Diagnose af systemisk sklerodermi

Diagnose af systemisk sklerodermi, som er baseret på instrumentelle og laboratorieforskningsdata, giver os mulighed for at vurdere graden af involvering af indre organer og sværhedsgraden af pulmonal hypertension.

Til dette formål udføres røntgen af thorax, elektro- og fonokardiografi, ekkokardiografi (EchoCG), en 6-minutters gangtest for at bestemme FC for kredsløbssvigt og pulmonal hypertension, vurdering af ekstern respirationsfunktion, ventilations-perfusionsscintigrafi af lungerne, angiopulmonografi, kateterisation af højre hjerte, multispiral computertomografi af brystorganerne samt blodprøver (kliniske, biokemiske, immunologiske, analyse til vurdering af hæmostase og blodets rheologiske egenskaber).

EKG-undersøgelse ved systemisk sklerodermi viser oftest nedsat spænding, hjerterytmeforstyrrelser (67%) - supraventrikulære og ventrikulære takyarytmier, ekstrastoler, forstyrrelser i intraatriel (42%) og intraventrikulær (32%) ledning op til fuldstændig blokade, der kræver pacemakerimplantation. "Infarktlignende" EKG-forandringer ved SSD er blevet beskrevet.

Ekkokardiografi (ECOCG) er en af de mest informative ikke-invasive metoder til vurdering af pulmonalarterietryk. Derudover giver undersøgelsen mulighed for at evaluere hjertets kammerstørrelser og vægtykkelse, myokardiets kontraktile og pumpefunktion samt dynamikken og formen af intrakardiale strømninger. Højre ventrikel dilatation bedømmes bedst ved en stigning i forholdet mellem højre ventrikelareal og venstre ventrikelareal (helst fra den apikale 4-kammerposition). Et forhold på 0,6-1,0 indikerer mild højre ventrikel dilatation, mens et forhold større end 1,0 indikerer alvorlig dilatation. Todimensionel ekkokardiografi giver mulighed for at observere kinetikken af det interventrikulære septum - paradoksal systolisk bevægelse ved alvorlig pulmonal hypertension, som sammen med et fald i pulmonal venøs indstrømning fører til nedsat isometrisk afslapning af venstre ventrikel. Hos de fleste patienter med systemisk sklerose, selv med mindre tegn på myokardieskade, afslører ekkokardiografi diastolisk dysfunktion i venstre ventrikel (50-80%). Når symptomer på systolisk dysfunktion optræder (fald i venstre ventrikels udstødningsfraktion på mindre end 55%), øges risikoen for død ved systemisk sklerose mange gange.

Pulsbølge-Doppler kan måle trykket i lungearterien. Det systoliske tryk i lungearterien svarer til det systoliske tryk i højre ventrikel, når der ikke er nogen obstruktion af blodgennemstrømningen fra ventriklen. Det systoliske tryk i højre ventrikel estimeres ved at måle den trikuspidal systoliske regurgitante strømningshastighed (V) og et estimat af trykket i højre atrium (RAP) anvendt i formlen:

Systolisk tryk i højre ventrikel = 4v2 + RAP.

AP er enten en standardværdi eller måles ved hjælp af karakteristikaene for vena cava inferior eller jugularis venøs distension. Trikuspidal regurgitant flow kan vurderes hos de fleste (74%) patienter med pulmonal hypertension,

Baseret på de opnåede værdier for systolisk tryk i lungearterien skelnes der mellem følgende grader af pulmonal hypertension: •

• mild - fra 30 til 50 mm Hg;
• gennemsnit - fra 51 til 80 mm Hg;
• svær - fra 81 mm Hg og derover.

Trods alle de ubetingede fordele ved ekkokardiografi er der begrænsninger ved metoden med hensyn til diagnosticering af højre ventrikel dysfunktion i betragtning af vanskeligheden ved visualisering og de særlige forhold ved højre ventrikels anatomiske struktur (tilstedeværelsen af trabekler og moderatorbånd). Undersøgelse af parametrene for dens funktionelle aktivitet ved hjælp af standard ekkokardiografiteknikker er ikke helt korrekt. Problemet med ikke-invasiv vurdering af højre hjertes funktionelle evner bliver således indlysende. I øjeblikket er der i litteraturen fremkommet data om muligheden for at anvende vævs-Doppler-ekkokardiografi (TDE), hvis teknik består i at bestemme hastigheden af vævsstrukturer og er beregnet til en dybdegående undersøgelse af myokardiets funktion. Denne metode vil give objektiv information om tilstanden af global og segmental longitudinel myokardiel funktion. Et træk ved teknikken er muligheden for dens anvendelse til at bestemme den systoliske og diastoliske funktion af højre hjertes myokardium.

