Mitralstenose

Mitralstenose er en forsnævring af mitralåbningen, der forhindrer blodgennemstrømning fra venstre atrium til venstre ventrikel. Den mest almindelige årsag er gigtfeber. Symptomerne er de samme som ved hjertesvigt. Åbningstonus og diastolisk mislyd bestemmes objektivt. Diagnosen stilles ved fysisk undersøgelse og ekkokardiografi. Prognosen er gunstig. Medicinsk behandling af mitralstenose omfatter diuretika, betablokkere eller hjertefrekvenssænkende calciumkanalblokkere og antikoagulantia. Kirurgisk behandling af mere alvorlige tilfælde af mitralstenose består af ballonvalvulotomi, kommissurotomi eller klapudskiftning.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Mitralstenose er næsten altid en konsekvens af akut gigtfeber. Forekomsten varierer betydeligt: i udviklede lande observeres 1-2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere, mens der i udviklingslande (f.eks. i Indien) observeres reumatiske mitralklappefekter i 100-150 tilfælde pr. 100.000 indbyggere.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Årsager mitralstenose

Mitralstenose er næsten altid en konsekvens af akut gigtfeber (RF). Isoleret, "ren" mitralstenose forekommer i 40% af tilfældene blandt alle patienter med gigt-hjertesygdom; i andre tilfælde er den kombineret med insufficiens og skade på andre klapper. Sjældne årsager til mitralstenose omfatter gigtsygdomme (leddegigt, systemisk lupus erythematosus) og forkalkning af mitralringen.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogenese

Ved reumatisk mitralstenose ses kompaktering, fibrose og forkalkning af klappernes cusps, fusion langs kommissurerne med hyppig involvering af akkorderne. Normalt er mitralåbningens areal 4-6 cm2 ^, og trykket i venstre atrium overstiger ikke 5 mm Hg. Når den venstre atrioventrikulære åbning indsnævres til 2,5 cm2 ^, opstår der en hindring for den normale blodgennemstrømning fra venstre atrium til venstre ventrikel, og klappens trykgradient begynder at stige. Som følge heraf stiger trykket i venstre atrium til 20-25 mm Hg. Den resulterende trykgradient mellem venstre atrium og venstre ventrikel fremmer blodets bevægelse gennem den indsnævrede åbning.

Efterhånden som stenosen skrider frem, øges den transmitrale trykgradient, hvilket hjælper med at opretholde den diastoliske blodgennemstrømning gennem klappen. Ifølge Gorlins formel bestemmes mitralklappens areal (5MC) af værdierne for den transmitrale gradient (MG) og mitralblodgennemstrømningen (MBF):

BMK - MK/37,7 • ∆DM

Den primære hæmodynamiske konsekvens af mitralklappefekter er overbelastning af lungekredsløbet (PC). Ved en moderat stigning i trykket i venstre atrium (højst 25-30 mm Hg) hæmmes blodgennemstrømningen i PC. Trykket i lungevenerne stiger og overføres gennem kapillærerne til lungearterien, hvilket resulterer i udvikling af venøs (eller passiv) pulmonal hypertension. Ved en stigning i trykket i venstre atrium på mere end 25-30 mm Hg øges risikoen for bristning af lungekapillærerne og udvikling af alveolært lungeødem. For at forhindre disse komplikationer opstår en beskyttende refleksspasme i pulmonalarteriolerne. Som følge heraf falder blodgennemstrømningen til de cellulære kapillærer fra højre ventrikel, men trykket i lungearterien stiger kraftigt (arteriel eller aktiv pulmonal hypertension udvikles).

I de tidlige stadier af sygdommen stiger trykket i lungearterien kun under fysisk eller følelsesmæssig stress, hvor blodgennemstrømningen i ICC bør stige. Senere stadier af sygdommen er karakteriseret ved høje trykværdier i lungearterien, selv i hvile, og en endnu større stigning under stress. Langvarig eksistens af pulmonal hypertension ledsages af udviklingen af proliferative og sklerotiske processer i væggen af ICC-arteriolerne, som gradvist udsletter. På trods af at forekomsten af arteriel pulmonal hypertension kan betragtes som en kompenserende mekanisme, falder lungernes diffusionskapacitet også kraftigt på grund af faldet i kapillær blodgennemstrømning, især under stress, dvs. mekanismen for progression af pulmonal hypertension på grund af hypoxæmi aktiveres. Alveolær hypoxi forårsager pulmonal vasokonstriktion gennem direkte og indirekte mekanismer. Den direkte effekt af hypoxi er forbundet med depolarisering af vaskulære glatte muskelceller (medieret af en ændring i funktionen af kaliumkanaler i cellemembraner) og deres kontraktion. Den indirekte mekanisme involverer virkningen af endogene mediatorer (såsom leukotriener, histamin, serotonin, angiotensin II og katekolaminer) på karvæggen. Kronisk hypoxæmi fører til endoteldysfunktion, som ledsages af et fald i produktionen af endogene afslappende faktorer, herunder prostacyclin, prostaglandin E2 og nitrogenoxid. Langvarig endoteldysfunktion fører til udslettelse af lungekar og endotelskade, hvilket igen fører til øget blodkoagulation, proliferation af glatte muskelceller med en tendens til trombedannelse in situ og en øget risiko for trombotiske komplikationer med udvikling af efterfølgende kronisk posttrombotisk pulmonal hypertension.

