Komplet transposition af hovedpulsårerne: symptomer, diagnose, behandling

Transposition af de store arterier er den mest almindelige medfødte hjertefejl af den blå type hos børn i de første levemåneder. Den tegner sig for 12-20% af alle medfødte hjertefejl. Hos ældre børn er hyppigheden af denne defekt betydeligt lavere på grund af høj dødelighed. Transposition af de store arterier er 2-3 gange mere almindelig hos drenge.

Transposition af de store kar sker, når aorta forlader højre ventrikel, og lungearterien forlader venstre ventrikel, hvilket resulterer i to uafhængige, parallelle kredsløbssystemer - pulmonalt og systemisk. Symptomer omfatter primært cyanose og tegn på hjertesvigt. Ændringer i hjertets auskultation afhænger af tilstedeværelsen af tilknyttede medfødte defekter. Diagnosen er baseret på ekkokardiografi eller hjertekateterisation. Radikal behandling er kirurgisk korrektion. Endokarditisprofylakse anbefales.

Ved transposition af de store arterier forgrener aorta sig fra højre ventrikel, og lungearterien forgrener sig fra venstre. Som følge heraf transporteres venøst blod af aorta gennem det systemiske kredsløb, og iltet arterielt blod gennem lungekredsløbet. Der dannes to separate kredsløb. Hvis der er forbindelse mellem dem (en defekt i det interventrikulære eller interatrielle septum, en åben aortagang, et åbent ovalt vindue), er barnet levedygtigt. Graden af hypoxæmi og størrelsen af krydsstrømmen afhænger af størrelsen af forbindelserne. En kombination af denne defekt med lungearteriestenose er mulig, i hvilket tilfælde der ikke er hypervolæmi i lungekredsløbet, og der opstår klager over dyspnøanfald, svarende til dem ved Fallots tetralogi. Hypervolæmi i lungekredsløbet er karakteriseret ved klager over gentagen kongestiv lungebetændelse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på transposition af de store arterier

Markant cyanose udvikler sig inden for få timer efter fødslen og udvikler sig hurtigt til metabolisk acidose på grund af nedsat vævsiltning. Cyanose er mindre alvorlig hos patienter med en stor VSD, åben ductus arteriosus eller begge dele, men tegn og symptomer på hjertesvigt kan udvikle sig i løbet af de første 3 til 6 uger af livet (f.eks. takypnø, dyspnø, takykardi, svedtendens, manglende vægtøgning). Bortset fra generaliseret cyanose er fundene ved den fysiske undersøgelse upåfaldende. Hjertemislyde kan være fraværende, medmindre der er tilhørende defekter til stede. Den anden hjertelyd er enkelt og høj.

Diagnose af transposition af de store arterier

I de fleste tilfælde diagnosticeres defekten ved fødslen ved diffus ("støbejern") cyanose og tilstedeværelsen af alvorlig dyspnø. Støj optræder ikke altid i de første dage. Det svarer til placeringen af den ledsagende kommunikation. Systolisk tremor detekteres ved palpation. Kardiomegali manifesterer sig ved dannelsen af en "hjertepukkel" næsten fra de første dage af livet.

Et EKG afslører en højregående afvigelse af hjertets elektriske akse, tegn på overbelastning af højre ventrikel og hypertrofi af myokardiet (positiv T-tak i højre brystkasse). Ved store defekter i den interventrikulære septum afsløres tegn på overbelastning af venstre ventrikel.

På røntgenbilledet kan lungemønsteret være normalt (med små bånd), forstærket (med store bånd) eller udtømt (i kombination med lungearteriestenose). Hjertets skygge har en ægform ("et æg, der ligger på siden").

Ekkokardiografisk diagnostik er baseret på identifikation af ventriklernes morfologi og de hovedkar, der strækker sig fra dem. Karakteristisk er det parallelle forløb af ventriklernes udstrømningskanaler og begge kar i projektionen af venstre ventrikels længdeakse.

Hjertekateterisation og angiokardiografi har for nylig mistet deres betydning; de bruges til at udføre Rashkind-proceduren og diagnosticere komplekse samtidige hjertefejl.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling af fuldstændig transposition af de store arterier

I den præoperative periode udføres konservativ behandling af hjertesvigt. Infusion af prostaglandiner af gruppe E anvendes til at forbedre passagen af den åbne arterielle kanal; til samme formål udføres lukket ballonatrioseptomi (Rashkinds procedure) for at øge den interatrielle kommunikation. Proceduren udføres under røntgenkontrol eller, under moderne forhold, på intensivafdelingen under ultralydkontrol. Udførelse af proceduren uden intubation gør det muligt hurtigt at aktivere patienterne.

I tilfælde af transposition af de store arterier ledsaget af svær hypoxæmi er kirurgisk korrektion indiceret. Kirurgisk behandling udføres normalt tidligt, i den første levemåned. Der er to hovedmuligheder for kirurgisk behandling: omskiftning af blodgennemstrømningen på atriernes niveau og omskiftning af blodgennemstrømningen på atriernes niveau. Omskiftning af blodgennemstrømningen på atriernes niveau udføres ved at skære en Y-formet patch ud fra xenopericardiet, hvis ene ende er syet sammen, så venøst blod fra vena cava ledes gennem den atrioventrikulære forbindelse ind i venstre ventrikel. Gennem den resterende del af atriumet kommer arterielt blod fra lungevenerne gennem trikuspidalklappen ind i højre ventrikel og ind i aorta. Ved atrieomskiftning forbliver højre ventrikel den systemiske ventrikel. Da den fylogenetisk ikke er designet til at arbejde under højt tryk, forringes dens pumpefunktion og trikuspidalklappens funktion gradvist, hvilket ikke giver os mulighed for at håbe på et godt resultat på lang sigt.

At ændre blodgennemstrømningen i hovedarterierne er en fuldstændig radikal operation, da aorta og lungearterien er syet til de tilsvarende ventrikler (henholdsvis til venstre og højre). Operationens kompleksitet ligger i behovet for koronarangioplastik. Operationen udføres under kunstig cirkulation og dyb hypotermi (rektaltemperaturen reduceres til 18 °C).