvigt og hypoxi ledsaget af hjertefejl ledsages af øget træthed, "doven" sugning og dårlig vægtforøgelse. Fejl med hypervolemi i den lille cirkel af blodcirkulation kan ledsages af hyppig lungebetændelse og bronkitis. Hvis mistanken for vice med cyanose bør præciseres tidspunktet for udseendet af cyanose (fra fødslen eller i løbet af den første halvdel af livet), under hvilke omstændigheder der er cyanose, dets lokalisering. Derudover er der for polyester med cyanose altid polycytæmi, som kan ledsages af sygdomme i centralnervesystemet, såsom hypertermi, hæmeparese, lammelse.

Fysik

Ændring af fysikken sker med få laster. Så ledsage af aorta ledsages af dannelsen af en "atletisk" bygning med overvejende udvikling af skulderbælten. I de fleste tilfælde er medfødte hjertefejl karakteriseret ved en reduceret diæt, ofte op til 1 grad af hypotrofi og / eller hypostatur.

Det er muligt at danne sådanne symptomer som "trommestik" og "se glas", som er karakteristisk for medfødte hjertefejl af den blå type.

[6], [7], [8], [9], [10]

Hud dækker

Med vaginal parese - hudfarve, med næse med cyanose - diffus cyanose af huden og synlige slimhinder med overvejende akrocyanose. Imidlertid er den rige "crimson" farve af terminal phalanges også karakteristisk for høj lunghypertension ledsagende væsker med venstre-højre udledning af blod.

Åndedrætssystem

Ændringer i åndedrætssystemet afspejler ofte tilstanden af øget pulmonal blodgennemstrømning og manifesterer sig i de tidlige stadier af dyspnø, tegn på dyspnø.

Kardiovaskulær system

Ved undersøgelsen er "hump" placeret, placeret bternalt eller til venstre. Ved palpation - tilstedeværelsen af systolisk eller diastolisk tremor, et patologisk hjerterytme. Perkutalt - ændre grænserne for relativ sløvhed i hjertet. Når auskultation - i hvilken fase af hjertesyklusen bliver hørt - hører lyden, dens varighed (hvilken del af systolen, diastolen tager), støjens variabilitet ved ændring af kroppens position, støjens ledningsevne.

Ændringer i blodtryk (BP) med CHD er sjældne. Så er koarctation af aorta karakteriseret ved en stigning i blodtrykket på hænderne og en signifikant sænkning på benene. Sådanne ændringer i blodtryk kan imidlertid også forekomme med vaskulær patologi, især med uspecifik aortoarteriitis. I sidstnævnte tilfælde er en betydelig asymmetri af BP på højre og venstre arm på højre og venstre ben muligt. Nedgang i blodtryk kan være med plager med udtalt hypovolemi, for eksempel med aortastensose.

Fordøjelsessystemet

Med CHD er en forøgelse i leveren, milt på grund af venøs overbelastning med hjertesvigt (normalt ikke mere end 1,5-2 cm). Venøs overflod af mesenteriets spiserør, spiserøret kan ledsages af opkastning, oftere med fysisk anstrengelse og mavesmerter (på grund af dilatation af leverkapslen).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Klassificering af medfødt hjertesygdom

Der er flere klassifikationer af medfødte hjertefejl.

International klassificering af sygdomme i 10. Revision. Medfødte hjertesygdomme tilhører sektion Q20-Q28. Klassifikation af hjertesygdomme hos børn (WHO, 1970) med SNOP (en systematisk nomenklatur for patologi) anvendt i USA og med ISC-koder fra International Society of Cardiology.

Klassificering af medfødte hjertefejl og vaskulære (WHO, 1976), containing "medfødte misdannelser (fødselsdefekter)" sektionen med overskrifterne "abnormiteter i hjertet pære og lukning abnormitet af hjerte septum", "Andre medfødte kardiale anomalier", "Andre medfødte anomalier af kredsløbssygdomme."

