Behterevs sygdom: diagnose

Tidlig diagnostik af Bechterews sygdom involverer analyse af information om tilstedeværelsen af sygdomme forbundet med HLA-B27 hos patientens nærmeste slægtninge. Og information om tilstedeværelsen af episoder med uveitis, psoriasis og tegn på kroniske inflammatoriske tarmsygdomme i fortiden er vigtig for at kunne foretage en mere detaljeret undersøgelse af patienten og bestemme sygdommens form.

[ 1 ]

Klinisk diagnostik af Bechterews sygdom

Der bør lægges særlig vægt på at vurdere tilstanden af rygsøjlen, leddene og enteserne, såvel som de organer og systemer, der normalt påvirkes af AS (øjne, hjerte, nyrer osv.).

[ 2 ], [ 3 ]

Diagnose af Bechterews sygdom: undersøgelse af rygsøjlen

De evaluerer kropsholdning, kurver i det sagittale (cervikal og lumbal lordose, thorakal kyfose) og frontale plan (skoliose). De måler bevægelsesomfanget.

For at vurdere bevægelser i halshvirvelsøjlen bedes patienten konsekvent udføre maksimal fleksion og ekstension (normen er ikke mindre end 35°), laterale bøjninger (normen er ikke mindre end 45°) og hoveddrejninger (normen er ikke mindre end 60°).

Bevægelser i brysthvirvelsøjlen vurderes ved hjælp af Ott-testen: 30 cm måles ned fra torntappen i den 7. halshvirvel, og der laves et mærke på huden. Derefter bedes patienten bøje sig så meget som muligt ned, hvorved hovedet bøjes, og denne afstand måles igen (normalt er stigningen mindst 5 cm). Brystkassens respiratoriske udsving måles også for at vurdere mobiliteten af costovertebralleddene (normen for voksne mænd i unge og middelalderen er mindst 6 cm og mindst 5 cm for kvinder).

Lændehvirvelsøjlens mobilitet i sagittalplanet vurderes ved hjælp af Wright-Schober-testen. Mens patienten står, markeres punktet ved skæringspunktet mellem ryggens midterlinje og en imaginær linje, der forbinder de posteriore superior iliac spines. Marker derefter det andet punkt 10 cm over det første. Patienten bedes bøje sig så meget fremad som muligt uden at bøje knæene. I denne position måles afstanden mellem de to punkter. Normalt øges den med mindst 5 cm. Bevægelsesomfanget i frontalplanet bestemmes ved at måle afstanden fra gulvet til spidsen af langfingeren, mens patienten står, og derefter under maksimal streng lateral fleksion af torsoen i begge retninger (uden at bøje knæene). Afstanden skal mindskes med mindst 10 cm.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Undersøgelse af led

Beskriv udseendet (tilstedeværelsen af defiguration), bestem smerte ved palpation og bevægelsesomfanget i alle perifere led. Der skal lægges særlig vægt på leddene i underekstremiteterne, såvel som de temporomandibulære, sternoclavikulære og sternokostale led samt artikulationen af sternum manubrium med dens krop.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Enteser

Fastgørelsesstederne for sener og ledbånd i de områder, hvor der ses smerte, vurderes ved palpation (tilstedeværelsen af lokal smerte). Enthesitis detekteres oftest i området omkring hoftekammen, sædeknoglerne, lårbenets større trochanter, skinnebensknoglerne og hælene (bag- og bagside).

Det har længe været bemærket, at laboratorieparametre, der traditionelt bruges til at vurdere aktiviteten af systemisk inflammation (ESR, CRP osv.), hos mange patienter ikke ændrer sig signifikant. Af denne grund styres vurderingen af denne sygdoms aktivitet primært af kliniske parametre: sværhedsgraden af smertesyndrom og stivhed i rygsøjlen, leddene og enteserne, tilstedeværelsen af systemiske manifestationer, graden af effektivitet af NSAID'er ordineret i en fuld daglig dosis, samt progressionshastigheden af funktionelle og radiografiske ændringer i rygsøjlen. Til en kvantitativ vurdering af den samlede aktivitet af AS anvendes BASDAI-indekset (Bath Ankylosing Spondilitis Disease Activity Index) i vid udstrækning. Spørgeskemaet til bestemmelse af BASDAI-indekset består af 6 spørgsmål, som patienten besvarer uafhængigt. En 100 mm visuel analog skala gives til at besvare hvert spørgsmål (det venstre ekstreme punkt svarer til fraværet af et givet symptom, det højre ekstreme punkt svarer til symptomets ekstreme sværhedsgrad; for det sidste spørgsmål om varigheden af stivhed - 2 timer eller mere).