Årsagerne til pulmonal hypertension ved mitralklappefekter, herunder mitralstenose, er:

• passiv transmission af tryk fra venstre atrium til det pulmonale venøse system;
• spasmer i lungearteriolerne som reaktion på øget tryk i lungevenerne;
• hævelse af væggene i små lungekar;
• udslettelse af lungekar med endotelskade.

Mekanismen bag progressionen af mitralstenose er stadig uklar den dag i dag. En række forfattere anser hovedfaktoren for at være aktuel valvulitis (ofte subklinisk), mens andre tilskriver den ledende rolle til traumatisering af klapstrukturer på grund af turbulent blodgennemstrømning med trombotiske masser aflejret på klapperne, hvilket ligger til grund for forsnævringen af mitralåbningen.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Symptomer mitralstenose

Symptomerne på mitralstenose korrelerer dårligt med sygdommens sværhedsgrad, da patologien i de fleste tilfælde skrider langsomt frem, og patienterne reducerer deres aktivitet uden at bemærke det. Mange patienter har ingen kliniske manifestationer før graviditet eller udvikling af atrieflimren. De første symptomer er normalt hjertesvigt (dyspnø ved anstrengelse, ortopnø, paroxystisk natlig dyspnø, træthed). De optræder normalt 15-40 år efter episoden med gigtfeber, men i udviklingslande kan symptomerne endda forekomme hos børn. Paroxystisk eller vedvarende atrieflimren forværrer eksisterende diastolisk dysfunktion og forårsager lungeødem og akut dyspnø, hvis den ventrikulære frekvens er dårligt kontrolleret.

Atrieflimren kan også vise sig med hjertebanken; hos 15% af patienter, der ikke får antikoagulantia, forårsager dette systemisk emboli med iskæmi i ekstremiteterne eller slagtilfælde.

Mindre almindelige symptomer omfatter hæmoptyse på grund af ruptur af små lungekar og lungeødem (især under graviditet, når blodvolumen stiger); dysfoni på grund af kompression af den venstre larynxnerve tilbagevendende af et forstørret venstre atrium eller lungearterie (Ortners syndrom); symptomer på pulmonal arteriel hypertension og højre ventrikel svigt.

De første symptomer på mitralstenose

Ved et mitralåbningsareal på >1,5 cm2 ^kan symptomerne være fraværende, men en stigning i den transmitrale blodgennemstrømning eller et fald i den diastoliske fyldningstid fører til en kraftig stigning i trykket i venstre atrium og forekomsten af symptomer. Udløsende faktorer for dekompensation: fysisk anstrengelse, følelsesmæssig stress, atrieflimren, graviditet.

Det første symptom på mitralstenose (i cirka 20 % af tilfældene) kan være en embolisk hændelse, oftest et slagtilfælde med udvikling af vedvarende neurologisk deficit hos 30-40 % af patienterne. En tredjedel af tromboembolier udvikler sig inden for 1 måned efter udviklingen af atrieflimren, to tredjedele - inden for det første år. Kilden til emboli er normalt tromber placeret i venstre atrium, især i dets vedhæng. Ud over slagtilfælde er embolier i milten, nyrerne og perifere arterier mulige.

Ved sinusrytme bestemmes risikoen for emboli af:

• alder;
• venstre atrial trombose;
• mitralåbningens område;
• samtidig aortainsufficiens.

Ved permanent atrieflimren øges risikoen for emboli betydeligt, især hvis patienten har en historie med lignende komplikationer. Spontan kontrastforstærkning af venstre atrium under transøsofageal ekkokardiografi betragtes også som en risikofaktor for systemisk emboli.