Oprettelsen af en enkelt klassifikation giver visse vanskeligheder i forbindelse med et stort antal medfødte hjertesygdomsformer såvel som med forskellen i principper, der kan anvendes som grundlag for klassificering. I Videnskabeligt Center for Kardiovaskulær Kirurgi. AN Bakuleva udviklede en klassifikation, hvor medfødte hjertesygdomme er opdelt i grupper under hensyntagen til anatomiske træk og hæmodynamiske lidelser. Den foreslåede klassificering er praktisk til brug i praktiske aktiviteter. I denne klassifikation er alle UPU'er opdelt i tre grupper:

1. PPS'en er bleg med en arteriovenøs shunt, dvs. Med udledning af blod fra venstre mod højre (DMZHP, DMP, åben arteriel kanal);
2. En blå type IPN med en veno-arteriel udluftning, dvs. Med udledning af blod fra højre til venstre (fuldstændig gennemførelse af hovedkarrene, tetotogi af Fallot);
3. CHD uden udladning, men med en hindring for ventrikulær udstødning (lungartärstenose, aorta coarctation).

Der er stadig medfødte hjertefejl, der ikke går ind i deres hæmodynamiske egenskaber i nogen af de tre nævnte grupper. Disse er hjertefejl uden udslip af blod og uden stenose. Blandt dem indbefatter især: medfødt insufficiens af mitral- og tricuspideventiler, udviklingen af Ebstein-tricuspidventilens udvikling, korrigeret transponering af hovedkarrene. Til de fælles misdannelser af koronarfartøjer er også den unormale afgang af den venstre kranspulsår fra lungearterien.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnose af medfødt hjertesygdom

Ved diagnosticering af medfødte hjertefejl er alle undersøgelsesmetoder vigtige: indsamling af anamnese, objektive data, funktionelle og roentgenologiske metoder.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Elektrokardiografi

EKG er vigtigt allerede i de indledende stadier af diagnosen medfødte hjertefejl. Alle parametre i standard elektrokardiogrammet er vigtige.

Ændringen i pacemakers karakteristika er ikke typisk for medfødte hjertefejl. Frekvensen af hjertefrekvensen øges næsten altid med medfødte hjertefejl på grund af hypoxi og hypoxæmi. Pulsens regelmæssighed ændres sjældent. Navnlig, hjerte- mulige med ASD (ekstrasystoler karakteristiske) med misdannelser af trikuspidalklappen Ebstein (paroxysmal takykardi) arytmier.

Afvigelse af hjerteets elektriske akse har en vis diagnostisk værdi. For at genindlæse højre ventrikel er en patologisk afvigelse af hjerteets højre hjerte til højre karakteristisk (DMZHP, DMPP, tetralogi af Fallot osv.). Den patologiske afvigelse af hjerteets elektriske akse til venstre er typisk for en åben arteriel strømning, en ufuldstændig form for atrioventrikulær kommunikation. Sådanne ændringer på EKG kan være de første tegn, der forårsager mistanke om medfødte hjertefejl.

Der kan være en ændring i intraventrikulær ledning. Nogle varianter af intraventriculære blokader forekommer ved visse hjertefejl. Så for DSA er det typisk at have ufuldstændig blokade af bundens højre ben og for anomalien af tricuspidventilen i Ebstein - den fuldstændige blokade af højrebenet af hans bundt.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Røntgenundersøgelse

Røntgenundersøgelse skal udføres i tre fremspring: direkte og to skråt. Vurder pulmonal blodstrøm, tilstanden af hjertets kamre. Denne metode i den aktuelle diagnose af medfødt hjertesygdom er vigtig i forbindelse med andre undersøgelsesmetoder.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografi (EchoCG) er i de fleste tilfælde den afgørende metode i den aktuelle diagnose af en sådan patologi som medfødt hjertesygdom. Elementet af subjektivitet bør dog så vidt muligt slettes.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Phonocardiographs

Fonokardiografi har nu mistet sin diagnostiske betydning og kan kun gøre nogle præciseringer i auscultationsdataene.

Angiografi

Angiografi og kateterisering af hjertehulrum udføres for at bestemme trykket, iltmætning af blodet, retningen af intrakardielle udledninger, typen af anatomiske og funktionelle lidelser.

[46], [47], [48], [49], [50]