Idiopatisk fibroserende alveolitis - Symptomer

Idiopatisk fibroserende alveolitis udvikler sig oftest mellem 40 og 70 år, og hos mænd er den 1,7-1,9 gange mere almindelig end hos kvinder.

Den mest typiske er en gradvis, næppe mærkbar debut, men hos 20% af patienterne begynder sygdommen akut med en stigning i kropstemperaturen og alvorlig åndenød, men efterfølgende normaliseres kropstemperaturen eller bliver subfebril.

Ved idiopatisk fibroserende alveolitis er patienternes klager yderst karakteristiske, og en grundig analyse af disse giver os mulighed for at mistænke denne sygdom:

• Dyspnø er den primære og konstante manifestation af sygdommen. I starten er dyspnøen mindre udtalt, men efterhånden som sygdommen skrider frem, tiltager den og bliver så udtalt, at patienten ikke kan gå, tage vare på sig selv eller endda tale. Jo mere alvorlig og langvarig sygdommen er, desto mere udtalt er dyspnøen. Patienterne bemærker den konstante karakter af dyspnøen, fraværet af kvælningsanfald, men understreger ofte manglende evne til at tage en dyb indånding. På grund af progressiv dyspnø reducerer patienterne gradvist deres aktivitet og foretrækker en passiv livsstil;
• Hoste er det andet karakteristiske symptom på sygdommen, omkring 90% af patienterne klager over hoste, men dette er ikke det første symptom, det optræder som regel senere i perioden med et udtalt klinisk billede af idiopatisk fibroserende alveolitis. Oftest er hosten tør, men hos 10% af patienterne ledsages den af udskillelse af slim.
• brystsmerter - observeret hos halvdelen af patienterne, er det oftest lokaliseret i den epigastriske region på begge sider og intensiveres som regel ved dyb indånding;
• Vægttab er et karakteristisk symptom på idiopatisk fibroserende alveolitis og generer normalt patienter i sygdommens progressionsfase; graden af vægttab afhænger af sværhedsgraden og varigheden af den patologiske proces i lungerne, et vægttab på 10-12 kg er muligt inden for 4-5 måneder;
• generel svaghed, hurtig træthed, nedsat ydeevne - klager, der er typiske for alle patienter, især udtalte under sygdommens progressive forløb;
• Ledsmerter og morgenstivhed er sjældne klager, men kan være mærkbare i alvorlige tilfælde af sygdommen;
• En stigning i kropstemperaturen er ikke en typisk klage over idiopatisk fibroserende alveolitis, men ifølge MM Ilkovich og LN Novikova (1998) har 1/3 af patienterne subfebril eller febril kropstemperatur, oftest mellem 10 og 13 timer. Feber indikerer en aktiv patologisk proces i lungerne.

En objektiv undersøgelse afslører følgende karakteristiske manifestationer af idiopatisk fibroserende alveolitis:

• dyspnø og cyanose i huden og synlige slimhinder - observeres i første omgang hovedsageligt under fysisk anstrengelse, og efterhånden som sygdommen skrider frem, øges de betydeligt og bliver konstante; disse symptomer er tidlige tegn på den akutte form for idiopatisk fibroserende alveolitis; med alvorlig respirationssvigt vises diffus cyanose af en grå-askefarve; et karakteristisk træk ved vejrtrækningen er forkortelsen af indåndings- og udåndingsfaserne;
• ændringer i neglefalangerne (fortykkelse af neglefalangerne i form af "trommestikker" og negle i form af "urglas" - hippokratiske fingre) - forekommer hos 40-72% af patienterne, oftere hos mænd end hos kvinder. Dette symptom er mere naturligt ved udtalt aktivitet og lang sygdomsvarighed;
• ændringer i lyd under perkussion af lungerne - sløvhed er karakteristisk over det berørte område, primært i de nedre dele af lungerne;
• Karakteristiske auskultatoriske fænomener er svækkelse af vesikulær vejrtrækning og krepitation. Svækkelse af vesikulær vejrtrækning ledsages af forkortelse af indåndings- og udåndingsfaserne. Krepitation er det vigtigste symptom på idiopatisk fibroserende alveolitis. Det høres på begge sider, hovedsageligt langs de posteriore og midterste aksillære linjer i den interscapulare region, hos nogle patienter (med det mest alvorlige sygdomsforløb) - over hele lungernes overflade. Krepitation ligner "cellofanrevner". Sammenlignet med krepitation ved andre lungesygdomme (lungebetændelse, kongestion) er krepitation ved idiopatisk fibroserende alveolitis mere "blid", højere i frekvens, mindre højlydt og høres bedst ved afslutningen af indåndingen. Efterhånden som den patologiske proces i lungerne skrider frem, kan krepitationens "blide" klangfarve ændre sig til en mere klangfuld og ru.

