Symptomer på juvenil ankyloserende spondylitis

Fordi juvenil ankyloserende spondylitis er en prototype for hele gruppen af juvenil spondyloarthritis, forekommer dets iboende kliniske manifestationer med alle sygdommene i denne gruppe i form af separate symptomer eller deres kombinationer.

60-70% af børn syge spondylitis unge, der er fyldt 10 år, men i sjældne tilfælde opstår tidlig debut (før alder 7), der er beskrevet debut af unge ankyloserende spondylitis er 2-3 år. Alderen af sygdomsbegyndelsen bestemmer spektret af kliniske manifestationer i begyndelsen af juvenil ankyloserende spondylitis og mønsteret af dets videre forløb.

Det kliniske symptomkompleks af juvenil ankyloserende spondylitis består af fire hovedsyndromer:

• perifer arthritis (oftere oligoarthritis med overvejende læsion i underbenene, som regel asymmetrisk);
• enthesopati - inflammatoriske forandringer på steder med fastgørelse af sener og ledbånd til knogler;
• ekstraartikulære manifestationer med en typisk læsion af øjne, hjerte, slimhinder, hud, mulig involvering af indre organer (fx IgA-associeret nefropati);
• nederlag aksiale skelet - led, sener og andre anatomiske strukturer af rygsøjlen og de tilstødende led (sacroiliac, pubic, sternoclavicular, clavicula, acromioclavicular, sterno-costal, costal-vertebral, manubriobsternalnogo).

Varianter af debut af juvenil ankyloserende spondylitis Afhængig af den primære lokalisering af den patologiske proces, adskilles flere varianter af debuten traditionelt:

• isoleret perifer arthritis
• en kombination af arthritis og enthesitis (SEA-syndrom);
• samtidig skade på perifere led og aksialskelet (hos 1/4 patienter);
• isoleret entesite;
• Isoleret læsion af det aksiale skelet
• isoleret øjenskade.

De første tre muligheder for debut forekommer hos 90% af patienterne, mens de sidste tre - i sjældne tilfælde og kun hos børn over 10 år.

Inden barndommen og ungdommen for juvenil ankyloserende spondylitis generelt en relativt godartet, recidiverende fordelagtigt. Langfristede remissioner er karakteristiske, hvis varighed nogle gange når 8-12 år. Når de bliver ældre barnet sygdommen bliver dog kronisk, fremadskridende natur af strømmen skyldes især stigningen af symptomer på nederlag af den aksiale skelet og coxitis, i det lange løb juvenile ankyloserende spondylitis ejendommelige tungere i forhold til voksne med ankyloserende gigt prognose.

Perifer arthritis

De vigtigste kliniske træk ved perifer arthritis hos adolescent spondyloarthritis:

• oligoartikulær eller begrænset polyartikulær læsion,
• asymmetri;
• primær læsion af leddene i underbenene
• kombination med enthesitis og andre sen-ligamente symptomer;
• ikke-destruktiv karakter (med undtagelse af tarzit og koks)
• forholdsvis godartet kursus med mulighed for fuldstændig omvendt udvikling og en tilbøjelighed til at udvikle langsigtede, herunder langsigtede remissioner.

Den hyppigst forekommende lokalisering af perifer arthritis er knæ og ankel led. Hvis klart udtrykte asymmetrisk artikulær syndrom eller arthritis forekommer mest vedholdende i kun én fælles, og i langt mindre omfang - i andre irritation af epifysevækstplader zoner (oftest i knæleddet) ofte fører til en forlængelse af de ramte led. Denne mekanisme for dannelse af forskellen i længden må sondres mellem den relative afkortning af benene ved hofteleddet arthritis, der kan opstå på grund af flere årsager: flexor-adductor kontraktur, subluksation eller ødelæggelse af lårbenshovedet. Cox - prognostisk alvorligste manifestation af perifer arthritis, hvilket kan føre til handicap af patienterne og forårsage behovet for fælles udskiftning på relativt kort tid.

Tarsal ledsygdom med dannelsen af den såkaldte ankyloserende tarzita - typisk klinisk symptom på sygdomme cirkel juvenil spondyloarthritis hos børn, især juvenil ankyloserende spondylitis. Denne form for læsion af det artikulære og sener og ledbånd i foden klinisk udtrykt defiguratsiey tarsal område, som regel med en betydelig smerte komponent, misfarvning på huden på grund af inflammatoriske ændringer, som regel kombineret med nederlag periartikulær bløde væv (ahillobursitom, plantar fasciitis, seneskedehindebetændelse i den ydre og indre ankel), ledsaget af en forstyrrelse af gangart, og nogle gange endda før tabet oporosposobnosti lem. Tarzi radiografisk tydelig osteopeni, ofte udtalt, erozirovaniem ledfladerne fodrodsknogler, undertiden sammen med knogle vækster og periosteale lag, og i det lange kurs - udvikling af ankylose i fodrodsled. Tilstedeværelsen af sådanne ledlæsioner tillader praktisk talt eliminere diagnosen juvenil reumatoid arthritis og forudsige udviklingen af patientens spondylitis.

