Bechterews sygdom: symptomer

Symptomer på Bechterews sygdom er ikke afhængige af sex og tilstedeværelsen af HLA-B27.

Dannelsen af en overhængende rygsøjlen ankylose med dannelsen af en række tilfælde af kyphosis og den cervikale og / eller thorax ( "Supplikant arbejdsstillinger"), sædvanligvis i mange år (ofte ti lay) er forudgået af en række symptomer på ankyloserende spondylitis.

Symptomer på Bechterews sygdom begynder i en alder af 40, primært i det tredje årti af livet. Udviklingen af sygdommen efter 40 år er atypisk, selvom der i denne alder kan forekomme andre seronegative spondyloarthritis (sædvanligvis psoriasisartritis). Ca. 25% af tilfældene forekommer sygdommen i barndommen. Ikke altid symptomer på Bechterews sygdom begynder med tegn på spondylitis eller sacroiliitis. Der er flere muligheder for sygdommens begyndelse.

• Gradvis udvikling af inflammatoriske smerter i nedre ryg og sacroiliac leddene. I de første måneder og år med smerte kan være ustabil, spontant formindsket eller et stykke tid at passere.
• Udseendet af perifer arthritis (hovedsagelig hofte, knæ, ankelled, fodsamlinger) og enthesitis af forskellige lokaliseringer (oftere i hælområdet). En sådan sygdomsbegivenhed ses næsten altid hos børn og unge, mindre ofte hos unge voksne. I nogle tilfælde opstår arthritis kraftigt efter en urogenital eller intestinal infektion og opfylder kriterierne for reaktiv arthritis.
• Udviklingen af alle ændringer i muskuloskeletalsystemet kan foregå med en akut tilbagevendende anterior uveitis.
• I sjældne tilfælde, især hos børn og unge, kan en vedvarende temperaturforøgelse komme frem i det kliniske billede.
• Sygdomme i sygdommen er kendt fra skade på aorta-pæren, aortaklappen og / eller hjertets ledningssystem.

Ankylosering af rygsøjlen er undertiden næppe ledsaget af smerte, og ankylose opdages ved et uheld på en røntgen taget af andre årsager.

Særlige symptomer på Bechterews sygdom, der begynder i barndommen, adskiller sig fra hinanden. Næsten altid fejre perifer arthritis og / eller zntezity mulig sacroiliitis med udtalte smerter og typiske systemiske symptomer på ankyloserende spondylitis (anterior uveitis og andre symptomer), men tegn på en læsion af rygsøjlen er sædvanligvis enten fraværende eller milde og kun udvikle sig i voksenalderen, og deres Progression er langsom og typisk tale, genomiske ændringer dannes senere end normalt.

Allokering af disse varianter af sygdomsudbruddet er betinget. Oftest observerede kombination (i forskellige kombinationer) af tegn på spondylitis, perifer arthritis, zntesitis, uveitis og andre symptomer på Bekhterevs sygdom.

Bechterews sygdom har almindelige symptomer. Blandt dem er de mest almindelige svagheder, vægttab. Relativt sjældent, især hos børn og unge, er bekymret for feber (normalt subfebril).

[1], [2], [3], [4]

Uveitis

Symptomer på Bechterews sygdom er karakteriseret ved akut (højst 3 måneder), anterior, tilbagevendende uveitis. Typisk ensidig lokalisering af inflammation, men det er muligt og alternativ skade på begge øjne. Uveitis kan være det første symptom på Bechterews sygdom (nogle gange overstiger forekomsten af andre symptomer på sygdommen i mange år) eller fortsætter samtidig med inddragelse af led og ryg. I tilfælde af tidlig eller dårlig behandling kan komplikationer som synechia af eleven, sekundær glaukom og grå stær udvikle sig. I sjældne tilfælde også betændelsen i glaslegemet og ødem i optisk nerve, iskæmisk neuropati i optisk nerve (normalt i kombination med et alvorligt vitriat). Individuelle patienter kan have en posterior uveitis (sædvanligvis forbinder anterior) eller en panoveitis.

Aortisk og hjerteskader

Symptomerne på ankyloserende spondylitis er ofte ledsaget af tegn på aortitis, aortaklap valvulita og besejre hjerteledningssystemet. Ifølge EKG og ekkokardiografi, hyppigheden af disse forstyrrelser stiger langsomt med stigende varighed af sygdommen, når 50% eller mere ved 15-20 års sygdom varighed. Panelet aorta læsion og aortaklapper fundet i 24-100% af tilfældene. Ændringer i aorta og hjertet er normalt ikke forbundet med andre kliniske symptomer på ankyloserende spondylitis, den samlede aktivitet af sygdommen, sværhedsgrad af rygsøjlen og leddene. Kardiovaskulære lidelser ofte optræder klinisk, og diagnosticeres kun, når en målrettet undersøgelse, men nogle patienter kan være hurtigt (inden for et par måneder) udvikling af de kritiske effekter (svær aorta regurgitation med venstre ventrikel svigt eller bradykardi med anfald af bevidstløshed).

