Korrigeret transponering af store kar: symptomer, diagnose, behandling

Korrigeret transponering af hovedfartøjerne kaldes sjældne medfødte hjerteanomalier. Imidlertid er kliniske afvigelser i korrigeret transponering af hovedkarrene minimal, og sandsynligvis forbliver defekten ofte udiagnostiseret. Korrigeret transponering af hovedfartøjer er kendetegnet ved følgende ændringer. Den morfologisk dannede højre ventrikel med tricuspidventilen er placeret til venstre, cirkulerende arteriel blod i det og forlader aortaen, der indtager den venstre sidede stilling; en morfologisk dannet venstre ventrikel med en tobladet ventil er placeret til højre. Det modtager venøst blod, som sendes til lungearterien, der er placeret til højre for aorta. Korrigeret transponering af hovedkarrene er kendetegnet ved et unormalt arrangement af hjertets ledningssystem. AV-knuden er lokaliseret ved en nedre del af den interatriale septum ovenfor og til venstre for den centrale fibrøse legeme, bundtet af Hans forlænget som passerer fra højre til venstre atrium, og derefter i det bageste del af interventrikulære septum. Hæmodynamik for denne anomali uden andet ledsagende medfødt hjertesygdom har ingen singulariteter undtagen forekommende med alderen arteriel insufficiens (tricuspid) ventil, som ikke er tilpasset til at fungere under højt tryk. Af stor betydning er den funktionelle tilstand af myokardiet i højre (venstre) ventrikel, da det pumper blod ind i den store cirkulation. Med sin dilatation kan der forekomme relativ "mitral" insufficiens.

I mangel af andre tilknyttede medfødte hjertefejl i klagen ikke er børn. På baggrund af den anomale position af ledningssystem kan forekomme paroxysmal takykardi, AV-blok høj grad, der ofte tilskrives en mulig myocarditis. Mistænkes for at korrigere gennemførelse af de store kar tillader data elektrokardiografiske undersøgelser: detektere akse afvigelse til venstre fra 0 til -20 °, et fænomen undertiden Wolff-Parkinson-White-syndrom, symptomerne på arteriel ventrikulær overbelastning, ingen tand Q i venstre bryst ledninger og dets tilstedeværelse i II, III , aVF og højre pectorals. Det bør erindres dog, at de specifikke EKG tegn på korrigeret gennemførelse af de store kar der.

Denne mangel er ofte et utilsigtet fund ved ekkokardiografisk undersøgelse. De vigtigste tegn på en defekt:

• Ændringer i echogrammet af tricuspidventilen placeret bag interventricular septum, tegn på ventrikulær inversion;
• ekkogram placeret på forsiden og venstre af aorta og fravær af kontakt mellem den arterielle AV-ventil og hovedkarrene, hvilket angiver det omvendte arrangement af fartøjerne.

Hjertekateterisering og angiokardiografi har ingen fordele i forhold til ekkokardiografi, og undersøgelser gennemføres for at præcisere arten af lunghypertension.

Behandling af korrigeret transponering af hovedskibene

I en mulighed, der er ukompliceret af andre medfødte hjertefejl i alderen, kan det være nødvendigt at udskifte arterieventilen i tilfælde af alvorlig mangel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]