Med en stigning i trykket i ICC (især i stadiet af passiv pulmonal hypertension) opstår der klager over åndenød under fysisk anstrengelse. Efterhånden som stenosen skrider frem, opstår der åndenød ved mindre belastning. Det skal huskes, at klager over åndenød kan være fraværende selv med utvivlsom pulmonal hypertension, da patienten kan føre en stillesiddende livsstil eller ubevidst begrænse den daglige fysiske aktivitet. Paroxysmal natlig dyspnø opstår som følge af blodstagnation i ICC, når patienten ligger ned, som en manifestation af interstitielt lungeødem og en kraftig stigning i blodtrykket i ICC's kar. På grund af en stigning i trykket i lungekapillærerne og udskillelsen af plasma og erytrocytter i alveolernes lumen kan hæmoptyse udvikle sig.

Patienter klager ofte over øget træthed, hjertebanken og uregelmæssig hjerterytme. Forbigående hæshed i stemmen (Ortners syndrom) kan observeres. Dette syndrom opstår som følge af kompression af den tilbagegående nerve fra det forstørrede venstre atrium.

Patienter med mitralstenose oplever ofte brystsmerter, der ligner angina. De mest sandsynlige årsager er pulmonal hypertension og højre ventrikel hypertrofi.

Ved svær dekompensation kan der observeres facies mitralis (en blålig-lyserød rødmen på kinderne, der er forbundet med nedsat uddrivningsfraktion, systemisk vasokonstriktion og højresidig hjertesvigt), epigastrisk pulsering og tegn på højre ventrikel hjertesvigt.

[ 21 ]

Inspektion og auskultation

Ved inspektion og palpation kan der detekteres tydelige I (S1) og II (S2) hjertelyde. S1 palperes bedst ved apex og S2 ved den øvre venstre sternale kant. Den pulmonale komponent af S3 (P) er ansvarlig for impulsen og er et resultat af pulmonal arteriel hypertension. Synlig RV-pulsering, palperet ved venstre sternale kant, kan ledsage jugular venøs distension, hvis der er pulmonal arteriel hypertension, og der udvikles højre ventrikels diastoliske dysfunktion.

Den apikale impuls ved mitralstenose er oftest normal eller nedsat, hvilket afspejler den normale funktion af venstre ventrikel og et fald i dens volumen. Palpabel 1. tonus i prækordialregionen indikerer bevaret mobilitet af den forreste mitralklapflige. I fawnsidet position kan diastolisk tremor palperes. Med udviklingen af pulmonal hypertension observeres en hjerteimpuls langs den højre kant af sternum.

Det auskultatoriske billede af mitralstenose er ret karakteristisk og omfatter følgende tegn:

• forstærket (klappende) 1. tone, hvis intensitet aftager efterhånden som stenosen skrider frem;
• mitralklappens åbningston efter den anden tone, som forsvinder ved klappens forkalkning;
• diastolisk mislyd med et maksimum ved apex (mesodiastolisk, præsystolisk, pandiastolisk), som skal lyttes til i venstre laterale position.

Auskultation afslører en høj S1 forårsaget af, at spidserne af den stenotiske mitralklappen pludselig lukker sig, som et "oppustende" sejl; dette fænomen høres bedst ved apex. En delt S med et forstørret P på grund af pulmonal arteriel hypertension høres også almindeligvis. Den mest fremtrædende er det tidlige diastoliske knæk af spidserne, der åbner sig ind i venstre ventrikel (LV), som er højest ved den venstre nedre sternumkant. Den ledsages af en lav, crescendo-rumlende diastolisk mislyd, som bedst høres med et tragtformet stetoskop ved hjertets apex (eller over den palpable apikale impuls) ved sluteksspiration, når patienten ligger på venstre side. Åbningslyden kan være svag eller fraværende, hvis mitralklappen er sklerotisk, fibrotisk eller fortykket. Klikket bevæger sig tættere på P'et (og øger mislydens varighed), efterhånden som sværhedsgraden af mitralstenose øges, og trykket i venstre atrium stiger. Den diastoliske mislyd øges med Valsalva-manøvren (når blodet strømmer ind i venstre atrium), efter træning og ved hugsiddende stilling og håndrysten. Den kan være mindre udtalt, hvis den forstørrede højre ventrikel forskyder venstre ventrikel posteriort, og når andre lidelser (pulmonal arteriel hypertension, højresidig klapsygdom, atrieflimren med hurtig ventrikelfrekvens) reducerer blodgennemstrømningen gennem mitralklappen. Den præsystoliske stigning skyldes forsnævring af mitralklappens åbning under venstre ventrikelkontraktion, hvilket også forekommer ved atrieflimren, men kun i slutningen af den korte diastole, når trykket i venstre atrium stadig er højt.

