diagnose af unge ankyloserende spondylitis

Ved diagnosticering af juvenil spondylitis bør man styres af eksisterende klassifikations- og diagnostiske kriterier baseret på en kombination af anamnestiske data, kliniske manifestationer og det nødvendige minimum af yderligere undersøgelser:

• Brystets radiografi
• Røntgen, MR og CT af rygsøjlen og perifere led (i nærværelse af kliniske data);
• undersøgelse af øjenlægen på en glidelampe for at verificere tilstedeværelsen og arten af uveitis
• funktionel undersøgelse af hjertet
• immunogenetisk analyse (HLA-B27 typing).

De mest acceptable, alment accepterede kriterier for klassificering af gruppen af unge spondylitis - de af Den Europæiske Gruppe foreslået for Studiet af spondylarthropatier (ESSG), som blev meget værdsat af deres følsomhed og specificitet inden for rammerne af internationale multicenter undersøgelser kriterier.

Klassificeringskriterier for Den Europæiske Gruppe til Undersøgelse af Spondyloarthropatier

• Smerter i rygsøjlen og / eller arthritis (asymmetrisk, overvejende af underekstremiteterne).
• Et eller flere af følgende kriterier (nuværende eller tidligere):
  • tilstedeværelse hos slægtninge af den første eller anden grad af slægtskab af ankyloserende spondylitis, psoriasis, reaktiv arthritis, Crohns sygdom eller ulcerøs colitis;
  • psoriasis;
  • inflammatorisk tarmsygdom (Crohns sygdom eller ulcerativ colitis, bekræftet radiografisk eller endoskopisk);
  • urethritis, cervicitis eller akut diarré, der opstod 1 måned før indtræden af arthritis;
  • intermitterende smerter i skinker
  • smerter i hæle
  • sakroileitis, bekræftet radiografisk (bilateralt II-IV stadium eller ensidig III-IV fase).

Kriterier spondyloarthritis klassifikation er optimale til at skelne denne række sygdomme med juvenil rheumatoid arthritis, men indførelsen af denne gruppe med hensyn til diagnose er uhensigtsmæssig, fordi det betyder begrebet "udifferentieret spondyloarthritis" og diagnosticeret ifølge ICD-10 diagnose kode for både M46, dvs. Uden overskrifterne på juvenil arthritis (M08). Diagnosen af juvenil kronisk arthritis (JCA) er mest hensigtsmæssigt at henvise prespondilicheskih trin juvenil ankyloserende spondylitis, når sygdommen stadig ikke opfylder kriterierne generelt accepterede AC. At denne diagnose gør det muligt ikke bevidst forkert diagnose af børnegigt i de situationer, hvor sandsynligheden for yderligere spondylitis. At fokusere på den forudsagte resultat begrundet diagnosen formulering JCA specifikation gør "HLA-B27-associeret" hos de patienter, der undergik immunogenetisk undersøgelse blev identificeret HLA-B27 antigen.

Verifikation af diagnosen af unge ankyloserende spondylitis er kompetent, hvis overensstemmelse med almindeligt anerkendte internationale kriterier for ankyloserende spondylitis, de mest almindelige af dem er nu bemyndiget til at ændre de New York kriterier. Husk på, at disse kriterier er orienteret primært til den åbenbare fejl i rygsøjlen og røntgenologiske tegn på sacroiliitis. Dette faktum gør det vanskeligt at anvende disse kriterier for diagnosticering af tidlige stadier af sygdommen, især hos børn under hensyntagen til karakteristiske for den unge begynder forsinket involvering i det aksiale skelet og vanskelighederne med kontrollen af radiologiske sacroiliitis hos børn og unge på grund af ufuldstændige processer ossifikation af skelettet.

