Behterews sygdom

Bechterews sygdom er en kronisk inflammatorisk sygdom i rygsøjlen (spondylitis) og korsbenet (sacroiliitis), ofte ledsaget af skader på perifere led (gigt) og enteser (enthesitis), og i nogle tilfælde øjnene (uveitis) og aortakulben (aortitis).

Ankyloserende spondylitis er bedre kendt som Bechterews sygdom, selvom dens fulde navn er Strumpell-Bechterew-Maries sygdom. Denne sygdom har en autoimmun patogenese, har et kronisk progressivt forløb og kan vare i årevis og årtier.

Ankyloserende spondylitis, eller Bechterews sygdom, rammer normalt brusklignende led, primært sternoclavikulære, costosternale, sacroiliacale, hofte- og skulderleddene, og påvirker også små intervertebrale led. Sundt ledvæv erstattes gradvist af fibrøst arvæv, og der udvikles stivhed i leddene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Prævalensen af Bechterews sygdom korrelerer med hyppigheden af påvisning af HLA-B27 i befolkningen og varierer (blandt voksne) fra 0,15% (Finland) til 1,4% (Norge). Sygdommen udvikler sig hovedsageligt i alderen 20-30 år, og hos mænd 2-3 gange oftere.

Bechterews sygdom opstår ret ofte i en ung alder, omkring 20-30 år, og mænd er oftere ramt. Der er mange teorier om udviklingen af denne sygdom, men den genetiske teori foretrækkes oftest. Det menes, at Bechterews sygdom har en arvelig prædisposition på grund af tilstedeværelsen af histokompatibilitetsantigenet HLA-B27, hvorved immunsystemet opfatter bruskvæv som fremmed og retter sin immunrespons mod det, hvilket forårsager betændelse, smerter, begrænset bevægelighed og stivhed i leddene.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Hvordan udvikler Bechterews sygdom sig?

Den eneste generelt accepterede risikofaktor for udvikling af ankyloserende spondylitis er genetisk prædisposition. Mere end 90% af patienterne har HLA-B27, et af klasse I-generne i det store histokompatibilitetskompleks. Der er etableret en sammenhæng mellem hyppigheden af dette gen i forskellige populationer og sygdommens prævalens. Tilstedeværelsen af HLA-B27 kan dog ikke betragtes som et tegn på obligatorisk forekomst af ankyloserende spondylitis, og sygdommen udvikler sig ikke hos de fleste bærere af dette gen. Ifølge familie- og tvillingestudier er andelen af HLA-B27 i prædispositionen for udvikling af ankyloserende spondylitis ikke mere end 20-50%. Derudover er der mindst 25 alleler af HLA-B27 (B27001-B2723), der kun adskiller sig fra hinanden med ét nukleotid i DNA-sammensætningen og dermed ændringer i 17 aminosyrer i proteinets genkendelsesrille. Ikke alle HLA-B27-alleler er forbundet med prædisponering for ankyloserende spondylitis (f.eks. B2706 i sydøstasiatiske lande eller B2709 på Sardinien). Sygdommen kan også udvikle sig i fravær af dette antigen. De fleste hypoteser om oprindelsen af ankyloserende spondylitis er dog baseret på antagelsen om, at HLA-B27 er involveret i sygdommens patogenese.

Der er to hovedhypoteser for sygdommens udvikling.

1. Den første af dem er baseret på antagelsen om den antigenpræsenterende funktion af proteinet kodet af HLA-B27. Det er kendt, at dette protein indeholder regioner, der ligner epitoper fra nogle enterobakterier (især Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia) samt Chlamydia trachomatis. Det menes, at på grund af denne lighed kan autoimmune reaktioner forekomme med forekomsten af antistoffer og cytotoksiske T-lymfocytter i ens eget væv (fænomenet molekylær efterligning). Cirkulerende antistoffer, der krydsreagerer med HLA-B27 og antigener fra de angivne mikroorganismer, såvel som cytotoksiske T-lymfocytter, blev fundet hos patienter med AS. Der er dog endnu ingen klinisk evidens for disse immunreaktioners rolle i udviklingen af Bechterews sygdom.
2. Ifølge den anden hypotese antages det, at der af ukendte årsager kan forekomme abnormiteter i sammensætningen af den tunge kæde af proteinmolekylet HLA-B27 i cellernes endoplasmatiske retikulum. Som følge heraf opstår der akkumulering og nedbrydning af konformationelt ændrede molekyler af dette protein, hvilket fører til udvikling af intracellulær "stress" med overdreven syntese af proinflammatoriske mediatorer.