Kateterisering af højre hjerte og lungearterie er "guldstandarden" til diagnosticering af pulmonal hypertension. Den "direkte" metode muliggør den mest nøjagtige måling af trykket i højre atrium og højre ventrikel, lungearterien, pulmonalarteriekiletrykket (PAWP), beregning af hjertets minutvolumen (termodilutionsmetoden anvendes oftere, Fick-metoden anvendes sjældnere), bestemmelse af iltningsniveauet i blandet venøst blod (PvG og SvC). Denne metode hjælper med at vurdere sværhedsgraden af pulmonal hypertension og højre ventrikel dysfunktion og bruges også til at vurdere effektiviteten af vasodilatatorer (normalt akutte tests).

Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) er en relativt ny metode til diagnosticering af pulmonal hypertension. MR vil muliggøre en forholdsvis nøjagtig vurdering af vægtykkelsen og hulrumsvolumen i højre ventrikel samt udstødningsfraktionen i højre ventrikel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostiske kriterier for systemisk sklerose

Den amerikanske reumatologiforening har foreslået følgende diagnostiske kriterier for SSc.

Hovedkriterium - proksimal sklerodermi: symmetrisk fortykkelse og induration af fingrenes hud, der strækker sig proksimalt fra metakarpofalangeale og metatarsofalangeale led. Forandringer kan omfatte ansigt, hals, bryst og mave.

Mindre kriterier.

• Sklerodaktyli; ovenstående hudforandringer begrænset til fingrene.
• Digitale ar: områder med indsunken hud på fingerspidserne eller tab af substans fra fingerspidserne.
• Bilateral basal pneumofibrose: retikulære eller lineær-nodulære skygger, mest udtalte i lungernes basale områder under standard radiografisk undersøgelse, kan være bikagelignende manifestationer.

For at stille diagnosen SSD skal et eller to mindre kriterier være til stede. Det er umuligt at bruge disse kriterier til at genkende sygdommens tidlige stadier.

For at vurdere aktiviteten af SSc anvendes i øjeblikket indekser udviklet af European Group for the Study of Systemic Sclerosis. Pointene summeres. Det maksimalt mulige point er 10, med et aktivitetsindeks på 3 point eller højere betragtes sygdommen som aktiv, mindre end 3 - inaktiv.

Vurdering af aktiviteten af systemisk sklerodermi

Parameter	Score	Karakteristisk
Hudtal >14	1	Der anvendes en modificeret hudscore, som vurderes på en skala fra 0 til 3 i 17 områder af kroppen.
Sklerødem	0,5	Fortykkelse af blødt væv, primært på fingrene, på grund af induration af huden
Læder	2	Forværring af hudmanifestationer i løbet af den seneste måned, ifølge patienten
Digital nekrose	0 5	Aktive digitale sår eller nekrose
Fartøjer	0,5	Forværring af vaskulære manifestationer i løbet af den seneste måned, ifølge patienten
Artritis	0 5	Symmetrisk hævelse af leddene
Hjerte / Lunger	2	Forværring af kardiopulmonale manifestationer i løbet af den seneste måned, ifølge patienten
ESR >30 mm/t	1,5	Bestemt ved Westergren-metoden
Hypokomplementæmi	1	Nedsat C3- eller C4-komplement
Fald i PLCO*	0,5	PLCO <80% af normalt niveau

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Eksempler på diagnoseformulering

Systemisk sklerodermi, begrænset form, kronisk forløb, aktiv. Raynauds syndrom, øsofagitis, sklerodaktyli, pulmonal arteriel hypertension stadium II, FC II.

Systemisk sklerodermi, diffus form, hurtigt progredierende forløb, aktiv, polyarthritis, funktionel klasse (FC) II, interstitiel myositis, glomerulonefritis, kronisk nyresvigt I, tilbagevendende lungebetændelse, basal pneumosklerose, respirationssvigt I, myokarditis, hyppig ventrikulær ekstrasystoli, kredsløbssvigt (CF) II A, FC III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]