Følgende diastoliske mislyde kan være forbundet med mislyde af mitralstenose:

• Graham Stills mislyd (en blød, decrescendo diastolisk mislyd, der bedst høres ved venstre sternumkant og forårsages af pulmonal ventilinsufficiens på grund af svær pulmonal hypertension);
• Austin-Flint-mislyd (en midt- til sendiastolisk mislyd, der høres ved hjertets spids og forårsages af effekten af aortainsufficiens på mitralklappernes blade), når reumatisk karditus påvirker mitral- og aortaklapperne.

Lidelser, der forårsager diastoliske mislyde, der efterligner mislyden ved mitralstenose, omfatter mitralinsufficiens (på grund af stor gennemstrømning gennem mitralåbningen), aortainsufficiens (forårsager en Austin-Flint-mislyd) og atriemyxom (som forårsager en mislyd, der typisk ændrer sig i styrke og position med hvert hjerteslag).

Mitralstenose kan forårsage symptomer på pulmonal hjertesygdom. Det klassiske tegn på facies mitralis (blommefarvet hudrødmen i malarbensområdet) forekommer kun, når hjertefunktionen er lav, og pulmonal hypertension er alvorlig. Årsager til facies mitralis omfatter udvidede hudkar og kronisk hypoxæmi.

Nogle gange er de første symptomer på mitralstenose manifestationer af embolisk slagtilfælde eller endokarditis. Sidstnævnte forekommer sjældent ved mitralstenose, der ikke er ledsaget af mitralinsufficiens.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Kliniske manifestationer af pulmonal hypertension ved mitralstenose

De første symptomer på pulmonal hypertension er uspecifikke, hvilket gør dens tidlige diagnose meget vanskeligere.

Dyspnø skyldes både tilstedeværelsen af pulmonal hypertension og hjertets manglende evne til at øge hjertets minutvolumen under træning. Dyspnø er normalt af inspirerende natur, er inkonstant ved sygdommens debut og forekommer kun under moderat fysisk anstrengelse. Når trykket i lungearterien stiger, opstår den derefter under minimal fysisk anstrengelse og kan være til stede i hvile. Ved høj pulmonal hypertension kan der forekomme tør hoste. Det skal huskes, at patienter ubevidst kan begrænse fysisk aktivitet og tilpasse sig en bestemt livsstil, så klager over dyspnø nogle gange er fraværende, selv med utvivlsom pulmonal hypertension.

Svaghed, øget træthed - årsagerne til disse klager kan være en fast hjertevolumen (mængden af blod, der udstødes i aorta, stiger ikke som reaktion på fysisk anstrengelse), øget pulmonal vaskulær modstand samt nedsat perfusion af perifere organer og skeletmuskler på grund af nedsat perifer cirkulation.

Svimmelhed og besvimelse er forårsaget af hypoxisk encefalopati og fremkaldes normalt af fysisk anstrengelse.

Vedvarende smerter bag brystbenet og til venstre for det skyldes overstrækning af lungearterien samt utilstrækkelig blodforsyning til det hypertrofierede myokardium (relativ koronarinsufficiens).

Hjertebanken og uregelmæssig hjerterytme. Disse symptomer er forbundet med den hyppige forekomst af atrieflimren.

Hæmoptyse opstår som følge af ruptur af pulmonal-bronkiale anastomoser under påvirkning af høj venøs pulmonal hypertension og kan også være en konsekvens af øget tryk i lungekapillærerne og lækage af plasma og erytrocytter ind i alveolernes lumen. Hæmoptyse kan også være et symptom på lungeemboli og lungeinfarkt.

For at karakterisere sværhedsgraden af pulmonal hypertension anvendes den funktionelle klassifikation, som WHO har foreslået for patienter med kredsløbssvigt:

• klasse I - patienter med pulmonal hypertension, men uden begrænsning af fysisk aktivitet. Normal fysisk aktivitet forårsager ikke åndenød, svaghed, brystsmerter, svimmelhed;
• klasse II - patienter med pulmonal hypertension, hvilket fører til en vis reduktion i fysisk aktivitet. I hvile føler de sig godt tilpas, men normal fysisk aktivitet ledsages af forekomst af åndenød, svaghed, brystsmerter, svimmelhed;
• klasse III - patienter med pulmonal hypertension, hvilket fører til en markant begrænsning af fysisk aktivitet. I hvile føler de sig godt tilpas, men let fysisk aktivitet forårsager åndenød, svaghed, brystsmerter, svimmelhed;
• klasse IV - patienter med pulmonal hypertension, som ikke kan udføre nogen fysisk aktivitet uden de anførte symptomer. Åndenød eller svaghed er undertiden til stede selv i hvile, ubehaget øges med minimal fysisk aktivitet.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Forms

Mitralstenose klassificeres efter sværhedsgrad (ACC/AHA/ASE 2003 retningslinjeopdatering for klinisk anvendelse af ekkokardiografi).

