Ventrikelseptumdefekt: symptomer, diagnose, behandling

Ventrikulær septumdefekt forekommer i 15-20% af alle medfødte hjertefejl. Afhængigt af defektens placering skelnes der mellem perimembranøse (i den membranøse del af septum) og muskulære defekter efter størrelse - store og små.

Store defekter er altid placeret i den membranøse del af septum, deres dimensioner overstiger 1 cm (dvs. mere end halvdelen af aortaåbningens diameter). Hæmodynamiske ændringer i dette tilfælde bestemmes af graden af blodshunt fra venstre mod højre. Tilstandens sværhedsgrad, som med andre defekter med blodshunt fra venstre mod højre, afhænger direkte af sværhedsgraden af pulmonal hypertension. Sværhedsgraden af pulmonal hypertension bestemmes igen af to faktorer: hypervolæmi i lungekredsløbet og overførselstryk (dvs. tryk, der overføres fra aorta til lungearterien i henhold til loven om kommunikerende kar), da store defekter ofte er placeret subaortisk. Defektens subaortiske placering bidrager til, at udledningsstrålen udøver en hæmodynamisk effekt på aortakusperne, beskadiger endokardiet og skaber betingelser for tilførsel af en infektiøs proces. Udledning af blod i højre ventrikel og derefter ind i lungearteriesystemet sker under højt tryk (op til 100 mm Hg). Hurtig udvikling af pulmonal hypertension kan efterfølgende føre til krydsstrømning og derefter omvendt strømning gennem defekten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på ventrikulær septumdefekt

Defekten viser sig i de første uger og måneder af livet. I en tredjedel af tilfældene forårsager den udvikling af alvorlig hjertesvigt hos nyfødte.

Børn med ventrikelseptumdefekt fødes ofte med normal kropsvægt og tager derefter dårligt på i vægt. Årsagen til grad I-II hypotrofi er konstant underernæring (fordøjelsesfaktor) og hæmodynamiske forstyrrelser (venstre-mod-højre blodgennemstrømning fører til pulmonal hypovolæmi). Sved er karakteristisk på grund af frigivelse af tilbageholdt væske fra huden og hypersympatikotoni som reaktion på hjertesvigt. Huden er bleg med let perifer cyanose. Et tidligt symptom på hjertesvigt er dyspnø af takypnø-typen med deltagelse af accessoriske muskler. Ofte er der en obsessiv hoste, som intensiveres ved en ændring i kropsstilling. En ventrikelseptumdefekt med en stor arteriovenøs udflåd ledsages af kongestiv hvæsen og ofte gentagen lungebetændelse.

En fysisk undersøgelse af det kardiovaskulære system afslører visuelt en bisternal, kølformet hjertepukkel dannet af en forstørret højre ventrikel ("Davis' brystkasse"). Den apikale impuls er diffus og intensiveret; en patologisk hjerteimpuls bestemmes. Systolisk thrill kan detekteres i det tredje-fjerde interkostale rum til venstre, hvilket indikerer en blodshunt ind i højre ventrikel. Fraværet af thrill er et tegn på en initialt lille shunt eller dens reduktion på grund af høj pulmonal hypertension. Grænserne for relativ hjertesløvhed udvides i begge retninger, især til venstre. De højre grænser for relativ hjertesløvhed øges ved perkussion med højst 1-1,5 cm, da mediastinums "stive" strukturer ikke skaber en hindring. En grov, skrabende systolisk mumlen høres, forbundet med den første tone, med det maksimale lyttepunkt i det tredje eller fjerde interkostale rum (sjældnere i det andet eller tredje) til venstre for sternum; den anden tone over lungearterien er accentueret, ofte delt.

I de fleste tilfælde viser det kliniske billede fra de første dage eller måneder af livet tegn på total hjertesvigt: forstørrelse af lever og milt (hos børn i de første leveår forstørres milten i forbindelse med leveren).

Med defektens naturlige forløb forbedres børns tilstand og velbefindende med alderen på grund af et fald i defektens størrelse i forhold til hjertets øgede samlede volumen, der dækker defekten med aortaklappen.

Ved en defekt i interventrikulærseptum i den muskulære del (Tolochinov-Rogers sygdom) er der ingen klager. Der er ingen kliniske manifestationer af defekten, med undtagelse af en skrabende systolisk støj af medium intensitet, der høres i det fjerde-femte interkostalrum. Støjen udledes ikke fra dette punkt, dens intensitet kan falde i stående stilling. Pulmonal hypertension udvikler sig ikke, spontan lukning af defekten er mulig.

