Kutane forandringer ved sklerodermi

Sklerodermi (dermatosklerose) er en sygdom fra gruppen af kollagenoser med en overvægt af fibrøst-sklerotiske og vaskulære lidelser såsom oblitererende endarteritis med udbredte vasospastiske forandringer, der primært udvikler sig i huden og det subkutane væv.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsager og patogenese af hudforandringer ved sklerodermi

Årsagerne til og patogenesen af sklerodermi er ikke fuldt ud forstået. Udløsende faktorer omfatter virus- og bakterieinfektioner, stress, traumer osv. I øjeblikket anser mange forskere sklerodermi for at være en autoimmun sygdom. Påvisning af autoantistoffer mod bindevævskomponenter, et fald i indholdet af T-lymfocytter med en stigning i niveauet af B-lymfocytter og en stigning i koncentrationen af immunoglobuliner af alle klasser indikerer en autoimmun genese af sygdommen.

Som følge af autoimmune processer udvikles progressiv desorganisering af bindevævskollagen: mukoid og fibrinoid hævelse, fibrinoidnekrose, hyalinose og sklerose. Acceleration af biosyntese og modning af kollagen i huden hos patienter med både begrænset og systemisk sklerodermi er blevet observeret. Derudover er mikrocirkulationsforstyrrelser og ændringer i blodets egenskaber af ikke ubetydelig betydning. Tilstedeværelsen af familiære tilfælde af sklerodermi, associationen af fokal sklerodermi med antigenerne HLA-B18, B27, A1 og BW40 bekræfter arvelighedens rolle i patogenesen af sklerodermi. Tilstanden af nervesystemet, det endokrine system og andre organer i kroppen spiller en vigtig rolle i udviklingen af sklerodermi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologi

Morfologiske ændringer i huden ved begrænset og systemisk sklerodermi er ens. I ødemstadiet observeres ødem og homogenisering af kollagenet i dermis og karvæggene med lymfocytisk infiltration.

I komprimeringsstadiet er atrofi af epidermis og papillærlaget i huden synlig. Fusion af kollagenbundter i dermis med tegn på hyalinose er karakteristisk. Talgkirtler og svedkirtler er fraværende eller atrofisk. Fortykkelse og mukøs hævelse af karvæggen, en skarp indsnævring af karlumen på grund af hypertrofierede endotelceller og sklerose af deres vægge er karakteristiske. Celleinfiltration er svagt udtrykt og er repræsenteret af lymfocytisk-histiocytiske elementer.

I atrofistadiet er der en udtalt atrofi af alle lag af huden og vedhængene.

Symptomer på hudforandringer ved sklerodermi

I det kliniske forløb af sklerodermi er der 3 stadier: ødem, kompaktion, atrofi. Plak-sklerodermi forekommer i alle regioner i verden. Det rammer hovedsageligt kvinder, sjældnere - mænd og børn. Læsionerne er placeret på kroppen, øvre og nedre lemmer, hals. Sklerodermi begynder med dannelsen af enkelte eller flere, let ødematøse runde eller ovale pletter af lilla-fødselsfarve med en diameter på 5-15 cm eller mere. Disse ændringer svarer til ødemets stadium. Med tiden fortykkes pletternes centrum, erytem bliver svagt udtalt eller forsvinder, og læsionen får en hvid med et gulligt skær. Samtidig forbliver den perifere zone cyanotisk i form af en lilla ring. Nogle gange fanger kompaktionen det subkutane væv og musklerne og når en bruskagtig konsistens. Læsionens overflade bliver glat, huden får en elfenbensfarve, har en voksagtig glans, hår, sved og talgsekretion er fraværende. I løbet af flere måneder eller år kan læsionen øges i størrelse på grund af perifer vækst. Subjektive fornemmelser er fraværende. Derefter kommer sygdommens tredje fase - atrofistadiet, hvor komprimeringen gradvist opløses, huden bliver tyndere som silkepapir, samler sig let i en fold og synker sammen på grund af atrofi af det underliggende væv.

Sjældne og atypiske former for plak-sklerodermi omfatter nodulær (med udtalt kompaktering, læsionerne buler ud), bulløs-hæmoragisk (blærer med hæmoragisk indhold fremkommer) og nekrotisk (vævssår forbliver efter blærerne).

Lineær sklerodermi gennemgår de samme stadier i sin udvikling som plak-sklerodermi og adskiller sig kun i læsionernes konfiguration. Læsionerne er placeret i længderetningen langs den sagittale linje, på panden, over til næseryggen og ligner et dybt ar efter et sabelslag. Men læsioner kan også findes på andre områder af huden. I dette tilfælde er atrofi ikke begrænset til huden, men spreder sig til de underliggende muskler og knogler, hvilket deformerer ansigtet. Lineær sklerodermi kombineres ofte med Rombergs hemiatrofi i ansigtet. Denne form er mere almindelig hos børn.

Overfladisk begrænset sklerodermi - hvidpletsygdom (lichen sclerosus) findes normalt hos kvinder på huden på halsen, øvre bryst eller kønsorganer. Sygdommen begynder med forekomsten af små (op til 5 mm i diameter) snehvide pletter, ofte omgivet af en lyserød-lilla glorie, som senere bliver brun. Pletternes midte synker, komedoner er ofte synlige, og atrofi udvikles senere.

