Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Isoleret lungearteriestenose: symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 07.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Isoleret lungearteriestenose tegner sig for 6 til 8% af alle medfødte hjertefejl. Oftest er forsnævringen placeret i området omkring lungearterieklapperne og er repræsenteret af en diafragma med en central eller excentrisk åbning med en diameter på 1 til 10 mm.
På grund af forsnævringen dannes en trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien. Trykket i højre ventrikel stiger, der opstår trikuspidalklappensufficiens, højre ventrikel-svigt udvikles med en forstørret lever og tiltagende ødem. Hvis det ovale vindue er åbent, kan blod udledes gennem det under højt tryk. I dette tilfælde opstår diffus cyanose.
Ved undersøgelse er hjerteområdet visuelt uændret, grænserne for relativ hjertesløvhed er let udvidede. Systolisk mislyd høres i det andet-tredje interkostale rum til venstre.
[ 1 ]
Hvordan genkender man isoleret stenose af lungearterien?
EKG afslører en afvigelse af hjertets elektriske akse til højre, tegn på overbelastning af højre ventrikel, ofte en ufuldstændig blokering af højre His-gren og tegn på overbelastning af højre atrium.
Radiografisk set er det lungemæssige mønster udtømt; hjertets størrelse afhænger af størrelsen af højre-venstre shunt (hvis til stede) og af overbelastningen af hjertehulrummene.
Det mest bemærkelsesværdige ekkokardiografiske tegn på hjertefejl er en forstørrelse af højre ventrikel og fortykkelse af den interventrikulære septum. Derudover afsløres en krænkelse af åbningen af pulmonalklappen, hvis fortykkede knogler buler ud i en bue under systolen ind i den udvidede pulmonale stamme. Doppler-ekkokardiografi viser turbulent blodgennemstrømning på klappen og tilstedeværelsen af en trykgradient.
Hjertekateterisation og angiokardiografi er kun indiceret i tilfælde af ballonvalvuloplastik.
Differentialdiagnose bør først og fremmest udføres ved en atrieseptumdefekt, da den systoliske mislyd i det andet interkostale rum til venstre i begge tilfælde skyldes en indsnævring af udløbskanalen i højre ventrikel.
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Behandling af isoleret pulmonalarteriestenose
Medicinsk behandling er ineffektiv. Hos nyfødte kan prostaglandiner anvendes til at opretholde pulmonal blodgennemstrømning. Kirurgisk behandling involverer transluminal ballonvalvuloplastik. Interventionen kan udføres i alle aldre og også gentagne gange. Åben hjertekirurgi er indiceret til alvorlig klapdysplasi og infundibulær stenose, der kræver korrektion.
Использованная литература