1. Hvordan vil du vurdere dit niveau af generel svaghed (træthed) i løbet af den seneste uge?
2. Hvordan vil du vurdere niveauet af smerter i din nakke, ryg eller hofteled i løbet af den seneste uge?
3. Hvordan vil du vurdere niveauet af smerte (eller graden af hævelse) i dine led (ud over din nakke, ryg eller hofter) i løbet af den seneste uge?
4. Hvordan vil du vurdere graden af ubehag, du oplever, når du rører ved eller trykker på smertefulde områder (i løbet af den seneste uge)?
5. Hvordan vil du vurdere sværhedsgraden af morgenstivhed efter at have vågnet (i løbet af den sidste uge)?
6. Hvor længe har din morgenstivhed efter at du vågner varet (i løbet af den sidste uge)?

Brug en lineal til at måle længden af de markerede linjestykker. Beregn først det aritmetiske gennemsnit af svarene på spørgsmål 5 og 6, læg derefter den resulterende værdi til resultaterne af svarene på de resterende spørgsmål, og beregn gennemsnitsværdien af summen af disse fem værdier. Den maksimale værdi af BASDAI-indekset er 100 enheder. En BASDAI-indeksværdi på 40 enheder eller mere indikerer høj sygdomsaktivitet. Dynamikken i dette indeks betragtes som en følsom indikator for behandlingseffektivitet.

For kvantitativt at vurdere graden af funktionel svækkelse ved AS anvendes BASFI (Bath Ankylosing Spondilitis FunctionaІ Index). Spørgeskemaet til bestemmelse af dette indeks består af 10 spørgsmål, der hver ledsages af en 100 mm skala. Punktet yderst til venstre svarer til svaret "let", og punktet yderst til højre - "umuligt". Patienten bedes besvare alle spørgsmålene og lave et streg med en pen på hver skala.

Har du i løbet af den sidste uge været i stand til at gøre følgende?

1. tage sokker eller strømpebukser på uden hjælp eller hjælpemidler (et hjælpemiddel er enhver genstand eller anordning, der bruges til at lette udførelsen af en handling eller bevægelse):
2. bøj dig fremad, bøj i taljen, for at samle håndtaget op fra gulvet uden hjælp fra udstyr;
3. række med hånden, uden hjælp eller andre redskaber udefra, OP TIL en HØJ hylde;
4. stå op fra en stol uden armlæn, uden at læne dig op ad hænderne, uden hjælp eller hjælpemidler udefra;
5. rejse sig fra gulvet fra liggende stilling uden hjælp udefra eller andre hjælpemidler;
6. stå uden støtte eller yderligere støtte i 10 minutter uden at opleve ubehag;
7. klat op ad 12-15 trin uden at læne dig op ad rækværket eller stokken, og sæt én fod på hvert trin;
8. drej hovedet og se bag dig uden at dreje din torso;
9. deltage i fysisk aktive aktiviteter (f.eks. motion, sport, havearbejde):
10. opretholde aktivitet hele dagen (hjemme eller på arbejdet).

Brug en lineal til at måle længden af de markerede linjestykker, og beregn det aritmetiske gennemsnit af svarene på alle spørgsmål. BASFI-indeksets maksimale værdi er 100 enheder. Funktionelle lidelser betragtes som betydelige, hvis værdien af dette indeks overstiger 40 enheder.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Laboratoriediagnostik af Bechterews sygdom

Der findes ingen specifikke laboratorieparametre, der er vigtige for at diagnosticere Bechterews sygdom. Selvom HLA-B27 påvises hos mere end 90% af patienterne, påvises dette antigen ofte hos raske mennesker (i den kaukasiske befolkning i 8-10% af tilfældene), så dets bestemmelse har ingen uafhængig diagnostisk værdi. I fravær af HLA-B27 kan ankyloserende spondylitis ikke udelukkes. Når HLA-B27 påvises, øges sandsynligheden for sygdommen kun i tilfælde, hvor der baseret på det kliniske billede er visse mistanker om tilstedeværelsen af denne sygdom (for eksempel karakteristiske smerter i rygsøjlen, familiehistorie), men tydelige radiografiske tegn på sacroiliitis endnu ikke er til stede.

