Korrigeret transposition af hovedkarrene: symptomer, diagnose, behandling

Korrigeret transposition af de store kar betragtes som en sjælden medfødt hjertefejl. Kliniske abnormiteter i korrigeret transposition af de store kar er dog minimale, og defekten forbliver sandsynligvis ofte udiagnosticeret. Korrigeret transposition af de store kar er karakteriseret ved følgende ændringer. Den morfologisk dannede højre ventrikel med en trikuspidalklap er placeret til venstre, arterielt blod cirkulerer i den, og aorta, som indtager en venstresidig position, forgrener sig fra den; den morfologisk dannede venstre ventrikel med en bikuspidalklap er placeret til højre. Den modtager venøst blod, som ledes til lungearterien, der er placeret til højre for aorta. Korrigeret transposition af de store kar er karakteriseret ved en unormal placering af hjertets ledningssystem. AV-knuden er placeret i den nederste del af det interatriale septum over og til venstre for det centrale fibrøse legeme, His-bundtet forlænges, når det passerer fra højre til venstre atrium og derefter til den bageste del af det interventrikulære septum. Hæmodynamikken ved denne anomali uden andre samtidige medfødte hjertefejl har ingen særegenheder, bortset fra aldersrelateret insufficiens af arterieklappen (trikuspidalklappen), som ikke er tilpasset til at fungere under høje trykforhold. Den funktionelle tilstand af myokardiet i højre (venstre) ventrikel er af stor betydning, da det pumper blod ind i det systemiske kredsløb. Med dens udvidelse kan relativ "mitral" insufficiens forekomme.

I mangel af andre samtidige medfødte hjertefejl har børn ingen klager. På baggrund af den unormale placering af ledningssystemet kan der forekomme anfald af paroxysmal takykardi og højgradig AV-blok, hvilket ofte tilskrives mulig myokarditis. Mistanke om korrigeret transposition af de store kar er mulig baseret på elektrokardiografiske undersøgelsesdata: afvigelse af hjertets elektriske akse til venstre fra 0 til -20°, undertiden Wolff-Parkinson-White-fænomen, tegn på overbelastning af arterieventrikelen, fravær af Q -tak i venstre brystkasse og dens tilstedeværelse i II, III, aVF og højre brystkasse. Det skal dog huskes, at der ikke er specifikke EKG-tegn på korrigeret transposition af de store kar.

Denne defekt er ofte et tilfældigt fund under ekkokardiografisk undersøgelse. De vigtigste tegn på defekten er:

• Ændringer i ekkogrammet af trikuspidalklappen placeret bag det interventrikulære septum er tegn på ventrikulær inversion;
• ekkogram af aorta placeret foran og til venstre og fravær af kontakt mellem den arterielle AV-klap og hovedkarrene, hvilket indikerer en omvendt arrangement af karrene.

Hjertekateterisation og angiokardiografi har ingen fordele i forhold til ekkokardiografi; undersøgelser udføres for at afklare arten af pulmonal hypertension.

Behandling af korrigeret transposition af de store kar

I en variant, der ikke er kompliceret af andre medfødte hjertefejl, kan der med alderen være behov for arteriel ventiludskiftning i tilfælde af alvorlig insufficiens.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]