Karakteristisk aortiske læsion pærer til de første ca. 3 cm med en patologisk proces, der involverer aorta foldere, bihuler, og i nogle tilfælde, og sådanne tilstødende strukturer som en del af membranøs interventrikulær septum og den forreste mitralklap. Som følge af inflammation med efterfølgende udvikling af fibrose tykkere aortavæg pærerne (hovedsagelig som følge af intima og adventitia), især bag og direkte over bihulerne af Valsalva og aorta ekspansion sker, undertiden til den relative utilstrækkelighed aortaklappen.

EchoCG udviser fortykkende pærer aorta, øget stivhed af aorta og dens dilatation, fortykkelse af aorta- og mitralklap regurgitation af blod gennem ventilerne. Tildele ekkokardiografisk ejendommelige fænomen - en lokal fortykkelse (kamformet) væg af den venstre ventrikel ind i rillen mellem fligene af aortaklappen og mitral basal del af forklappen ved fibrøst væv histologisk.

Ved regelmæssig EKG-registrering konstateres forskellige ledningsforstyrrelser hos ca. 35% af patienterne. Komplet atrioventrikulær blokade forekommer hos 19% af patienterne. Ifølge den elektrofysiologiske undersøgelse af hjertet, den vigtigste betydning i tilblivelsen af forstyrrelser i ledende systemets funktion har en patologi af AV-knuden, og ikke de lavere divisioner. En inflammatorisk læsion af karrene, der fodrer ledesystemet, er beskrevet. Dannelse blokader ben ventriculonector atrioventrikulær ledning og forstyrrelser kan også være forårsaget af spredningen af en patologisk proces i membranøs interventrikulær septum del ved sin muskel del. Ved daglig overvågning af EKG hos patienter blev der observeret en signifikant variabilitet af QT-intervallet. Som kan indikere myokardiums nederlag.

Der er information om forekomsten af krænkelser (normalt små) af den diastoliske funktion i venstre ventrikel hos ca. 50% af patienterne i de relativt tidlige stadier af sygdommen. Myokardbiopsi udført hos disse patienter viste i nogle tilfælde en lille diffus stigning i interstitielt bindevæv og fraværet af inflammatoriske ændringer eller amyloidose.

Hos nogle patienter opdages en lille fortykkelse af perikardiet (normalt ved hjælp af ekkokardiogrammet), som som regel ikke har klinisk betydning.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Nyreskade

Et karakteristisk men ikke hyppigt symptom på Bekhterevs sygdom er IgA-nefropati - glomerulonefritis, der er forårsaget af immunkomplekser, der indeholder IgA. Ved lysmikroskopi detekteres fokal eller diffus proliferation af mesangialceller, og i immunhistokemiske undersøgelser påvises IgA-aflejringer i de nyreglomeruli. IgA-nefropati er klinisk manifesteret af mikrohematuri og proteinuri. Mindre markeret makrogematuri (urin te farve), som kan kombineres med infektioner i det øvre luftveje. Forløbet af IgA-nefropati er anderledes, men oftere er det godartet, uden tegn på progression af nyrepatologi og krænkelse af deres funktioner i lang tid. Imidlertid er gradvis udvikling af hypertension, stigning i proteinuri, nedsat nyrefunktion, dannelse af nyresvigt muligt.

Ca. 1% af patienterne udvikler klinisk udtalt amyloidose med primær nyresygdom, som bestemmer udfaldet af sygdommen. Det antages, at amyloidose er et sent symptom på Bechterews sygdom. Når serielle biopsier af forskellige væv (fx fedtvæv af den forreste bugvæg), udført på patienter med en relativ kort varighed af sygdommen blev de amyloidaflejringer fundet ca. 7% af tilfældene, men kliniske manifestationer af amyloidose observeret på tidspunktet for morfologiske undersøgelse kun en lille andel af disse patienter .

Mulige narkotikaforstyrrelser i nyrerne, oftere på grund af indtag af NSAID. Ifølge nogle data har patienter øget hyppighed af urolithiasispatologier.