Klassificering af mitralstenose efter grad

Grad af stenose	Mitralåbningsareal, cm2	Transmitral gradient, mmHg	Systolisk tryk i lungearterien, mm Hg
Let	>1,5	<5	<30
Moderat	1,0-1,5	5-10	30-50
Tung	<1 0	>10	>50

Ved mitralstenose bliver mitralklappens blade fortykkede og immobile, og mitralåbningen indsnævres på grund af fusion af kommissurerne. Den mest almindelige årsag er gigtfeber, selvom de fleste patienter ikke kan huske at have haft sygdommen. Sjældnere årsager omfatter medfødt mitralstenose, infektiv endokarditis, systemisk lupus erythematosus, atriemyxom, leddegigt og malignt carcinoid syndrom med højre-til-venstre atrieshunting. Mitralinsufficiens (MR) kan forekomme samtidig med mitralstenose, hvis klappen ikke lukker helt. Mange patienter med mitralstenose på grund af gigtfeber har også aortainsufficiens.

Det normale areal af mitralklappen er 4-6 cm² ^. Et areal på 1-2 cm² ^indikerer moderat til svær mitralstenose og forårsager ofte kliniske symptomer under anstrengelse. Et areal < 1 cm² ^{repræsenterer} kritisk stenose og kan forårsage symptomer i hvile. Størrelsen og trykket i venstre atrium øges gradvist for at kompensere for mitralstenose. Pulmonalt venøst og kapillært tryk stiger også og kan forårsage sekundær pulmonal hypertension, hvilket fører til højre ventrikel svigt og trikuspidal og pulmonal regurgitation. Patologiens progressionshastighed varierer.

Patologi af klapperne med udvidelse af venstre atrium prædisponerer for udvikling af atrieflimren (AF) og tromboembolisme.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Komplikationer og konsekvenser

Almindelige komplikationer omfatter pulmonal arteriel hypertension, atrieflimren og tromboembolisme.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Diagnosticering mitralstenose

Den foreløbige diagnose stilles klinisk og bekræftes ved ekkokardiografi. Todimensionel ekkokardiografi giver information om graden af klapforkalkning, venstre atriums størrelse og stenose. Doppler-ekkokardiografi giver information om den transvalvulære gradient og pulmonalarterietrykket. Transøsofageal ekkokardiografi kan bruges til at detektere eller udelukke små tromber i venstre atrium, især i venstre atriumvedhæng, som ofte ikke kan detekteres ved transthorakal undersøgelse.

Røntgen af thorax viser typisk udslettelse af venstre hjertekant på grund af et udvidet venstre atriumvedhæng. Hovedstammen af lungearterien kan være synlig; diameteren af den nedadgående højre lungearterie overstiger 16 mm, hvis pulmonal hypertension er alvorlig. Lungevenerne i de øvre lapper kan være udvidede, fordi venerne i de nedre lapper er komprimerede, hvilket forårsager overbelastning af den øvre lap. En dobbelt skygge af et forstørret venstre atrium kan ses langs den højre hjerteomrids. Horisontale linjer i de nedre, posteriore lungefelter (Kerley-linjer) indikerer interstitielt ødem forbundet med højt tryk i venstre atrium.

Hjertekateterisation er kun ordineret til præoperativ påvisning af koronar hjertesygdom: det er muligt at vurdere forstørrelsen af venstre atrium, trykket i lungearterierne og ventilområdet.

Patientens EKG er karakteriseret ved forekomsten af en P-mitral (bred, med et PQ-hak), en afvigelse af hjertets elektriske akse til højre, især med udviklingen af pulmonal hypertension, samt hypertrofi af højre (med isoleret mitralstenose) og venstre (i kombination med mitralinsufficiens) ventrikler.

