Idiopatisk fibrosing alveolitis: symptomer

Idiopatisk fibrosering alveolitis udvikler oftest mellem 40 og 70 år, hvor mænd er 1,7-1,9 gange mere sandsynlige end kvinder.

Mest typisk en gradvis, diskret start, men i 20% af patienter med akut sygdom begynder med feber og svær åndenød, men senere kropstemperaturen til normal eller bliver subfebrile.

Til idiopatisk fibrosering alveolitis er patientklager, hvis omhyggelige analyse tillader en at mistanke om denne sygdom, ekstremt karakteristisk:

• åndenød er den vigtigste og permanente manifestation af sygdommen. I første omgang er åndenød mindre udtalt, men når sygdommen skrider frem, vokser den og bliver så udtalt, at patienten ikke kan gå, tjene sig selv og endda snakke. Jo mere alvorlige og forlængede sygdommen, jo mere udpræget dyspnø. Patienter noterer sig dyspnøernes konstante karakter, fraværet af kvælningsangreb, men understreger ofte manglende evne til at trække dyb vejrtrækning. På grund af progressiv dyspnø reducerer patienterne gradvist deres aktivitet og foretrækker en passiv livsstil;
• hoste er det andet karakteristiske tegn på sygdommen, omkring 90% af patienterne klager over hoste, men dette er ikke det første symptom, det fremkommer senere, normalt i perioden med et tydeligt klinisk billede af idiopatisk fibrosering alveolitis. Hosten er oftest tør, men i 10% af patienterne ledsages der adskillelse af slimhindeputum;
• smerter i brystet - ses hos halvdelen af patienterne, de er mest lokaliseret i den epigastriske region på begge sider og som regel styrker med dyb inspiration;
• vægttab er et karakteristisk træk ved idiopatisk fibrosering alveolitis og bekymrer patienter som regel i den fase, hvor sygdommen udvikler sig; graden af vægttab afhænger af sværhedsgraden og varigheden af den patologiske proces i lungerne, muligvis vægttab på 10-12 kg i 4-5 måneder;
• generel svaghed, hurtig træthed, nedsat præstation - klager, der er karakteristiske for alle patienter, er særligt udtalt i sygdommens forløbende forløb;
• smerter i leddene og morgenstivhed i dem - sjældne klager, men kan tydeligt udtrykkes i svær sygdom;
• feber - ukarakteristiske for idiopatisk fibroserende alveolitis klage imidlertid ifølge M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 af patienterne har lav kvalitet eller febril kropstemperatur, oftest mellem 10 og 13 timer . Feber indikerer en aktiv patologisk proces i lungerne.

Målforskning afslører følgende karakteristiske manifestationer af idiopatisk fibrosering alveolitis:

• dyspnø og cyanose i huden og synlige slimhinder - først og fremmest observeret under fysisk anstrengelse, og som sygdommen skrider frem, bliver de meget stærkere og bliver permanente; disse symptomer er tidlige tegn i den akutte form for idiopatisk fibrosering alveolitis; med svær respirationssvigt fremkommer en diffus cyanose af grå-aske farve; Det karakteristiske træk ved åndedræt er forkortelsen af fase af indånding og udånding;
• ændringer i søm phalanges (fortykkelse af neglen falanks af "underlår" og negle - i form af "tidsvinduer" - hippokratiske fingre) - findes i 40-72% af patienterne, oftest hos mænd end hos kvinder. Dette symptom er mere naturligt med en udpræget aktivitet og en lang varighed af sygdommen;
• ændringer i lyden med lungernes perkussion - kendetegnet ved at kvæle over læsionsområdet, hovedsageligt i lungernes nedre dele;
• karakteristiske auskultatoriske fænomener - svækkelse af vesikulær vejrtrækning og crepitation. Svækkelse af vesikulær vejrtrækning ledsages af en forkortelse af faser af inspiration og udløb. Creption er det vigtigste symptom på idiopatisk fibrosering alveolitis. Det høres fra begge sider, hovedsagelig på ryg- og midteraksillære linjer i interbladeområdet, hos nogle patienter (i sygdommens mest alvorlige sygdom) - over hele lungerens overflade. Crepitationen ligner den "crackling af tselofan". Sammenlignet med crepitus med andre lungesygdomme (lungebetændelse, stagnation) crepitus idiopatisk fibroserende alveolitis mere "blid", en højere frekvens, mindre højt bedst auskulteres i slutningen af inspiration. Efterhånden som den patologiske proces skrider frem i lungerne, kan det "blide" timbre af crepitation erstattes af en mere sonorøs og grov tone.