Ved begrænset sklerodermi kan en kombination af forskellige former observeres hos den samme patient. Associerede sygdomme kan omfatte skader på det kardiovaskulære, nervesystemet, det endokrine system og det muskuloskeletale system.

Systemisk sklerodermi rammer hovedsageligt kvinder, langt sjældnere mænd og børn. Den er karakteriseret ved systemisk forstyrrelse af bindevævet i huden og de indre organer. Sygdommen begynder normalt med en prodromal periode (utilpashed, svaghed, smerter i led og muskler, hovedpine, lav feber). Udløsende faktorer er ofte stress, hypotermi eller traume. Der skelnes mellem akrosklerotiske og diffuse former for systemisk sklerodermi. Tildelingen af CREST-syndrom anses ifølge mange dermatologer tilsyneladende for at være berettiget.

Ved akrosklerotisk form påvirkes huden typisk på de distale dele af ansigtet, hænder og/eller fødder. Hos de fleste patienter er det første hudsymptom bleghed eller rødme af fingrenes distale phalanges på grund af vaskulære spasmer. Huden bliver spændt, skinnende og får et hvidligt eller blåligt-lyserødt skær. Der ses cyanotisk misfarvning af huden og følelsesløshed. Ved tryk forbliver en fordybning i lang tid (stadium af tæt ødem). Over tid, i gennemsnit efter 1-2 måneder, udvikles det andet stadie af sygdommen - kompaktionsstadiet. Huden bliver kold og tør på grund af sved og talgsekretion, dens farve får en nuance af gammelt elfenben, der er fokus på telangioktasi og hypo- og hyperpigmentering på overfladen. Fingerbevægelsen er begrænset, og der kan forekomme kontrakturer i fingrene.

I tredje stadie (atrofistadiet) observeres udtynding af huden og atrofi af håndmusklerne, hvilket resulterer i, at fingrene ligner "Madonnas fingre"). Nogle patienter udvikler langvarige, ikke-helende trofiske sår. Når ansigtet er påvirket, observeres et maskelignende ansigt, forsnævring af mundåbningen, en spids næse og pungeformede folder omkring munden. Slimhinder, ofte i munden, er ofte påvirket. Ødemstadiet efterfølges af kompaktionsstadiet. Tungen bliver fibrotisk og rynket, bliver stiv, hvilket gør tale og synkning vanskelig.

I den diffuse form af systemisk sklerodermi observeres generalisering af hudlæsioner og involvering af indre organer i den patologiske proces. I dette tilfælde begynder sygdommen i kroppen og spredes derefter til huden i ansigtet og ekstremiteterne.

Systemisk sklerodermi forårsager ofte CREST-syndrom (calcinose, Raynauds syndrom, øsofagopati, sklerodaktyli, telangiektasi, læsioner i bevægeapparatet (artralgi, polyarthritis, leddeformation, kontrakturer, osteoporose, osteolyse), mave-tarmkanalen (flatulens, opkastning, forstoppelse eller diarré, nedsat sekretorisk og motorisk funktion), neurastheniske og psykiske lidelser (neurocirculatorisk dystoni, hyperhidrose i håndflader og fodsåler), trofiske lidelser (hårtab, negle).

Klassifikationer af sklerodermi

Der findes to former for sklerodermi - begrænset og systemisk, som hver især har kliniske varianter. De fleste dermatologer anser disse ændringer i dermis for at være en manifestation af en enkelt proces. Disse former for sygdommen er baseret på en enkelt eller meget lignende patologisk proces, begrænset til individuelle områder af huden ved fokal sklerodermi og generaliseret i forhold til både huden og andre organer - ved systemisk. Derudover er der en ensartethed i det histologiske billede af huden ved begrænset og systemisk sklerodermi.

Begrænset sklerodermi er opdelt i plak, lineær og plettet (hvidpletsygdom eller lichen sclerosus).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Differentialdiagnose

Begrænset sklerodermi bør skelnes fra vitiligo, spedalskhed, atrofisk lichen planus og vulvakraurose.

Systemisk sklerodermi bør differentieres fra dermatomyositis, Raynauds sygdom, Buschkes sklerødem hos voksne, sklerodermi og sklerødem hos nyfødte.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling af hudforandringer ved sklerodermi

For det første er det nødvendigt at eliminere de provokerende faktorer og ledsagende sygdomme. Ved behandling af begrænset sklerodermi anvendes ofte antibiotika (penicillin), antifibrotiske midler (lidase, ronidase), vasoaktive midler (xanthinol nicotinat, nifedipin, actovegin), vitaminer (gruppe B, A, E, PP) og antimalariamidler (delagyl, resoquin). Fysioterapeutiske procedurer omfatter lavintensitetslaserstråling, hyperbar iltning, paraffinpåføring og fonoforese med lidase. Kortikosteroider og lægemidler, der forbedrer trofismen (actovegin, troxevasin), anbefales til udvortes brug. I den systemiske form indlægges patienterne. Ud over ovenstående lægemidler ordineres systemiske glukokortikosteroider, α-penicillamin og cuprenil. En god effekt af brugen af neotigazon er blevet observeret.