Ved et særligt stadium af udviklingen af sygdommen mulige involvering i den patologiske proces ifølge ethvert af leddene, selv om der er en tendens til overvægt af arthritis i underekstremiteterne og nederlag "brusk" leddene sådanne som relateret til strukturen af det aksiale skelet: grudinoklyuchichnyh. Clavicular, acromioclavicular, rib-brystbenet manubrio-brystbenslymfeknuderne, skambensforbindelsen og andre. I nogle patienter mulighed for at isolere det første nederlag af leddene i fingre, hvilket er normalt en smule bekymret over et barn, men det blev opdaget ved klinisk undersøgelse.

Formelt er perifert arthritis sjældent begrænset til virkelig oligoartikulære læsioner og rammer ofte mere end fem leddene, men vedvarende arthritis forekommer kun i et bestemt antal led. I de fleste patienter er det fælles syndrom ustabilt og efterfølgende underkastet en fuldstændig omvendt udvikling, ofte uden nogen resterende ændringer. Torpid flow af arthritis er typisk for hofte-, ankel- og tarsusled, i mindre grad - knæ og første tæer, og normalt i disse led med læsioner, hvis debutssygdom.

Perifer arthritis i andre led er overvejende ikke-eroderende karakter imidlertid 10% af patienterne kan opleve destruktiv koks, hvis art er grundlæggende forskellig fra den destruktive coxitis under "klassisk" juvenil rheumatoid arthritis. I modsætning til Avaskulær femurhoveder, der er karakteristisk for børnegigt, især systemet varianten i juvenile ankyloserende spondylitis næsten aldrig udvikle osteolyse og fragmentering hoved. Karakteristiske tegn på destruktiv coxitis i juvenil ankyloserende spondylitis - en tendens til en gradvis indsnævring af forskellen med udviklingen af hofteleddet ankylose, knogle proliferation. I nogle patienter kan juvenil spondyloarthritis forekomme isolerede erosioner i den distale stop-lokalisering, sædvanligvis i steder for fastgørelse af ledkapslen, som i det væsentlige en variant enthesopathies.

Perifer juvenil arthritis spondylitis er ofte forbundet med en læsion væv i periartikulær formular seneskedehindebetændelse, tendinitis, og også forskellige localization enthesopathies betjener nok spondæ specifik ekspression af juvenil arthritis.

Enterospationer (ekstraartikulære muskuloskeletale symptomer)

De fleste forfattere bemærker, at hos børn er dette tegn registreret meget oftere end ved ankyloserende voksen spondylitis, og forekomsten af enteropati er 30-90%, og omkring 1/4 af patienterne har disse symptomer allerede i debut. Vedhæftning af dette symptom er muligt i næsten ethvert stadium af sygdommen, men det findes sjældent hos patienter under 10 år.

Favorit localization enthesopathies - calcaneus. Manifest kliniske manifestationer og ahillobursita podpyatochnogo bursitis gør dem lettere at identificere, mens detektion enthesopathies andre sites kræver omhyggelig fysisk undersøgelse. Palpering smerte på steder, hvor fastgørelse af ledbånd og sener i musklerne til knoglerne, samt tegn på tendinitis er oftest findes i det område af tibial tuberkelbakterier, patella, de ydre og indre ankler, lederne af de metatarsale knogler, store og små spyd, hoftebenskammen, balder, akseskaeggenes klinger , olecranon. I praksis kan du se og sener og ligament symptomer på usædvanlig art, navnlig med hensyn til lokalisering pupartovyh ledbånd, som kan være ledsaget af intens smerte og lokal muskelspændinger i lysken, der simulerer en akut kirurgisk patologi. I sjældne tilfælde kan det være en manifestation af tendinitis ossificans i det område af nakkeknude.

Radiografiske tegn enthesopathies ofte præsenteres osteophytes langs den nederste kant af calcaneus knolden, eller erozirovaniem knogle på steder sene fiksering, første tegn, der identificerer computeren og MR. I isolerede tilfælde er erosioner og periostitis mulige i regionen af iliac, ischiumben, spyd og andre steder af enthesites.

