Atrial septal defekt: symptomer, diagnose, behandling

Atrial septal defekt er en eller flere åbninger i interatriale septum, hvorigennem blod udledes fra venstre mod højre, udvikler lunghypertension og hjertesvigt. Symptomer og tegn indbefatter intolerance over for fysisk anstrengelse, dyspnø, svaghed og atrielle rytmeforstyrrelser. Ofte høres bløde systoliske murmurer i II-III intercostal rummet til venstre for brystbenet. Diagnosen er baseret på ekkokardiografi. Behandling af defekten i det interatriale septum er kirurgisk eller gennem kateterets lukning af defekten. Profylakse af endokarditis er som regel ikke nødvendig.

Atrial septal defekt (ASD) er ca. 6-10% i strukturen af medfødte hjertefejl. De fleste tilfælde er isolerede og sporadiske, men nogle er en del af det genetiske syndrom (fx mutationer i det 5. Kromosom, Holt-Oram syndrom).

Atrieseptumdefekt kan klassificeres lokalisering: sekundær septal defekt [defekt i det ovale vindue - i midten (eller midten) del af interatriale septum] defekt venøs sinus (defekt i den bageste del af skillevæggen omkring mundingen af den øvre eller nedre hulvene), eller primær defekt [defekt i de forreste-lavere områder af skillevæggen, en form for defekt endokardiale pude (meddelelse atrioventrikulær)].

[1], [2], [3]

Hvad sker der, hvis der er en atriel septalfejl?

Atrieseptumdefekt - defekt kendetegnet ved tilstedeværelsen af kommunikationen mellem forkamrene, hvorigennem der er blod udledning fra venstre mod højre og i modsætning til interventrikulære defekt under betydeligt mindre trykgradient. Trykket i venstre atrium overstiger det i højre ved 8-10 mm Hg. Atriale septal defekt er 2-3 gange mere almindelig hos kvinder end hos mænd. Afhængigt af den anatomiske lokalisering af atrieseptumdefekt er opdelt i primære (i den nedre del af atrial septal AB huller) og sekundære (sædvanligvis centrale, såkaldte ovale fossa fejl). Op til 66%. Som et resultat, shunt overbelaste højre hjerte øges gradvist (langsommere end ventrikelseptumdefekt) hjertesvigt skrider frem. Lange fravær af pulmonal hypertension i atrieseptumdefekt Flere faktorer bidrager: ingen direkte virkning på blodkarrene i lungen højt tryk efterlod ventrikel (under ventrikulær septumdefekter, og åben ductus arteriosus sidstnævnte overføres direkte til fartøjer fra lungekredsløbet), væsentlig strækbarhed højre hjerte, manifest reservekapacitet fartøjer i den lille cirkel af blodcirkulation og deres lave modstand.

For at forstå hæmodynamiske ændringer i defekten i det interatriale septum (og andre vices) skal man forstå den intrakardiale hæmodynamik i normen. Ved defekt af det interatriale septum forekommer første venstrehånds udledning af blod. De fleste af de små fejl i det interatriale septum er spontant lukket i de første år af livet. Ikke desto mindre, med store defekter, er højre atrium og ventrikulær volumen overbelastet, trykket i lungearterien, pulmonal vaskulær resistens forøges, og den højre ventrikulære hypertrofi udvikler sig. Senere kan atrieflimren udvikle sig. I sidste ende kan øget tryk i højre hjerte føre til en bi-retningsudladning af blod og udseendet af cyanose (se "Eisenmenger syndrom").

Symptomer på atriel septal defekt

I de fleste tilfælde er en lille defekt i det interatriale septum asymptomatisk. De fleste børn med en fejl i det interatriale septum fører et normalt liv, nogle går endda ind for sport. Gradvist er der med alderen en større træthed, dyspnø med fysisk anstrengelse. Cyanose sker ikke. Hvis størrelsen af defekten er stor, er intolerance for fysisk anstrengelse, dyspnø med spænding, svaghed og atrielle rytmeforstyrrelser, og nogle gange kan en palpitation noteres. Passage microemboli fra venerne i den systemiske cirkulation gennem atrieseptumdefekt (paradoksal embolisering), ofte i forbindelse med arytmi kan føre til emboli af cerebrale kar eller andre organer. Sjældent udvikles Eisenmenger syndromet, hvis defekten i det interatriale septum ikke diagnosticeres i tide.

