Årsager og patogenese af juvenil ankyloserende spondylitis

Årsagen til juvenil spondylitis er ukendt. Årsagen til udviklingen af denne patologi er naturligvis polyetiologisk.

Det nuværende videnniveau er begrænset af forståelsen af prædisponerende faktorer og individuelle bindinger af patogenese. I oprindelsen af denne sygdom er kombinationen af genetisk disponering og miljøfaktorer vigtig. Blandt de sidstnævnte er de vigtigste infektioner, primært nogle stammer af Klebsiella og andre Enterobacteriaceae, såvel som deres sammenslutninger interagerer med de antigene strukturer af værten, fx HLA-B27 antigen. Den høje bærerfrekvens for dette antigen (70-90%) hos patienter med juvenil spondyloarthritis sammenlignet med 4-10% i befolkningen bekræfter HLA-B27's rolle i sygdoms patogenese.

Flere teorier er blevet foreslået, der forklarer inddragelsen af HLA-B27 i patogenesen af juvenil spondylitis.

• "Teori af to gener", hvilket angiver tilstedeværelsen af et hypotetisk "ankyloserende spondylitisgen", der ligger nær HLA-B27 på kromosom 6.
• "Teori af et gen", baseret på tilstedeværelsen af strukturel lighed af HLA-B27 med en række infektiøse patogener, repræsenteret ved flere muligheder:
  • receptor teori;
  • en hypotese af krydstolerance eller simpel molekylær mimikry
  • plasmidhypotese;
  • teorien om det ændrede immunrespons.

Men indtil videre ikke fundet en mere eller mindre logisk forklaring på udviklingen af Morbus Bechterew og Unionen af Sydafrika i B27-negative individer, og forsøg på at finde andre antigener, krydsreagerer med HLA-B27, den såkaldte B7-CREG ( «kryds reaktive gruppe») antigener, også ikke afklaret dette problem.

Bekræftelse af den arvelige karakter af ankyloserende spondylitis og juvenil spondylitis - en anden VM Bekhterev tendens til ophobning af sygdomme fra spondyloarthritis gruppen i familier af patienter med ungdomsspondylitis. Ifølge bemærkningerne fra børnenes klinik for Institute of Rheumatology 20% af patienterne blev genetableret tilfælde af sygdommen i familien, og i 1/3 af husstandene lidt fra to af dets medlemmer, og mere. Det er vigtigt at understrege, at blandt patienter med arvelig ankyloserende spondylitis blev omtrent det samme antal HLA-B27-negative patienter (ca. 15%) observeret sammenlignet med SAC generelt. Tegn på genetisk forhold alle spondyloarthritis gruppe tjener som en stor procentdel af gentagne tilfælde af disse sygdomme i en række forskellige kombinationer i familier af patienter med juvenil spondyloarthritis, med unge til at starte det er særpræget i højere grad end voksne patienter.

Blandt andre endogene faktorer, som spiller en væsentlig rolle i patogenesen af unge spondyloarthritis, omfatter neuroendokrine, især ubalance af kønshormoner kan forklare forekomsten af unge spondyloarthritis sejre hanner og mest almindeligt udvikle sig i ungdomsårene sygdom.

Stor betydning i fremkomsten af juvenil spondyloarthritis har en premorbid baggrund. Der henvises til den forholdsvis høje forekomst af flere tegn på bindevævsdysplasi, inkl. Abnormaliteter i knoglestrukturen, brok af forskellig lokalisering, kryptorkisme og andre. I 2/3 patienter top sygdomme forud nogen virkning udløsende faktor sædvanligvis traume og / eller hypotermi.

I mangel af angivelser af den kronologiske sammenhæng af sygdommen med en direkte fælles skade, kan en betydelig indvirkning har en kronisk traumatisering og artikulær ledbånd, især når praktiserende power sport, kampsport, populære i de senere år blandt børn og unge.

Interaktionen af genetiske og miljømæssige faktorer udløser en kompleks kaskade af immunologiske reaktioner, som byder er overvægten af CD4 aktivitet ⁺ lymfocytter og CD8 ubalance ⁺ -celler ansvarlig for fjernelse af bakterielle antigener. Dette fører til produktion af proinflammatoriske cytokiner, der, hvis spektret ved ungdommeligt spondylitis noget forskellige fra leddegigt desuden nekrose faktor TNF-alfa tumorer, TNF-beta omfatter et interferon y, IL-4, IL-6, IL-2. Øget produktion af IL-4, Medarbejder ifølge nogle stimulerende fibroplastic processer, tilsyneladende, er en af fibrozoobrazovaniya grundene, betinget af udviklingen af ankylose.

Den vigtigste morfologiske substrat af patologiske forandringer i juvenil ankyloserende spondylitis (såvel som under spondylitis generelt) - udvikling inden for enthesis inflammation (steder af fastgørelse af artikulære kapsel, ledbånd og sener, de fibrøse dele af intervertebral diskus til knoglerne), mens synovitis, i modsætning reumatoid arthritis, behandles som en sekundær proces. Videnskabelige undersøgelser i de seneste år med brug af MR fremlagt beviser, der for længst markeret fænomen. Karakteristisk for juvenil ankyloserende spondylitis læsion immobile led (sacroiliac, intervertebral, symphysis et al.) Og hoften, der adskiller sig fra andre perifere led funktioner vaskularisering, med udviklingen i dem af inflammatoriske forandringer fører til chondroid metaplasi artikulær kapsel og ledhinden, efterfulgt af deres ossifikation og ankylose.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]