Trikuspidalklapanomali (Ebsteins anomali): symptomer, diagnose, behandling

Ebstein Anomaly (trikuspidalklap abnormitet) - medfødt anomali trikuspidalklappen, kendetegnet vinger offset (oftest septale og tilbage) i den højre ventrikulære hulrum, hvilket resulterer i dannelsen atrializovannoy af den højre ventrikel. Som følge af forskydningen af trikuspidalklappen foldere højre ventrikel hulrum er opdelt i to dele. Som den højre ventrikel fungerer kun den nederste del, der ligger under ventilen bestående af trabekulær og udgangssektionerne. Ved moderat opstød offset vinger og kredsløbsforstyrrelser er minimale defekt i lang tid kan være asymptomatisk. Mulig udledning af blod gennem defekten i det interatriale septum eller gennem et åbent ovalt vindue. Dette forårsager symptomer på arteriel hypoxæmi. Volumen overbelastning af højre hjerte fører til udbuling af interventricular septum til venstre, hvilket begrænser fyldning af den venstre ventrikel kan udvikle kongestiv hjerteinsufficiens. I uforarbejdet plet prognose afhænger af graden af dysfunktion af trikuspidalklappen samt graden af højre ventrikel hypoplasi. Ca. En fjerdedel af børn dør inden for den første måned af livet, i uopererede patienter er dødsårsagen progressiv hjertesvigt. Fejlfrekvensen er 0,4% blandt alle medfødte hjerteanomalier. Familie tilfælde af Ebstein anomali er mulige.

Symptomer på tricuspidventilens anomali (Ebstein's anomalier) afhænger af graden af hæmodynamisk forstyrrelse. I nærvær af atrieseptumdefekt førende funktion bliver cyanose, hvis sværhedsgrad afhænger af trykket i højre atrium og blodvolumenet udledes gennem den interatriale besked. Over tid øges tegn på hjertesvigt, tolerance for fysisk aktivitet falder. Mulig dannelse af et hjertebukk på grund af den store størrelse af højre atrium og højre ventrikel. Auscultative ændringer er ikke lyse. Når tricuspid insufficiens nontransversal auskulteres systolisk mislyd i nærvær af en stenose af den højre atrioventrikulære åbning vises presystolic mezodiastolichesky eller støj ved den højre kant af brystbenet. Støjintensiteten stiger i den inspiratoriske fase, hvilket indikerer deres forbindelse med læsionen af tricuspidventilen. Med en betydelig dilatation af højre atrium og ventrikel er der krænkelser af hjerterytmen. Paroxysmal supraventrikulær takykardi detekteret i 25-50% af patienterne med Wolff-Parkinson-White syndrom - 14%.

Elektrokardiografisk undersøgelse hjælper ofte med diagnosen Ebstein's anomali. Som regel nedbrydes hjerteets elektriske akse skarpt til højre, viser tegn på ufuldstændig eller fuldstændig blokade af bundens højre ben med en lav amplitude af tænderne R og S.

På brystets roentgenogram har hjertet en kugleformet konfiguration, der hovedsageligt skyldes det højre atrium og den "atrialiserede" del af højre ventrikel. Lungemønsteret er normalt eller fattigt.

Med ekkokardiografi i projektionen af fire kamre henvises der til forskydningen af septal-klappen i hulrummet i højre ventrikel. Et åbent ovalt vindue eller en atrial septal defekt registrerer i 85% af tilfældene. Ved hjælp af doppler-ekkokardiografi afsløres størrelsen af tricuspidinsufficiens.

Hjertekateterisering udføres for at vurdere lungesengen og elektrofysiologisk undersøgelse for hjerterytmeforstyrrelser.

Behandling af anomali af tricuspidventilen (Ebstein-abnormitet)

Patienter med moderat eller mindre tricuspid regurgitation kræver konstant overvågning af kardiologen, elektrokardiografisk kontrol. Kirurgisk behandling er indiceret for hjertesvigt, arteriel hypoxæmi, ildfaste til hjerterytmeforstyrrelser.

[1], [2], [3], [4], [5]