Disse hypoteser forklarer dog ikke fraværet af Bechterews sygdom hos de fleste individer med HLA-B27, samt den overvejende involvering af rygsøjlen, leddene og enteserne.

Det særlige ved spinallæsionen ved Bechterews sygdom er betændelse i forskellige strukturer: knoglevæv (osteitis), led (intervertebral, facet, costovertebral) samt enteser (steder, hvor fibrøse skiver er fastgjort til hvirvellegemerne, interspinøse ledbånd). På steder med spinalbetændelse forekommer chondroid metaplasi med efterfølgende ossifikation af disse zoner og ankylose af beskadigede strukturer.

Gigt ved Bechterews sygdom er morfologisk uspecifik, men har en karakteristisk lokalisering; næsten altid ses skade på de sakroiliacale led, og den patologiske proces involverer ofte de sternokostale og costovertebrale led samt symfyserne (sternummanubriumsymfyse, pubisk symfyse).

Bechterews sygdom er karakteriseret ved betændelse i enteserne (de steder, hvor mange ledbånd, sener, aponeuroser og ledkapsler hæfter sig til knogler, primært i skulder-, hofte-, knæled og hælområdet), som indeholder fibrøst brusk.

Symptomer på Bechterews sygdom

Meget ofte er der en central form af sygdommen, hvor rygsøjlen primært er påvirket. Bechterews sygdom udvikler sig ubemærket af patienten, og i lang tid kan den kun vise sig i form af smerter under anstrengelse eller aktive bevægelser. Smerten er i starten lokaliseret i korsbenet og bevæger sig gradvist op i rygsøjlen. Patientens kropsholdning begynder langsomt at ændre sig, efter et stykke tid begynder den at antage en "bedende stilling" - hovedet hælder forover, hagen nærmer sig brystbenet, brysthvirvelsøjlen bliver mere konveks i ryggen, en foroverbøjet krop viser sig, armene er bøjede i albuerne og benene i knæene. For denne form, såvel som for alle andre former, er natsmerter og smerter i hvile karakteristiske, og midt på dagen aftager smerten, personen "går rundt", og smerten er betydeligt reduceret.

Men gradvist mindskes bevægelsesområdet i rygsøjlen, det er vanskeligt for en person at bøje sig forover, bagover eller til siderne. Med tiden begynder gangen at ændre sig markant - dette skyldes ikke kun skader på rygsøjlen, men også involvering af hofteleddene i processen.

Med udviklingen af ankylose - sammensmeltning af led i rygsøjlen - bliver det vanskeligt at dreje hovedet til siden. For at se, hvad der sker bagved, er det nødvendigt at dreje hele kroppen. Bechterews sygdom har et af de karakteristiske tegn - forsvinden af lændehvirvelkurven og fremkomsten af en stærk foroverbøjethed i brystområdet.

Derudover har Bechterews sygdom ekstraartikulære symptomer - skader på øjne, hjerte, nyrer. Sygdommen optræder hovedsageligt i form af eksacerbationer og remissionsfaser, men det er stadig en kronisk progressiv sygdom.

Klassifikation

Følgende former for sygdommen skelnes.

• Idiopatisk Bechterews sygdom.
• Sekundær Bechterews sygdom som en af manifestationerne af andre sygdomme fra gruppen af seronegativ spondyloartritis (psoriasisartritis, reaktiv artritis, spondyloartritis forbundet med uspecifik ulcerøs colitis med Crohns sygdom).

Årsagerne til Bechterews sygdom er ukendte.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Screening

Screening for personer, der er prædisponeret for at udvikle ankyloserende spondylitis, anses i øjeblikket for uberettiget. Screening til tidlig påvisning af ankyloserende spondylitis kan dog være passende hos personer under 30 år med kroniske lændesmerter, som sandsynligvis har risiko for at udvikle sygdommen (f.eks. akut unilateral anterior uveitis eller en historie med ankyloserende spondylitis eller anden seronegativ spondyloartritis hos førstegradsslægtninge).

