Glomerulonephritis: en oversigt over information

Glomerulonephritis - en gruppe af sygdomme karakteriseret ved inflammatoriske ændringer, hovedsageligt i renale glomeruli og tilknyttede symptomer på glomerulonephritis dem - proteinuri, hæmaturi, ofte natrium og væskeophobning, ødem, hypertension, nedsat nyrefunktion.

Glomerulernes nederlag kombineres med varierende grader af manifestationsændringer i tubulointerstitialrummet, især med langvarig massiv proteinuri. Dette forværrer de kliniske manifestationer (især hypertension) og accelererer progressionen af nyresvigt.

Glomerulonephritis kan være primær (idiopatisk), de kliniske manifestationer af hvilke er kun begrænset af nyrerne eller sekundær - en del af en systemisk sygdom (oftest systemisk lupus erythematosus eller vasculitis).

Det skal bemærkes, at selvom glomerulonefritis kan antages fra kliniske og laboratoriedata, er en endelig diagnose kun mulig efter en histologisk undersøgelse af nyrevæv.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Hvad forårsager glomerulonefritis?

Årsagerne til glomerulonefritis er ikke kendt. Ved udviklingen af visse former for glomerulonefritis rolle installerede infektioner - bakterielle, især nefritogennyh stammer af beta-hæmolytiske streptokokker gruppe A (epidemi af akut post-streptokok glomerulonephritis, og i dag repræsenterer virkeligheden), et virus, især af hepatitis B og C, HIV-infektion; lægemidler (guld, D-penicillamin); tumorer og andre faktorer af eksogen og endogen oprindelse.

Infektiøse og andre stimuli inducere glomerulonephritis, der forårsager en immunreaktion med dannelsen og aflejringen af antistoffer og immunkomplekser i nyrerne glomerulus og / eller ved at forstærke det celleformidlede immunrespons. Efter den indledende aktivering af komplementsystemet tilskadekomst opstået, tiltrækning af cirkulerende leukocyt syntese af forskellige chemokiner, cytokiner og vækstfaktorer vschelenie proteolytiske enzymer, aktivering af koagulationskaskaden, dannelsen af lipid mediatorstoffer.

Hvad forårsager glomerulonefritis?

Glopulopatology glomerulonefritis

En fuldstændig diagnostisk undersøgelse af renal biopsi indebærer gennemførelse af lysmikroskopi, elektronmikroskopi og undersøgelse af immunforekomster farvet med immunofluorescerende eller immunoperoxidase.

Glomerulonefritis: Lysmikroskopi

Med glomerulonefritis er den dominerende, men ikke den eneste histologiske læsion, lokaliseret i de nyrenome glomeruli. Glomerulonephritis er karakteriseret som brændvidde (fokal) (hvis kun visse glomeruli påvirkes) eller så diffus. I en bestemt glomerulus kan læsionen være segmental (spændende kun en del af glomerulus) eller total.

Ved undersøgelsen af en renal biopsi kan der forekomme fejl:

• forbundet med vævsprøvenes størrelse: i små biopsier kan man begå en fejl ved bestemmelsen af prævalensen af processen;
• i sektioner, der passerer over glomerulus, kan segmentale læsioner blive savnet.

Hypercellulær skade kan skyldes proliferation af endogene endotel- eller mesangiale celler (kaldet "proliferativ") og / eller infiltration af inflammatoriske leukocytter (kaldet "exudativ"). Alvorlig akut inflammation forårsager nekrose i glomeruli, ofte fokal.

Fortykkelse af væggen af glomerulære kapillærer skyldes en stigning i produktionen af materialet, som udgør glomeruliets basale membran og akkumulering af immunforekomster. Til dens påvisning er farven på biopsien nyttig ved sølvdannelse, da sølv pletter de basale membraner og den anden matrix i sort. Farvelægning afslører for eksempel to-konturering af glomeruliets basale membran på grund af cellens indbyrdes placering eller en stigning i mesangialmatrixen, som ikke er påvist ved andre metoder.

Segmental sclerose manifesterer segmental kollaps af kapillærer med akkumulering af hyaline materiale og mesangialmatricen, ofte med fastgørelsen til væggen af kapillarrøret Shymlanskaya-Bowman kapsel (dannelse af adhæsion eller "adhæsioner").

Halvmåne (akkumulering af inflammatoriske celler i den orale kapsel af Bowman-Shymlanskaya) opstå i de tilfælde, hvor store skader på glomeruli årsager spaltning kapillærvæggen eller Bowmans kapsel, tillader plasmaproteiner og inflammatoriske celler til at trænge ind i rummet af Bowmans kapsel og ophobes. Halvmåne sammensat af prolifererende parietale epithelceller, infiltrerende monocytter / makrofager, fibroblaster, lymfocytter, ofte med fokal fibrinaflejring.

