Coarkation af aorta: symptomer, diagnose, behandling

Coarctatio af aorta - en indsnævring af aorta begrænset, hvilket fører til fartøjer fra overekstremiteterne hypertension, venstre ventrikel hypertrofi, og orgel hypoperfusion mave og nedre ekstremiteter. Symptomer på aorta coarctatio varierer afhængigt af graden af kontraktion og dens omfang - fra hovedpine til brystsmerter, kolde ekstremiteter, svaghed og halthed til fulminant hjertesvigt og chok. Blød støj kan høres over stedet for sammenbrud. Diagnosen er baseret på ekkokardiografi eller CT eller MR angiografi. Behandling af aorta coarctation - ballon angioplasti med stenting eller kirurgisk korrektion. Det anbefales at forhindre endokarditis.

Coarkation af aorta er 8-10% blandt alle medfødte hjertefejl. Det bemærkes hos 10-20% af patienterne med Shereshevsky-Turner syndrom. Forholdet mellem drenge og piger er 2: 1.

Coarctatio af aorta normalt udvikler sig i den proksimale thorax aorta lige under udgangspunktet for subclavia arterie. Coarctation af abdominal aorta er sjælden. Coarctation af defekten kan isoleres eller kombineres med andre medfødte misdannelser (fx bikuspidalny aortaklap, ventrikelseptumdefekt, aortastenose, åben ductus arteriosus, mitralklap abnormaliteter, hjerne aneurisme).

Fysiologiske konsekvenser omfatter øget trykbelastning på venstre ventrikel, hypertrofi i venstre ventrikel, hyperperfusion af den øvre halvdel af kroppen, herunder hjernen og hypoperfusion af mavemusklerne og underarmene.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomer på coarkation af aorta

Der er sandsynligvis to varianter af koagulering af aorta:

• isoleret koarctation (voksen type);
• coarkation af aorta i kombination med den åbne arterielle kanal er aorta-indsnævring placeret for- eller post-positiv (børns type).

Børnens type koarctation er mest ugunstig, da den ledsages af meget tidlig dannelse af høj lunghypertension. Forstyrrelse af aorta blokerer blodstrømmen fra hjertet til organerne i den nedre halvdel af kroppen, som følge af hvilket arterielt tryk stiger over stedet for sammenbruddet. Dette fører til dannelsen af funktioner i en forfatning - "atletisk" fysik med veludviklet skulderåget, samt til fremkomsten af klager er karakteristiske for hypertension (hovedpine, næseblod). I naturlig defekt kan udvikle morfologiske ændringer i koronararterierne, den sekundære fibroelastosis endo- og venstre ventrikel myocardium, cerebrale kredsløbsforstyrrelser eller blødning i hjernen, som også nedbryder resultaterne indtil kirurgisk behandling.

Med en betydelig indsnævring i den neonatale periode kredsløbschok kan udvikle nyreinsufficiens (oliguri eller anuri), og metabolisk acidose, der minder klinik andre systemiske sygdomme, såsom sepsis.

Mindre udtalt indsnævring kan ikke forekomme klinisk i det første år af livet. Ikke-specifikke symptomer på koagulering af aorta (for eksempel hovedpine, brystsmerter, svaghed og lameness under træning) kan forekomme som barnet vokser. Ofte er der hypertension, men hjertesvigt udvikler sjældent efter en periode med neonatal. Sjældent er der en aneurysmbrud i hjernen, hvilket fører til subaraknoid eller intrakraniel blødning.

Typiske resultater for fysisk undersøgelse er hypertension af karrene i de øvre ekstremiteter. Pulsen på lårbenarterien er svag eller forsinket, lav eller uopdagelig BP på underekstremiteterne. Systolisk murmur af intensitetsudkastning 2-3 / 6 høres bedst i interbladeområdet til venstre. Udvidede intercostal collateral arterier kan føre til udseende af langvarig støj i interkostale rum. Piger med coarctatio aortae kan markeres Turners syndrom, en medfødt sygdom, hvor udviklingen lymfeødem af benene, vingen folder på halsen, firkantet bryst, cubitus valgus, store mellemrum brystvorter.

I mangel af behandling i voksenalderen kan venstre ventrikulær hjertesvigt, aortabrud, intrakraniel blødning, hypertensive encefalopati og hypertension udvikles.

Diagnose af aorta coarctation

Diagnose foreslår baseret på kliniske data (herunder måling af blodtrykket i alle fire lemmer) med brystet røntgenbillede og EKG organer, er præcis diagnose baseret på todimensionale ekkokardiografi eller farve dopplerkardiografiey CT eller MR-angiografi.

