Symptomer på juvenil systemisk sklerodermi

Juvenil systemisk sklerodermi har en række funktioner:

• Hudsyndrom er ofte repræsenteret ved atypiske varianter (fokale eller lineære læsioner, hæmformer);
• nederlaget for indre organer og Raynauds syndrom er mindre almindeligt end hos voksne, er mindre klinisk udtalte;
• specifikke for systemiske scleroderma immunologiske markører (antitop isomerase AT- Scl-70 og anti-centromere antistoffer) detekteres mindre hyppigt.

Almindelige symptomer på ungdomssystem sklerodermi

Ved udbrud af systemisk sklerodermi kan patienter fortsætte med at observere isolerede Raynauds syndrom. De bemærker et tab af kropsvægt, svaghed, et fald i træningstolerance. En akut indtræden af sygdommen er karakteriseret ved en stigning i kropstemperaturen hos nogle patienter - en høj feber.

Hudlæsion

Hudsyndrom ses hos næsten alle patienter. Han spiller en ledende rolle i nøjagtig diagnose.

Der er 3 stadier af hudlæsioner.

• Stadium ødem - udseendet på huden på siderne af vaskulær stasis, pletter med en karakteristisk lilla visp på periferien. Afhængigt af svulens intensitet kan huden tage en anden farve - fra hvid til cyanotisk pink.
• Indurationstrinnet er fortykkelse af huden med en dejlignende konsistens, huden er tæt svejset til de underliggende væv, den kommer ikke til at folde. Farven bliver hvidgul, voksagtig, kan erhverve farven på elfenben.
• Sclerose og atrofi - i starten bliver huden tæt og fortykket, har en karakteristisk glans, en gullig farve; forstyrrede arbejdet med talg og svedkirtler. Appendages af huden er påvirket: hårtab, hårfollikler atrofi, dystrofi af neglene udvikle sig. Senere bliver huden tyndere, erhverver pergamentudseende, bliver ujævnt farvet, tør. Gennem den udtyndende hud forekommer de subkutane kar, der danner et særligt kar-mønster. På steder af de benede fremspring er huden sårdannet, brutte trofiske lidelser udvikler sig, revner med sekundær infektion.

Afhængig af forekomsten og arten af læsionen identificeres flere varianter af hudsyndrom med systemisk sklerodermi hos børn.

• Systemisk sklerodermi med diffuse hudlæsioner er en hurtig total indurativ læsion af huden. Når skindens krop er skadet, kan børnene have en følelse af "korset" eller "rustning", i nogle tilfælde begrænser udkørslen af brystet.
• I den acrosclerotiske variant af systemisk sklerodermi påvirkes de distale dele af lemmerne (hænder, mindre ofte fødderne) primært. Fingre på grund af ødem og induration bliver tætte og vanskelige at presse ind i en knytnæve (sclerodactyly), der dannes kontrakturer, børsterne ser ud som en "klaverpote". Karakteriseret af Raynauds syndrom med overtrædelse trophic ende phalanx af fingre og tæer, udvikling af digital hæm og prenekrose hos 1/3 af patienterne. Typiske sklerodermændringer i ansigtshuden fører til tab af øjenvipper, øjenbryn, ansigtsmasker vises, hypomymi; tyndere ører, næse ("fuglens næse"), læber, det er svært at åbne munden omkring hvilke rynker dannes ("pussy" mund).
• Den proksimale form for systemisk sklerodermi er en læsion af trunkens og proksimale lemmers hud over metakarpale og metatarsale led.
• Hemi-scleroderma er nederlaget på en lem og ensidet læsion af stammen og benene med samme navn, nogle gange med spredningen af det berørte område til halsens og halvdelen af ansigtet. Deep trophic forstyrrelser i skadeområdet er ofte årsagen til nedgangen i lemmernes størrelse og forstyrrelsen af dens vækst, hvilket fører til barnets handicap.
• Atypisk form for systemisk sklerodermi er en scabbed eller fokal læsion af huden.

Telangiectasia (lokal udvidelse af kapillærer og mindre fartøjer, ofte ligner en stjerne) forekomme med begrænset systemisk sklerose hudlæsion, de findes i 80% af patienterne i de senere stadier af sygdommen.