Halvmåne har sit navn på grund af det udseende, de har på skiverne af nyrerne glomerulus. Halvmåne forårsager ødelæggelse af glomeruli, hurtigt stigende i størrelse og klemme kapillærbundtet indtil dets fuldstændige okklusion. Efter ophør af akut skade er halvmånen fibrotisk, hvilket forårsager et irreversibelt tab af nyrefunktion. Crescent er patologisk markør for hurtigt fremadskridende glomerulonephritis udvikler oftest med nekrotiserende vasculitis, Goodpastures sygdom, cryoglobulinæmi, systemisk lupus erythematosus grundet infektioner.

Skader på glomerulonefritis er ikke begrænset til glomeruli. Udvikler ofte tubulointerstitsialnoe inflammation, mere udtalt med aktiv og alvorlig glomerulonephritis. Når glomerulonefritis udvikler sig og glomeruli dør, er de tubuli, der er forbundet med dem, atrofierede, dannes interstitiel fibrose, et mønsterskarakteristika for alle kroniske progressive nyresygdomme.

Glomerulonefrit: Immunofluorescensmikroskopi

For at identificere immune reaktanter i nyrevævet hjælp immunfluorescent og immunoperoxidasefarvning. Denne rutine metode immunoglobuliner søg (IgG, IgM, IgA), komponenterne i de klassiske og alternative veje til komplementaktivering (typisk C3, C4 og Clq) samt fibrinet aflejres i lunate og kapillærer i trombotiske lidelser (hæmolytisk uræmisk og antifosfolipidsyndrom) . Immunaflejringer er placeret langs kapillærsløjferne eller i mesangialområdet. De kan være kontinuerlige (lineære) eller intermitterende (granulære).

Granulære aflejringer i glomeruli kaldes ofte "immunkomplekser", hvilket betyder deponering eller lokal dannelse af antigen-antistofkomplekser i glomeruli. Udtrykket "immunkomplekser" kommer fra arbejde på eksperimentelle modeller af glomerulonefritis, hvor der er stærke tegn på induktion af glomerulær skade ved antigen-antistofkomplekser med kendt sammensætning. I human jade er det imidlertid kun i meget sjældne tilfælde muligt at opdage et potentielt antigen, og endnu sjældnere er det muligt at bevise antigenets aflejring sammen med de tilsvarende antistoffer. Derfor foretrækkes det bredere udtryk "immunforekomster".

Glomerulonefritis: Elektronmikroskopi

Elektronmikroskopi er kritisk for at vurdere den anatomiske struktur af basalmembraner (under visse arvelige nefropati, såsom Alport-syndrom og tynd basalmembran nefropati) og til lokalisering af immun aflejringer arrangement, som normalt vises homogen og elektron-tætte. Electron tætte indskud observeret i mesangiet eller langs kapillar væg til subepiteliale eller subendotel basalmembran af glomeruli. I sjældne tilfælde er det elektronisk tætte materiale placeret lineært inden for glomeruli's basale membran. Placeringen af immunforekomster i glomeruli er et af hovedtegnene i klassificeringen af forskellige typer glomerulonefritis.

Glomerulonephritis, hvor glomerulus forøger antallet af celler (hypercellularitet), kaldet proliferativ: det kan være endokapillyarnym (sammen med migrere fra kredsløbet ved inflammatoriske celler øgede antal endotel og mesangiale celler) og ekstrakapillære (øget antal parietale epitelceller, som sammen med makrofager udgør karakteristiske bueformet fortykkelse glomerulær kapsel - halvmåne).

Glomerulonefritis ikke ældre end få uger kaldes akut. Hvis sygdommens varighed er tættere på et år eller mere, taler de om kronisk glomerulonefritis. Glomerulonefrit med halvmåne fører til nyresvigt i flere uger eller måneder, dvs. Er en hurtigt progressiv glomerulonefritis.

Former af glomerulonefritis

I dag er klassificeringen af glomerulonefritis som tidligere baseret på funktionerne i det morfologiske billede. Der er flere former (varianter) af histologisk skade, der observeres i studiet af renal biopsi ved hjælp af lys, immunofluorescens og elektronmikroskopi. Denne klassificering af glomerulonephritis er ikke ideel, da der ikke er nogen entydig sammenhæng mellem morfologiske billede, klinik, ætiologi og patogenese glomerulonephritis: den samme histologiske variant kan have en anden ætiologi og anderledes klinisk billede. Desuden kan den samme årsag forårsage en række histologiske varianter af glomerulonefritis (for eksempel et antal histologiske former observeret i viral hepatitis eller systemisk lupus erythematosus).

Former af glomerulonefritis

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Behandling glomerulonephritis

Behandling af glomerulonefritis sætter sig selv i følgende opgaver:

• at vurdere, hvor stor aktiviteten og sandsynligheden for progressionen af jade og om de retfærdiggør risikoen for at anvende visse terapeutiske virkninger
• opnå omvendt udvikling af nyrebeskadigelse (ideelt - fuldstændig opsving);
• stop progressionen af jade eller i det mindste sænke stigningen i nyresvigt.

Behandling glomerulonephritis