Ved de ejendommelige manifestationer af enthesitis indbefatter dactylitis udtrykt i "sosiskoobraznoy" defiguratsii fingre på grund af den samtidige ødelæggelse af artikulær inflammation og sener og ledbånd, hvilket sker både ved den øvre og nedre ekstremiteter. Dactylitis er et typisk symptom på juvenil psoriasisartritis, men den kan findes med anden juvenil spondylitis. Med dactylitis vedvarende karakter er det muligt at udvikle en periosteal reaktion, der kræver differentialdiagnose med ikke-reumatiske tilstande. Typisk for juvenil spondylitis smerter i ballerne er normalt forbundet med inflammation i sacroiliacaled, men der er detaljer, der forklarer dette symptom involvering i den patologiske proces af periartikulære blødt væv og polientezitom.

Extrarctikulære manifestationer

øjensygdom - en af de mest betydningsfulde ekstra-artikulære symptomer på juvenil ankyloserende spondylitis, ofte præsenteres med akut anterior uveitis (iridocyclitis), der forekommer i 7-10% af patienterne i børn og 20-30% - i ungdommen og voksenalderen. Typiske lyse kliniske symptomer med pludselig rødme i øjet, smerte og fotofobi, men hos nogle patienter kan være et lille symptomforløb af uveitis. I isolerede tilfælde påvirker den patologiske proces alle dele af choroid (panoveitis), ikke begrænset til det fremre segment af uvealkanalen. Med sjældne undtagelser forekommer uveitis hos bærere af HLA-B27 antigen. Hos nogle patienter er epicleritis mulig i form af kortvarige og godartede episoder.

Hjerteskader er en sjælden manifestation af juvenil ankyloserende spondylitis, som forekommer hos mindre end 3-5% af patienterne med juvenil ankyloserende spondylitis. Opstår isoleret eller som en kombination af følgende symptomer:

• beskadigelse af proximal aorta, kun diagnosticeret med ekkokardiografi
• aorta insufficiens
• atrioventrikulær blokade af I-II-grad.

Meget sjældent forekommer perikarditis.

Nyreskader hos patienter med juvenil ankyloserende spondylitis kan skyldes flere grunde:

• sekundær amyloidose, en sjælden komplikation af ukontrolleret forløb af processen hos patienter med vedvarende høj sygdom aktivitet;
• IgA-associeret nefropati, observeret hos 5-12% af patienterne:
  • manifesteres af isoleret hæmaturi eller i kombination med lille proteinuri;
  • udvikler sig mod en baggrund med høj sygdom aktivitet
  • højt serum IgA;
• bivirkninger af lægemidler (LS) - NSAID'er eller sulfasalazin;
• stigende infektion med urogenitale reaktive arthritis.

Nederlaget for det aksiale (aksiale) skelet

Besejre aksiale skelet - patognomonisk manifestation juvenile ankyloserende spondylitis, hvis vigtigste funktion i modsætning til ankyloserende spondylitis voksne er forsinket aksiale udvikling af symptomer. Juvenil ankyloserende spondylitis er præget af et såkaldt præ-recept-stadium, hvis varighed før udseendet af de første symptomer på rygmarvsskade kan være flere (nogle gange mere end 10-15) år. Et kort forudgående stadium er muligt, og det kliniske billede af spondylitis forekommer samtidig med andre manifestationer, hvis barnet bliver syg på 12-16 år. Hos små børn (op til 5-6 år) kan forsinkelsen mellem de første symptomer på sygdommen og udviklingen af et typisk klinisk billede af ungdoms ankyloserende spondylitis være 15 år eller mere. Denne identifikation af mønstre tyder på, at de vigtigste patogenetiske mekanismer for udvikling af ankyloserende spondylitis er i tæt interaktion med fysiologiske modningsprocessen, især neuroendokrine eller genetiske faktorer bestemmer dem.

Det første kliniske tegn på aksial involvering er sædvanligvis smerte i fremspringet af de sacroiliacale led og skælområdet, manifesteret som aktive klager og i fysisk undersøgelse. Sommetider er symptomerne på sakroileitis kombineret med lændehvirvelsøjlen og den nedre thorax- eller cervikale rygsøjle. Karakteristisk for voksne, intense, for det meste natlige, rygsmerter er ikke typiske i barndommen. Oftest har børn ubehagelige klager over en følelse af træthed og spændinger i ryggenes muskler med en inflammatorisk rytme, dvs. Fremkomsten i de tidlige morgentimer og faldende efter træning. Nogle gange afsløres lokal sårhed, begrænset bevægelse, glathed i rygsøjlens fysiologiske kurver, især lumbar lordose, regional muskelunderernæring. Hos nogle patienter forsvinder disse symptomer signifikant eller forsvinder fuldstændigt efter en passende behandling, og gentagne tilbagefald kan kun forekomme efter flere år.

