Åben atrioventrikulær kanal: symptomer, diagnose, behandling

Andelen af den åbne atrioventrikulære kanal står for ca. 4% af alle medfødte hjertefejl. Viskestykket er kendetegnet ved underudvikling af skillevæggen ved siden af AV-ventilerne og selve ventilernes uregelmæssigheder.

Ufuldstændig (delvis) form for åben atrioventrikulær kanal

Den primære forskellige atriale atriale defekt er karakteristisk. AV-ventiler er dannet på et niveau (normalt tricuspideventilen forskydes til hjertepunktet) og fastgøres til den øvre kant af interventricular septum. Spaltning af mitralventilbladet kan være i form. En lille marginal diastase eller nå sin base. Fra klyngens kanter fastgøres ekstra akkorder ofte til interventrikulær septum: abnormiteter af papillære muskler er mulige. Forstyrrelser af hæmodynamik er kendetegnet ved regurgitation på mitralventilen og blodskiftning gennem defekten i det interatriale septum. Der er en volumen overbelastning af begge ventrikler, pulmonal hypertension udvikler sig (op til den sclerotiske fase allerede i de første år af livet). Ved lungeslagartens stenose er fejlets forløb mere gunstig, da lunghypertension ikke udvikler sig.

Kendetegn ved klager over forsinkelse i fysisk udvikling, gentagen lungebetændelse, nedsat appetit, hurtig træthed ved fodring, tegn på hjertesvigt i form af tachypnea, takykardi. Der er stillestående raler i lungerne, leveren er forstørret. Tidspunktet for udseende af de første tegn og sværhedsgraden af tilstanden bestemmes af sværhedsgraden af mitralinsufficiens. Med signifikant regurgitation er tilstanden hos den nyfødte fra de første dage alvorlig, da trykforøgelsen i venstre atrium og blodets udledning er signifikant.

Fysisk undersøgelse afslører en venstre hjerte pukkel, systolisk jitter i fjerde interkostalrum og / eller over spidsen af hjertet. Auskultation med ufuldstændig form af en åben-kanal AV lytte til to støj: systolisk mumlen af mitralregurgitation på hjertespidsen og systolisk mumlen af relativ stenose af lungepulsåren - atrieseptumdefekt (udstødning støj).

EKG hjælper meget i diagnosen. I de fleste patienter er afvigelsen fra den elektriske akse fra hjertet til venstre fra 0 til 150 s. Følgen af den uregelmæssige dannelse af hjertets ledningssystem er forskydningen af AV-noden og bunden af Hyps'en bagved, den tidlige afgang af nica-bjælkens venstre ben eller dens hypoplasi. Som et tegn på volumetrisk overbelastning af højre ventrikel forekommer en ufuldstændig blokade af højrebenet af Heis- bundtet af rSR- formen i bly V1.

Formen og dimensionerne af hjerteskyggen på røntgenbilledet bestemmes af sværhedsgraden af mitralventilinsufficiensen, og derfor ser hjerteformen sig ud som i hjertesygdomme (øget hovedsagelig på grund af venstre divisioner).

Med ufuldstændig form af en åben-kanal AV ekkokardiografi viser tegn på primær atrieseptumdefekt (bryde ekko fra interatrieseptum skillevæggen) og anomalier mitralklap.

Hjertekateterisering og angiokardiografi udføres for at bestemme graden af lungevaskulær sygdom hos patienter med pulmonal hypertension.

Behandling. Medicinsk behandling tager sigte på at arrestere tegn på hjertesvigt. Skruen kan kun fjernes på en operativ måde. Planlagt indgreb er vist i en alder af 1-2 år, og med alvorlig mitral insufficiens eller generelt atrium - før. Defekt plast er lavet, og splitventilbladet rekonstrueres.

Den komplette form af den atrioventrikulære kanals atrioventrikulære kanal

Skibet indbefatter den primære defekt i det interatriale septum, defekten i den interventrikulære septum umiddelbart under AV-ventilerne og den almindelige AB-ring. Der er blodskifte på niveauet mellem det interatriale og interventrikulære septum, udviklingen af AV-ventiler er utilstrækkelig. Der er en massiv overbelastning af venstre og højre dele af hjertet. Trykket i ventriklerne udlignes, hvilket fører til den tidlige udvikling af høj lunghypertension ved udgangen af det første år af livet. I tilstedeværelsen af lunge stenose reduceres udledningen fra venstre mod højre.

Næsten er kendetegnet ved et alvorligt kursus umiddelbart efter barnets fødsel. Signifikant forringelse sker ved udgangen af den første måned, når modstanden af lungekarrene falder, og den pulmonale blodstrøm øges. I denne periode øges sværhedsgraden af symptomer på hjertesvigt. Børn ligger bagud under udvikling, gentagen lungebetændelse er ikke ualmindeligt.

Ved den fysiske undersøgelse af det kardiovaskulære system registreres palpation ved systolisk skælvning. Auskulteres ru systolisk mumlen langs venstre sternale kant (VSD), systolisk mumlen valvulær insufficiens og anden stigning accent over lungepulsåren.

EKG-ændringer svarer til dem i den ufuldstændige form af en åben AV-kanal.

På roentgenogrammet forstærkes lungemønsteret signifikant langs arteriekanalen. Hjerteskyggen forstørres normalt af alle kameraerne. Ved samtidig lungesårens stenose er lungemønsteret normalt, og hjertets størrelse er lille.

Ekkokardiografi gør det muligt at opnå fuldstændige morfologiske og hæmodynamiske egenskaber ved defekten. Til kirurgisk behandling er følgende oplysninger vigtige: Dimensionerne af defekterne og ventilåbningerne, ventilernes anatomi og papillære muskler, de relative og absolutte størrelser af ventriklerne.

Hjertet kateterisering og angiokardiografi i diagnosen af en åben atrioventrikulær kanal har nu mistet deres betydning. Metoder anvendes til at bestemme tilstanden af den pulmonale vaskulære seng i tilfælde af høj lunghypertension.

Behandling. Medicinsk behandling tager sigte på at arrestere tegn på hjertesvigt. Da den fuldstændige form AB kanal hurtigt udvikler høj pulmonal hypertension, aterosklerotiske vaskulære ændringer er en primær gruppe korrektion lydefri - lukning via plastre interatrial og interventrikulær defekter og plast AV ventiler.

[1], [2], [3], [4]