Tetrada Fallot: symptomer, diagnose, behandling

Tetralogi af Fallot består af følgende 4 medfødte misdannelser: en stor ventrikelseptumdefekt, obstruktion mod blodgennemstrømning ved udløbet af den højre ventrikel (pulmonalarterien stenose), højre ventrikel hypertrofi og "mødet overskrævs aorta." Symptomerne omfatter cyanose, dyspnø fodring, fysisk svækkelse og hypoxemiske angreb (pludselige, potentielt dødelige episoder udtrykt cyanose). Ofte høres en grov systolisk murmur på venstre side af brystbenet i II-III-mellemrummet med en enkelt tone II. Diagnosen er baseret på ekkokardiografi eller hjertekateterisering. Radikal behandling er kirurgisk korrektion. Det anbefales at forhindre endokarditis.

Fallotets tetralogi er 7-10% af medfødte hjertefejl. Ofte er der andre fejl, bortset fra de fire ovenfor; de omfatter pravoraspolozhennuyu aortabuen (25%), abnorm anatomi koronararterierne (5%), grene af det pulmonale arterie stenose, tilstedeværelsen af kollaterale kar aortolegochnyh, åben ductus arteriosus, komplet atrioventrikulær kommunikation og aortaklappen regurgitation

Hvad er Fallot's tetralogi?

Fallotets tetralog omfatter fire komponenter:

• en suportortal (høj membranøs) defekt af interventricular septum, hvilket skaber betingelser for udligning af trykket i begge ventrikler;
• obstruktion af udgangen fra højre ventrikel (lungeslagens stenose);
• hypertrofi af myokardiet i højre ventrikel på grund af obstruktion af dens udgang;
• aorta dextrase (aorta ligger umiddelbart over defekten i interventrikulær septum).

Aortapositionen kan variere i stor udstrækning. De sidste to komponenter påvirker praktisk taget ikke blødningshemodynamikken. Stenose af lungepulsåren med tetralogi af Fallot infuvdibulyarny (lav, høj, og som en diffus hypoplasi), ofte kombineret med ventilen på grund af butterflyventil struktur. Børn af de første måneder af livet ofte, og når ventilen atresi af lungepulsåren (det såkaldte ekstreme form for tetralogi af Fallot) - næsten altid fungerer aorta-pulmonale soeskende (herunder åben ductus arteriosus) ..

Defekt af interventricular septum (DMV) har normalt store dimensioner; så det systoliske tryk i højre og venstre ventrikel (og i aorta) er det samme. Patofysiologi afhænger af graden af obstruktion af lungearterien. Med en lille hindring for blodgennemstrømningen kan venstre-højre blodudledning gennem VSW forekomme; med alvorlig obstruktion udvikler en udtømning af blod fra højre til venstre, hvilket fører til et fald i systemisk mætning i arterielt blod (cyanose), der ikke reagerer på oxygenbehandling.

Patienter, der har tetralogi af Fallot, kan lide af pludselige angreb af generaliseret cyanose (hypoxemiske anfald), som kan føre til døden. Angrebet kan være fremkaldt af en hvilken som helst tilstand, hvor noget reducerer oxygensaturationen (fx et skrig, afføring) eller pludselig nedsætter den systemiske vaskulære modstand (for eksempel et spil spark ved opvågning) eller en pludselig storm og takykardi hypovolæmi. Kan danne en ond cirkel, første fald i arteriel PO2 stimulere åndedrætscentret og forårsager giperpnoe.Giperpnoe øger systemisk venøse tilbagevenden til højre hjertekammer, hvilket gør sugning mere udtalt virkning af det negative tryk i brysthulen. I nærvær af persistente forstyrrelser af blodgennemstrømningen fra højre ventrikel eller nedsat systemisk vaskulær modstand, forøget venøs tilbagevenden til højre hjertekammer ledes ind i aorta, og derved reducere oxygenmætningen og lukning af onde cirkel hypoxæmisk angreb.

Symptomer på tetralogi af Fallot

Hos nyfødte med betydelig obstruktion viser blodstrømmen fra højre ventrikel (eller pulmonal atresi) markant cyanose og åndenød, når den fodres med lavt legemsvægt. Men med minimal stenose i lungearterien kan neonatal resten ikke have cyanose.

Hypoxemiske episoder kan udløses af fysisk aktivitet og er karakteriseret ved anfald hyperpnoea (og hyppige dybe indåndinger), angst og langvarig skrig, stigende cyanose og mindske intensiteten af støj i hjertet. Beslag udvikler sig oftest hos spædbørn; top forekomst observeres i en alder af 2-4 måneder. Alvorlige anfald kan føre til sløvhed, anfald og undertiden død. Under spillet kan nogle børn squat, denne position reducerer systemisk venøs tilbagevenden, øger sandsynligvis systemisk vaskulær resistens og øger dermed iltmætning i arteriel blod.