I anamnesen hos patienter med en defekt i det interatriale septum, gentaget bronkitis, og lejlighedsvis lungebetændelse. Ofte er børnene i de første måneder og år af livet præget af en alvorlig bane med åndenød, takykardi, nedsat fysisk udvikling, hepatomegali. Efter 2-3 år kan trivsel forbedres, tegn på hjertesvigt forsvinder.

Auskultation, børn II-III forlod interkostalrum sædvanligvis auskulteres systolisk lyd (eller støj udstødning), som intensitet graduering er 2-3 / 6-spaltning II tone i lungepulsåren (øvre venstre kant af brystbenet). Med en betydelig udtømning af blod fra venstre mod højre, kan diastoliske lavhøjde høres (ved at øge blodgennemstrømningen på tricuspideventilen) langs brystbenets bund nederst til venstre. Disse auscultatoriske data er muligvis ikke til stede hos spædbørn, selvom der er en stor defekt. Der kan være en tydelig epigastrisk pulsation (højre ventrikel).

Diagnose af atriel septal defekt

Diagnosen er baseret på resultaterne af en fysisk undersøgelse af hjertet, brystets radiografi og EKG, bekræftet ved ekkokardiografi ved hjælp af farvet Dopplercardiography.

Kardiale kateterisering er normalt ikke nødvendig, medmindre man mistænker for, at der er medfødte hjertefejl.

Ved klinisk undersøgelse, hjerte pukkel findes i ældre alder hos børn med kardiomegali, systolisk tremor opdaget sjældent, dens tilstedeværelse indikerer muligheden for ledsagende defekt (lungepulsåren stenose, ventrikulær septal defekt). Den apikale impuls er svækket, uhæmmet. Grænserne for den relative hjertefunktion sløvhed kan udvides på begge sider, men på bekostning af det rigtige hjerte: venstre grænse - på grund af skiftet til den venstre en udvidet højre hjertekammer af venstre, højre kant - på bekostning af den højre atrium.

Det vigtigste auskultatorisk symptom tyder på atrieseptumdefekt, -sistolichesky støj af middel intensitet, strukturelt ustabil, uden en udtalt ledningsevne, med lokalisering i den anden og tredje interkostalrum på venstre side af brystbenet, er det bedre at lytte til i ortostase. Udtalelse om oprindelsen af systolisk mislyd er en: den er forbundet med en funktionel stenose af lungepulsåren skyldes stigningen i blodgennemstrømningen i umodificeret fibrøse ring af den pulmonale ventilen. Som trykket i lungearterien stiger, vises en accent af den anden tone over lungearterien.

Med udviklingen af en relativ mangel på tricuspidventilen øges atriell overbelastning, og hjerterytmeforstyrrelser kan forekomme. EKG er karakteriseret ved en afvigelse af hjerteets elektriske akse til højre op til +90 ... + 120. Tegn på højre ventrikelbelastning er af usædvanlig karakter: Den ufuldstændige blokade af højre ben af Guus starter i form af rSR i bly V1. Efterhånden som trykket i lungearterien øges, og den højre ventrikeloverbelastning øges amplitudeen af R-bølgen. Der er også tegn på overbelastning af højre atrium.

Denne defekt har ingen specifikke radiografiske tegn. Der er en stigning i lungemønsteret. Ændringen i hjertestørrelsen på roentgenogrammet bestemmes af størrelsen af udledningen. I skrå fremspring er det klart, at hjertet er forstørret af de højre kamre. Når brystets røntgenbilleder er påvist, kardiomegali med dilatation af højre atrium og højre ventrikel, udvidelse af lungearteriets skygge og intensivering af lungemønsteret.

Transthoracisk todimensionel ekkokardiografi tillader direkte at detektere en ekkobryde i zonen i det interatriale septum. Diameteren af atriale septal-defekten, bestemt ekkokardiografisk, adskiller sig næsten altid fra det, der måles under operationen, hvilket skyldes udstrækning af hjertet ved at flytte blod (under operationen bliver hjertet afslappet og tømt). Derfor kan målingen af faste vævsstrukturer foretages helt nøjagtigt, og de skiftende parametre (hul- eller hulrumsdiameter) har altid en vis fejl.

