Diagnose af juvenil systemisk sklerodermi

Til diagnosticering af systemisk sklerodermi foreslås foreløbige diagnostiske kriterier for ungdomssystemet sclerodermi udviklet af europæiske reumatologer (Pediatrisk Rheumatologi European Society, 2004). For at etablere diagnosen er der brug for 2 store og mindst et lille kriterium.

"Store" kriterier

• Sclerose / Induktion.
• Sclerodactyly (symmetrisk fortykning, konsolidering og induktion af fingers hud).
• Reynauds syndrom.

"Små" kriterier

• vaskulær:
  • ændringer i negleledningens kapillærer ifølge kapillaroscopy data;
  • digitale sår.
• gastrointestinal:
  • dysfagi;
  • gastroøsofageal tilbagesvaling.
• nyre:
  • nyrekrise
  • udseendet af hypertension.
• cardiac:
  • arytmi;
  • hjertesvigt.
• pulmonal:
  • pulmonal fibrose (ifølge CT og radiografi);
  • Diffusion af lungerne;
  • pulmonal hypertension.
• Muskuloskeletale:
  • flexor tendon kontrakturer;
  • arthritis;
  • myositis.
• neurologisk:
  • neyropatiya;
  • syndrom af carpalkanalen.
• Serologicheskie:
  • ANF;
  • specifikke antistoffer (Scl-70, anti-centromeric, PM-Scl).

Laboratorieforskning

Laboratorieundersøgelser har en relativ diagnostisk værdi, men hjælper med at vurdere aktivitetsgraden, funktionen af nogle indre organer.

• Klinisk blodprøve. Stigningen i ESR, moderat forbigående leukocytose og / eller eosinofili er kun registreret hos 20-30% af patienterne, derfor er deres ændringer ikke altid korrelerede med sygdommens aktivitet.
• Den generelle analyse af urin, urinanalyse ifølge Zimnitskiy, Rebergs test udføres med formodet nyreskader - et moderat urinsyndrom, et fald i nyrernes filtrerings- og koncentrationsfunktioner.
• Biokemisk blodprøve. Hyperproteinæmi skyldes primært en stigning i gamma-globulinfraktion hos 10% af patienterne.

Immunologisk forskning

Indholdet af serumimmunoglobulin G blev forøget i 30% C-reaktivt protein - hos 13% af patienterne med juvenil systemisk sklerodermi; rheumatoid faktor påvist i 20% af patienter med systemisk sklerodermi, ANF (mere homogen, plettet glød) - 80% af patienterne, som angiver aktiviteten af sygdommen og ofte bestemmer valget af mere aggressiv terapi.

Specifikke antistoffer til sklerodermi - Scl-70 (antitopoizomeraznye) afslører 20-30% af børn med systemisk sklerodermi, ofte i diffus form af sygdommen, antistoffer antitsentromernye - omkring 7% af børn med begrænset form for systemisk sklerose.

Instrumentale Forskningsmetoder

• Muskuloskeletale system:
  • radiografi af leddene;
  • EMG til vurdering af graden af muskelskader.
• Åndedrætsorganer:
  • undersøgelse af funktionen af ekstern respiration
  • Bryst røntgen;
  • CT-scanning med høj opløsning (ifølge indikationer).
• Kardiovaskulær system:
  • EKG;
  • EkhoKG;
  • overvågning af EKG ved Holter (ifølge indikationer).
• Mave-tarmkanalen:
  • koprogramma;
  • Ultralyd i maveskavheden;
  • Røntgen i esophagus med barium;
  • gastroskopi;
  • rekto- og koloskopi (ifølge indikationer).
• Nervesystemet:
  • elektroencephalografi;
  • MR i hjernen (ifølge indikationer).

Spidsbelægningens bredfeltkapillaroskopi afslører karakteristisk for systemiske sklerodermeskilt - dilaterede kapillærer, deres reduktion med dannelsen af avaskulære felter, udseendet af buskapillarier.

Differentiel diagnose af systemisk sklerodermi

Differentialdiagnose af systemisk sklerose bør udføres med andre sygdomme sklerodermi gruppe: Begrænset slerodermiey, blandet bindevævssygdom, sklerodermi Buschke, diffus eosinofil fasciitis, og med juvenil rheumatoid arthritis, juvenil dermatomyositis.

Sklerodermlignende hudændringer kan også forekomme i nogle ikke-reumatiske sygdomme: phenylketonuri, progeri, kutan porfyri, diabetes osv.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]