Juvenile ankyloserende spondylitis

Juvenile spondylitis eller Morbus Bechterew - en gruppe af klinisk og patogenetisk lignende reumatiske sygdomme i barndommen omfattende juvenil ankyloserende spondylitis, juvenil arthritis psoriatica, reaktive (postenterokoliticheskie og urinogenous) arthritides associeret med HLA-B27 antigen, Reiters syndrom, enteropatisk arthritis med inflammatoriske sygdomme tarm (regional enteritis, ulcerøs colitis). I denne gruppe udmærker som udifferentieret spondylitis (udpege disse kliniske situationer, hvor en patient har kun nogle få karakteristiske spondylarthritis manifestationer og mangler hele symptom særlige former, som i det væsentlige fungerer som et trin i dannelsen af sygdommen og af den naturlige evolution sædvanligvis , fører til udvikling af juvenil ankyloserende spondylitis eller psoriasisartritis).

Karakteristisk for juvenil begynder udifferentieret spondylitis kan være en såkaldt syndrom seronegative arthro / enthesopathies (SEA-syndrom), der blev indført i udøvelsen af pædiatrisk reumatologi i 1982, at de canadiske forskere A. Rosenberg og R. Petty afgrænser med juvenil rheumatoid arthritis. Akut anterior uveitis er ofte også betragtes som en af mulighederne juvenile spondylarthritis udelukke andre årsager oftalmologisk patologi. Gruppen af unge spondyloarthritis indbefatter og sjældne syndromer forbundet med hudforandringer (pustulloz, acne) og osteitis (Sapho syndrom, kronisk tilbagevendende multifokal osteomyelitis), er specifikke for børn og unge er mere tilbøjelige end voksne.

Generelle egenskaber ved juvenil spondylitis:

• den overvejende forekomst af mænd
• træk af det fælles syndrom, forskellig fra reumatoid arthritis ifølge kliniske egenskaber, lokalisering og prognose;
• fravær af reumatoid faktor i blodserum
• hyppig inddragelse i rygsøjlens patologiske proces;
• høj carrier frekvens af HLA-B27 antigen;
• tendensen til familiens aggregering for HLA-B27-associerede sygdomme.

På trods af den patogenetiske gyldighed gruppering unge spondyloarthritis disse sygdomme, er brugen af udtrykket i daglige medicinske praksis forbundet med visse problemer. For eksempel giver i international klassificering af den tiende revision af sygdomme (ICD-10) ikke en separat kolonne for gruppen spondyloarthritis, så brugen af medicinske dokumenter og former for statistiske rapporter, der sammenfatter begrebet "unge spondylitis" eller diagnose af "udifferentieret spondyloarthritis" kodet i kategorien M46 fordrejer data om forekomsten af reumatiske sygdomme hos børn. Juvenile ankyloserende spondylitis, ifølge ICD-10 behandlet i kategori M08 "juvenil arthritis" og svarer til punkt M08.1. Juvenil psoriasisgigt og gigt enteropatisk tilskrives kategori M09 og reaktiv artropati - på vej til M02. I praksis et betydeligt antal børn og unge, der lider spondyloarthritis, diagnoser "juvenil kronisk arthritis" (M08.3, M08.4) og endda "børnegigt" (M08.0), på grund af en karakteristik af ungdommelig begyndelse spondylitis lang periode med ikke-specifik kliniske manifestationer, det såkaldte prespondyl stadium af sygdommen. Juvenil rheumatoid arthritis er central for gruppen af unge spondyloarthritis, som dets prototype. Sygdommen behandles normalt som identisk med ankyloserende spondylitis) voksne, selv om signifikante kliniske træk ved juvenil reumatoid arthritis giver grund til at diskutere det nosologiske isolation. Den centrale placering af AU / Sydafrikanske Union i spondyloarthritis gruppe på grund af det faktum, at nogen af de sygdomme i denne gruppe, ikke kun kan have nogle træk af ankyloserende spondylitis, men i sidste ende føre til dens udvikling, næsten ikke skelnes fra idiopatisk Morbus Bechterew.

Juvenil ankyloserende spondylitis - en kronisk inflammatorisk sygdom i perifere led, sener og ledbånd og rygsøjlen, der opstår før 16 år, kendetegnet ved den fremherskende forekomst af hanner, tendensen til familien aggregering og association med HLA-B27 antigen.

