Åben atrioventrikulær kanal: symptomer, diagnose, behandling

Den åbne atrioventrikulære kanal tegner sig for omkring 4% af alle medfødte hjertefejl. Defekten er karakteriseret ved underudvikling af septa ved siden af AV-klapperne og anomalier i selve klapperne.

Ufuldstændig (delvis) form af åben atrioventrikulær kanal

En primær interatriel defekt af varierende størrelse er karakteristisk. AV-klapperne er dannet på samme niveau (normalt er trikuspidalklappen forskudt til hjertets apex) og er fastgjort til den øvre kant af det interventrikulære septum. Mitralklappens kløft kan have form af en lille marginal diastase eller nå dens base. Yderligere akkorder strækker sig ofte fra kløftens kanter og er fastgjort til det interventrikulære septum: papillære muskelanomalier er mulige. Hæmodynamiske lidelser er karakteriseret ved regurgitation på mitralklappen og shunt af blod gennem atrieseptumdefekten. Der er en volumenoverbelastning af begge ventrikler, pulmonal hypertension udvikles (op til den sklerotiske fase allerede i de første leveår). Ved pulmonal arteriestenose er defektens forløb mere gunstigt, da pulmonal hypertension ikke udvikles.

Klager over forsinket fysisk udvikling, gentagen lungebetændelse, appetitløshed, hurtig træthed under fodring, tegn på hjertesvigt i form af takypnø og takykardi er typiske. Kongestiv hvæsen i lungerne optræder, leveren forstørres. Tidspunktet for de første tegns fremkomst og tilstandens sværhedsgrad bestemmes af sværhedsgraden af mitralinsufficiens. Ved betydelig regurgitation er nyfødtes tilstand fra de første dage alvorlig, da stigningen i trykket i venstre atrium og mængden af blodudledning er betydelig.

Fysisk undersøgelse viser en venstresidig hjertepukkel, systolisk thrill i det fjerde interkostale rum og/eller over hjertets apex. Auskultation afslører to mislyde med en ufuldstændig form for åben AV-kanal: systolisk mislyde af mitralinsufficiens ved hjertets apex og systolisk mislyde af relativ pulmonalarteriestenose - atrieseptumdefekt (ejektionsmislyde).

EKG er meget nyttigt i diagnostik. De fleste patienter har en venstreafvigelse af hjertets elektriske akse fra 0 til 150 s. Konsekvensen af unormal dannelse af hjertets ledningssystem er en posterior forskydning af AV-knuden og His-bundtet, tidlig afvigelse af den venstre gren af His-bundtet eller dens hypoplasi. Som tegn på volumenoverbelastning af højre ventrikel forekommer en ufuldstændig blokering af den højre gren af His-bundtet af rSR- formen i afledning V1.

Formen og størrelsen af hjerteskyggen på røntgenbilledet bestemmes af sværhedsgraden af mitralklapinsufficiens, i forbindelse med hvilken hjertets form ligner den ved myokardiesygdomme (forstørret primært på grund af venstre sektioner).

I tilfælde af en ufuldstændig åben AV-kanal afslører ekkokardiografi tegn på en primær atrieseptumdefekt (et brud på ekkosignalet fra det interatriale septum) og mitralklappanomalier.

Hjertekateterisation og angiokardiografi udføres for at bestemme omfanget af skader på lungekarrene ved pulmonal hypertension.

Behandling. Medikamentel behandling sigter mod at stoppe tegnene på hjertesvigt. Defekten kan kun elimineres kirurgisk. Planlagt intervention er indiceret i 1-2-årsalderen, og i tilfælde af svær mitralinsufficiens eller fælles atrium - tidligere. Plastikkirurgi af defekten og rekonstruktion af den delte hjerteklapklaf udføres.

Fuldstændig form af atrioventrikulær kanal åben atrioventrikulær kanal

Defekten omfatter en primær atrieseptumdefekt, en ventrikulær septumdefekt lige under AV-klapperne og en fælles AV-ring. Blod shuntes ved niveauet for det interatriale og interventrikulære septum, og AV-klapinsufficiens udvikler sig. Der er en volumenoverbelastning af hjertets venstre og højre kamre. Trykket i ventriklerne udlignes, hvilket fører til tidlig udvikling af høj pulmonal hypertension ved udgangen af det første leveår. Ved pulmonal stenose falder venstre-højre shunten.

Defekten er karakteriseret ved et alvorligt forløb umiddelbart efter barnets fødsel. Der opstår en betydelig forværring ved udgangen af den første måned, hvor modstanden i lungekarrene falder, og blodgennemstrømningen i lungerne øges. I denne periode øges sværhedsgraden af symptomerne på hjertesvigt. Børn halter bagefter i udviklingen, og gentagen lungebetændelse er ikke ualmindelig.

Under fysisk undersøgelse af det kardiovaskulære system registreres systolisk thrill ved palpation. Der høres en grov systolisk mislyd langs venstre kant af sternum (ventrikulær septumdefekt), systolisk mislyd af klapinsufficiens og en accentuering af den anden lyd over lungearterien.

EKG-ændringer ligner dem, der ses ved ufuldstændig åben AV-kanal.

På røntgenbilledet er lungemønsteret signifikant forstærket langs arterieleddet. Hjerteskyggen er normalt forstørret på grund af alle kamre. Ved samtidig pulmonalarteriestenose er lungemønsteret normalt, og hjertestørrelsen er lille.

EkkoCG giver mulighed for at opnå en komplet morfologisk og hæmodynamisk karakteristik af defekten. Følgende oplysninger er vigtige for kirurgisk behandling: størrelsen af defekterne og klapåbningerne, klappernes anatomi og papillarmusklernes tilstand, ventriklernes relative og absolutte størrelser.

Hjertekateterisation og angiokardiografi har mistet deres betydning i diagnosticeringen af åben atrioventrikulær kanal. Metoderne bruges til at bestemme tilstanden af det pulmonale karsystem i tilfælde af høj pulmonal hypertension.

Behandling. Medikamentel behandling sigter mod at lindre symptomerne på hjertesvigt. Da den komplette form af AV-kanalen hurtigt ledsages af høj pulmonal hypertension med sklerotiske forandringer i karrene, er primær radikal korrektion af defekten indikeret - lukning af interatrielle og interventrikulære defekter med patches og plastikkirurgi af AV-klapperne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]