Komplikationer af ventrikulær septumdefekt

En komplikation af ventrikulær septumdefekt er Eisenmengers syndrom, der er karakteriseret ved en betydelig stigning i trykket i lungearterien, når det bliver lig med eller overstiger trykket i aorta. I denne hæmodynamiske situation kan støjen fra hoveddefekten (shuntstøj) svækkes eller forsvinde helt, og den anden tone på lungearterien øges og får ofte en "metallisk" lydtone. Karrene i lungekredsløbet kan undergå morfologiske ændringer, blive sklerotiske - det sklerotiske stadium af pulmonal hypertension opstår. Retningen af blodudledning kan ændre sig: blodet begynder at blive shuntet fra højre mod venstre, og den blege defekt omdannes til en blå defekt. Oftest opstår en sådan situation ved sen opdagelse af defekten, med dens naturlige forløb, dvs. i mangel af rettidig hjertekirurgi. Med udviklingen af Eisenmengers syndrom bliver patienter med medfødt hjertesygdom uoperable.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hvordan genkendes en ventrikulær septumdefekt?

EKG viser en højrevendt afvigelse af hjertets elektriske akse, tegn på kombineret ventrikulær overbelastning. Forekomsten af tegn på højre ventrikelhypertrofi i venstre brystkasse korrelerer ofte med høj pulmonal hypertension (mere end 50 mm Hg).

Røntgenundersøgelse afslører hypervolæmi i lungekredsløbet, en forøgelse af hjertets størrelse på grund af både ventrikler og atrier. Der registreres en udbuling af lungearteriebuen langs hjertets venstre kontur.

Det primære diagnostiske tegn er direkte visualisering af defekten ved hjælp af ekkokardiografi. Scanning af hjertet i flere sektioner gør det muligt at bestemme størrelsen, placeringen og antallet af defekter. Ved hjælp af Doppler-kortlægning bestemmes størrelsen af udskillelsen.

Hjertekateterisation og angiokardiografi har mistet deres betydning ved simple ventrikulære septumdefekter. Undersøgelserne er indiceret, hvis det er nødvendigt at afklare lungekredsløbets tilstand ved høj pulmonal hypertension.

Differentialdiagnose skal udføres ved alle defekter, der kan kompliceres af høj pulmonal hypertension.

Behandling af ventrikulær septumdefekt

Behandlingstaktikken bestemmes af defektens hæmodynamiske betydning og den kendte prognose. Hos patienter med hjertesvigt anbefales det at starte konservativ behandling med diuretika og hjerteglykosider. Børn i anden halvdel af livet med små ventrikulære septumdefekter uden tegn på hjertesvigt, uden pulmonal hypertension eller udviklingsforsinkelse, opereres som regel ikke. Kirurgi er indiceret ved pulmonal hypertension og forsinket fysisk udvikling. I disse tilfælde udføres kirurgi fra første halvdel af livet. Hos børn over et år er kirurgi indiceret, hvis forholdet mellem pulmonal og systemisk blodgennemstrømning er mere end 2:1. I en ældre alder udføres hjertekateterisation normalt for at afklare indikationerne for korrektion af defekten.

Ved store defekter er det nødvendigt at udføre åben hjertekirurgi under kunstig cirkulation på det tidligst mulige stadie (i spædbarnsalderen eller den tidlige barndom). Plastikkirurgi udføres med en xenoperikardial patch ved hjælp af transatriel adgang (uden ventrikulotomi, dvs. med minimalt myokardietraume).

Palliativ intervention (forsnævring af lungearterien for at begrænse pulmonal blodgennemstrømning) udføres kun i tilfælde af samtidige defekter og anomalier, der komplicerer korrektionen af defekten. Den foretrukne operation er lukning af defekten under kunstig cirkulation. Risikoen ved kirurgi øges hos børn under 3 måneder i tilfælde af flere ventrikelseptumdefekter eller samtidige alvorlige udviklingsanomalier i andre organer og systemer. I de senere år er populariteten af transkateterlukning af ventrikelseptumdefekten ved hjælp af Amplatzer-okkluderen steget. Hovedindikationen for denne procedure er flere muskeldefekter.