Bechterews sygdom: symptomer

Symptomer på Bechterews sygdom afhænger ikke af køn eller tilstedeværelsen af HLA-B27.

Dannelsen af uundgåelig ankylose i rygsøjlen med dannelse og i nogle tilfælde kyfose i cervikale og/eller thorakale områder ("andragendes stilling") forudgås normalt af forskellige symptomer på Bechterews sygdom over mange år (normalt ti år).

Symptomer på Bechterews sygdom begynder før 40-årsalderen, primært i det tredje årti af livet. Udvikling af sygdommen efter 40-årsalderen er ikke typisk, selvom andre seronegative spondyloartritis (normalt psoriasisgigt) kan forekomme i denne alder. I omkring 25% af tilfældene optræder sygdommen i barndommen. Symptomer på Bechterews sygdom begynder ikke altid med tegn på spondylitis eller sacroiliitis. Der kan skelnes mellem flere varianter af sygdommens debut.

• Gradvis udvikling af inflammatoriske smerter i lænden og korsbenet. I de første måneder og år kan smerten være ustabil, spontant aftage eller forsvinde i et stykke tid.
• Udbrud af perifer artritis (primært hofte-, knæ-, ankel- og fodled) og entesopati på forskellige lokalisationer (normalt i hælområdet). Denne sygdomsdebut observeres næsten altid hos børn og unge, sjældnere hos unge voksne. I nogle tilfælde opstår artritis akut efter urogenital eller tarminfektion og opfylder kriterierne for reaktiv artritis.
• Udviklingen af alle ændringer i bevægeapparatet kan forudgås af akut tilbagevendende anterior uveitis.
• I sjældne tilfælde, primært hos børn og unge, kan en vedvarende temperaturstigning komme i forgrunden af det kliniske billede.
• Sygdommen er kendt for at debutere med skader på aortakulben, aortaklappen og/eller hjertets ledningssystem.

Ankylose i rygsøjlen er sommetider næsten smertefri, og ankylose opdages tilfældigt på et røntgenbillede taget af andre årsager.

Symptomerne på Bechterews sygdom, som begynder i barndommen, er karakteristiske. Perifer arthritis og/eller entesopati ses næsten altid, sacroiliitis med svære smerter og typiske systemiske symptomer på Bechterews sygdom (anterior uveitis og andre symptomer) er mulige, men tegn på skade på rygsøjlen er normalt enten fraværende eller svagt udtrykte og udvikler sig kun i voksenalderen, og deres progression sker langsomt, og typiske ændringer i talegenotypen dannes senere end normalt.

Sondringen mellem disse varianter af sygdommens debut er betinget. Oftest observeres en kombination (i forskellige kombinationer) af tegn på spondylitis, perifer arthritis, enthesitis, uveitis og andre symptomer på Bechterews sygdom.

Bechterews sygdom har generelle symptomer. Blandt dem er de mest karakteristiske generel svaghed og vægttab. Relativt sjældent, primært hos børn og unge, er en stigning i kropstemperaturen (normalt subfebril) et problem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uveitis

Symptomer på Bechterews sygdom er karakteriseret ved akut (højst 3 måneder), anterior, tilbagevendende uveitis. Unilateral lokalisering af inflammation er typisk, men vekslende skade på begge øjne er også mulig. Uveitis kan være det første symptom på Bechterews sygdom (nogle gange før forekomsten af andre tegn på sygdommen med mange år) eller forekomme samtidig med skade på led og rygsøjle. Ved utidig eller utilstrækkelig behandling kan der udvikles komplikationer i form af pupilsynechia, sekundær glaukom og grå stær. I sjældne tilfælde opdages også inflammation i glaslegemet og ødem i synsnerven, iskæmisk neuropati i synsnerven (normalt i kombination med svær vitritis). Hos nogle patienter er posterior uveitis (normalt forbundet med den anterior) eller panuveitis mulig.

Aorta- og hjertelæsioner

Symptomer på Bechterews sygdom ledsages ofte af tegn på aortitis, aortaklappebetændelse og skade på hjertets ledningssystem. Ifølge ekkokardiografi og EKG stiger hyppigheden af disse lidelser langsomt med sygdommens varighed og når 50% eller mere ved en sygdomsvarighed på 15-20 år. Under kirurgisk indgreb påvises skader på aorta og aortaklapper i 24-100% af tilfældene. Ændringer i aorta og hjerte er normalt ikke forbundet med andre kliniske symptomer på Bechterews sygdom, generel sygdomsaktivitet eller sværhedsgraden af skader på rygsøjlen og leddene. Hjerte-kar-sygdomme manifesterer sig ofte ikke klinisk og diagnosticeres kun under en målrettet undersøgelse, men hos nogle patienter er hurtig (inden for få måneder) udvikling af kritiske konsekvenser mulig (alvorlig aortainsufficiens med venstre ventrikel svigt eller bradykardi med anfald af bevidsthedstab).

