Trikuspidalklap-anomali (Ebsteins anomali): symptomer, diagnose, behandling

Ebsteins anomali (tricuspidalklappeanomali) er en medfødt patologi i trikuspidalklappen, der er karakteriseret ved forskydning af cusps (normalt både septum og posterior) ind i hulrummet i højre ventrikel, hvilket fører til dannelsen af en atrialiseret del af højre ventrikel. Som følge af forskydningen af trikuspidalklappens cusps er hulrummet i højre ventrikel opdelt i to dele. Kun den nederste del, der er placeret under klappen, fungerer som højre ventrikel og består af trabekulær- og udstrømningssektionerne. Ved moderat forskydning af cusps og regurgitation er kredsløbsforstyrrelser minimale, defekten kan være asymptomatisk i lang tid. Blodudskillelse gennem en atrieseptumdefekt eller gennem et åbent ovalt vindue er mulig. I dette tilfælde opstår symptomer på arteriel hypoxæmi. Volumenoverbelastning af de højre sektioner fører til udbuling af det interventrikulære septum til venstre, hvilket begrænser fyldningen af venstre ventrikel, og kongestiv hjertesvigt kan udvikle sig. I defektens naturlige forløb afhænger prognosen af graden af dysfunktion i trikuspidalklappen samt graden af hypoplasi i højre ventrikel. Omkring en fjerdedel af børn dør i løbet af den første levemåned; hos ikke-opererede patienter er dødsårsagen progressiv hjertesvigt. Defektens hyppighed er 0,4% af alle medfødte hjerteanomalier. Familiære tilfælde af Ebsteins anomali er mulige.

Symptomer på trikuspidalklappenanomali (Ebsteins anomali) afhænger af graden af hæmodynamisk svækkelse. Ved atriefeptumdefekt er det primære symptom cyanose, hvis sværhedsgrad afhænger af trykket i højre atrium og mængden af blod, der udledes gennem den interatrielle forbindelse. Over tid øges tegn på hjertesvigt, og tolerancen over for fysisk aktivitet falder. En hjertepukkel kan dannes på grund af den store størrelse af højre atrium og højre ventrikel. Auskultatoriske forandringer er milde. Ved trikuspidalinsufficiens høres en blød systolisk mislyd; ved stenose af den højre atrioventrikulære åbning optræder en præsystolisk eller mesodiastolisk mislyd i højre kant af brystbenet. Intensiteten af mislydene øges under indåndingsfasen, hvilket indikerer deres forbindelse med skade på trikuspidalklappen. Ved betydelig udvidelse af højre atrium og ventrikel forekommer hjertearytmier. Paroxysmal supraventrikulær takykardi opdages hos 25-50% af patienterne, Wolff-Parkinson-White syndrom - hos 14%.

Elektrokardiografisk undersøgelse er ofte nyttig til at diagnosticere Ebsteins anomali. Typisk er hjertets elektriske akse skarpt afbøjet til højre, tegn på ufuldstændig eller komplet højre grenblok findes med lav amplitude af R- og S-bølgerne.

På røntgenbillede af thorax har hjertet en sfærisk form, forstørret primært på grund af højre atrium og den "atrialiserede" del af højre ventrikel. Lungemønsteret er normalt eller udtømt.

Ekkokardiografi i projektionen af fire kamre henleder opmærksomheden på forskydningen af septalklappen ind i hulrummet i højre ventrikel. Et åbent ovalt vindue eller en atrieseptumdefekt detekteres i 85% af tilfældene. Doppler-ekkokardiografi afslører omfanget af trikuspidalinsufficiens.

Hjertekateterisation udføres for at vurdere lungelejets tilstand og elektrofysiologisk undersøgelse i tilfælde af hjertearytmi.

Behandling af trikuspidalklappenomali (Ebsteins anomali)

Patienter med moderat eller mindre trikuspidalinsufficiens kræver konstant overvågning af en kardiolog og elektrokardiografisk kontrol. Kirurgisk behandling er indiceret for hjertesvigt, arteriel hypoxæmi og hjertearytmier, der er refraktære over for behandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]