Akroskleroticheskomu udførelsesform systemisk sklerodermi tendens til dannelse af fine forkalkning i blødt væv, navnlig ofte i periartikulære områder (fingrene i området i albue- og knæled, etc.), lide skade. Subkutan forkalkning blev kaldt Tibierje-Weissenbach syndromet. Forkalkning (C) i kombination med Raynaud-syndrom (R), en krænkelse af esophageal motilitet (E), sclerodactyly (S) og telangiectasias (T) karakteristisk særlig form for systemisk sklerose - CREST-syndrom.

Raynauds syndrom

Observeret hos 75% af patienterne med juvenil systemisk sklerodermi, og er et fænomen af en trefaset farveændringer i huden af fingre, hænder og fødder mindre (i nogle tilfælde spidsen af næsen, læber, spidsen af tungen, ører) er på grund paroxysmal symmetrisk vasospasme. I den første fase er der blanchering af huden, en følelse af afkøling eller følelsesløshed; i den anden fase udvikler cyanose, og den tredje - rødme af fingre med varme, "pinde og nåle", smerte.

Når lang vedvarende Raynaud-syndrom øger fibrose, markant nedsættelse af volumenet af de endelige phalanges, kan forårsage sår på deres spidser med efterfølgende ardannelse og i nogle tilfælde - koldbrand.

Sjældent i juvenil systemisk sklerodermi overholdes "systemisk syndrom Raynaud" forårsaget af en krampe i arterierne i de indre organer (hjerte, lunge, nyre, mave-tarmkanalen), hjerne, orgel syn, og andre. Klinisk manifesterer stigningen i blodtryk, forstyrrelse i koronare blodgennemstrømning, hovedpine, pludselig overtrædelse vision og hørelse.

Følelse af muskuloskeletalsystemet

Det muskuloskeletale system lider hos 50-70% af patienterne med juvenil systemisk sklerodermi, i de fleste tilfælde er en symmetrisk polyartikulær læsion karakteristisk. Børn klager over smerter i leddene, en følelse af "crunching", en stigende begrænsning af bevægelser i hændernes små led (undertiden stop) samt håndled, albue, ankel og knæled. Ofte er brud på gangarter, vanskeligheder med selvbetjening, skrivning udviklet.

I første omgang noteres moderate exudative fælles ændringer. Det mest karakteristiske pseudoarthritis er en ændring i sammensætningen af leddene og dannelsen af kontrakturer på grund af den fibrotiske sklerotiske proces i periartikulært væv.

På grund af trofiske lidelser er udviklingen af osteolyse af fingers sømfalanger med deres forkortelse og deformation mulig. Udvikler sclerodactyly - stramning af hudens og underliggende væv i fingrene, udtynding og forkortelse af hændernes terminal phalanges, mindre ofte af benene.

I tilfælde af lokalisering sklerodermi læsioner i ansigtet og hovedet af typen "sværd strejke," dannede denomineret knogle deformationer af ansigtet kraniet med tilbagetrækning og knogle udtynding, atrofi maxillodental systemet med udviklingen af brutto funktionelle og kosmetiske defekter.

I den indledende periode ses moderat myalgi hos gennemsnitligt 30% af patienterne. I nogle tilfælde udvikler polymyositis (hovedsageligt proksimale muskler) med et moderat fald i muskelstyrke, smerte i palpation, øget CK, ændringer i EMG. Nogle gange udvikles muskelatrofi.

Fordøjelse af mave-tarmkanalen

Det observeres hos 40-80% af patienterne, der manifesteres ved vanskeligheder med at sluge mad, dyspeptiske lidelser, tab af legemsvægt.

Oftest i sygdommens tidlige stadier er spiserøret involveret i processen. Der er en krænkelse af passage af fødevarer gennem spiserøret, hvilket kan ledsages af smerte, opstød, nødt til at drikke masser af flydende fødevarer. Når radiographing spiserøret barium detekteret spiserøret hypotension med dens udvidelse i den øvre del og indsnævring i den nederste tredjedel, dysmotilitet forsinket passage barium suspension ved gastroskopi (EGD) diagnosticeret med gastroøsofageal reflukssygdom og symptomer på esophagitis undertiden med dannelsen af erosioner og ulcera.

