Idiopatisk fibrosing alveolitis: En gennemgang af oplysninger

Interstitielle lungesygdomme er en stor gruppe af sygdomme af forskellige etiologier præget af inflammatoriske læsioner af væggene i alveolerne (alveolitis) og det omgivende interstitielle væv. I øjeblikket omfatter denne gruppe mere end 130 sygdomme; men interstitielle lungesygdomme skyldes ikke infektiøse lungesygdomme af kendt etiologi og maligne tumorer (fx lymfogen carcinomatose), hvor en lignende klinisk symptomatologi kan forekomme.

Afhængig af etiologien skelnes mellem interstitielle lungesygdomme mellem kendt og ukendt ætiologi, og inden for hver gruppe sondres to undergrupper (nærvær eller fravær af granulomer i det interstitielle væv).

BM Korenev, EA Kogan og EN Popova (1996) foreslår at klassificere interstitielle lungesygdomme under hensyntagen til de morfologiske træk ved lungeinterstitiale læsioner. Interstitielle lungesygdomme har en række fælles egenskaber:

• progressivt klinisk kursus
• øget respiratorisk insufficiens af restriktiv type
• Røntgenbillede af diffus læsion af lungevæv i form af amplifikation og deformation af lungemønsteret og små- eller mediumfokusformidling;
• immunforsvarets ledende rolle i patogenesen af de fleste nosologiske former.

Akut interstitiel pneumonitis - dissemineret lungesygdom karakteriseret ved inflammation og fibrose og pulmonære mellemrum pneumatisk afbrydelse af strukturelle og funktionelle enheder af parenkym, hvilket fører til udviklingen af restriktive lungeforandringer, gasudvekslingsprocesser abnormaliteter, progressiv respiratorisk insufficiens.

Sygdommen blev først beskrevet af Hamman og Rich i 1935.

Årsager og patogenese af idiopatisk fibrosering alveolitis

Årsagerne til idiopatisk fibrosering alveolitis er ikke fuldt ud etableret. Følgende mulige etiologiske faktorer diskuteres i øjeblikket:

• virusinfektion - de såkaldte latente "langsom" vira, primært hepatitis C-viruset og det humane immunbristvirus. Den mulige rolle adenovirus, Epstein-Barr-viruset (Egan, 1995) antages også. Der er et synspunkt om den dobbelte rolle af virus i udviklingen af idiopatisk fibroserende alveolitis - vira er de primære udløser af skader lungevæv og derudover er der en virusreplikation i forvejen beskadigede væv, hvilket naturligvis bidrager til udviklingen af sygdommen. Det er også fastslået, at virusserne interagerer med de gener, der regulerer cellevækst og således stimulerer kollagenproduktion, fibro-oocytdannelse. Virus kan også øge den allerede eksisterende kroniske inflammation;
• miljømæssige og erhvervsmæssige faktorer - der er tegn på kommunikation idiopatisk fibroserende alveolitis med langvarig erhvervsmæssig udsættelse for træstøv og metal, messing, bly, stål, visse typer uorganisk støv - asbest, silikat. Den etiologiske rolle af aggressive etiologiske faktorer er ikke udelukket. Det skal imidlertid understreges, at disse erhvervsmæssige faktorer forårsager pneumokoniose, og med henvisning til idiopatisk fibrosering alveolitis kan man sandsynligvis betragtes som udløsende faktorer;

Idiopatisk fibrosering alveolitis - Årsager og patogenese

Symptomer på idiopatisk fibrosering alveolitis

Idiopatisk fibrosering alveolitis udvikler oftest mellem 40 og 70 år, hvor mænd er 1,7-1,9 gange mere sandsynlige end kvinder.

Mest typisk en gradvis, diskret start, men i 20% af patienter med akut sygdom begynder med feber og svær åndenød, men senere kropstemperaturen til normal eller bliver subfebrile.

Til idiopatisk fibrosering alveolitis er patientklager, hvis omhyggelige analyse tillader en at mistanke om denne sygdom, ekstremt karakteristisk:

• åndenød er den vigtigste og permanente manifestation af sygdommen. I første omgang er åndenød mindre udtalt, men når sygdommen skrider frem, vokser den og bliver så udtalt, at patienten ikke kan gå, tjene sig selv og endda snakke. Jo mere alvorlige og forlængede sygdommen, jo mere udpræget dyspnø. Patienter noterer sig dyspnøernes konstante karakter, fraværet af kvælningsangreb, men understreger ofte manglende evne til at trække dyb vejrtrækning. På grund af progressiv dyspnø reducerer patienterne gradvist deres aktivitet og foretrækker en passiv livsstil;

Idiopatisk fibrosering alveolitis - Symptomer

Diagnose af idiopatisk fibrosering alveolitis

En vigtig markør aktivitet idiopatisk fibroserende alveolitis er stigningen i serumniveauet af glycoproteiner surfakganga A og D, som følge af en kraftig stigning i permeabiliteten af alveolær-kapillære membran.

Med udviklingen af dekompenseret pulmonalt hjerte er en moderat forøgelse af indholdet af bilirubin, alaninaminotransferase, gamma-glutamyltranspeptidase i blodet muligt.

Immunoassay Blood - kendetegnet ved at reducere antallet af T-lymfocytter og suppressor-T-hjælpere stigning, øge det samlede niveau for immunoglobuliner og kryoglobuliner, forøgede titre af rheumatoid faktor og antinuclear kan protivolegochnyh udseendet af antistoffer, cirkulerende immunkomplekser. Disse ændringer afspejler intensiteten af autoimmune processer og interstitiel lungebetændelse.

Idiopatisk fibrosering alveolitis - Diagnose

[1], [2], [3], [4]