Aortadissektion

Aortadissektion er penetration af blod gennem revner i aortas indre foring med dissektion af de indre og midterste foringer og dannelsen af et falsk lumen.

Intima-ruptur kan være primær eller sekundær og skyldes blødning i media. Dissektion kan forekomme hvor som helst i aorta og strække sig proksimalt og distalt til andre arterier. Hypertension er en vigtig ætiologisk faktor. Symptomer på aortadissektion omfatter alvorlige, pludselige bryst- eller rygsmerter. Dissektion kan føre til aortainsufficiens og vaskulær kompromis i arteriegrenene. Diagnose af aortadissektion stilles ved hjælp af billeddiagnostiske undersøgelser (f.eks. transøsofageal ekkokardiografi, computertomografi med angiografi, magnetisk resonansbilleddannelse, kontrast-aortografi). Behandling af aortadissektion involverer altid streng blodtrykskontrol og periodiske undersøgelser for at overvåge dissektionens dynamik. Kirurgisk behandling af aortaaneurisme og udskiftning med et syntetisk transplantat er nødvendig for ascenderende aortadissektion og visse descenderende aortadissektioner. En femtedel af patienterne dør, før de når hospitalet, og omkring en tredjedel dør af kirurgiske og perioperative komplikationer.

Tegn på dissektion findes i cirka 1-3% af alle obduktioner. Repræsentanter for den negroide race, mænd, ældre og personer med forhøjet blodtryk er i særlig risiko. Den højeste forekomst er i alderen 50-65 år, og hos patienter med medfødte bindevævsmisdannelser (f.eks. Marfan syndrom) - i alderen 20-40 år.

Aortadissektion klassificeres anatomisk. Det mest anvendte klassifikationssystem, DeBakey, skelner mellem følgende typer:

• dissektioner, der begynder i den ascendenserende aorta og strækker sig mindst til aortabuen, undertiden nedenfor (type I, 50%);
• dissektioner begyndende og begrænset til den ascenderende aorta (type II, 35%);
• dissektioner, der begynder i den nedadgående thorakale aorta under venstre subclavia-arteries udspring og strækker sig distalt eller (mindre almindeligt) proksimalt (type III, 15%).

I den enklere Stanford-klassifikation skelnes der mellem ascenderende aortadissektion (type A) og descenderende aortadissektion (type B).

Selvom dissektion kan forekomme hvor som helst i aorta, forekommer den oftest i den distale ascenderende aorta (inden for 5 cm fra aortaklappen) eller den descenderende thorakale aorta (lige uden for venstre subclaviaarteries udspring). Lejlighedsvis er dissektion begrænset til specifikke enkeltarterier (f.eks. koronar- eller carotisarterier), hvilket normalt forekommer hos gravide kvinder eller kvinder efter fødslen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hvad forårsager aortadissektion?

Aortadissektion forekommer altid i forbindelse med præeksisterende degeneration af aorta media. Årsagerne omfatter bindevævssygdomme og -skader. Aterosklerotiske risikofaktorer, især hypertension, bidrager hos mere end to tredjedele af patienterne. Efter ruptur af intima, hvilket er den primære hændelse hos nogle patienter og sekundært til blødning i media hos andre, lækker blod ud i media, hvilket skaber en falsk kanal, der udvider den distale eller (mindre almindeligt) proksimale del af arterien.

Dissektioner kan genoptage forbindelsen til lumen gennem en distal intimal ruptur, hvilket opretholder den systemiske blodgennemstrømning. Imidlertid forekommer der normalt alvorlige følgevirkninger i sådanne tilfælde: afbrydelse af blodforsyningen til afhængige arterier (inklusive koronararterierne), aortaklapudvidelse og regurgitation, hjertesvigt og fatal ruptur af aorta gennem adventitia ind i perikardiet eller venstre pleurahule. Akutte dissektioner og dissektioner under 2 uger gamle er mest sandsynlige for at forårsage disse komplikationer; risikoen falder efter 2 uger eller mere, hvis der er overbevisende tegn på trombose i det falske lumen og tab af kommunikation mellem de sande og falske kar.

Varianter af aortadissektion omfatter separation af intima og media ved et internt hæmatom uden tydelig intimal rift, rift i intima og udbuling uden hæmatom eller falsk lumen, og dissektion eller hæmatom forårsaget af ulceration af en aterosklerotisk plak. Disse varianter menes at være forstadier til klassisk aortadissektion.

Symptomer på aortadissektion

Typisk er der pludselig, ulidelig smerte i den prækordiale eller interscapulare region, ofte beskrevet som "rivende" eller "flængende". Smerten migrerer ofte fra det oprindelige sted, efterhånden som dissektionen spreder sig gennem aorta. Op til 20% af patienterne besvimer på grund af intens smerte, irritation af aortabaroreceptorer, ekstrakraniel cerebral arterieobstruktion eller hjertetamponade.

Nogle gange udvikler patienter tegn på slagtilfælde, myokardieinfarkt, intestinal infarkt, paraparese eller paraplegi på grund af nedsat blodforsyning til rygmarven, samt lemmeriskæmi på grund af akut distal arteriel okklusion.