Stenoses sværhedsgrad vurderes ved hjælp af Doppler-ultralyd. Den gennemsnitlige transmitrale trykgradient og mitralklappens areal kan bestemmes ret nøjagtigt ved hjælp af kontinuerlig bølgeteknologi. Af stor betydning er vurderingen af graden af pulmonal hypertension, såvel som samtidig mitral- og aortainsufficiens.

Yderligere information kan indhentes ved hjælp af en stresstest (stress-ekkokardiografi) med registrering af transmitral og trikuspidal blodgennemstrømning. Hvis mitralklappens areal er < 1,5 cm2 ^{, og} trykgradienten er > 50 mmHg (efter stress), bør ballon-mitralklapplastik overvejes.

Derudover er spontan ekkokondrast under transøsofageal ekkokardiografi en uafhængig prædiktor for emboliske komplikationer hos patienter med mitralstenose.

Transøsofageal ekkokardiografi gør det muligt at afklare tilstedeværelsen eller fraværet af en venstre atrietrombe, at afklare graden af mitralinsufficiens ved planlagt ballonformet mitralvalvuloplastik. Derudover gør transøsofageal undersøgelse det muligt nøjagtigt at vurdere klappapparatets tilstand og sværhedsgraden af ændringer i subvalvulære strukturer, samt at vurdere sandsynligheden for restenose.

Hjerte- og større karkateterisation udføres, når kirurgisk indgreb er planlagt, og ikke-invasive testdata ikke giver et definitivt resultat. Direkte måling af tryk i venstre atrium og venstre ventrikel kræver transseptal kateterisation, hvilket er forbundet med uberettiget risiko. En indirekte metode til måling af tryk i venstre atrium er pulmonalarteriekiletryk.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Differential diagnose

Ved omhyggelig undersøgelse er diagnosen mitralventilsygdom normalt uden tvivl.

Mitralstenose differentieres også fra venstre atriummyxom, andre klapdefekter (mitralinsufficiens, tricuspidalstenose), atrieseptumdefekt, pulmonal venestenose og medfødt mitralstenose.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Eksempler på diagnoseformulering

• Reumatisk hjertesygdom. Kombineret mitralklapsygdom med overvejende stenose af venstre atrioventrikulær åbning grad III. Atrieflimren, permanent form, takysystoli. Moderat pulmonal hypertension. NK PB stadium, III FC.
• Reumatisk hjertesygdom. Kombineret mitralklapdefekt. Mitralklaputskiftning (Medinzh - 23) fra DD/MM/GG. NK stadium IIA, II FC.

[ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

Behandling mitralstenose

Hovedmålene med behandlingen af patienter med mitralstenose er at forbedre prognosen og øge levetiden samt at lindre sygdommens symptomer.

Asymptomatiske patienter rådes til at begrænse intens fysisk aktivitet. I tilfælde af dekompensation og kronisk hjertesvigt anbefales natriumrestriktion i maden.

Lægemiddelbehandling af mitralstenose

Medicinsk behandling kan bruges til at kontrollere symptomerne på mitralstenose, for eksempel som forberedelse til operation. Diuretika reducerer trykket i venstre atrium og lindrer symptomer forbundet med mitralstenose. Diuretika bør dog anvendes med forsigtighed, da de kan reducere hjertets minutvolumen. Betablokkere og calciumkanalblokkere (verapamil og diltiazem) reducerer hjertefrekvensen i hvile og under træning, hvilket forbedrer venstre ventrikelfyldning ved at forlænge diastolen. Disse lægemidler kan lindre symptomer forbundet med fysisk aktivitet og er især indiceret ved sinus takykardi og atrieflimren.

Atrieflimren er en almindelig komplikation ved mitralstenose, især hos ældre. Risikoen for tromboembolisme ved atrieflimren øges betydeligt (10-års overlevelse er 25% hos patienter sammenlignet med 46% hos patienter med sinusrytme).

Indirekte antikoagulantia (warfarin, startdosis 2,5-5,0 mg, under INR-kontrol) er indiceret;

• alle patienter med mitralstenose kompliceret af atrieflimren (paroxysmal, persisterende eller permanent form);
• patienter med en historie med emboliske hændelser, selv med bevaret sinusrytme;
• patienter med en trombe i venstre atrium;
• patienter med svær mitralstenose og patienter, hvis venstre atriumstørrelse er >55 mm.

Behandlingen udføres under kontrol af INR, hvis målniveauer er fra 2 til 3. Hvis patienten udvikler emboliske komplikationer på trods af antikoagulantbehandling, anbefales det at tilføje acetylsalicylsyre i en dosis på 75-100 mg/dag (alternativer er dipyridamol eller clopidogrel). Det skal bemærkes, at der ikke er udført randomiserede kontrollerede forsøg med brugen af antikoagulantia hos patienter med mitralstenose; anbefalingerne er baseret på ekstrapolering af data opnået i kohorter af patienter med atrieflimren.

