Juvenil systemisk sklerodermi

Juvenil systemisk sklerose (synonym - progressiv systemisk sklerose) - kronisk polisistemny sygdom fra gruppen af systemiske sygdomme i bindevæv, der udvikler før en alder af 16 år og er kendetegnet ved progressiv fibro-sklerotisk forandringer i huden, bevægeapparatet, indre organer og vasospastiske reaktioner efter type Raynauds syndrom .

ICD-10 koder

• M32.2. Systemisk sklerose forårsaget af stoffer og kemikalier.
• M34. Systemisk sklerose.
• M34.0. Progressiv systemisk sklerose.
• M34.1. Syndrom CREST.
• M34.8. Andre former for systemisk sklerose.
• M34.9. Systemisk sklerose, uspecificeret.

Epidemiologi af juvenil systemisk sklerodermi

Juvenile system sclerodermi er en sjælden sygdom. Den primære forekomst af juvenil systemisk sklerodermi er 0,05 pr. 100 000 population. Forekomsten af systemisk sklerose hos voksne spænder fra 19-75 tilfælde per 100 000 populationen var hyppigheden - 0,45-1,4 pr 100 000 om året, mens andelen af børn under 16 år blandt patienter med systemisk sklerodermi er mindre end 3% , og børn under 10 år - mindre end 2%.

Systemisk sklerodermi hos børn begynder ofte i førskole- og ungdomsskolealderen. I alderen på op til 8 år er systemisk sklerodermi lige så almindelig hos drenge og piger, og blandt ældre børn dominerer piger (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Etiologi og patogenese af juvenil systemisk sklerodermi

Scleroderms ætiologi er ikke blevet undersøgt tilstrækkeligt. De antager en kompleks kombination af hypotetiske og allerede kendte faktorer: genetisk, smitsom, kemisk, herunder lægemidler, der fører til lanceringen af et kompleks af autoimmune og fibrodannende processer, mikrocirkulationsforstyrrelser.

Årsager til juvenil systemisk sklerodermi

[5], [6]

Symptomer på juvenil systemisk sklerodermi

Juvenil systemisk sklerodermi har en række funktioner:

• Hudsyndrom er ofte repræsenteret ved atypiske varianter (fokale eller lineære læsioner, hæmformer);
• nederlaget for indre organer og Raynauds syndrom er mindre almindeligt end hos voksne, er mindre klinisk udtalte;
• specifikke for systemiske skleroderma immunologiske markører (antitopoizomeraznye antistoffer - Scl-70 og anti-centromere antistoffer) detekteres mindre ofte.

Symptomer på juvenil systemisk sklerodermi

Klassificering af juvenil systemisk sklerodermi

Juvenil systemisk sclerodermia, som sammen med det fælles læsion af huden i processen involverede organer, bør adskilles fra yuvenilnoi lokaliseret scleroderma, som er karakteriseret ved udviklingen af huden sklerose og underliggende væv uden destruktion af skibe og indre organer, men ofte disse sygdomme kombineret generiske udtryk "Juvenile sclerodermia" .

Der er ingen klassificering af juvenil systemisk sklerodermi, derfor anvendes en klassifikation udviklet til voksne patienter.

[7]

Kliniske former for systemisk sklerodermi

• Presklerodermiya. Det kan diagnosticeres hos et barn med Raynauds syndrom i nærværelse af specifikke antistoffer - AT Scl-70, antistoffer mod centromeren (i de følgende tilfælde udvikles juvenil systemisk sklerodermi).
• Systemisk sklerodermi med diffus kutan involvering (diffus form) - udbredt aggressiv type hud læsion af den proximale og distale ekstremiteter, ansigt, krop og tidlig sygdom (i det første år) af de indre organer, til påvisning af antistoffer topoisomerase I af (Scl-70).
• Systemisk sklerodermi hudlæsioner med begrænset (akroskleroticheskaya formular) - lang isoleret Raynauds syndrom, som følger efter et begrænset læsion af huden distale underarmene og hænderne, ben og fødder, viscerale senere ændringer, påvisning af antistoffer mod centromeren. Feature juvenil systemisk sklerodermi - atypisk kutan syndrom eller en fokal linie (for gemitipu) hudlæsion, som ikke er en klassisk akroskleroticheskim udførelsesform.
• Sclerodermi uden sklerodermi - viscerale former, hvor det kliniske billede domineres af nederlag af indre organer og Reynauds syndrom, og hudændringer er minimal eller fraværende.
• Korsformer er en kombination af tegn på systemisk sklerodermi og andre systemiske sygdomme i bindevæv eller juvenil reumatoid arthritis.

Forløbet af systemisk sklerodermi er akut, subakut og kronisk.

Sygdomsgrader: I - minimal, II - moderat og III - maksimum. Bestemmelse af aktiviteten af systemisk sklerodermi er betinget og er baseret på kliniske data - sværhedsgraden af kliniske symptomer, forekomsten af læsionen og sygdommens progressionsgrad.

Stadier af systemisk sklerodermi:

• I - indledende, identificere 1-3 lokalisering af sygdommen
• II - generalisering afspejler den systemiske, polysyndromiske karakter af sygdommen
• III - sent (terminal), der er en fejl i funktionen af et eller flere organer.

[8], [9], [10], [11]

Diagnose af juvenil systemisk sklerodermi

Til diagnose foreslås foreløbige diagnostiske kriterier for ungdomssystemisk sklerodermi udviklet af europæiske reumatologer (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). For at etablere diagnosen er der brug for 2 store og mindst et lille kriterium.

Diagnose af juvenil systemisk sklerodermi

Behandling af ungdomssystemisk sklerodermi

Patienterne vises fysioterapi, massage og fysioterapi øvelser, som hjælper med at opretholde funktionaliteten i muskuloskeletalsystemet, styrke musklerne, udvide bevægelsesamplituden i leddene og forhindre væksten af flexionkontrakturer.

Hvordan behandles juvenil systemisk sklerodermi?

Forebyggelse af juvenil systemisk sklerodermi

Primær forebyggelse af juvenil systemisk sklerodermi er ikke udviklet. Sekundær forebyggelse er at forebygge tilbagefald af sygdommen og involverer en advarsel om overdreven udsættelse for sol og hypotermi, forbud mod patientens hudkontakt med forskellige kemikalier og farvestoffer, beskyttelse af huden mod mulig skade, urimelig injektion. Det anbefales at bære varmt tøj, især handsker og sokker, så vidt muligt undgå stress, vibrationer, ryge, drikke kaffe, samt får lægemidler, der forårsager vasospasme eller øget viskositet blod. Tag ikke forebyggende vaccinationer i den aktive periode af sygdommen.

Outlook

Prognosen for liv hos børn med systemisk sklerodermi er meget gunstigere end hos voksne. Dødelighed hos børn med systemisk sklerodermi under 14 år er kun 0,04 pr. 1000 000 indbyggere om året. Den femårige overlevelsesrate for børn med systemisk sklerodermi er 95%. Årsager til dødsfald - progressiv kardiopulmonær insufficiens, skleroderma nyrekrise. Mulig dannelse af udtalte kosmetiske defekter, handicap hos patienter i forbindelse med krænkelse af muskuloskeletets funktion og udvikling af viscerale læsioner.

[12]