Ændrede New York-kriterier for ankyloserende spondylitis

Kriterier	Symptomer
Røntgen	Sacroiliitis: Bilateral fase II eller ensidig III-IV fase
Kliniske kriterier	Smerter og stivhed i nedre ryg, der varer mindst 3 måneder, falder i fysiske øvelser og går ikke efter hvile Begrænsning af lændehvirvelens bevægelighed i sagittale og frontalplaner Reduktion af brystet i forhold til aldersnorm
Kriterier diagnose af ankyloserende spondyloarthritis	Diagnosen af en bestemt ankyloserende spondylitis bestemmes af tilstedeværelsen af en røntgen og mindst et klinisk kriterium Sandsynlig ankyloserende spondylitis kan antages, kun baseret på kliniske kriterier eller kun fra radiologiske

Der er også internationale diagnostiske kriterier (specielt designet til diagnosticering af unge ankyloserende spondylitis gruppe tyske reumatologer), der er kendt i litteraturen som de kriterier, Garmisch-Partenkirhten at på trods af den høje følsomhed og specificitet er ikke hidtil anerkendt og tillader ikke at verificere diagnosen af unge ankyloserende spondylitis .

Kriterier yuvenilynogo ankiloziruyushtego ankyloserende spondylarthritis (Garmisch-Partenkirchen 1987)

Vigtigste kriterier	Yderligere kriterier
Asymmetrisk pauciarthritis (mindre end fem led), overvejende af de nederste led i sygdommens debut (i de første 3 måneder)	Polyarthritis (mere end fire ledd) i sygdommens begyndelse
Entezopatiya	Mand køn
Smerter i lumbosakralområdet	Alder af sygdomens begyndelse mere end 6 år
Akut Iridocyclitis	Tilstedeværelsen af HLA-B27 antigen
	Familie aggregering for sygdomme fra den seronegative spondyloarthritis gruppe

To hovedkriterier eller en eller to større og to yderligere er sandsynlige juvenil ankyloserende spondylitis; de samme kriterier og radiologisk autentisk sacroileitis (bilateralt stadium II eller ensidigt, i det mindste fase III) - en bestemt juvenil ankyloserende spondylitis.

Vancouver diagnostiske kriterier for juvenil psoriatisk arthritis

Visse juvenile psoriasisartrit: arthritis og typisk psoriasisudslæt eller arthritis og tre af følgende ("små") kriterier:

• ændringer i negle (symptom "fingerpine", onykolyse);
• psoriasis hos slægtninge af den første eller anden grad af slægtskab
• psoriasislignende udslæt;
• dactylitis.

Sandsynlig juvenil psoriasisartrit: arthritis og to af de fire små kriterier.

De vigtigste kriterier for diagnosen Reiter's sygdom hos børn (triade af ændringer):

• arthritis;
• konyunktivit;
• urethritis.

Diagnosen af enteropatisk arthritis (mod en baggrund af kroniske inflammatoriske tarmsygdomme) sættes i nærvær af:

• arthritis;
• kronisk tarmsygdom (Crohns sygdom, ulcerøs colitis), verificeret ved endoskopisk og histologisk undersøgelse.

Et vigtigt aspekt ved diagnosen juvenil ankyloserende spondylitis - en fysisk undersøgelse med en vurdering af funktionel tilstand af rygsøjlen. Arbejdsgruppe ASAS (international ekspertgruppe, der samler kliniske og videnskabelige data ved hjælp af ekspertudtalelser og statistiske metoder til en bedre forståelse og forståelse af udviklingen af AU) anbefaler at vurdere mobiliteten af rygsøjlen er let brugbare metoder til vurdering, objektivt afspejler ændringerne i alle dele af rygsøjlen.

At identificere begrænsede bevægelsesfrihed i det sagittale plan anvendes Thomayer symptom - bestemmelse af en afstand fra fingerspidserne til gulvet ved maksimale fremadrettede hældning uden at bøje sine knæ. Normalt bør det ikke overstige 5 cm. Det skal erindres, at patienter med begrænset mobilitet af rygsøjlen, men med god bevægelighed i hofteleddet kan nå gulvet, lændehvirvelsøjlen på samme tid vil lede, uden de sædvanlige for en rask person bue konveksitet opad. Denne test er anvendt til den pædiatriske population ikke besidder den nødvendige specificitet, da det ofte er bestemt til børn og unge med ikke-inflammatorisk ortopædisk patologi og banal overtrædelse af kropsholdning og fysisk dekonditionering barn.