Når maven og tarmene påvirkes, forstyrres fordøjelsen og absorptionen af fødevarer. Patienter rapporterer smerter i maven, kvalme, opkastning, flatulens, diarré eller forstoppelse.

Lungernes læsion

Grundlaget for pulmonal patologi - interstitiel lungelæsioner (diffus alveolær, interstitiel og peribronchial fibrose) udvikles hos 28-40% af patienterne med juvenil systemisk sklerodermi. Fortykkelse af alveolære vægge, reduktion af deres elasticitet, brud på alveolar septa fører til dannelse af cysteformige hulrum og foki af bullous emfysem. Fibrosis udvikler sig først i basalområderne, bliver derefter diffus, der dannes en "bikakelunge" (Figur 28-2, se farveindsats). Feature fibrose - karbeskadigelse med udviklingen af pulmonal hypertension (sekundær pulmonær hypertension), imidlertid dannelsen af pulmonal hypertension og muligvis i fravær af lungefibrose (primær pulmonal hypertension). Hos lunge er lunghypertension sjælden hos kun 7% af patienterne og betragtes som et ugunstigt prognostisk tegn.

Tør hoste, åndenød med fysisk aktivitet indikerer lungeskader. Ofte er kliniske manifestationer af lungeprocessen fraværende, ændringer registreres kun med en instrumentel undersøgelse. Funktionerne ved ydre åndedræt forstyrres før udseendet af radiografiske tegn. Den afgørende kapacitet af lunger og diffusionskapacitet falder, i det sene stadium - krænkelser af en restriktiv type. I lungradiografi er symmetrisk forstærkning og deformation af lungemønsteret, bilaterale mesh eller lineære nodulære skygger, mest udtalte i lungernes basale områder, og undertiden en generel "skumrende" baggrund bemærket. Af stor betydning for vurderingen af lungerne er CT med en høj opløsning, som gør det muligt at opdage de oprindelige ændringer i lungerne, et symptom på "frostet glas".

Hjerteanfald

Det forekommer hos børn ikke ofte, ved sygdommens indledende stadier hos 8% af patienterne, der stiger med stigende sygdomsvarighed. Ændringerne er relateret til fibrose af myokardiet, endokardiet og perikardiet. Myocardiums nederlag er hovedsageligt af sclerodermekardiosklerose. Ændringer fra endokardiet i form af fibroplastisk endokarditis med udfaldet af valvulær sklerose hos børn er sjældne, endokarditis har normalt en overfladisk karakter. Det er muligt at udvikle tørfibrinøs perikarditis, som med instrumentel undersøgelse manifesteres ved fortykkelse af perikardiet, pleuropericardialspidserne.

I den indledende fase af læsioner hos patienter med ekkokardiografisk detektere ødem, induration og slørede strukturer infarkt, på et senere tidspunkt - tegn Cardiosclerosis en progressiv rytmeforstyrrelser, og ledningsevne, nedsat kontraktilitet af myocardium. Nogle gange er hjertesvigt dannet.

Nyreskade

Nyrer med systemisk sklerodermi påvirkes sjældent hos børn. Kronisk skleroderma-nefropati opdages hos 5% af patienterne. Det er kendetegnet ved spor proteinuri eller minimal urinsyndrom. Nogle gange noteres jade-lignende ændringer, ledsaget af nedsat nyrefunktion og forhøjet blodtryk.

Den egentlige "scleroderma nyre" (sklerodermi nyrekrise) forekommer hos mindre end 1% af patienterne. Klinisk manifesteret af den hurtige vækst af proteinuri, malign arteriel hypertension og hurtigt progressiv nyreinsufficiens som følge af nederlaget for interlobulære og små kortikale arterioler med udviklingen af iskæmisk nekrose.

Nederlaget i nervesystemet

Nedsættelsen i nervesystemet ses sjældent hos børn i form af perifert polyneurisk syndrom, trigeminalt neuropati. Lokalisering af sklerodermets fokus på hovedet ("saber blow") kan ledsages af konvulsiv syndrom, hemiplegisk migræne, fokalændringer i hjernen.

[1], [2], [3], [4]