Synetikken for AU / SAC, der gradvis er nedbrudt i den videnskabelige litteratur, er udtrykket "Bechterews sygdom".

Historie af studiet af juvenil spondylitis

Ankyloserende spondylitis er en sygdom, der har været kendt for menneskeheden i tusindvis af år. Arkæologiske udgravninger og undersøgelse af knoglerester af gamle mennesker og dyr har fundet pålidelige tegn på denne lidelse. Prioriteten af den første videnskabelige beskrivelse af ankyloserende spondylitis ejes af den irske læge Bernard O'Connor, der for 300 år siden i 1691 og 1695. På skelet af en person ved et uheld fundet på kirkegården, gav en detaljeret beskrivelse af morfologiske ændringer, der er forbundet med ankyloserende spondylitis.

Anatomiske studier i lang tid forud for den kliniske undersøgelse af ankyloserende spondylitis, og først i 19 århundrede i litteraturen begyndte at fremstå som enkelte kliniske beskrivelser af sygdommen. Allerede i rapporterne Benjamin Travers. Lyons og Clutton gav eksempler på begyndelsen af ankyloserende spondylitis hos børn og unge.

Artikel V.M. Spondylitis "stivnede rygsøjlen med krumningen af det som en særlig form af sygdommen," udgivet i 1892 i tidsskriftet "Doctor" er begyndt frigivelse af ankyloserende spondylitis i en separat nosologiske formular og indføring i praksis af læger udtrykket "Morbus Bechterew". Nogle gange i den medicinske litteratur og fandt ordet "sygdom Strümpell-Marie", som indeholder navnene på to forskere, der har lanceret studiet af Morbus Bechterew. So. Strumpell i 1897 viste, at grundlaget for sygdommen er en kronisk betændelse i rygsøjlen og sacroiliacaled, snarere end "grænser op til den hårde skal af rygmarven," som menes VM Bekhterev. Marie V1898 gav en beskrivelse af hvert distrikt og Miel cal form af sygdommen, således kombinere til en enkelt proces nederlag aksiale skelet og perifere led. Faktisk blev udtrykket "Morbus Bechterew", hvilket afspejler den morfologiske grundlag af sygdom i sin naturlige forløb, foreslået af Frenkel i 1904

Offentliggørelsen i 1942 af bogen Scott SG "En monografi om unge spondylitis eller ankyloserende spondylitis" tiltrukket sig opmærksomhed fra læger til studiet af ankyloserende spondylitis med begyndelsen af den unge. Indtil midten af 80'erne dette spørgsmål blev dækket i litteraturen, kun nogle få publikationer, og kun det sidste årti har oplevet en bølge af interesse i studiet af spørgsmål af unge Morbus Bechterew, der nvshlo afspejlet i værker af mange udenlandske forfattere (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. , J. Cassidy, Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem os C, Rosenberg A., Shaller J. Et al.). I vores land, et væsentligt bidrag til studiet af problemer yuveniklnogo ankyloserende spondylitis blev lavet i 80-90s cyklus af publikationer fra professor AA

Epidemiologi af juvenil spondyloarthritis

Præcise data om forekomsten af juvenil spondylitis er fraværende, de er primært baseret på matematiske beregninger. Hvis vi tager i betragtning, at der blandt de voksne i den hvide race symptomatisk ankyloserende spondylitis sker med en frekvens på 2: 0,03-0 skal være 1000 eller højere, og blandt alle tilfælde af ankyloserende spondylitis 15-30% fra begyndelsen af den unge, forekomsten af unge spondyloarthritis, 06%. I klinisk praksis, juvenile spondylitis genkende meget mindre på grund af en betydelig forsinkelse i udviklingen af de vigtigste patognomoniske symptomer spondylitis - rygsøjlen skade. Resultaterne af mange års potentielle opfølgende observationer i vurderingen af resultaterne i kliniske enheder modnet patienter viser, at andelen af unge spondyloarthritis tegner sig for op til 25-35% af alle tilfælde af juvenil arthritis. Udenlandske epidemiologiske undersøgelser, der tyder på, at sygdommen hos hver 3-4 patienter blandt patienter med juvenil arthritis kan henvises til gruppen af juvenil spondylitis, bekræft disse data. For eksempel, ifølge resultaterne af en stor epidemiologisk undersøgelse foretaget i USA, forekomsten af juvenil spondyloarthritis (undtagen YuPsA) - 1,44 pr 100 000 indbyggere, mens forekomsten af juvenil arthritis som helhed - 4,08 pr 100 000.

