Hudændringer i sklerodermi

Sklerodermi (dermatoskleroz) - en sygdom i bindevævet med prævalens gruppe fibro-kar sygdomme og sklerotisk typen obliterating endarteritis fælles med vasospastiske ændringer, hovedsagelig udvikler sig i huden og subkutant væv.

[1], [2], [3],

Årsager og patogenese af hudændringer i sklerodermi

Årsagerne og patogenesen af sclerodermi forstås ikke fuldt ud. Triggerfaktorer er virale, bakterielle infektioner, stress, traume osv. I øjeblikket betragtes mange forskere som sclerodermi som en autoimmun sygdom. Påvisning af autoantistoffer mod bestanddele af bindevæv, hvilket reducerer indholdet af T-lymfocytter ved at øge niveauet af B-lymfocytter, at øge koncentrationen af immunoglobuliner af alle klasser indikerer den autoimmune sygdommens patogenese.

Som følge af autoimmune processer udvikler den progressive disorganisering af bindevævskollagen: mucoid og fibrinoid hævelse, fibrinoid nekrose, hyalinose og sklerose. Acceleration af biosyntese og modning af kollagen i huden hos patienter med både begrænset og systemisk sklerodermi er blevet noteret. Desuden spiller mikrocirkulationsforstyrrelser og ændringer i blodegenskaber en vigtig rolle. Tilstedeværelsen af familiære tilfælde af scleroderma, en sammenslutning af lokaliseret scleroderma med antigener HLA-B18, B27, A1, og BW40 bekræfte rolle arvelighed i patogenesen af sclerodermia. I fremkomsten af sklerodermi spiller en vigtig rolle af staten af de nervøse, endokrine systemer og andre organer i kroppen.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologiya

Morfologiske ændringer af huden med begrænset og systemisk sklerodermi er ens. I edema-scenen er ødem og homogenisering af kollagen af dermis og væggene af karrene med lymfocytisk infiltration noteret.

I konsolideringsfasen er atrofien af epidermis og hudens papillære lag synlig. Karakteristisk er sammensmeltningen af kollagenbjælker i dermis med tegn på hyalinose. Sebaceous og svedkirtler er fraværende eller atrofiske. Karakteristisk fortykkelse og mucoid hævelse i vaskulærvæggen, en skarp indsnævring af karrets lumen på grund af hypertrofierede endotelceller, sklerose af deres vægge. Cellulær infiltration er dårligt udtrykt og er repræsenteret af lymfocytiske histiocytiske elementer.

I stadium af atrofi observeres en udtalt atrofi af alle lag af hud og appendages.

Symptomer på hudændringer i sklerodermi

I det kliniske forløb af sclerodermi er der 3 stadier: ødem, komprimering, atrofi. Plaque scleroderma forekommer i alle regioner i verden. For det meste er kvinder syge, mænd og børn er mere sjældne. Læsionerne er placeret på stammen, øvre og nedre ekstremiteter, nakke. Sclerodermi begynder med dannelsen af enkelt eller flere, svagt svulmede runde eller ovale pletter af violet-generisk farve med en diameter på 5-15 cm eller derover. Disse ændringer svarer til stadium af ødem. Over tid bliver centrum af pletterne tættere, erytem bliver mindre udtalt eller forsvinder, og fokuset bliver hvidt med en gullig nuance. I dette tilfælde forbliver den perifere zone cyanotisk i form af en lilla ring. Nogle gange griber kompakteringen subkutant fedt og muskel og opnår en bruskbehov. Overfladen af ilden bliver glat, huden køber farven på elfenben, har en voksagtig skinne, hår, sved og salonisme er fraværende. I flere måneder eller år kan læsionsfokuset stige i størrelse på grund af perifer vækst. Subjektive følelser er fraværende. Derefter kommer sygdommens tredje fase - atrationsstadiet, hvor komprimeringen gradvist opløses, huden bliver tyndere som et tissuepapir, det samles let ind i en fold, det falder som følge af atrofi af de underliggende væv.

De sjældne og atypiske sklerodermi indbefatter nodular plaque (med en udtalt tætningsprodukter lommer vybuhayut), bulløs-hæmoragisk (manifesteret bobler med hæmoragisk indhold), nekrotisk (efter boblen forbliver sår væv).

Lineær sklerodermi i dens udvikling går gennem de samme trin som plak, der kun adskiller sig i fociets konfiguration. Læsionerne er placeret langs langs sagittal linjen, til panden, passerer til næsens bagside og ligner et dybt ar efter sabers påvirkning. På foci kan forekomme i andre områder af huden. Samtidig er atrofi ikke begrænset til huden, men strækker sig til de underliggende muskler og knogler, der deformerer ansigtet. Ofte kombineres lineær sclerodermi med hematrofi af Rombergs ansigt. Denne formular er mere almindelig hos børn.

Overfladisk begrænset sclerodermi - en sygdom med hvide pletter (scleroatrophic leuchen) findes sædvanligvis hos kvinder på huden i nakken, overkroppen eller på kønsorganerne. Sygdommen begynder med udseende af små (op til 5 mm i diameter) pletter af en snehvid farve, ofte omgivet af en pink-lilla whisk, som efterfølgende bliver brun. Midtpunktet af pletter sticks, kamadoner er ofte synlige, atrofi udvikler sig senere.