Ledende symptomer på tetralogi af Fallot er dyspnea-cyanotiske angreb helt op til bevidsthedstab, der udvikler sig som følge af en spasme af den allerede stenosed lungearterie. Hemodynamiske ændringer: Under systolblod fra begge ventrikler kommer ind i aorta, i en mindre mængde (afhængig af graden af stenose) - i lungearterien. Placering af aorta "på hesteryg" på defekten i interventrikulær septum fører til uhindret udstødning af blod fra højre ventrikel ind i det, således at den højre ventrikulære svigt ikke udvikler sig. Graden af hypoxi og sværhedsgraden af patienternes tilstand korrelerer med sværhedsgraden af lungearterie stenose.

I den fysiske undersøgelse er hjerteområdet ikke ændret visuelt, systolisk jitter afsløres parasternalt, grænserne for relativ hjerte sløvhed udvides ikke. Toner med tilfredsstillende lydstyrke, lyt til en hård systolisk støj langs den venstre kant af brystbenet på grund af lungens arteries stenose og udslippet af blod gennem defekten. Den anden tone over lungearterien svækkes. Lever og milt er ikke forstørret, der er ingen hævelse.

Det kliniske billede med tetralogi af Fallot skelne flere faser af relativ velvære: fra fødsel til 6 måneder, når barnets motoriske aktivitet er lav, cyanose er svag eller moderat; Stadiet for blå angreb (6-24 måneder) er klinisk det sværeste stadium, så det går videre mod en baggrund af relativ anæmi uden et højt niveau af hæmatokrit. Pludselig angreb havde læst, bliver barnet rastløs, dyspnø og cyanose amplificeres, reduceret støj intensitet kan apnø, bevidsthedstab (hypoxisk koma), kramper, efterfulgt af fremkomsten af hemiparese. Forekomsten af anfald forbundet med spasmer i den højre ventrikulære udadgående skrifter, hvorved hele veneblod udtømmes ind i aorta, forbedre hypoxi af centralnervesystemet. Angrebet fremkalder fysisk eller følelsesmæssig stress. Med en forringelse af velvære og en stigning i hypoxi, tager børnene en tvungen position på deres hoveder. I den efterfølgende udvikler en overgangsfase af vice, når det kliniske billede erhverver funktioner, der er karakteristiske for ældre børn. På dette tidspunkt, på trods af stigningen i cyanose, kramper forsvinde (eller børn forhindre dem i at tage stilling til hælene), nedsat takykardi og dyspnø, udvikle polycytæmi og poliglobuliya er sikkerhedsstillelse cirkulation dannes i lungerne.

Diagnose af tetralogi af Fallot

Diagnosen "tetralogi af Fallot" foreslog på basis af historie og kliniske data, baseret på røntgenbilleder af brystet og et elektrokardiogram, er en præcis diagnose på grundlag af todimensionale ekkokardiografi med farve dopplerkardiografiey.

EKG hjælper med at identificere afvigelsen af hjerteets elektriske akse til højre fra +100 til + 180 °, tegn på myokardial hypertrofi i højre ventrikel. Ofte afsløres en fuldstændig eller ufuldstændig blokering af bundens højre ben.

Radiografisk detekteres en udtømning af lungemønsteret. Hjerteformen er sædvanligvis typisk - i form af en "træsko" på grund af afrundingen og hævet over membranet til toppen og vestringen af lungearterien. Hjertets skygge er lille, stigningen kan være med pulmonal arterie atresi.

Ekkokardiografi gør det muligt for de fleste patienter at diagnosticere med fuldstændigheden tilstrækkelig til at bestemme behandlingens taktik. Alle de karakteristiske tegn på en defekt er afsløret: lungearterie stenose, en stor defekt af interventricular septum, højre ventrikulær hypertrofi og aorta dextrase. Ved hjælp af farvedopplerografi kan en typisk retning af blodstrømmen fra højre ventrikel ind i aorta registreres. Derudover afsløres hypoplasi i ventrallebens ventrale kanal, stamme og grene af lungearterien.

Angiokardiografi hjertekateterisering og ekkokardiografi udføres ved en tilfredsstillende visualisering af hjerte strukturer og fartøjer, eller i tilfælde af detektering af eventuelle yderligere uregelmæssigheder (atresi lungepulsåren formodede perifere stenoser et al.).

Differentiel diagnose af tetralogi af Fallot udføres først og fremmest med en fuldstændig gennemførelse af hovedkarrene.