For at vurdere lumbale rygsøjlens bevægelse anvendes Schober-testen: i patientens stilling, der står på midterlinien af ryggen, markerer et punkt på en imaginær linje, der forbinder de yderste øvre spidser af ileum. Marker derefter det andet punkt, 10 cm over det første. Derefter bliver patienten bedt om at bøje fremad så meget som muligt uden at bøje knæene, og i denne position måles afstanden mellem to punkter. Normalt bør den stige til 15 cm eller mere. Det skal tages i betragtning, at den funktionelle status for lændehvirvelsøjlen er vurderet i denne test, som senere påvirkes af juvenil ankyloserende spondylitis efter den nedre thoracale afdeling. Mere informativ er den modificerede Shobers test, som adskiller sig fra den foregående, idet den markerer to punkter 5 og 15 cm over linjen, der forbinder de øvre armer af iliacbenene. Udenlandske forskere på grundlag af befolkningsundersøgelser hos børn og unge af forskellig køn og alder etableret og nedsat til de relevante tabeller de normale værdier for den ændrede Schober-test.

I diagnosekriterierne tages der hensyn til begrænsningerne i lændehvirvelsøjlens bevægelighed i to planer, derfor er det nødvendigt at evaluere bevægelserne i lændehvirvelsøjlen og i frontplanet. Til dette benyttes en lateral fleksionsmåling i dette afsnit. Først definerer afstanden mellem spidsen af den midterste finger og gulvet, hvorefter patienten bedt drejet til siden (uden torso fremad og bøje knæet), og denne afstand måles igen ved hjælp af lodrette linje stående på gulvet. I dette tilfælde estimeres forskellen mellem den indledende afstand og afstanden efter hældningen. Normalt skal denne forskel være mindst 10 cm.

For at vurdere funktionen af thoracic ryggraden udføres Otts test, idet afstanden mellem to punkter bestemmes: på niveauet af den VII cervikale hvirvel og 30 cm under. Normalt, når den vippes, øges den med 5-7 cm. Det skal understreges, at det er nødvendigt at udføre denne test korrekt med kravet om maksimal rygretting før målingstart. Det har lav specificitet, da patienter med juvenil kyphos (Scheuerman-Mau sygdom) ofte viser lavere værdier sammenlignet med patienter med ungdoms ankyloserende spondylitis.

Begrænsning af brystet udflugt er en vigtig test lavet i kriterierne for diagnosticering af ankyloserende spondylitis, hvilket kan indikere involvering i den patologiske proces af rib-vertebral og rib-bryst leddene. Udkig på brystet - forskellen mellem omkredsen under inspiration og udånding på niveauet af IV ribben. I norm (i overensstemmelse med køn og alder) skal den være mindst 5 cm.

Med det er nødvendigt at inddrage halshvirvelsøjlen procedure for at vurdere mobiliteten i alle retninger, som i juvenile ankyloserende spondylitis, i modsætning til degenerative disc disease, overtrådt alle slags bevægelser. Bøjning halshvirvelsøjlen evalueres ved at måle afstanden hage-brystbenet, som normalt skulle være 0 cm. For at bestemme alvoren af den cervikale kyfose brug symptom Forestier, måle afstanden fra nakkeknude til væg installation af patienten tilbage til væggen presses mod vingerne deri, balder og hæle . Manglende evne til at få en hals-til-væg viser læsioner i halshvirvelsøjlen, og afstanden, målt i centimeter, kan tjene som en dynamisk indikator for dens sværhedsgrad.

Drejninger og hældninger i den cervicale rygsøjle måles med et goniometer, og normalt skal drejningsvinklen være mindst 70 °, og den laterale hældningsvinkel skal være mindst 45 °.