Typisk påvirkes aortakløen over cirka de første 3 cm, med involvering af aortakløerne, Valsalvas bihuler og i nogle tilfælde tilstødende strukturer såsom den membranøse del af det interventrikulære septum og mitralklappens forreste kusp. Som følge af inflammation med efterfølgende udvikling af fibrose fortykkes aortakløens vægge (hovedsageligt på grund af adventitia og intima), især bag og umiddelbart over Valsalvas bihuler, og der opstår dilatation af aorta, undertiden med relativ insufficiens af aortaklappen.

Ekkokardiografi (ECOCG) afslører fortykkelse af aortaklumben, øget stivhed af aorta og dens udvidelse, fortykkelse af aorta- og mitralklappernes knogler og regurgitation af blod gennem klapperne. Et unikt ekkokardiografisk fænomen identificeres - lokal fortykkelse (i form af en kam) af venstre ventrikelvæg i rillen mellem aortaklappernes knogler og den basale del af den forreste mitralklappe, histologisk repræsenteret af fibrøst væv.

Ved regelmæssig EKG-optagelse observeres forskellige ledningsforstyrrelser hos cirka 35 % af patienterne. Komplet atrioventrikulær blok forekommer hos 19 % af patienterne. Ifølge den elektrofysiologiske undersøgelse af hjertet er selve patologien i den atrioventrikulære knude, snarere end de underliggende sektioner, af primær betydning i dannelsen af dysfunktion i ledningssystemet. Inflammatoriske læsioner i de kar, der forsyner ledningssystemet, er blevet beskrevet. Dannelsen af grenblokke og atrioventrikulære ledningsforstyrrelser kan også skyldes spredningen af den patologiske proces fra den membranøse del af den interventrikulære septum til dens muskulære del. Under daglig EKG-overvågning blev der hos patienter observeret betydelig variation i QT-intervallet, hvilket kan indikere myokardieskade.

Der er tegn på forekomst af forstyrrelser (normalt mindre) i den diastoliske funktion af venstre ventrikel hos cirka 50% af patienterne i relativt tidlige stadier af sygdommen. Myokardiel biopsi udført på disse patienter har i individuelle tilfælde vist en let diffus stigning i interstitielt bindevæv og fravær af inflammatoriske forandringer eller amyloidose.

Hos nogle patienter påvises en let fortykkelse af perikardiet (normalt ved hjælp af ekkokardiografi), hvilket som regel ikke har nogen klinisk betydning.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Nyreskade

Et karakteristisk, men ikke hyppigt symptom på Bechterews sygdom anses for at være IgA-nefropati - glomerulonefritis forårsaget af immunkomplekser indeholdende IgA. Lysmikroskopi afslører fokal eller diffus proliferation af mesangialceller, og immunhistokemisk undersøgelse afslører IgA-aflejringer i nyrernes glomeruli. IgA-nefropati manifesterer sig klinisk ved mikrohæmaturi og proteinuri. Mindre almindelig er makrohæmaturi (tefarvet urin), som kan kombineres med infektioner i de øvre luftveje. Forløbet af IgA-nefropati varierer, men er oftere godartet, uden tegn på progression af nyrepatologien og nedsat funktion over en længere periode. Imidlertid er gradvis udvikling af hypertension, stigende proteinuri, forværring af nyrefunktionen og dannelse af nyresvigt også mulig.

Cirka 1% af patienterne udvikler klinisk tydelig amyloidose med overvejende nyrepåvirkning, hvilket bestemmer sygdommens udfald. Amyloidose betragtes som et sent symptom på Bechterews sygdom. I serielle biopsier af forskellige væv (f.eks. fedtvæv i den forreste bugvæg) udført på patienter med en relativt kort sygdomsvarighed blev amyloidaflejringer påvist i cirka 7% af tilfældene, men kliniske manifestationer af amyloidose blev kun observeret på tidspunktet for morfologisk undersøgelse hos en lille andel af disse patienter.

Lægemiddelinduceret nyredysfunktion er mulig, oftest forårsaget af indtagelse af NSAID'er. Ifølge nogle data har patienter en øget forekomst af urolithiasis.