Ved fremskreden idiopatisk fibroserende alveolitis optræder et andet karakteristisk tegn - en "knirken", der minder om lyden af friktion eller drejning af en prop. Fænomenet "knirken" høres ved indånding og hovedsageligt over de øvre lungefelter og hovedsageligt ved udtalte pleuro-pneumosklerotiske processer.

Hos 5% af patienterne kan tør hvæsen høres (normalt med udvikling af samtidig bronkitis).

Forløbet af idiopatisk fibroserende alveolitis

IFA udvikler sig støt og fører uundgåeligt til udvikling af alvorlig respirationssvigt (manifesteret ved alvorlig konstant dyspnø, diffus grå cyanose i huden og synlige slimhinder) og kronisk pulmonal hjertesygdom (kompenseret, derefter dekompenseret). Akut sygdomsforløb observeres i 15% af tilfældene og manifesterer sig ved alvorlig svaghed, dyspnø, høj kropstemperatur. Hos andre patienter er sygdommens indtræden gradvis, forløbet er langsomt progressivt.

De væsentligste komplikationer ved idiopatisk fibroserende alveolitis er kronisk pulmonal hjertesygdom, alvorlig respirationssvigt med udvikling af hypoxæmisk koma i slutningen af sygdommen. Mindre almindelige er pneumothorax (med en dannet "bikagelunge"), lungeemboli og ekssudativ pleuritis.

Fra diagnosetidspunktet for idiopatisk fibroserende alveolitis lever patienterne omkring 3-5 år. De primære dødsårsager er alvorlig hjerte- og respirationssvigt, lungeemboli, sekundær lungebetændelse og lungekræft. Risikoen for at udvikle lungekræft hos patienter med idiopatisk fibroserende alveolitis er 14 gange højere end i den generelle befolkning i samme alder, køn og med samme rygehistorik. Samtidig er det rapporteret, at helbredelse er mulig i sådanne former for idiopatisk fibroserende alveolitis som deskvamativ interstitiel, akut interstitiel og uspecifik interstitiel lungebetændelse, når der anvendes moderne behandlingsmetoder.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) skelner mellem tidlige og sene stadier af idiopatisk fibroserende alveolitis.

Det tidlige stadie er karakteriseret ved grad 1 respirationssvigt, mild immuninflammatorisk reaktion, diffus stigning i det interstitielle mønster uden signifikant deformation. Patienterne klager over svedtendens, ledsmerter, svaghed. Der er endnu ingen cyanose. "Øm" krepitation høres i lungerne, der er ingen hypertrofisk osteoartropati (symptom på "trommestikker" og "urglas"). I lungevævsbiopsier dominerer ekssudative og ekssudativt-proliferative processer i interstitiet, tegn på afskalning af det alveolære epitel og obstruktiv bronkiolitis afsløres.

Det sene stadie manifesterer sig ved svær respirationssvigt, udtalte symptomer på dekompenseret kronisk pulmonal hjertesygdom, diffus askegrå cyanose og akrocyanose, hypertrofisk osteoartropati. Høje niveauer af IgG og cirkulerende immunkomplekser påvises i blodet, høj aktivitet af lipidperoxidation og nedsat aktivitet af antioxidantsystemet er karakteristisk. Biopsier af lungevæv afslører udtalte sklerotiske forandringer og strukturel reorganisering af "bikagelunge"-typen, atypisk dysplasi og adenomatose af det alveolære og bronkiale epitel.

Der findes akutte og kroniske varianter af forløbet af idiopatisk fibroserende alveolitis. Den akutte variant er sjælden og er karakteriseret ved et kraftigt stigende respirationssvigt med dødelig udgang inden for 2-3 måneder. Ved det kroniske forløb af idiopatisk fibroserende alveolitis findes aggressive, persisterende, langsomt progressive varianter. Den aggressive variant er karakteriseret ved hurtigt fremadskridende dyspnø, udmattelse, svær respirationssvigt, forventet levetid fra 6 måneder til 1 år. Den persisterende variant er karakteriseret ved mindre udtalte kliniske manifestationer, forventet levetid op til 4-5 år. Den langsomt progressive variant af idiopatisk fibroserende alveolitis er karakteriseret ved langsom udvikling af fibrose og respirationssvigt, forventet levetid op til 10 år.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]