Omtrent 20 % af patienterne har et delvist eller fuldstændigt underskud af den centrale arterielle puls, som kan vokse og aftage. Blodtrykket i ekstremiteterne kan variere, nogle gange med mere end 30 mm Hg, hvilket afspejler en dårlig prognose. En mumlen af aortasteg høres hos cirka 50 % af patienter med proksimal dissektion. Perifere tegn på aortasteg kan være til stede. Hjertesvigt udvikler sig lejlighedsvis som følge af alvorlig aortasteg. Penetration af blod eller inflammatorisk serøs væske i venstre pleurrum kan forårsage symptomer på pleuraleffusion. Okklusion af en arterie i en ekstremitet kan forårsage tegn på perifer iskæmi eller neuropati. Okklusion af en nyrearterie kan forårsage oliguri eller anuri. Pulsus paradoxus og jugular venetryk kan forekomme med hjertetamponade.

Diagnose af aortadissektion

Aortadissektion bør mistænkes hos enhver patient med brystsmerter, smerter, der udstråler på tværs af den bageste del af brystkassen, uforklarlig synkope eller mavesmerter, slagtilfælde eller akut hjertesvigt, især når puls eller blodtryk er forskellige i ekstremiteterne. Sådanne patienter kræver røntgen af thorax: hos 60-90% er den mediastinale skygge udvidet, normalt med en afgrænset konveksitet, der viser aneurismens placering. Venstresidig pleuraleffusion findes ofte.

Hvis røntgenbilledet af thorax er mistænkeligt for dissektion, udføres transøsofageal ekkokardiografi (TEE), computertomografiangiografi (CTA) eller magnetisk resonansangiografi (MRA) umiddelbart efter, at patienten er stabiliseret. Fundene af en ruptur af intima og dobbeltlumen bekræfter dissektion.

Volumetrisk multipositions-TEE har en sensitivitet på 97-99% og bliver sammen med M-mode ekkokardiografi næsten 100% diagnostisk. Undersøgelsen kan udføres ved patientens seng på under 20 minutter, og der er ikke behov for at bruge kontrastmiddel. Hvis TEE ikke er tilgængelig, anbefales CTA; dens diagnostiske værdi er 100% ved et positivt resultat og 86% ved et negativt resultat.

MRA har næsten 100% sensitivitet og specificitet for aortadissektion, men det er tidskrævende og ikke egnet til intensiv behandling. Det anvendes sandsynligvis bedst til stabile patienter med subakutte eller kroniske brystsmerter, når der er mistanke om dissektion.

Kontrastangiografi er den foretrukne metode som forberedelse til kirurgisk behandling. Ud over at identificere tilstedeværelsen og omfanget af dissektion vurderes sværhedsgraden af aortasting og omfanget af involvering af aortas hovedgrene. Aortografi hjælper med at bestemme, om samtidig koronar bypass-transplantation er nødvendig. Ekkokardiografi er også nødvendig for at identificere aortasting og bestemme behovet for samtidig reparation eller udskiftning af aortaklappen.

Et EKG bestilles næsten altid. Imidlertid varierer dataområdet fra normalt til markant unormalt (ved akut koronararterieokklusion eller aortainsufficiens), så undersøgelsen har ingen diagnostisk værdi. Undersøgelsen af opløselige elastinfragmenter og myosin-tunge kæder i glatte muskelceller er under undersøgelse; det ser lovende ud, men er normalt ikke tilgængeligt. Serum CPK-MB og troponin kan hjælpe med at skelne aortadissektion fra myokardieinfarkt, undtagen i tilfælde, hvor dissektion forårsager myokardieinfarkt.

Rutinemæssige laboratorieundersøgelser kan afsløre mild leukocytose og anæmi, hvis der siver blod ud fra aorta. Øget LDH-aktivitet kan være et uspecifikt tegn på involvering af arteria mesenterica eller iliaca.

I den tidlige diagnostiske fase er konsultation med en kardiothorakalkirurg nødvendig.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling af aortadissektion

Hvis patienten ikke dør umiddelbart efter aortadissektion, skal vedkommende indlægges på intensiv afdeling med monitorering af det intraarterielle tryk. Et permanent urinkateter anvendes til at overvåge mængden af udskilt urin. Blodtypebestemmelse er nødvendig: 4 til 6 pakker pakkede røde blodlegemer vil sandsynligvis være nødvendige under operationen. Hæmodynamisk ustabile patienter bør intuberes.