I hvilke tilfælde kan man have mistanke om Bechterews sygdom?

Rygsmerter i mere end 3 måneder, især hvis de intensiveres efter længere tids hvile. Smerten kan udstråle til ballen, bagsiden af låret, lysken, stivhed i rygsøjlen om morgenen, muskelspændinger i lænderegionen, smertefulde fornemmelser i brystmusklerne, en betydelig stigning i ESR - op til 30 mm/time.

Som regel går alle patienter med sådanne klager til en reumatolog eller vertebrolog. Den korrekte diagnose afhænger af dem. Den tidlige diagnose af Bechterews sygdom og udpegelsen af yderligere behandling afhænger af, hvor godt undersøgelsen blev udført, klagerne blev indsamlet, og de korrekte forskningsmetoder blev ordineret. Jo tidligere behandlingen blev påbegyndt, desto mere sandsynligt er det at forlænge patientens arbejdsperiode, forsinke starten på langvarig uudholdelig smerte og udviklingen af komplikationer.

Hvilke diagnostiske metoder er nødvendige?

Dette er en røntgenundersøgelse af rygsøjlen, MR - magnetisk resonansbilleddannelse, kliniske blod- og urinprøver, biokemisk blodanalyse, blod til påvisning af HLA-B27-antigenet.

Bechterews sygdom er en kronisk inflammatorisk sygdom, der er karakteriseret ved skade på sakroiliaca-, synoviale (intervertebrale og costotransversale) og ikke-synoviale (discovertebrale) led i rygsøjlen, samt ledbånd og seners fastgørelsessteder til hvirvellegemerne og gasknoglerne. De primære skadesteder er sakroiliaca-leddene, thorakolumbal- og lumbosakralhvirvelsøjlen. Efterfølgende kan ændringer konstateres i alle dele af rygsøjlen. Involvering af perifere led i den patologiske proces er moderat udtrykt. I dette tilfælde taler de om den perifere form af Bechterews sygdom. Forandringer i hofte- og skulderleddene ses oftest sammenlignet med andre perifere led.

Sakroiliakleddene

For at diagnosticere Bechterews sygdom kræves der ændringer i korsbenets leddene. Fraværet af sacroiliitis forårsager store vanskeligheder med at verificere denne sygdom og sår tvivl om diagnosen. Meget sjældent kan ændringer i rygsøjlen forekomme uden overbevisende radiografiske symptomer på skade på korsbenets leddene. I dette tilfælde kræves dynamisk overvågning af ændringer i disse led og differentialdiagnostik med andre sygdomme fra gruppen af seronegative sionodyloartroser. Sacroiliitis ved ankyloserende spondylitis forekommer i de tidligste stadier af sygdommen og er i typiske tilfælde karakteriseret ved bilateral og symmetrisk spredning.

Rygsøjlen ved Bechterews sygdom

De primære steder for rygmarvslæsioner, især hos mænd, er den thorakolumbale og lumbosakrale rygsøjle; hos kvinder kan den cervikale rygsøjle være påvirket i de tidlige stadier af sygdommen. Anterior spondylitis, forbundet med lokale erosive forandringer i de forreste hvirvellegemer og betændelse i rygsøjlens forreste longitudinelle ligament, fører til et fald i hvirvellegemets konkavitet.