Med begrænset sclerodermi kan den samme patient have en kombination af forskellige former. Af de samtidige sygdomme kan kardiovaskulære, nervøse og endokrine systemer og muskuloskeletale systemet påvirkes.

Systemisk sklerodermi påvirker hovedsagelig kvinder, meget sjældnere - mænd og børn. Karakteriseret ved systemisk disorganisering af bindevæv i huden og indre organer. Sygdommen begynder normalt med en prodromal periode (utilpashed, svaghed, ledd og muskelsmerter, hovedpine, subfebril temperatur). Triggerfaktorer er ofte stress, hypotermi eller traume. Der er acrosclerotiske og diffuse former for systemisk sklerodermi. Fordelingen af CREST-syndrom, ifølge mange dermatologer, synes at være berettiget.

I den akrosclerotiske form er huden af de distale dele af ansigtet, hænder og / eller fødder typisk påvirket. I de fleste patienter blancherer eller rødmer de første fingers distale phalanges på grund af spasmer i karrene. Huden bliver stram, skinnende, erhverver en hvidlig eller cyanotisk-pink skygge. Cyanotisk farvning af huden, følelsesløshed. Ved langvarig pres bliver konserveret bevaret (tyndt ødets stadie). Over tid, i gennemsnit 1-2 måneder, udvikler en anden fase af sygdommen - stadiet af fortykning. Huden bliver kold, tør på grund af sved og talg, dets farve erhverver en skygge af gammel elfenben, på overfladen er der fokier af telangioktasi og hypo- og hyperpigmentering. Fingers bevægelse er begrænset, kontrahenten af fingrene kan komme.

I tredje fase (fase atrofi) markerede hud udtynding og atrofi af musklerne i hånden, hvilket får fingrene ligne "fingre Madonna".) Nogle patienter udvikler kroniske ikke helende sår. Når ansigtet påvirkes, er der et maskelignende ansigt, en indsnævring af den orale åbning, en skærpning af næsen og en cystlignende fold rundt om munden. Ofte påvirkes slimhinderne, ofte munden. Ødemetrinnet er mocked af kompakteringstrinnet. Tungen er fibrøs og rynket, bliver stiv, hvilket gør tale og sluge vanskeligt.

I den diffuse form af systemisk sklerodermi er generalisering af hudlæsionen og inddragelse af indre organer i den patologiske proces noteret. I dette tilfælde begynder sygdommen med bagagerummet og spredes derefter til ansigtets og lemmernes hud.

I systemisk sklerodermi udvikler ofte CREST-sipdrom (forkalkning, Raynauds syndrom, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiectasia markerede nederlag bevægeapparatet (artralgi, arthritis, fælles deformitet, kontrakturer, osteoporose, osteolyse), mave-tarmkanalen (oppustethed, opkastning, forstoppelse eller diarré, tab af sekretoriske og motoriske), neurotiske og psykologiske lidelser (cardiopsychoneurosis, hyperhidrosis af håndflader og fodsåler), trofiske lidelser (tab af hår, negle).

Klassificering af sclerodermi

Der er to former for sclerodermi - begrænset og systemisk, hvoraf hver har kliniske sorter. De fleste dermatologer betragter disse ændringer i dermis som en manifestation af en enkelt proces. Kernen i disse sygdomsformer er en enkelt eller meget lignende patologisk proces, begrænset til individuelle dele af huden i fokalsklerodermi og generaliseret både i forhold til huden og andre organer - i det systemiske. Derudover er der ensartethed i det histologiske billede af huden med begrænset og systemisk sklerodermi.

Begrænset sclerodermi er opdelt i plaque, lineær og plettet (hvide punktsygdom, eller sclerotrophic leuchen).

[8], [9], [10], [11]

Differential diagnose

Begrænset sklerodermi skal skelnes fra vitiligo, spedalskhed, atrofisk form af rød flad lav, kraurose vulva.

Systemisk sklerodermi skal differentieres fra dermatomyositis, Raynauds sygdom, sklerose af voksen busca, sclera og scleræmi hos nyfødte.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandling af hudændringer i sklerodermi

For det første er det nødvendigt at eliminere provokerende faktorer og ledsagende sygdomme. I behandlingen af lokaliseret sklerodermi ofte anvendte antibiotika (penicillin), antifibrotiske midler (lidasa, ronidaza), vasoaktive lægemidler (xantinol nicotinat, nifedipin, aktovegin), vitaminer (gruppe B, A, E, PP), antimalariamidler (delagil, rezohin). Fysioterapi anvendes lav intensitet laserbestråling, hyperbarisk iltning, paraffin bade, phonophorese med Lydasum. Udadtil anbefale kortikosteroider, medicin, der forbedrer trofisme (aktovegin, troksevazin). Med den systemiske form af patienter indlagt på hospitalet. Tildele andre end de ovenfor omtalte lægemidler, systemiske corticosteroider og-penicillamin, kuprenil, en god virkning bemærkes fra brugen neotigazon.