Administration af lægemidler til at reducere blodtryk, arterievægsspænding, ventrikulær kontraktilitet og smerter påbegyndes straks. Det systoliske blodtryk bør holdes på <110 mm Hg eller på et lavere niveau, der er i stand til at opretholde den nødvendige cerebrale, koronare og renale blodgennemstrømning. En betablokker anvendes normalt initialt. Propranolol 0,5 mg administreres intravenøst med 1-2 mg hvert 3.-5. minut, indtil hjertefrekvensen falder til 60-70 slag i minuttet, eller den fulde dosis på 0,15 mg/kg er nået, mens administrationstiden bør være mere end 30-60 minutter. Dette lægemiddel reducerer i sådanne doser ventrikulær kontraktilitet og modvirker de reflekskronotrope virkninger af natriumnitroprussid. Administration af propranolol i dette regime kan gentages hver 2.-4. time for at opretholde blokaden. Patienter med KOL eller astma kan ordineres mere kardioselektive betablokkere. En anden mulighed er at administrere metoprolol 5 mg intravenøst op til 4 doser givet hvert 15. minut, eller esmolol 50-200 mcg/kg pr. minut ved kontinuerlig intravenøs infusion, eller labetalol (en alfa- og beta-blokker) 1-2 mg/min ved kontinuerlig intravenøs infusion eller 5-20 mg intravenøst initialt som en bolus med tilsætning af 20-40 mg hvert 10.-20. minut, indtil blodtrykket er under kontrol, eller en samlet dosis på 300 mg administreres, derefter administreres det i en dosis på 20-40 mg hver 4.-8. time i løbet af dagen. Alternativer til ikke-blokkere inkluderer calciumkanalblokkere [f.eks. verapamil 0,05-0,1 mg/kg IV bolus eller diltiazem 0,25 mg/kg (op til 25 mg) IV bolus eller 5-10 mg/t kontinuerligt].

Hvis det systoliske blodtryk forbliver > 110 mm Hg på trods af brug af betablokkere, kan natriumnitroprussid gives ved kontinuerlig intravenøs infusion med en initialdosis på 0,2-0,3 mcg/kg pr. minut og titreres op (ofte til 200-300 mcg/min) efter behov, indtil blodtrykket er under kontrol. Natriumnitroprussid bør ikke gives uden betablokkere eller calciumkanalblokkere, da refleksparallel sympatisk aktivering som reaktion på vasodilatation kan øge den ventrikulære inotrope effekt og dermed arterievægspænding, hvilket forværrer dissektion.

Medicinsk behandling alene bør kun forsøges ved ukomplicerede stabile dissektioner begrænset til den nedadgående aorta (type B) og ved stabile isolerede aortabuedissektioner. Kirurgi er stort set altid indiceret, hvis dissektionen involverer den proximale aorta. Teoretisk set bør kirurgi anvendes ved organ- eller lemiskæmi, ukontrolleret hypertension, forlænget aortaudvidelse, forstørrende dissektion og tegn på aortaruptur uanset dissektionstypen. Kirurgi kan også være den bedste behandling for patienter med distal dissektion ved Marfan syndrom.

Målet med operationen er at eliminere indgangen til den falske kanal og erstatte aorta med en syntetisk protese. Hvis der opdages betydelig aortasting, bør aortaklappen repareres eller udskiftes. Kirurgiske resultater opnås bedst med tidlig aktiv intervention; dødeligheden er 7-36%. Prædiktorer for dårligt udfald inkluderer arteriel hypotension, nyresvigt, alder over 70 år, pludselig indsættende brystsmerter, pulsunderskud og ST-segmentelevation på elektrokardiogrammet.

Stenting med placering af en stent for at lukke indgangen til det falske lumen og forbedre ensartetheden og integriteten af flowet i moderkarret, ballonangioplastik (hvor en ballon oppustes ved indgangen til det falske lumen, komprimerer den resulterende ventil og adskiller det sande og falske lumen) eller begge kan tjene som et ikke-invasivt alternativ for patienter med type A-dissektion og igangværende, vedvarende postoperativ perifer organisk iskæmi for patienter med type B-dissektion.

Alle patienter, inklusive dem, der behandles kirurgisk, modtager langvarig antihypertensiv lægemiddelbehandling. Betablokkere, calciumkanalblokkere og ACE-hæmmere anvendes almindeligvis. Næsten enhver kombination af antihypertensive midler er acceptabel. Undtagelser omfatter lægemidler med overvejende vasodilatorisk virkning (f.eks. hydralazin, minoxidil) og betablokkere med intrinsisk sympatomimetisk aktivitet (f.eks. acebutolol, pindolol). Det anbefales normalt at undgå overdreven fysisk aktivitet. MR-scanning udføres før udskrivelse fra hospitalet og igen efter 6 måneder, 1 år og derefter hvert 1.-2. år.

De vigtigste sene komplikationer omfatter redektion, dannelse af lokaliserede aneurismer i den svækkede aorta og progression af aortainsufficiens. Disse komplikationer kan være indikationer for kirurgisk behandling.

Prognose for aortadissektion

Cirka 20 % af patienter med aortadissektion dør, inden de når hospitalet. Uden behandling er dødeligheden 1-3 % i timen i løbet af de første 24 timer, 30 % inden for 1 uge, 80 % inden for 2 uger og 90 % inden for 1 år.

Dødeligheden under indlæggelse med behandling er cirka 30 % for proksimal dissektion og 10 % for distal dissektion. For behandlede patienter, der overlever den akutte episode, er overlevelsesraten cirka 60 % efter 5 år og 40 % efter 10 år. Omkring en tredjedel af de sene dødsfald skyldes komplikationer ved dissektion, resten andre årsager.