Selvom Bechterews sygdom ofte ikke viser neurologiske symptomer, udvikles der i nogle tilfælde (normalt ved et langvarigt sygdomsforløb) rygmarvskompression på grund af subluksationer i det mediane atlantoaksiale led, samt som følge af traumatiske ryghvirvelbrud. Hos nogle patienter og i de sene stadier af sygdommen kan cauda equina syndrom forekomme. Dette skyldes en specifik patologisk proces - forekomsten af overvejende dorsale divertikler i rygmarvens arachnoideamembran, der komprimerer rygsøjlens rødder. Da der normalt samtidig opdages betydelig ødelæggelse af benene og pladerne i buerne i de nedre lændehvirvler, antages det, at den inflammatoriske proces kan sprede sig til membranerne i den skinnende hjerne, hvilket bidrager til dannelsen af divertikler. I dette tilfælde bemærkes et kompleks af symptomer, der er karakteristiske for indsnævring af rygmarvskanalen i det nedre lændehvirvelniveau: svaghed i urinblærens lukkemuskler (hvis manifestation ligner symptomerne på prostataadenom), impotens, nedsat hudfølsomhed i de nedre lænde- og sakrale dermatomer, svaghed i de tilsvarende muskler og nedsat akillessenerefleks. Smertesyndrom generer ikke ofte patienter. Myelografi afslører et typisk billede: et udvidet hulrum i dura mater ("durasæk") fyldt med arachnoide divertikler.

Bechterews sygdom: symptomer på spondylitis

Den inflammatoriske proces kan være lokaliseret i de anatomiske strukturer i forskellige segmenter af rygsøjlen, men begynder normalt i lænderegionen. Den såkaldte inflammatoriske smerte er karakteristisk: konstant ømhed, der tiltager i hvile (nogle gange om natten) og ledsages af morgenstivhed. Ved bevægelse og indtagelse af NSAID'er aftager smerten og stivheden. Iskiassmerter er ikke karakteristiske. Sammen med smerten udvikles der bevægelsesbegrænsninger, og i flere planer. Sværhedsgraden af smertesyndromet i rygsøjlen (især om natten) svarer normalt til inflammationens aktivitet. Selvom symptomerne på Bechterews sygdom i begyndelsen af den patologiske proces kan være ustabile, spontant aftage og endda forsvinde, er en gradvis tendens til, at smerten spreder sig op i rygsøjlen typisk.

Ved første undersøgelse af patienten er der muligvis ingen ændringer, bortset fra smerter under ekstreme bevægelser i en eller anden del af rygsøjlen, udfladning af lumbal lordose, bevægelsesbegrænsninger i flere retninger og hypotrofi af de paravertebrale muskler. Smerter under palpation af ryghvirvlernes torntappene og paravertebrale muskler bemærkes normalt ikke. Faste kontrakturer i rygsøjlen (cervikal kyfose og thorakal hyperkyfose), atrofi af rygmusklerne udvikles normalt kun i de sene stadier af sygdommen. Skoliose i rygsøjlen er ikke typisk.

Med tiden (normalt langsomt) spreder smerten sig til bryst- og halshvirvelsøjlen, hvilket forårsager begrænset bevægelighed. Smerter i brysthvirvelsøjlen på grund af betændelse i costovertebralleddene kan udstråle til brystet og også forværres ved hoste og nysen.

Udviklingen af ankyloserende rygsøjle fører normalt til et fald i smerte. Men selv med tilstedeværelsen af et "bambuspind"-røntgenbillede kan den inflammatoriske proces fortsætte. Derudover kan smerter i senere stadier af spondylitis være forårsaget af komplikationer såsom kompressionsfrakturer i ryghvirvlerne og deres buer, som opstår ved mindre skader (fald), og normalt i de segmenter, der er placeret mellem de ankyloserede ryghvirvler. Buefrakturer er vanskelige at diagnosticere på konventionelle røntgenbilleder, men de er tydeligt synlige på tomografi.

En yderligere kilde til nakkesmerter og bevægelsesbegrænsninger i halshvirvelsøjlen kan være subluksationer i det mediale atlantoaksiale led. De udvikler sig som følge af ødelæggelse af leddet mellem atlasbuen og den odontoide aksiale ryghvirvel samt det ligamentøse apparat i dette område og er karakteriseret ved forskydning af aksialhvirvelen bagud (sjældent opad), hvilket kan føre til kompression af rygmarven med tilhørende neurologiske symptomer.

[ 10 ]

Bechterews sygdom: symptomer på sacroiliitis

Sacroiliitis udvikler sig nødvendigvis ved Bechterews sygdom (kun isolerede undtagelser er beskrevet) og er asymptomatisk hos de fleste patienter. Omtrent 20-43% af voksne patienter generes af ejendommelige fornemmelser af denne læsion, der veksler (bevæger sig fra den ene side til den anden i en eller flere dage) i ballerne, nogle gange alvorlige, hvilket fører til halthed. Disse symptomer på Bechterews sygdom varer normalt ikke længe (uger, sjældent måneder) og går over af sig selv. Under undersøgelse kan lokale smerter i projektionen af sacroilicaleddene opdages, men dette fysiske tegn, såvel som forskellige tests, der tidligere er foreslået til den kliniske diagnose af sacroiliitis (Kushelevsky-tests og andre), er upålidelige.