Selvom Bechterew neurologisk sygdom symptomer ofte ikke udviser, i nogle tilfælde (som regel, med forlænget sygdom) udvikling rygmarvskompression grund mediale subluksation atlantoosevom fælles, såvel som fra traumatiske vertebrale frakturer. For nogle patienter, og sene stadier af sygdommen kan forekomme cauda equina syndrom. Ved denne form for patologiske proces resulterer - hovedsageligt dorsale forekomst af divertikler araknoid membran af rygmarven, spinale rødder knivspids. Eftersom begge er normalt påvises signifikant nedbrydning af benene og håndterer lav lændehvirvler optegnelser antyder, at den inflammatoriske proces kan udvides til dækkarkassen ledning, der bidrager til dannelsen af divertikler. I dette tilfælde det punkt sæt af symptomer karakteristiske for indsnævringen af rygmarvskanalen på lav-lumbale niveauer: svag lukkemuskel af blæren (manifestation som ligner symptomerne på prostata adenom), impotens, nedsat hud saltsyre følsomhed i lav-lumbale og sakrale dermatomer, svaghed respektive muskler, hvilket reducerer Achilles refleks. Smertsmertsyndrom venter ikke ofte på patienter. Når myelografi viser det typiske mønster: forstørret hulrum Dura ( "durasækken") fyldt arachnoid diverticula.

Bechterews sygdom: Spondylitis symptomer

Den inflammatoriske proces kan lokaliseres i de anatomiske strukturer af forskellige segmenter af rygsøjlen, men begynder sædvanligvis i lænderegionen. Smerter af den såkaldte inflammatoriske karakter er typisk: bekymret konstant smerter i øjen, øger i ro (undertiden om natten) og ledsaget af morgenstivhed. Når man går og modtager NSAID'er, falder smerten og stivheden. Ischialgisk smerte er ikke karakteristisk. Sammen med smerter udvikler bevægelsesbegrænsninger og i flere planer. Sværhedsgraden af smertesyndromet i rygsøjlen (især om natten) svarer normalt til inflammationsaktiviteten. Selvom symptomerne på Bechterews sygdom ved starten af den patologiske proces kan være ustabile, spontant formindskes og endog forsvinde, er en typisk gradvis tendens til at sprede smerten op rygsøjlen typisk.

Ved undersøgelse, kan patienten for første gang ikke være nogen ændringer, bortset fra den ekstreme smerter forbundet med bevægelser i en bestemt ryg, glathed af lumbal lordose, begrænsning af bevægelse i flere retninger og underernæring paravertebrale muskler. Morbiditet i palpation af spinale processer i hvirvlerne og paravertebrale muskler forekommer som regel ikke. Faste kontrakturer i rygsøjlen (cervikal kyphos og hyperkypofys i brystområdet), atrofi af rygmusklene udvikles normalt kun i de sene stadier af sygdommen. Skoliose i rygsøjlen er ikke typisk.

Over tid (sædvanligvis langsomt) spredes smerter til bryst- og halshvirvelsøjlen, hvilket forårsager bevægelsesbegrænsning. Smertefornemmelser i brysthulen som følge af betændelse i ribben og rygsøjlen kan bestråles til (malmburet og styrkes også ved hoste og nysen.

Udviklingen af ankyloser i rygsøjlen fører normalt til nedsættelse af smertsyndromet. Men selv med et røntgenbillede af en "bambuspind" kan den inflammatoriske proces fortsætte. Endvidere i de senere faser spondylitis forårsager smerte kan være komplikationer såsom kompressionsfrakturer af ryghvirvler og deres buer følger af mindre skader (henhørende), med sædvanligvis i de segmenter, der er mellem hvirvlerne sammenvoxet. Bækker fraktioner er vanskelige at diagnosticere på konventionelle røntgenbilleder, men de er tydeligt synlige på tomogrammerne.

En yderligere kilde til smerter i nakken, bevægelsesrestriktioner i den cervicale rygsøjle kan være subluxations i midteratlantisk atlasfælles. De opstår på grund af ødelæggelse af samlingen mellem den forreste bue af atlas og akse ryghvirvel tand og ledbånd i området er kendetegnet ved en aksial forskydning af ryghvirvel posteriort (sjældent op), hvilket kan føre til kompression af rygmarven med fremkomsten af relevante neurologiske symptomer

[13], [14], [15]

Bechterews sygdom: symptomer på sacroiliitis

Sacroiliitis udvikler nødvendigvis med Bekhterevs sygdom (kun enkelte undtagelser er beskrevet), og hos de fleste patienter er det asymptomatisk. Ca. 20 43% af pågældende ejendommelige fornemmelse af den alternerende læsion (flytter fra én side til den anden, for en eller flere dage) smerter i ballerne, ofte alvorlige voksne patienter, hvilket fører til halthed. Disse symptomer på Bechterews sygdom varer normalt ikke for længe (uger, sjældent måneder) og går uafhængigt af hinanden. Ved undersøgelse, kan registrere lokal ømhed i projektion sacroiliacaled, men denne fysiske tegn, samt forskellige tests, der tidligere er foreslået til klinisk diagnose sacroiliitis (Kushelevsky tests og andre), er upålidelige.