Med et langt væk idiopatisk fibroserende alveolitis er der endnu et karakteristisk træk - "blotting out", der i karakter ligner en friktion eller stikkontakt. Fænomenet "peeing" lyttes ved indånding og hovedsageligt over de øvre lungefelter og hovedsagelig i udprøvede pleuropneumosklerotiske processer.

Hos 5% af patienterne kan tørrehaler høres (normalt med udvikling af samtidig bronkitis).

Forløbet af idiopatisk fibrosering alveolitis

IFA skrider støt og uundgåeligt fører til udvikling af svær respiratorisk insufficiens (manifesteret udtalt konstant åndenød, cyanose, diffus grå hud og synlige slimhinder), og kronisk pulmonal hjerte (kompenseret, så dekompenseret). Den akutte sygdomsforløbet ses i 15% af tilfældene og manifesteres af svær svaghed, kortpustetid og høj kropstemperatur. I andre patienter er sygdomsbegyndelsen gradvis, kurset går langsomt.

De vigtigste komplikationer ved idiopatisk fibrosering alveolitis er kronisk lungehjerte, alvorlig respirationssvigt med udvikling af hypoxemisk koma i slutningen. Mindre almindelige er pneumothorax (med en dannet "honeycomb lung"), tromboembolisme i lungearterien, exudativ pleurisy.

Siden diagnosen idiopatisk fibroserende alveolitis patienter lever omkring 3-5 år. Hovedårsagerne til døden er svær hjerte og åndedrætssvigt, PE, associeret lungebetændelse, lungekræft. Risikoen for udvikling af lungekræft hos patienter med EIA er 14 gange højere end i den generelle befolkning i samme alder, køn, varighed af rygning. Derudover rapporterne fra en mulig indvinding i sådanne former for idiopatisk fibroserende alveolitis som deskvamative interstitiel, akut interstitiel og ikke-specifik interstitiel pneumoni ved hjælp af moderne fremgangsmåder til terapi.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) skelner mellem de tidlige og sene stadier af idiopatisk fibrosering alveolitis.

Den tidlige fase karakteriseres af respiratorisk insufficiens i den 1. Grad, en utvivlsomt udtalt immuno-inflammatorisk reaktion, diffus forbedring af det interstitielle mønster uden udtalt deformitet. Patienter klager over sveden, arthralgai, svaghed. Der er endnu ingen cyanose. I lungerne høres "blid" krepitation, der er ingen hypertrofisk osteoarthropati (symptom på "tromler" og "urbriller"). Undersøgelse og exudativ-proliferative processer i interstitium dominerer i biopsi-prøverne af lungevæv, tegn på desquamation af det alveolære epitel, obstruktiv bronchiolitis afsløres.

Det sene stadium manifesteres af alvorlig respirationssvigt, alvorlige symptomer på dekompenseret kronisk lungekirtel, diffus askegrå cyanose og akrocyanose, hypertrofisk osteoarthropati. Blodet viser et højt niveau af IgG, cirkulerende immunkomplekser, der er kendetegnet ved en høj aktivitet af lipidperoxidation og et fald i antioxidantsystemets aktivitet. I biopsier af lungevæv afslørede udtalt sklerotiske forandringer og omstrukturering i en "stenreder" atypisk dysplasi, adenomatosis og alveolære og bronkieepitel.

Isolere akutte og kroniske varianter af idiopatisk fibroserende alveolitis. Den akutte variant er sjælden og præget af en kraftigt øget respiratorisk insufficiens med et dødeligt udfald inden for 2-3 måneder. I kronisk forløb af idiopatisk fibrosering alveolitis isoleres aggressive, vedholdende, langsomt fremskridende varianter. Den aggressive variant er præget af hurtig progressiv dyspnø, udmattelse, svær respirationssvigt, forventet levetid fra 6 måneder til 1 år. Den vedvarende variant er karakteriseret ved mindre levende kliniske manifestationer med en forventet levetid på op til 4-5 år. Langsomt progressiv udgave af idiopatisk fibrosering alveolitis er præget af en langsom udvikling af fibrose og respirationssvigt med en forventet levetid på op til 10 år.

[1], [2], [3], [4], [5]