Konventionel radiografi er af afgørende betydning i diagnosen af sacroiliitis. Det er at foretrække at tage et generelt billede af bækkenet, da det i dette tilfælde er muligt samtidig at vurdere tilstanden af hofteleddene, skambenssymfysen og andre anatomiske strukturer, hvis ændringer kan bidrage til påvisning og differentialdiagnose af sygdommen.

[ 11 ]

Bechterews sygdom: symptomer på gigt

Perifer artritis observeres gennem hele sygdomsforløbet hos mere end 50% af patienterne. Hos omkring 20% af patienterne (især hos børn) kan det begynde med perifer artritis.

Et hvilket som helst antal led kan være påvirket, men monoartritis eller asymmetrisk oligoartritis i underekstremiteterne, primært knæ-, hofte- og ankelleddene, opdages oftest. Sjældnere observeres en inflammatorisk proces i kæbeleddene, sternoclavikulærleddene, sternokostalleddene, costovertebralleddene, metatarsofalangealleddene og skulderleddene, men disse symptomer på Bechterews sygdom betragtes også som karakteristiske for sygdommen. Et træk ved sygdommen (og andre seronegative spondyloartritis) er involvering af bruskled (symfyser) i den patologiske proces. Skade på skambenssymfysen, som er klinisk sjælden (omend nogle gange meget udtalt), diagnosticeres normalt kun ved røntgenundersøgelse.

Symptomer på gigt ved Bechterews sygdom, som ikke har karakteristiske morfologiske træk (herunder fra cerebrospinalvæsken), kan begynde akut og ligne reaktiv gigt. Kronisk, vedvarende forløb af gigt ses oftere, men spontane remissioner er også kendte. Generelt er gigt hos patienter karakteriseret ved en lavere progressionsrate, udvikling af destruktion og funktionelle forstyrrelser end for eksempel ved leddegigt.

Perifer arthritis, uanset lokalisering, kan dog blive et alvorligt problem for patienten på grund af stærke smerter, ødelæggelse af ledflader og dysfunktion. Coxitis, ofte bilateral, betragtes som den mest prognostisk ugunstige. Det udvikler sig ofte hos børn. I starten er der mulighed for lavsymptomatisk og endda asymptomatisk skade på dette led. Ifølge ultralydsdata forekommer effusion i hofteleddene hos patienter oftere end kliniske manifestationer af coxitis. Der er radiologiske træk ved coxitis: sjælden forekomst af periartikulær osteoporose og marginale erosioner, udvikling af marginale osteofytter i hovedet, der optræder både i kombination med indsnævring af ledrummet og cyster i lårbenshovedet og/eller acetabulum, og isoleret. Dannelse af knogleankylose er mulig, hvilket sjældent forekommer ved coxitis af andre ætiologier.

Perifer artritis er ofte forbundet med entesopati. Dette gælder især for skulderleddet, hvor symptomer på entesopati ved rotatorcuff-musklernes fastgørelsessteder til humerus tuberositas (med udvikling af marginale erosioner og knogleproliferation) kan være mere fremtrædende end symptomerne på artritis i skulderleddet.

[ 12 ], [ 13 ]

Bechterews sygdom: symptomer på entesopati

Symptomer på entesebetændelse ved sygdommen er naturlige. Lokaliseringen af entesitis kan være forskellig. Klinisk manifesterer entesitis sig normalt tydeligt i området omkring hæle, albuer, knæ, skuldre og hofteled. Den underliggende knogle (ostitis) med udvikling af erosioner og efterfølgende ossifikation og knogleproliferation kan være involveret i den inflammatoriske proces, eller den kan sprede sig til sener (f.eks. tendinitis i akillessenen) og deres skeder (tenosynovitis i fingrenes bøjere med et klinisk billede af daktylitis), aponeurose (plantar aponeurose), ledkapsel (capsulitis) eller tilstødende synovialsække (bursit, for eksempel i området omkring lårbenets større trochanter). Et subklinisk forløb af enteser er også muligt, hvilket er typisk for skader på enteserne i rygsøjlens interspinøse ledbånd, sener i musklerne, der er fastgjort til iliacbenenes vinger.

En kronisk patologisk proces i entesernes område, ledsaget af ødelæggelse af det underliggende knoglevæv og derefter overdreven knogledannelse, er grundlaget for forekomsten af sådanne ejendommelige radiografiske forandringer, der er karakteristiske for sygdommen (og andre seronegative spondyloartritis), såsom ekstraartikulær knogleerosion, subkondral osteosklerose, knogleproliferation ("sporer") og periostitis.

Når sygdommen opstår, observeres skader på andre organer og systemer, blandt hvilke de mest almindelige er uveitis, ændringer i aorta og hjerte.

[ 14 ], [ 15 ]