Samt ankyloserende spondylitis, voksen, juvenil, og især juvenil spondylitis spondylitis er en sygdom med en stærk kønsbestemmelse. Drenge syge i 6-11 gange flere piger, men mest sandsynligt dette forhold kan faktisk være 5: 1 eller 3: 1, som hos kvinder, både voksne og børn ankyloserende spondylitis ofte forløber submanifestno, og i markante kliniske former oftest , end hos mænd, diagnosticeres med reumatoid arthritis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Årsager til juvenil spondylitis

Etiologien af juvenil spondylitis er ukendt, årsagen til udviklingen af denne patologi er naturligvis polyetiologisk.

Det nuværende videnniveau er begrænset af forståelsen af prædisponerende faktorer og individuelle bindinger af patogenese. I oprindelsen af denne sygdom er kombinationen af genetisk disponering og miljøfaktorer vigtig. Blandt de sidstnævnte er de vigtigste infektioner, primært nogle stammer af Klebsiella og andre Enterobacteriaceae, såvel som deres sammenslutninger interagerer med de antigene strukturer af værten, fx HLA-B27 antigen. Den høje bærerfrekvens for dette antigen (70-90%) hos patienter med juvenil spondyloarthritis sammenlignet med 4-10% i befolkningen bekræfter HLA-B27's rolle i sygdoms patogenese.

Årsager og patogenese af juvenil ankyloserende spondylitis

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Symptomer på juvenil spondylitis

Fordi juvenil ankyloserende spondylitis er en prototype for hele gruppen af juvenil spondyloarthritis, forekommer dets iboende kliniske manifestationer med alle sygdommene i denne gruppe i form af separate symptomer eller deres kombinationer.

60-70% af børn syge spondylitis unge, der er fyldt 10 år, men i sjældne tilfælde opstår tidlig debut (før alder 7), der er beskrevet debut af unge ankyloserende spondylitis er 2-3 år. Alderen af sygdomsbegyndelsen bestemmer spektret af kliniske manifestationer i begyndelsen af juvenil ankyloserende spondylitis og mønsteret af dets videre forløb.

Symptomer på juvenil ankyloserende spondylitis

Klassificering af juvenil spondylitis

Moderne begreber i forholdet mellem sygdomme klassificeret som spondyloarthritis kan afspejle den klassificering, der blev foreslået i 1997 af professor E.R. Agababov.

Klassificering af juvenil ankyloserende spondylitis

[14], [15]

Diagnose af juvenil spondylitis

Ved diagnosticering af juvenil spondylitis bør man styres af eksisterende klassifikations- og diagnostiske kriterier baseret på en kombination af anamnestiske data, kliniske manifestationer og det nødvendige minimum af yderligere undersøgelser:

• Brystets radiografi
• Røntgen, MR og CT af rygsøjlen og perifere led (i nærværelse af kliniske data);
• undersøgelse af øjenlægen på en glidelampe for at verificere tilstedeværelsen og arten af uveitis
• funktionel undersøgelse af hjertet
• immunogenetisk analyse (HLA-B27 typing).

Diagnostics juvenile ankyloserende spondylitis

[16], [17], [18], [19]

Behandling af juvenil spondylitis

Hovedvægten i behandlingen af juvenil spondylitis patient skal gives til læring forvaltning tilstand, den korrekte generering af funktionel stereotyp omhyggeligt designet komplekse terapeutiske øvelser (LFK) til begrænsning af statiske belastninger, at opretholde korrekte arbejdsstillinger, at opretholde en tilstrækkelig vifte af bevægelse i led og rygsøjle. Det er vigtigt at orientere patienten til at udføre daglige fysiske øvelser for at forhindre progressiv kyphos.

Hvordan behandles juvenil ankyloserende spondylitis?

Forebyggelse af ungdomsspondylitis

Primær forebyggelse udføres imidlertid ikke, da den høje risiko for akkumulering af beslægtede sygdomme hos familier, genetisk rådgivning og NLA-B27 typing for upåvirkede søskende kan betragtes som passende.