Differential diagnose af Fallot tetralogi og transponering af hovedkarrene

Kliniske egenskaber	Medfødt hjertesygdom
	Tetrad af Fallot	Gennemførelse af hovedarterierne
Datoer for diffus cyanose	Fra slutningen af den første til begyndelsen af anden halvdel af livet, maksimalt to år	Siden fødslen
Kongestiv lungebetændelse i historien	Ingen	Hyppig
Tilstedeværelse af et hjertepukkel	Ingen	Der er
Udvidelse af hjertets grænser	Ikke typisk	Der er
Lyd af 2. Tone i det andet interkostale rum til venstre	Svækket	Styrket
Tilstedeværelsen af støj	Systolisk murmur langs venstre kant af brystbenet	Svarer til placeringen af følgesvend kommunikation
Tegn på højre ventrikulær svigt	Der er ingen	Der er

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Behandling af tetralogi af Fallot

Neonatal cyanose udtrykt i nærvær af prostaglandin E1 infusion udføres som følge af lukning af ductus arteriosus [0,05-0,10 g / (min x kg) intravenøst] for at åbne ductus arteriosus igen.

Hvornår bør gives hypoxæmisk angreb til barnet posere med knæene presset til brystet (ældre børn gør squats og de ikke udvikler et angreb) og tildele morfin 0,1-0,2 mg / kg intramuskulært. Intravenøse væsker bruges til at øge mængden af cirkulerende blod. Hvis disse foranstaltninger ikke er beskåret angreb, kan systemiske blodtryk forbedres ved indføring phenylephrin 0,02 mg / kg af ketamin intravenøst eller 0,5-3 mg / kg i.v. Eller 2,3 mg / kg, intramuskulært; Ketamin har også en beroligende virkning. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg oralt hver 6 time kan forhindre tilbagefald. Virkningen af oxygenbehandling er begrænset.

Tetrada Fallo behandles i to tilfælde:

• behandling af dyspnø-cyanotisk angreb (akut behandling);
• kirurgisk behandling.

Kirurgisk behandling afhængig af den anatomiske struktur af defekten kan være palliativ (overlay aorto-pulmonal anastomose) eller radikal (fjernelse af stenosen og plast interventricular septum).

Dyspnø-cyanotisk angreb stoppes med oxygenbehandling. Intramuskulær trimeperidin (promedol) og nikethamide (kordiamin), korrektion af acidose og forbedre mikrokredsløbssystemet intravenøst drop af de respektive opløsninger (herunder polariserende blanding). Det er muligt at anvende sedativer og vasodilatorer. Til specifik terapi bære beta-adrenoblokere, som først injiceres langsomt intravenøst (0,1 mg / kg) og derefter anvendes indvendigt i en daglig dosis på 1 mg / kg. Patienter med tetralogi af Fallot bør ikke gives digoxin, fordi det stigende inotrope funktion af myokardiet, det øger sandsynligheden for krampe i højre hjertekammer infundibulyarnogo afdeling.

Palliativ kirurgi - påføring mezharterialnyh anastomoser anden type (typisk modificeret subclavia-pulmonal anastomose) - nødvendig, når odyshechno-cyanotiske episoder ikke beskåret konservativ behandling, samt i fattige anatomiske defekt udførelsesformer (udtrykt pulmonale hypoplasi brancher). Palliative kirurgi muligheder omfatter også ballonudvidelse af den stenotiske lungepulsåren ventil, rekonstruktion af de rigtige ventrikulære udadgående skrifter uden at lukke den ventrikulære septal defekt. Målet med disse foranstaltninger er at reducere arteriel hypoxæmi og stimulere væksten af pulmonal arterietræ. I den mest anvendte fremgangsmåde til påføring af anastomose podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig blev arteria subclavia forbundet til en ensidig lungepulsåren med et syntetisk implantat. Det er bedre at foretage en radikal operation straks.

Radikal kirurgi udføres normalt i en alder af 6 måneder til 3 år. Det langsigtede resultat af interventionen er værre, når det udføres i en ældre alder (især efter 20 år).

Den fuldstændige korrektion består i at lukke defekten i interventricular septum med en plaster og udvide udgangen fra højre ventrikel (stenotisk område af lungearterien). Operationen udføres normalt elektrisk i det første år af livet, men i nærværelse af symptomer kan det udføres når som helst efter 3-4 måneders levetid.

Alle patienter, uanset om en korrektion af defekten blev udført eller ej, bør modtage endokarditis profylakse inden tand- eller kirurgiske procedurer, hvor bakteræmi kan udvikle sig.

Perioperativ dødelighed er mindre end 3% med ukompliceret Fallot tetrad. Hvis tetotogien af Fallot ikke drives, op til 5 år, overlever 55% og op til 10 år - 30%.