Da udviklingen af atrieflimren hos en patient med mitralstenose ledsages af dekompensation, er behandling, der sigter mod at bremse den ventrikulære rytme, af primær betydning. Som allerede nævnt kan betablokkere, verapamil eller diltiazem være de foretrukne lægemidler. Digoxin kan også anvendes, men dets snævre terapeutiske interval og dårligere evne til at forhindre hjertefrekvensacceleration under træning begrænser dets anvendelse sammenlignet med betablokkere. Elektrisk kardioversion er også af begrænset nytte ved persisterende atrieflimren, da sandsynligheden for tilbagefald er meget høj uden kirurgisk behandling af atrieflimren.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Kirurgisk behandling af mitralstenose

Den primære metode til behandling af mitralstenose er kirurgisk, da der i dag ikke findes nogen lægemiddelbehandling, der kan bremse progressionen af stenose.

Patienter med mere alvorlige symptomer eller tegn på pulmonal arteriel hypertension kræver valvotomi, kommissurotomi eller klapudskiftning.

Den foretrukne procedure er perkutan ballonformet mitralklapplastik. Dette er den primære metode til kirurgisk behandling af mitralstenose. Derudover anvendes åben kommissurotomi og mitralklapudskiftning.

Perkutan ballonvalvotomi er den foretrukne teknik til yngre patienter, ældre patienter, der ikke kan tolerere mere invasive procedurer, og patienter uden signifikant klapforkalkning, subvalvulær deformitet, venstre atrietrombi eller signifikant mitralinsufficiens. I denne procedure, under ekkokardiografisk vejledning, føres en ballon hen over atrieseptum fra højre til venstre atrium og pustes op for at adskille de sammenvoksede mitralklapflige. Resultaterne er sammenlignelige med resultaterne af mere invasive procedurer. Komplikationer er sjældne og omfatter mitralinsufficiens, emboli, perforation af venstre ventrikel og en atrieseptumdefekt, som sandsynligvis vil vare ved, hvis den interatrielle trykforskel er stor.

Perkutan ballonmitralvalvuloplastik er indiceret til følgende patientgrupper med et mitralåbningsareal på mindre end 1,5 ^cm²:

• dekompenserede patienter med gunstige karakteristika for perkutan mitralvalvuloplastik (klasse I, evidensniveau B);
• dekompenserede patienter med kontraindikationer for kirurgisk behandling eller høj kirurgisk risiko (klasse I, evidensniveau! IC);
• i tilfælde af planlagt primær kirurgisk korrektion af defekten hos patienter med uegnet klapmorfologi, men med tilfredsstillende kliniske karakteristika (klasse IIa, evidensniveau C);
• "asymptomatiske" patienter med passende morfologiske og kliniske karakteristika, høj risiko for tromboemboliske komplikationer eller høj risiko for dekompensation af hæmodynamiske parametre;
• med en historie med emboliske komplikationer (klasse IIa, evidensniveau C);
• med fænomenet spontan ekkokontrast i venstre atrium (klasse IIa, evidensniveau C);
• med permanent eller paroxystisk atrieflimmer (klasse IIa, evidensniveau C);
• med systolisk tryk i pulmonalarterien større end 50 mmHg (klasse IIa, evidensniveau C);
• når større ikke-kardiale operationer er nødvendige (klasse IIa, evidensniveau C);
• i tilfælde af graviditetsplanlægning (klasse IIa, evidensniveau C).

Egnede karakteristika for perkutan mitralvalvuloplastik er fraværet af følgende træk:

• klinisk: alderdom, anamnese med kommissurotomi, funktionel klasse IV hjertesvigt, atrieflimren, svær pulmonal hypertension;
• Morfologisk: mitralklapforkalkning af enhver grad, vurderet ved fluorografi, meget lille mitralklapareal, svær trikuspidalinsufficiens.

Patienter med svær subvalvulær sygdom, klapforkalkning eller tromber i venstre atrium kan være kandidater til kommissurotomi, hvor de sammenvoksede mitralklapflige adskilles ved hjælp af en dilatator, der føres gennem venstre atrium og venstre ventrikel (lukket kommissurotomi) eller manuelt (åben kommissurotomi). Begge procedurer kræver en thorakotomi. Valget afhænger af den kirurgiske situation og graden af fibrose og forkalkning.