Klinisk diagnose af aortas koarctation er specifik, de karakteristiske symptomer tiltrækker opmærksomhed selv ved den første undersøgelse. Hjertets område ændres ikke visuelt. Grænserne for relativ kardial sløvhed udvides ikke. En intens systolisk murmur høres ud fra hjertet, et punkt med maksimal lytning er mellem skulderbladene på niveauet af den anden thoraciske hvirvel. Pulsen på lårbenet er svækket eller ikke håndgribelig. Arterielt tryk på benene er signifikant reduceret eller ikke bestemt. Hvis fejlen først diagnosticeres i en alder af mere end 1 år, indikerer dette, at den er relativt lav alvorlig. Udtrykt coarctation af aorta manifesterer sig i de første måneder af livet af angst, dårlig vægtstigning, mangel på appetit. Da måling af blodtryk hos spædbørn er vanskelig, bestemmer undersøgelsen nødvendigvis pulsen på lårbenarterierne og vurderer dens egenskaber.

EKG viser normalt venstre ventrikulær hypertrofi, men EKG kan være normalt. I nyfødte og børn i de første måneder af livet er EKG mere tilbøjelige til at udvise højre ventrikelhypertrofi eller blokade af højrebenet i bunden af Hisnia end venstre ventrikulær hypertrofi.

Radiografisk er det muligt at identificere usurpationen af ribbenes nedre kanter på grund af trykket af stærkt ekspanderede og sammenviklede intercostalarterier. Hjertet kan have en kugleformet eller "aortisk", ovoid konfiguration med en hævet apex. Radiografi af thoracale organer demonstrerer coarctation i form af et "3" tegn i regionen af den overlegne anterior mediastinums skygge. Størrelsen af hjertet er normalt, medmindre hjertesvigt udvikler sig. Avancerede interkostale collaterale arterier kan uzurirovat 3-8 TH ribben, hvorved ribberne på løkken på de nedre recesser optræder samtidig Uzury kanter sjældent genereret til 5 år.

Ved scanning af aorta anvendes en suprasternal position. Indirekte ekkokardiografiske tegn, der bekræfter koarctation - poststenotisk forstørrelse af aorta, hypertrofi og dilatation af ventriklerne.

Hjertekateterisering og angiokardiografi er indiceret i tilfælde, hvor arten af samtidige hjertefejl ikke er klar, eller der er en mistanke om aortabuebrud.

Differentialdiagnose udføres under alle forhold ledsaget af forhøjet blodtryk. Til fordel for koagulering af aorta indikerer en signifikant svækkelse eller mangel på puls på lårbenarterierne. Lignende kliniske tegn kan være i ikke-specifik aorto-arteritis - autoimmun sygdom, hvor den indre skal af stor vaskulær proliferativ proces udvikler, resulterer i et fald vaskulære lumen og øget blodtryk. På grund af asymmetriske vaskulære læsioner kaldes ikke-specifik aorto-arteritis "en sygdom med en anden puls".

[6], [7], [8]

Behandling af coarctation af aorta

Behandlingsoperative. For børn i de første måneder og år af livet er sygdommen alvorlig på grund af det lille antal collaterals, hvilket gør det nødvendigt at udføre tidligt kirurgisk indgreb. Hvis fejlen ikke er alvorlig. For at undgå recoarktion på korrektionsstedet er det bedre at udsætte operationen til 6-14 år. Kirurgisk behandling består af en resektion af den indsnævrede aorta og pålæggelsen af et syntetisk plaster på denne side.

Nyfødte med kliniske manifestationer nødvendige stabilisering cardiopulmonale lidelser, som normalt gennemføres ved infusion af prostaglandin E1 [0,05-0,10 g / (kg x min), derefter reduktion til den mindst effektive dosis] for at åbne ductus arteriosus. Efter dette, kan blodet fra lungepulsåren strømme ind i aorta descendens gennem kanalen, forbedre systemisk perfusion og forhindre udviklingen af metabolisk acidose. Kortvirkende inotroper (fx dopamin, dobutamin), diuretika og O2 bruges til behandling af hjertesvigt.

Før korrektionen til behandling af hypertension kan blokkere anvendes; brug af ACE-hæmmere bør undgås. Efter operationen anvendes blokkere, ACE-hæmmere eller angiotensin II-receptorblokkere til at korrigere hypertension.

Ufordelagtigt er spørgsmålet om den foretrukne metode til radikal korrektion af defekten. I nogle centre foretrækkes ballonangioplasti med eller uden stenting, men andre foretrækker kirurgisk korrektion og efterlader ballonangioplastik til rekoarktion efter kirurgisk korrektion. Den indledende frekvens af vellykket korrektion efter ballonangiografi er 80-90%; med efterfølgende kateteriseringer kan stenten udvides, når barnet vokser.

Operationer til korrigering af koarctation indbefatter resektion og anvendelse af en anastomose ende-til-ende, aortoplastik ved plaster og aortoplastik med en plaster fra den venstre subklaviale arterie. Valget afhænger af blegets anatomi og centerets præferencer. Kirurgisk dødelighed er mindre end 5% i nærværelse af kliniske manifestationer hos spædbørn og mindre end 1% hos ældre børn. Ofte forbliver resterende koarctation (6-33%). Udvikler sjældent paraplegi som følge af klemning af aorta under operationen.

Alle patienter, uanset om en korrektion af defekten blev udført eller ej, bør modtage endokarditis profylakse inden tand- eller kirurgiske procedurer, hvor bakteræmi kan udvikle sig.