Kliniske symptomer på nederlag af den aksiale skelet bekræfter radiologisk evidens for sacroiliitis og overliggende rygsøjlen. I juvenile ankyloserende spondylitis, i modsætning til ankyloserende spondylitis voksne langt mindre hyppigt, og i langt senere tidspunkt der sindesmofity, men det er muligt at identificere sæl den forreste langsgående ligament (især side af sine afdelinger på niveau med de lavere thorax rygsøjlen segmenter), bliver mere og mere manifestet som vækst og skelet udvikling samt progression af spondylitis. De intervertebrale led slog med samme hyppighed som i juvenile ankyloserende spondylitis, samt i ankyloserende spondylitis hos voksne, men er normalt i de senere stadier af sygdommen. Undertiden radiografisk sværhedsgrad af arthritis intervertebrale leddene, for eksempel ved dugootroschatyh ankylose af leddene i halshvirvelsøjlen overstiger kliniske manifestationer. Spondylodiscitis kan også fungere som en af de kliniske og radiografiske tegn på spinal læsion særegne for juvenil ankyloserende spondylitis.

For dynamikken i udvikling af sygdom hos juvenil ankyloserende spondylitis er karakteriseret ved en distinkt afhængighed af gamle med et område af kliniske manifestationer af progressiv delvis regression af nogle symptomer og andre manifestationer. Med væksten og modningen af barnet har tendens til gradvist at nedsætte hyppigheden og sværhedsgraden af tilbagefald perifer arthritis og enthesitis og omvendt større skader manifestation øjet og aksiale skelet. Den aldersrelaterede udvikling af de kliniske symptomer på sygdommen fører til et typisk klinisk billede af ankyloserende spondylitis i en alder af over 20 år.

Et særligt sted blandt juvenil ankyloserende spondylitis er juvenil psoriatisk arthritis. Kutan psoriasis er ikke altid obligatorisk kriterium for diagnosticering af juvenil arthritis psoriatricheskogo hvis patienten spore specifikke artikulær manifestationer og har præcise oplysninger om tilstedeværelsen af psoriasis i førstegradsslægtninge. Udseende af hudlæsioner og / eller læsioner af slimhinderne, der er typiske for psoriasis, kan forekomme samtidig med artikulært syndrom og om få år (op til 10-15) efter udbrud af arthritis. Som regel er der ingen parallelisme i tid og sværhedsgrad af perifer arthritis og hudpsoriasis hos juvenil psoriasisartritis.

Juvenil psoriasisartritis kan forekomme i enhver alder, som som regel bestemmer egenskaberne ved kliniske manifestationer af sygdommen.

• Hos børn under 7 år er oligoarthritis mere sandsynligt (både nedre og øvre ekstremiteter påvirkes) i kombination med dactylitis.
• Hos børn ældre end 7 år med en generel dominans af oligoartikulære varianter af det fælles syndrom forekommer polyarthritis op til den destruktive lempeliggende arthritis.
• Relativt sjældent for børn udvikler spondyloarthritic varianten næsten udelukkende hos unge, den er kendetegnet ved de samme kliniske egenskaber som for hele gruppen af juvenile spondyloarthritis.
• Sjælden tung og mest mutiliruyuschy udførelsesform psoriatricheskogo juvenil arthritis forekommer hovedsagelig i den tidlige (op til 5 år) sygdomsstart udvikle raznenapravlennye subluksation, dislokation, flere deformation og sammentrækning, især i de distale ekstremiteter. Karakteristiske artikulære manifestationer af juvenil psoriatisk arthritis:
  • arthritis af det distale interphalangeale led;
  • aksial læsion af tre led i en finger
  • dactylitis;
  • periostitis;
  • intraartikulær osteolyse som "pensik-in-cup" ("blyant i et glas");
  • Akustisk osteolyse;
  • lemlækkende leddegigt.

De ekstra-artikulære manifestationer af juvenil psoriasisartritis adskiller sig ikke fra andre spondyloarthritis.

Kliniske egenskaber ved ledskader med enteropatisk arthritis (forbundet med Crohns sygdom, ulcerøs colitis) er identiske med juvenil spondyloarthritis og adskiller sig ikke i nogen specificitet.

Med hensyn til perifer arthritis der er en vis lighed med den juvenile spondiloartritompri to sjældne patologiske tilstande forbundet med kutane manifestationer og osteitis, - kronisk tilbagevendende multifokal osteomyelitis syndrom og Sapho (forkortelse «S» - synovitis, "A" - Aspe ledsages globata, runde dyb acne, "R" - pustulloz, "H" - hyperostose, "O" - osteitis). Et karakteristisk træk ved denne sygdom - flere knogle læsion lokalisering ekstra-artikulær, især kravebenet, bækken, ryghvirvler, etc. I dette tilfælde, aseptisk osteomyelitis er tegnet, i hvert fald forsøger at identificere patogen af læsionen er normalt mislykket ..

[1], [2]