Laboratoriediagnostik af Bechterews sygdom gør det muligt at bestemme indikatorer for aktivitet af den systemiske inflammatoriske proces, især indholdet af CRP i blodet og ESR, som er mindre forhøjet end hos patienter med en klinisk aktiv form af sygdommen. Graden af stigning i laboratorieindikatorer for systemisk inflammation er normalt lille og korrelerer dårligt med kliniske indikatorer for sygdomsaktivitet og effekten af terapi. Derfor er laboratoriediagnostiske data kun af sekundær betydning for at vurdere sygdomsforløbet og resultaterne af behandlingen.

Hos en vis andel af patienterne påvises en stigning i koncentrationen af IgA i blodet, hvilket ikke har signifikant klinisk betydning.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Instrumentel diagnostik af Bechterews sygdom

Blandt de instrumentelle metoder er radiografi af korsbenet og rygsøjlen af primær betydning i diagnosticeringen og vurderingen af progressionen af AS. Røntgen-CT og MR kan ordineres til tidlig diagnostik af sakroiliitis. Disse metoder bruges også til at bestemme rygsøjlens tilstand, når differentialdiagnostik er nødvendig, samt til at detaljere tilstanden af individuelle anatomiske strukturer i rygsøjlen, når diagnosen af denne sygdom allerede er stillet. Ved udførelse af CT tilrådes det, udover visualisering i aksialplanet, at opnå rekonstruerede billeder i koronarplanet. Ved MR anbefales det at anvende 3 typer signaler: T1, T2 og T2 med signalundertrykkelse fra fedtvæv.

Alle patienter bør have regelmæssig EKG. Hvis der registreres mislyde i hjerteområdet, er ekkokardiografi indiceret.

Tidlig diagnose af Bechterews sygdom

Tilstedeværelsen af sygdommen bør mistænkes i følgende kliniske situationer (primært hos unge mennesker).

• Kroniske smerter i lænden af inflammatorisk karakter.
• Vedvarende monoartrit eller oligoartrit med overvejende skade på store og mellemstore led i underekstremiteterne, især i kombination med entesopati.
• Tilbagevendende anterior uveitis.

Kroniske smerter i lænden betragtes normalt som inflammatoriske, hvis de varer i mindst 3 måneder og har følgende symptomer:

• Ledsaget af morgenstivhed, der varer mere end 30 minutter.
• De aftager efter træning og svækkes ikke i hvile.
• Opvågning på grund af smerter om natten (udelukkende i anden halvdel).
• Vekslende smerter i balderne.

Ved tilstedeværelse af to af disse tegn er sandsynligheden for inflammatorisk rygmarvslæsion (hos patienter med kroniske smerter i den nederste del af skinnen) 10,8%, ved tilstedeværelse af tre eller fire tegn - 39,4%.

Sandsynligheden for en diagnose af AS hos disse patienter øges også, hvis sådanne manifestationer af ankyloserende spondylitis som asymmetrisk artritis i store og mellemstore led i underekstremiteterne, hælsmerter, daktylitis (pølseformet hævelse af fingeren på grund af betændelse i sener i tå eller hånd), anterior uveitis, psoriasis, uspecifik ulcerøs colitis opdages under undersøgelse eller i anamnesen, samt ved modtagelse af information om tilstedeværelsen af AS eller anden seronegativ spondyloartritis hos direkte slægtninge.

Af afgørende betydning i diagnosen af Bechterews sygdom er tegn på sacroiliitis, der opdages under radiografi af sacroiliacaleddene. De første radiologiske forandringer, der er karakteristiske for sacroiliitis, anses for at være tab af kontinuitet (sløring) af endepladen i et eller flere områder af leddet, individuelle erosioner eller områder med udvidelse af ledrummet (på grund af osteitis), samt strimmellignende eller plettet periartikulær osteosklerose (overdreven knogledannelse i områder med osteitis). Kombinationen af disse tegn er af diagnostisk betydning. Næsten altid bemærkes de første lidelser på ilium-siden. Det skal tages i betragtning, at bredden af sacroiliacaleddsrummet under radiografi normalt (efter afsluttet bækkenosifikation) er 3-5 mm, og bredden af endepladen er ikke mere end 0,6 mm i det andet ilium og ikke mere end 0,4 mm i korsbenet.