Mitralklappeplastik (åben kommissurotomi) eller -udskiftning udføres for følgende klasse I-indikationer.

Ved hjertesvigt III-IV FC og moderat eller svær mitralstenose i tilfælde hvor:

• mitralballonvalvuloplastik kan ikke udføres;
• Mitralballonvalvuloplastik er kontraindiceret på grund af trombe i venstre atrium på trods af brug af antikoagulantia, eller på grund af samtidig moderat eller svær mitralinsufficiens;
• Klappens morfologi er ikke egnet til mitralballonvalvuloplastik.

Ved moderat til svær mitralstenose og samtidig moderat til svær mitralinsufficiens (klaputskiftning er indiceret, hvis klapreparation ikke er mulig).

Udskiftning af mitralklap er en sidste udvej. Det ordineres til patienter med et mitralklapareal < 1,5 cm² ^, moderate til svære symptomer og klappatologi (f.eks. fibrose), der forhindrer brugen af andre metoder.

Mitralklappen udskiftes tilrådeligt (klasse IIa indikationer) ved svær mitralstenose og svær pulmonal hypertension (systolisk tryk i pulmonalarterien over 60 mm Hg), symptomer på hjertesvigt klasse I-II, medmindre mitralballonvalvuloplastik eller mitralklappen udskiftes foreslås. Patienter med mitralstenose, der ikke har symptomer på dekompensation, bør undersøges årligt. Undersøgelsen omfatter indsamling af klager, anamnese, undersøgelse, røntgenbillede af thorax og EKG. Hvis patientens tilstand har ændret sig i den foregående periode, eller resultaterne af den foregående undersøgelse indikerer svær mitralstenose, er ekkokardiografi indiceret. I alle andre tilfælde er årlig ekkokardiografi ikke nødvendig. Hvis patienten klager over hjertebanken, anbefales 24-timers (Holter) EKG-monitorering for at opdage paroxysmer af atrieflimren.

Under graviditet kan patienter med mild til moderat stenose kun modtage medicinsk behandling. Brug af diuretika og betablokkere er sikker. Hvis antikoagulant behandling er nødvendig, ordineres heparininjektioner, da warfarin er kontraindiceret.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Forebyggelse

Det vigtigste spørgsmål vedrørende den videre behandling af patienter med mitralstenose er forebyggelse af tilbagefald af gigtfeber med penicillin med forlænget frigivelse, der ordineres for livet, såvel som til alle patienter efter kirurgisk korrektion af defekten (herunder til forebyggelse af infektiv endokarditis). Benzathin benzylpenicillin ordineres i en dosis på 2,4 millioner enheder til voksne og 1,2 millioner enheder til børn intramuskulært én gang om måneden.

Alle patienter med mitralstenose er indiceret til sekundær forebyggelse af tilbagefald af gigtfeber. Derudover er alle patienter indiceret til forebyggelse af infektiv endokarditis.

Asymptomatiske patienter kræver kun profylakse mod tilbagevendende gigtfeber [f.eks. intramuskulære injektioner af benzylpenicillin (penicillin G natriumsalt sterilt) 1,2 millioner enheder hver 3. eller 4. uge] indtil 25-30 år og profylakse mod endokarditis før risikable procedurer.

[ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ]

Vejrudsigt

Mitralstenoses naturlige forløb varierer, men tiden mellem symptomernes debut og alvorlig invaliditet er cirka 7 til 9 år. Resultatet af behandlingen afhænger af patientens alder, funktionelle status, pulmonal arteriel hypertension og graden af atrieflimren. Resultaterne af valvotomi og kommissurotomi er ækvivalente, idet begge metoder genopretter klapfunktionen hos 95% af patienterne. Funktionen forringes dog over tid hos de fleste patienter, og mange kræver en gentagen procedure. Risikofaktorer for død omfatter atrieflimren og pulmonal hypertension. Dødsårsagen er normalt hjertesvigt eller pulmonal eller cerebrovaskulær emboli.

Mitralstenose udvikler sig normalt langsomt og har en lang kompensationsperiode. Mere end 80 % af patienterne overlever i 10 år uden symptomer eller moderate tegn på hjertesvigt (I-II FC ifølge NUHA). 10-års overlevelsesraten for dekompenserede og ikke-opererede patienter er betydeligt dårligere og overstiger ikke 15 %. Ved udvikling af svær pulmonal hypertension overstiger den gennemsnitlige overlevelsesperiode ikke 3 år.

[ 74 ]