Diagnose af systemisk sklerodermi

Diagnose af systemisk sklerodermi, der er baseret på data fra instrumentale og laboratorieundersøgelser, gør det muligt at vurdere graden af inddragelse af indre organer og sværhedsgraden af lunghypertension.

Til dette formål udføres røntgen af thorax, elektrisk og phonocardiography, ekkokardiografi (ekkokardiografisk) prøve med en 6 minutters gang test til bestemmelse FC kredsløbssvigt og pulmonal hypertension, evalueringen af den respiratoriske funktion, ventilation-perfusion stsintigrafik) lunge angiopulmonography kateterisering ret dele af hjertet, multislice computertomografi af brystet, samt blodprøver (kliniske, biokemiske, immunologiske analyser til evaluering af hæmostase og dets rheologiske af blod).

EKG undersøgelse i systemisk sklerose oftest afslører et fald i spænding, hjerterytmeforstyrrelse (67%) - supraventrikulære og ventrikulære takyarytmier, ekstrasnstolii, forstyrrelser i atrial (42%) og intraventrikulær (32%) af ledningsevne op til et samlet blokade, der kræver pacemaker implantation. Der er beskrevet "infarkt-lignende" EKG ændringer i SSD.

Ekkokardiografi - en af de mest informative ikke-invasiv vurdering af trykket i lungepulsåren desuden en undersøgelse evaluere celle målinger og en tykkelse på hjertevæggen, og pumpning myocardial kontraktil funktion, dynamik og formular intrakardiale strømme. På højre ventrikeldilatation bedst bedømmes ved stigningen forholdet mellem arealet af den højre ventrikel til venstre ventrikel område (fortrinsvis fra apikal 4-kammer position), når værdien af dette forhold ca. 0,6-1,0 sige mild dilatation af højre ventrikel, på en værdi større end 1, 0 - en markant dilatation. Todimensional ekkokardiografi tillader omgiver kinetikken for interventrikulære septum - paradoksale systolisk bevægelse med svær pulmonal hypertension, som sammen med et fald i pulmonal venøs tilstrømning, hvilket fører til nedsat venstre ventrikel isometrisk afslapning. Størstedelen af patienter med systemisk sklerodermi, selv med mindre tegn på skade på myocardium på ekkokardiografi detektere diastolisk dysfunktion af venstre ventrikel (50-80%). (Mindre end 55% fald i venstre ventrikels uddrivningsfraktion), risikoen for dødsfald i systemisk sklerose gentagne gange stiger, når symptomerne systolisk dysfunktion.

Ved hjælp af pulsbølge-Doppler er det muligt at måle trykket i lungearterien. Systolisk tryk i lungearterien svarer til systolisk tryk i højre ventrikel i fravær af en hindring for blodstrømmen fra ventriklen. Det systoliske tryk i højre ventrikel vurderes ved at måle strømningshastigheden af systolisk regurgitation på tricuspidventilen (V) og den højre atrielle trykestimering (BPD) anvendt i formlen:

Systolisk tryk i højre ventrikel = 4v2 + DPP.

DFT er enten en standardværdi, eller den måles af egenskaberne ved den ringere vena cava eller ekspansionen af de jugular vener. Tricuspid regurgitation kan vurderes hos de fleste (74%) af patienter med pulmonal hypertension,

Baseret på værdierne af systolisk tryk i lungearterien skelnes følgende grader af lunghypertension: •

• lys - fra 30 til 50 mm Hg;
• gennemsnit - fra 51 til 80 mm Hg;
• Tung - fra 81 mm Hg. Og højere.

Trods alle de indlysende fordele ekkokardiografi, der er begrænsninger med hensyn til fremgangsmåden til diagnosticering af højre ventrikel dysfunktion med de særlige vanskeligheder og billeddannelse af højre ventrikel af den anatomiske struktur (tilstedeværelse af trabeculae og moderatornogo streng). Undersøgelsen af parametrene for dens funktionelle aktivitet ved anvendelse af standard EchoCG teknikker er ikke helt korrekt. Problemet med ikke-invasiv vurdering af det højre hjerte funktionelle evner er således tydeligt. I øjeblikket er der tegn i litteraturen om muligheden for at anvende Doppler væv ekkokardiografi (Doppler ekkokardiografi), en teknik, der består i at fastlægge bevægelseshastighed vævsstrukturer og er beregnet til indgående undersøgelse af myocardial funktion. Denne metode vil give objektiv information om tilstanden af myokardiums globale og segmentale langsgående funktion. Teknikens egenart består i muligheden for denne anvendelse til bestemmelse af den systoliske og diastoliske funktion af hjerteets højre myokardium.