Når der påvises sacroiliitis, anbefales det at fastslå tilstedeværelsen af de såkaldte modificerede New York-kriterier for ankyloserende spondylitis.

• Kliniske kriterier.

Smerter og stivhed i lænden (i mindst 3 måneder), der forbedres med motion, men fortsætter med hvile.

Bevægelsesbegrænsninger i lændehvirvelsøjlen i både sagittal- og frontalplanet (til vurdering af bevægelser i sagittalplanet anvendes Wright Schober-testen, og i frontalplanet anvendes laterale torsovældninger).

Begrænsninger ved respirationsudsving i brystkassen sammenlignet med nagler hos raske individer (afhængigt af alder og køn).

• Radiologisk kriterium for sakroiliitis [bilateral (stadie II og højere i henhold til Kellgren-klassifikationen) eller unilateral (stadie III-IV i henhold til Kellgren-klassifikationen)].

Hvis der er et radiologisk og mindst ét klinisk kriterium, betragtes diagnosen som pålidelig.

Det skal tages i betragtning, at disse kriterier betragtes som indikative, og ved diagnosticering af Bechterews sygdom er det nødvendigt at udelukke andre, lignende forekommende sygdomme. Røntgenstadier af sacroiliitis ifølge Kellgren-klassifikationen præsenteres nedenfor.

• Trin 0 - ingen ændringer.
• Fase I - mistanke om tilstedeværelsen af ændringer (fravær af specifikke ændringer).
• Fase II - minimale ændringer (små, lokaliserede områder med erosion eller sklerose i mangel af indsnævring af mellemrummet).
• Stadium III - ubetingede forandringer: moderat eller betydelig sacroiliitis med erosioner, sklerose, ekspansion, indsnævring eller delvis ankylose.
• Stadium IV - fremskredne forandringer (fuldstændig ankylose).

Røntgentegn på sakroiliitis kan optræde med en "forsinkelse" på 1 år eller mere. I de tidlige stadier af ankyloserende spondylitis, især før fuldstændig lukning af vækstknopperne i bækkenknoglerne (i en alder af 21 år), opstår der ofte vanskeligheder med at fortolke tilstanden af sakroiliakaleddene. Disse vanskeligheder kan overvindes ved hjælp af CT. I de tilfælde, hvor der ikke er nogen røntgentegn på sakroiliitis, men mistanken om sygdommens tilstedeværelse fortsat er til stede, er MR-diagnostik af sakroiliakaleddene indiceret (ved hjælp af T1-, T2-tilstande og T2-tilstand med signalundertrykkelse fra fedtvæv), hvilket afslører tegn på ødem i forskellige strukturer i sakroiliakaleddene før udvikling af synlige røntgenforandringer.

I situationer, hvor det kliniske billede er domineret af symptomer på perifer artritis, anvendes de samme tegn, klassifikationskriterier og diagnostiske metoder for sacroiliitis som anført ovenfor til at diagnosticere Bechterews sygdom. Det skal tages i betragtning, at typisk perifer artritis hos børn og unge muligvis ikke ledsages af sacroiliitis og spondylitis i mange år. I disse tilfælde er bestemmelsen af HLA-B27 af yderligere betydning; dens påvisning, selvom den ikke har absolut diagnostisk værdi, indikerer ikke desto mindre en høj sandsynlighed for seronegativ spondyloartritis, herunder AS. I disse tilfælde afklares diagnosen først under efterfølgende observation af patienten med regelmæssig målrettet undersøgelse.

Hos patienter med tilbagevendende anterior uveitis er bestemmelse af HLA-B27 indikeret i fravær af tegn på ankyloserende spondylitis og andre seronegative spondyloartroser under målrettet undersøgelse. Hvis dette antigen detekteres, er yderligere observation af patienten af en reumatolog indikeret (selvom isoleret HLA-B27-associeret uveitis er mulig), og fraværet af HLA-B27 betragtes som et tegn på uveitis ætiologi.