Resultatet af disse ændringer er de typiske for Bechterews sygdom "kvadratiske" hvirvellegemer, der er tydeligt synlige på det laterale røntgenbillede af rygsøjlen. Disse ændringer findes i lændehvirvelsøjlen, da brysthvirvlerne normalt har en konfiguration, der nærmer sig en rektangulær. Syndesmofytter er vertikalt orienterede knogleforbeninger placeret uden for den fibrøse ring i mellemvirvelskiven. De er fremherskende i området omkring de forreste og laterale dele af hvirvellegemerne og danner knoglebroer mellem hvirvellegemerne. I de sene stadier af sygdommen er flere syndesmofytter forbundet med hinanden over et stort område og danner en "bambus"-rygsøjle, der er karakteristisk for Bechterews sygdom. Det er vigtigt at bemærke, at syndesmofytter, der er karakteristiske for ankyloserende spondylitis, såvel som enterogen spondylitis, adskiller sig fra syndesmofytter og osteofytter, der findes i hjørnerne af hvirvellegemerne ved andre sygdomme. De har en klar, jævn kontur, der går glat fra et hvirvellegeme til et andet. Osteofytter ved deformerende spondylose er trekantede i form, har form som et "kandehåndtag" op til 10 mm langt, placeret i de forreste og laterale hjørner af hvirvellegemerne. Ved diffus idiopatisk knoglehyperostose i rygsøjlen (Forestier syndrom) findes forkalkning af det forreste longitudinale ligament over et stort område med dannelse af grove, deformerede osteofytter på de forreste og laterale vinkler af hvirvellegemerne med en vægtykkelse på op til 4-6 mm og en længde på op til 20-25 mm, hvilket er, hvordan de adskiller sig fra syndesmofytter ved AS, hvis bredde ikke overstiger 1-2 mm. Derudover er der ved ankyloserende hyperostose ingen ændringer i korsbenet. Erosion af ledfladerne og forsnævring af en eller flere intervertebrale diske (spondylodiscitis) er karakteristiske radiografiske symptomer på Bechterews sygdom. Disse ændringer kan opdeles i lokale og udbredte. Resultatet af spondylodiscitis kan være forkalkning af intervertebrale disken, og hvis spondylodiscitis kombineres med destruktive forandringer i ryghvirvlernes ledlegemer, er dannelsen af knogleankylose i tilstødende ryghvirvler i dette tilfælde mulig. Intervertebrale ledlæsioner opstår senere, men ankylose kan også være resultatet af gigt. Ud over læsioner i det forreste longitudinale ligament påvises ossifikation af rygsøjlens bageste longitudinale og interosseøse ligamenter. Erosioner i området omkring processen odontoid og atlantoaksial subluksation kan påvises ved Bechterews sygdom, dog med en lavere hyppighed end ved leddegigt. Ankylose i området omkring atlantoaksialleddet kan også findes. I andre dele af halshvirvelsøjlen er forandringer, hvis de påvises, identiske med dem, der findes i den thorakolumbale rygsøjle.

Et karakteristisk træk ved radiologiske forandringer kan være en kombination af erosive og proliferative forandringer i ledbåndenes fastgørelsessteder, hvilket gør det muligt at udføre differentialdiagnostik med andre inflammatoriske og ikke-inflammatoriske sygdomme og at diagnosticere Bechterews sygdom.

Det er dog værd at sige, at der ikke er specifikke diagnostiske tegn på tilstedeværelsen af ankyloserende spondylitis, der er kun et kompleks af symptomer og data fra laboratorie- og andre typer undersøgelser, der giver os mulighed for at udelukke andre sygdomme, for eksempel leddegigt, og pålideligt etablere en diagnose af Bechterews sygdom.

Behandling af Bechterews sygdom

Behandling af Bechterews sygdom er kun kompleks. Dette omfatter lægemiddelbehandling, træningsterapi, behandling på et sanatorium og endda, om nødvendigt, kirurgisk indgreb. Medicin er primært rettet mod at lindre smerter og reducere inflammation. Til dette formål anvendes ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, såsom ibuprofen, indomethacin, diclofenacnatrium osv. Men en stor rolle tildeles stadig træningsterapi og generelt den syges motoriske aktivitet.

En fysioterapeut kan tilbyde patienten et individuelt sæt øvelser, der vil hjælpe med at lindre stivhed, øge bevægelsesområdet, styrke musklerne, give mere fleksibilitet i leddene og lindre smerter. I starten skal øvelsen udføres, mens man overvinder smerter, men gradvist vil den blive mindre, bevægelsesområdet vil øges, og stivheden vil falde. Fysioterapi er selvfølgelig ikke et universalmiddel, men dens enorme rolle i denne sygdom kan ikke benægtes.

Personer, der er diagnosticeret med Bechterews sygdom, men som fortsat opretholder deres fysiske form, og dem, der fører en aktiv livsstil, kan bevare deres arbejdsevne i en meget længere periode og forsinke udviklingen af komplikationer.

Forebyggelse

Det er ikke muligt at forebygge Bechterews sygdom. Medicinsk genetisk rådgivning kan udføres for at bestemme risikoen for sygdommen hos et barn født af forældre med sygdommen.