Kardial kateterisering og angiokardiografi har nu mistet deres betydning ved diagnosticering af en atriel septal defekt. Anvendelse af disse teknikker kun tilrådeligt om nødvendigt præcis mængde måling udledning gennem defekten eller graden af pulmonal hypertension (hos patienter ældre aldersgrupper) og længde diagnostisk komorbiditet (fx anomal pulmonær venøs dræning).

[4], [5], [6], [7], [8]

Differentiel diagnose af atriel septal defekt

Differentiel diagnose i den sekundære defekt i interatrialseptum udføres primært med funktionel systolisk murmur, som høres ud fra hjertet. Sidstnævnte svækkes i stående stilling, højre del af hjertet er ikke forstørret, den ufuldstændige blokade af bundens højre ben er ikke karakteristisk for hovedet. Ofte atrieseptumdefekt skal differentieres fra sygdomme, såsom isolerede stenose af lungepulsåren, triaden af Fallot, anomal pulmonær venøs dræning, ventrikelseptumdefekt, trikuspidalklap misdannelse (Ebstein anomali).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Behandling af atrial septal defekt

De fleste af de små defekter (mindre end 3 mm) lukkes spontant; Ca. 80% af defekter med en diameter på 3-8 mm lukkes spontant til 18 måneder. Samtidig er der ingen spontan lukning af primære atriale septal-defekter og venøse sinusdefekter.

Hvis der er en lille defekt uden kliniske manifestationer, observeres barnet med en årlig ekkokardiografi. Da disse børn er i risiko for paradoksal emboli, nogle centre anbefale brugen af defekt lukning via kateterisation (fx Amplatzer septal Okkluderingsfjedre, Cardioseal enhed) selv på en lille defekt. Imidlertid gælder disse enheder ikke, hvis atriale septalfejl er primære eller venøse sinusdefekter, da disse defekter er placeret ved siden af vigtige strukturer.

I tilstedeværelsen af hjertesvigt er terapi rettet mod at reducere hypervolemi i den lille cirkelcirkulation og forøge antegradstrømmen gennem venstre hjerte. Tildele diuretika og hjerte glycosider. Operationen er indikeret med stigende hjerteinsufficiens, bagud i fysisk udvikling, gentaget lungebetændelse. Hemodynamisk indikation for kirurgi - forholdet mellem pulmonal og systemisk blodgennemstrømning 2: 1, hvilket er muligt selv med mindre kliniske symptomer. På dette grundlag kan fejlen i det interatriale septum kaldes en "snigende" defekt. Traditionel kirurgisk korrektion ligger i at suture defekten eller dens plast gennem thoracotomi adgang under betingelser for kunstig cirkulation. I det sidste årti udvikler endovaskulære metoder til lukkede defekter intensivt ved hjælp af specielle anordninger - okklusere. Fremgangsmåden udføres ved punktering af perifere fartøjer efterfulgt af levering af en særlig "paraply" eller "knapanordning" til defekten. For at udføre denne procedure, er der en række af anatomiske begrænsninger: endovaskulær indgriben er kun mulig i tilfælde af sekundære atrieseptumdefekt størrelse 25-40 mm, placeret langt nok fra sinus coronarius, AV ventiler, åbninger og hule lungevener.

Patienter med mellemstore og store defekter (forholdet mellem pulmonalt blodgennemstrømning og den systemiske blodgennemstrømning mere end 1,5: 1) viser lukningen af defekten, normalt mellem 2 og 6 år. Det er foretrukket at anvende lukningen af defekten under kateterisering, hvis der er tilstrækkelige anatomiske egenskaber og en defektdiameter på mindre end 13 mm. I andre tilfælde er kirurgisk lukning af defekten angivet. Når defekten er lukket i barndommen, når perioperativ dødelighed nul, og levetiden er den gennemsnitlige værdi i befolkningen. Før afslutning af defekten er patienter med store defekter og hjertesvigt ordineret diuretika, digoxin og ACE-hæmmere. 

Hvis patienten har en primær atrial septal defekt, bør endokarditis profylakse udføres; forebyggelse af endokarditis er ikke indiceret i sekundære defekter og defekter i venøs sinus.