Højre hjerte kateterisering og lungeemboli - en fremgangsmåde til "gold standard" i diagnose af pulmonal hypertension, "direkte" metode gør det muligt at mest nøjagtigt måle trykket i højre atrium og højre ventrikel, pulmonal indkilingstryk af lungepulsåren (PAOP), at beregne minutvolumen (termodilutionsmetoden bruges ofte, i det mindste - Fick metode) at bestemme niveauet af iltning af blandet venøst blod (PVG, og SVC)). Denne metode hjælper til at omgive sværhedsgraden af pulmonal hypertension og højre ventrikel dysfunktion, som det anvendes til at vurdere effektiviteten af vasodilatorer (sædvanligvis akut prøve)

Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) er en forholdsvis ny metode til diagnosticering af pulmonal hypertension. MR vil give mulighed for nøjagtigt at estimere vægtykkelsen og volumenet af det højre ventrikulære hulrum såvel som den højre ventrikulære udstødningsfraktion.

[1], [2], [3]

Diagnostiske kriterier for systemisk sklerodermi

Den amerikanske sammenslutning af reumatologer foreslog følgende diagnostiske kriterier for STD'er.

Et stort kriterium er proximal scleroderma: en symmetrisk fortykning og induration af fingers hud, der strækker sig proximalt fra metacarpophalangeal og metatarsophalangeal leddene. Ændringer kan påvirke ansigt, nakke, bryst og mave.

Små kriterier.

• acroscleroderma; ovennævnte hudændringer er begrænset til fingrene.
• Digitale ar: Hudområderne drejer ved fingerspidserne eller tab af stoffet af fingrene på fingrene.
• Tidsidig basal pneumofibrose: mesh eller lineær-nodale skygger, der udtrykkes mest i lunge basale områder med en standard røntgenundersøgelse, kan være manifestationer af typen af den cellulære lunge.

For at etablere en diagnose af DSS skal der være et eller to små kriterier. Anvendelse af disse kriterier for anerkendelse af tidlige stadier af sygdommen er umuligt.

For at vurdere SSA's aktivitet anvendes i øjeblikket indekser udviklet af den europæiske troupe til undersøgelse af systemisk sklerodermi. Punkter opsummere. Den maksimale score er 10, med en aktivitet på 3 point eller højere, sygdommen betragtes som aktiv, mindre end 3 - inaktiv.

Vurdering af aktiviteten af systemisk sklerodermi

Parameter	Mark	Funktion
Hud score> 14	1	Brug et modificeret hudtal, beregnet i scoringer fra 0 til 3 på 17 områder af kroppen
Skleredema	0,5	Tykkelse af blødt væv, hovedsagelig på fingrene på grund af induration / hud
Læder	2	Forværring af kutane manifestationer i den sidste måned ifølge patienten
Digital nekrose	0 5	Aktive graftsår eller nekrose
Fartøjer	0,5	Forværring af vaskulære manifestationer i den sidste måned, ifølge patienten
Artritis	0 5	Symmetrisk hævelse af leddene
Hjerte / lunger	2	Forværring af kardiopulmonale manifestationer i den sidste måned, ifølge patienten
ESR> 30 mm / h	1.5	Bestemt ved Westergrens metode
Gypsophagia lungebetændelse	1	Reduktion af NW- eller C4-com-
Reduktion af RLCO *	0,5	RLCO <80% af det normale niveau

[4], [5], [6], [7]

Eksempler på formuleringen af diagnosen

Systemisk sklerodermi, begrænset form, kronisk kursus, aktiv. Reynauds syndrom, esophagitis, sclerodactyly, pulmonal arteriel hypertension af II-graden, II FC.

Systemisk sklerodermi, diffus formular bystroprogressiruyushee strøm, aktiv polyarthritis, funktionsklasse (FC) II, interstitiel myositis, glomerulonephritis, kronisk nyresvigt I, tilbagevendende lungebetændelse, basal lungefibrose, åndedrætssvigt I, myocarditis, hyppige ventrikulær arytmi, kredsløbssvigt (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],