Defekt af interventricular septum: symptomer, diagnose, behandling

Fejl i interventricular septum forekommer i 15-20% af tilfældene fra alle medfødte hjertefejl. Afhængig af lokaliseringen af defekten skelnes mellem peremembranøse membraner (i membranets del af septumet) og muskelsvigt i størrelse - stort og lille.

Store defekter er altid placeret i membranets del af septumet, deres dimensioner overstiger 1 cm (dvs. Mere end halvdelen af aorta-åbningens diameter). Hemodynamiske ændringer i dette tilfælde bestemmer udstrømningen af blod fra venstre mod højre. Sværhedsgraden af tilstanden, som med andre besvær med blodudladning fra venstre mod højre, afhænger direkte af sværhedsgraden af lunghypertension. Sværhedsgraden af pulmonal hypertension, som igen er bestemt af to faktorer: hypervolæmi, lungekredsløbet og overfører trykket (dvs. Trykket, der overføres fra aorta til lungepulsåren ifølge loven forbundne kar), som store defekter ofte placeret podaortalno. Podaortalnoe defekt placering sikrer, at reset jet har hæmodynamisk påvirkning af aorta folder, beskadige endokardium, skabe betingelser for tiltrædelse af den infektiøse proces. Udtømningen af blod i højre ventrikel og derefter ind i lungearterysystemet sker under højt tryk (op til 100 mm Hg). Den hurtige udvikling af pulmonal hypertension kan efterfølgende føre til et kryds og derefter en omvendt udledning gennem defekten.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptomer på en interventrikulær septal defekt

Den vise manifesterer i de første uger og måneder af livet. I en tredjedel af tilfælde bestemmer den udviklingen af svær hjertesvigt hos nyfødte.

Børn med en defekt af interventricular septum fødes oftere med normal kropsvægt og dårligt derefter op på vægten. Årsagen til grad I-II-hypotrofi er en konstant underernæring (foderfaktor), og en hæmodynamisk lidelse (udtømning af blod fra venstre til højre fører til hypovolemi i den lille kredsløbs cirkel). Karakteriseret ved sveden på grund af tildeling af forsinket hud og hypersympatikotoni som reaktion på hjertesvigt. Huden er bleg med lille perifer cyanose. Det tidligste symptom på hjertesvigt er dyspnø ved typen af tachypnea med deltagelse af en hjælpemuskulatur. Ofte er der en obsessiv hoste, som stiger, når kroppens position ændres. Fejl i den interventrikulære septum med en stor arteriovenøs udledning ledsages af stagnerende hvæsen og ofte gentaget lungebetændelse.

Fysisk undersøgelse af det kardiovaskulære system for visuelt at detektere bisternalny køl hjerte "pukkel", dannet på grund af stigningen i den højre ventrikel ( "bryst Davis"). Apikale tryk diffunderes, styrkes; et patologisk hjerterytme detekteres. Du kan opdage systolisk tremor i det tredje til fjerde intercostalrum til venstre, hvilket angiver udledning af blod ind i højre ventrikel. Fraværet af jitter er et tegn på indledningsvis lille udledning eller nedsættelse på grund af høj lunghypertension. Grænserne for relativ kardial sløvhed udvides i begge retninger, især til venstre. De rette grænser for relativ kardial sløvhed øger perkussionen med højst 1-1,5 cm, fordi de "stive" strukturer i mediastinum ikke skaber forhindringer. Auskulteres grove skrubbe systolisk tone støj i forbindelse med jeg tone maksimal lyttestedet i tredje eller fjerde interkostalrum (mindre den anden tredjedel) til venstre for brystbenet, II tone over lungepulsåren accentueret, er ofte nedtonet.

I de fleste tilfælde, fra de første dage eller måneder af livet i det kliniske billede, er tegn på total hjertesvigt udtrykt: en stigning i leveren og milten (hos børn i de første år af livet, milten stiger med leveren).

Med sygdommens naturlige forløb forbedres børnets tilstand og trivsel med alderen på grund af et fald i fejlens størrelse i forhold til det øgede totale volumen af hjertet og dækker defekten med aortaklappen.

Med en defekt af interventrikulær septum i muskeldelen (Tolochinov-Rogers sygdom) er der ingen klager. Kliniske manifestationer af defekten er fraværende med undtagelse af skrabende systolisk murmur af medium intensitet, som høres i det fjerde til femte interkostale rum. Fra dette punkt udføres der ikke støj, dens intensitet kan falde i stående stilling. Pulmonal hypertension udvikler sig ikke, der kan være en spontan lukning af defekten.