Kritisk i diagnosen sacroiliitis er den sædvanlige radiografi. Foretrækkes det at gøre en undersøgelse billede af bækken, som i dette tilfælde er det muligt samtidigt at evaluere status af hofteleddet, skambenssammenføjning og andre anatomiske strukturer, ændringer, der kan bidrage til identifikation og differentiel diagnosticering af sygdommen.

[16], [17], [18]

Bechterews sygdom: symptomer på arthritis

Perifer arthritis gennem sygdommen er registreret hos mere end 50% af patienterne. Ca. 20% af patienterne (især børn) kan begynde med perifer arthritis.

Kan resultere i et vilkårligt antal en samling, men ofte finde monoarthritis eller asymmetrisk oligoarthritis underekstremiteterne, især knæet, hofte og ankelled. Sjældnere noteret betændelse i temporomandibular, sternoclavicular, sterno-costal, kystby-vertebrale og metatarsophalangeal leddene i skulderen, men disse symptomer på ankyloserende spondylitis betragtes også karakteristiske for sygdommen. Et kendetegn ved sygdommen (og anden seronegativ spondylitis) er inddragelsen af de bruskede led (symphysis) i den patologiske proces. Nederlaget for pubic symphysis, som er klinisk sjældent (selvom det ofte er meget lyst), diagnosticeres normalt kun med radiografisk undersøgelse.

Symptomer på arthritis med Bechterews sygdom, som ikke har karakteristiske morfologiske egenskaber (inklusive de fra cerebrospinal side), kan begynde akut som ligner reaktiv arthritis. Oftest ses kronisk, vedvarende gigt, men spontane remissioner er også kendt. I almindelighed er arthritis hos patienter præget af en langsommere progressionsgrad, udvikling af ødelæggelse og funktionelle lidelser end for eksempel i RA.

Ikke desto mindre kan perifer arthritis af lokalisering blive et alvorligt problem for patienten på grund af alvorlig smerte, ødelæggelse af ledfladerne og nedsat funktion. Den mest prognostisk ugunstige er koks, ofte bilateral. Det udvikler sig ofte hos dem, der er syge i barndommen. I starten kan der være en asymptomatisk og jævnt asymptomatisk læsion af denne ledd. Ifølge ultralyd forekommer effusionen i hofteledene hos patienter oftere end de kliniske manifestationer af cocktanen. Coxitis radiografiske træk: tilstedeværelsen af en sjælden okolosustavnogo osteoporose og marginale erosioner, osteophyte udvikling kant af hovedet, der forekommer både i kombination med ledspalteforsnævring og cyster af lårbenshovedet og / eller acetabulum, og isolation. Det er muligt at danne knogleankylose, som sjældent forekommer med coxitter af en anden ætiologi.

Perifer arthritis kombineres ofte med enthesitis. Dette gælder især for det område af skulderleddet, hvor symptomerne på enthesitis inden for fastgørelse af musklerne i rotator cuff til tuberklen af humerus (udvikling af marginale erosioner og knogle proliferation) kan have forrang ledegigtsymptomer af skulderleddet.

[19], [20], [21]

Bechterews sygdom: symptomer på enthesitis

Symptomer på inflammation af entesis med sygdommen er naturlig. Lokalisering af enthesitter kan være anderledes. Klinisk klart enthesitis er normalt i området for de hæle, albuer, knæ, skulder og hofteled. Den inflammatoriske proces kan være involveret underliggende knogle (osteitis) med udvikling af erosioner og efterfølgende knogledannelse og knogler proliferation eller det kan strække sig til senen (fx tendinitis af akillessenen) og skallen (tenosynovitis flexor digitorum med fremkomsten af kliniske dactylitis) aponeurose (plantar aponeurosis ). Ledkapsel (kapsel) eller tilstødende bursae (bursitis, for eksempel i området af den større trochanter af femuren). Muligvis subkliniske enthesopathies, hvilket er typisk for nederlag enthesis interspinous ledbånd i rygsøjlen, muskler, sener, der tillægger Bækkenbensvingerne.

Kronisk patologiske proces i enthesis region, ledsaget af ødelæggelse af emne knogle og derpå overskydende osteogenese, forkæler grundlag af forekomsten af sådanne oprindelige radiografiske ændringer er typiske for sygdommen (og andre seronegative spondylarthritis) som ekstraartikulær erozirovanie knogle subchondral osteosklerose, knogle proliferation ( "spurs" ) og periostitis.

Når sygdommen observeres, ændres nederlaget for andre organer og systemer, herunder de hyppigst observerede uveitis, i aorta og hjerte.

[22], [23], [24]