[ 16 ]

Bechterews sygdom: differentialdiagnose

Hos børn og unge ses rygsmerter og bevægelsesforstyrrelser i rygsøjlen, svarende til dem ved AS, ved Scheuermann-Mau-sygdom (juvenil kyfose), osteoporose og svær juvenil osteochondrose i rygsøjlen. Ved disse sygdomme påvises karakteristiske radiografiske forandringer i rygsøjlen, hvilket bekræftes ved osteodensitometri i tilfælde af osteoporose. Ved differentialdiagnostik bør to omstændigheder tages i betragtning.

1. I barndommen begynder sygdommen ofte ikke med skader på rygsøjlen, men med perifer gigt og/eller entesopati. Spondylitis debuterer normalt først efter 16-årsalderen, dvs. AS er en sjælden årsag til isolerede smerter i rygsøjlen hos børn.
2. Hos patienter med en bekræftet sygdom opdages ofte radiografiske forandringer i rygsøjlen, karakteristiske for Scheuermann-Mau sygdom (anterior kileformet deformitet, Schmorls lymfeknuder), hvilket kan være en yderligere årsag til smerte og bevægelsesbegrænsninger.

Differentialdiagnostik af Bechterews sygdom udføres ved infektiøs spondylodiscitis. Radiologiske manifestationer af spondylodiscitis af infektiøs og ikke-infektiøs (f.eks. ved AS) genese i de tidlige stadier kan være ens: hurtig udvikling af ødelæggelse af de tilstødende ryghvirvlers kroppe og et fald i højden af den intervertebrale disk, der er placeret mellem dem. Den vigtigste differentialdiagnostiske værdi er en tomografisk undersøgelse (primært MR), som kan detektere dannelsen af "afføringsaflejringer" i det paravertebrale bløde væv, hvilket er typisk for ryginfektioner. Også vigtige er foranstaltninger til at identificere indgangs"portene" til tuberkulose eller andre bakterielle infektioner. Blandt kroniske infektioner, der opstår ved skader på bevægeapparatet, bør brucellose fremhæves. Denne sygdom forårsager spondylitis, gigt i store perifere led og ofte sacroiliitis (normalt ensidig), hvilket kan være årsag til fejlagtig diagnose af Bechterews sygdom. I de fleste tilfælde er brucellose, spondylitis og gigt forårsaget af hæmatogen spredning af infektionen med udvikling af spondylodiscitis. Der ses høj cytose og neutrofili i cerebrospinalvæsken. En stigning i kropstemperaturen er typisk. Diagnosen stilles på baggrund af laboratorietests (serologiske reaktioner).

Individuelle kliniske og radiografiske manifestationer af rygsøjlen, der ligner symptomerne på AS, er mulige ved Forestiers sygdom (idiopatisk diffus hyperostose af skelettet), akromegali, aksial osteomalaci, fluorose, medfødt eller erhvervet kyfoskolose, pyrofosfatartropati og ochronose. I alle disse tilfælde er kriterierne for AS ikke angivet, og de radiografiske forandringer ligner som regel kun de forandringer, der forekommer ved AS, men er ikke identiske med dem.

Røntgenbillede af sakroiliitis ses ved forskellige sygdomme, herunder reumatiske sygdomme, såsom leddegigt (normalt i de sene stadier af sygdommen), gigt, SLE, BD, sarkoidose og andre sygdomme, samt ved inspektionsskader på disse led. Røntgenforandringer, der ligner sakroiliitis, er mulige ved slidgigt i sakroiliakaleddene, pyrofosfatartropati, kondenserende ileitis, Pagets knoglesygdom, hyperparathyroidisme, osteomalaci, renal osteodystrofi, polyvinylchlorid- og fluoridforgiftning. Ved paraplegi af enhver genese udvikles ankylose i sakroiliakaleddene.

Bechterews sygdomsdiagnostik gør det muligt at klassificere denne sygdom i gruppen af seronegativ spondyloartritis, som også omfatter reaktiv artritis, psoriasisgigt, spondylitis ved uspecifik ulcerøs colitis og udifferentieret spondyloartritis. Alle disse sygdomme er karakteriseret ved fælles kliniske og radiologiske manifestationer. I modsætning til anden seronegativ spondyloartritis er AS karakteriseret ved vedvarende og progressiv inflammation i rygsøjlen, der er mere fremherskende end andre symptomer på ankyloserende spondylitis. Imidlertid kan enhver anden seronegativ spondyloartritis undertiden forløbe på en lignende måde, og i sådanne tilfælde betragtes ankyloserende spondylitis som en af manifestationerne af disse sygdomme.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]