Komplikationer af en interventrikulær septal defekt

Komplikation af defekten i interventrikulær septum er Aizenmenger syndrom karakteriseret ved en signifikant forøgelse af trykket i lungearterien, når det bliver lig med eller overstiger trykket i aorta. I denne hæmodynamiske situation kan støj fra den primære defekt (udladningsstøj) aftage eller forsvinde fuldstændigt, accentet af den anden tone på lungearterien øges, og ofte opnår man en "metallisk" lyd. Fartøjer af en lille cirkel af blodcirkulation kan undergå morfologiske ændringer, der skal skleres - det sklerotiske stadium af lunghypertension opstår. Retningen for udledning af blod kan ændre sig: blodet begynder at blive afladet fra højre til venstre, og skruen af en blege type forvandles til en blå type fejl. Ofte forekommer en lignende situation, når den sene detektion af en defekt med sin naturlige strømning, dvs. I mangel af rettidig hjertebehandling. Med udviklingen af Aizenmenger-syndromet bliver patienter med medfødt hjertesygdom uvirksom.

[8], [9], [10], [11], [12],

Hvordan genkendes defekten i interventricular septum?

På EKG, afvigelsen af hjerteets elektriske akse til højre, tegn på kombineret overbelastning af ventriklerne. Udseendet af tegn på hypertrofi i højre ventrikel i venstre thoracale ledninger er ofte korreleret med høj lunghypertension (mere end 50 mm Hg).

Radiografisk undersøgelse giver os mulighed for at identificere hypervolemi af den lille cirkel af blodcirkulation, forøgelse af hjertets størrelse på grund af både ventrikler og atria. Opdag svulmen i lungearterien langs hjerteets venstre kontur.

Den vigtigste diagnostiske funktion er den direkte visualisering af defekten ved hjælp af ekkokardiografi. Scanning af hjertet i flere sektioner giver dig mulighed for at bestemme størrelsen, placeringen og antallet af defekter. Ved hjælp af Doppler-kortlægningen er nulstillingsværdien indstillet.

Kardiale kateterisering og angiokardiografi med simple defekter i interventrikulær septum har mistet deres betydning. Undersøgelser er vist, hvis det er nødvendigt at specificere en tilstand af en lille cirkel af en omsætning ved en høj lunghypertension.

Differential diagnose bør udføres med alle de fejl, der kan kompliceres ved høj lunghypertension.

Behandling af en interventrikulær septalfejl

Behandlingstaktik bestemmer den hæmodynamiske betydning af defekten og den kendte prognose. Hos patienter med hjertesvigt er det tilrådeligt at starte konservativ behandling med diuretika og hjerteglykosider. Børn i anden halvdel af livet med små defekter i interventricular septum uden tegn på hjerteinsufficiens, uden lunghypertension eller forsinket udvikling, fungerer som regel ikke. Kirurgisk indgreb er indiceret for pulmonal hypertension og forsinket fysisk udvikling. I disse tilfælde udføres operationen fra første halvdel af livet. Børn over en årlig operation er indikeret ved et forhold mellem pulmonal og systemisk blodgennemstrømning mere end 2: 1. Hos ældre udføres normalt kateterisering for at afklare indikationerne for korrektion af defekten.

Ved store defekter er det nødvendigt at udføre en operation på åbent hjerte under kunstige cirkulationer så hurtigt som muligt (i barndommen eller i barndommen). Udfør plasten med en patch af xenopericardium ved brug af trans-atrialtilgang (uden ventrikulotomi, dvs. Med minimalt myokardie traume).

Palliativ indgreb (indsnævring af lungearterien for at begrænse pulmonal blodgennemstrømning) udføres kun i nærværelse af samtidige defekter og anomalier, der gør det vanskeligt at rette fejlen. Valg af valg er lukning af defekten under kunstig cirkulation. Risikoen for kirurgi stiger hos børn i op til 3 måneder i tilfælde af flere defekter i interventrikulær septum eller tilhørende alvorlige uregelmæssigheder i udviklingen af andre organer og systemer. I de senere år er populariteten af teknikken til transcateterlukning af den interventrikulære septalfejl ved hjælp af Amplatzer-okklusionen øget. Hovedindikationen for denne procedure er flere muskelfejl.