Instrumentale undersøgelser hjælper med påvisning af inflammatoriske og strukturelle ændringer i muskuloskeletalsystemet.

Radiologisk vurdering af nederlag af den aksiale skelet hos børn og unge præsenterer store vanskeligheder på grund af den ufuldstændige processer ossifikation af skelettet. Det er kendt, at røntgen af bækken i barndommen intakt ledflade af bækkenet ikke kan se glat og klar, er de ofte uensartede slots har en bredde, der kan fejlagtigt tolkes som en manifestation af sacroiliitis. Men selv med betydelige sværhedsgraden zoner kan identificere kim ubestridelige radiografiske sacroiliacaled, fx osteosklerose med den såkaldte fænomen psevdorasshireniya, ledspalte udtrykt eller isolerede knogle erosioner med "broer", de tilsvarende trin III og endog fuldstændig ankylose.

Der er flere grader af radiologisk vurdering af sacroiliitis. Den mest almindelige og velkendte opdeling i fire trin ifølge Kellgren (inkluderet i diagnosekriterierne).

Røntgenstadier af sacroileitis ifølge Kellgren (New York-kriterier)

Etape	ændringer	Egenskaber
0	Norm	Ingen ændringer
1	Mistanke om sacroiliitis	Suspicion of changes (slørede kanter af leddene)
II	Minimumet	Små lokalområder af erosion eller sklerose uden ændringer i bredden af fællesrummet
III	Moderat	Moderat eller signifikant udtalt tegn på sakroileitis: erosion, sklerose, forstørrelse, indsnævring eller delvis ankylose af leddet
IV	Signifikant	Væsentlige ændringer med fuldstændig ankylose af leddet

Disse kriterier ligner de fem stadier af sacroileitis foreslået af C. Dale. Fælles funktioner for begge karakterer:

• Ændringer i første fase er mistænkelige for sacroiliitis, dvs. Subchondral osteosklerose, nogle ujævnheder og uklarhed af ledflader, hvilket ikke udelukker muligheden for et normalt aldersrelateret radiografisk billede;
• til trin II indbefatter åbenlyse patologiske forandringer (udtrykt osteosklerose ikke kun iliaca men sakrale sider af ledspalten, psevdorasshirenie ledspalten og / eller begrænsede områder med erosioner).

Ifølge Dale-klassifikationen skelnes stadierne af psoriasisartritis (ensidige ændringer) og lib (bilaterale ændringer); Trin III viser mere detaljeret muligheden for regression af subchondral sklerose og tilstedeværelsen af erosion; IV stadium - delvis ankylose (formelt svarer til trin III ifølge Kellgren); V stadium - komplet ankylose. For den kvantitative vurdering af læsionen af de overliggende afdelinger i rygsøjlen foreslåede ASAS-ekspertpanelet et indeks for den radiologiske progression af BASRI, vurderet i bolde på følgende positioner.

• Røntgenstadium af sacroileitis (0-4 point).
• Røntgenændringer i rygsøjlen (direkte og lateral fremspring i lændehvirvlen og lateral fremspring af den cervicale rygsøjle) med en score på sværhedsgraden af ændringer i hvert segment i følgende kvaliteter:
  • 0 er normen (ingen ændring)
  • Jeg - Mistanke (der er ingen åbenlyse ændringer);
  • II - Minimale ændringer (erosion, kvadratisering, sklerose ± syndesmofytter på to hvirvler og mere);
  • III - moderate ændringer (syndesmofytter af mere end tre hvirvler ± fusion af to hvirvler);
  • IV - Væsentlige ændringer (fusion med deltagelse af mere end tre ryghvirvler).

Anvendelsen ved diagnosticering af læsioner i aksiale skelet, især sakroi Leith, CT giver uvurderlig hjælp til at identificere ændringer i tilfælde af utilstrækkelig informationsindhold radiografi. Evne til at opnå tværgående billeder af bækkenet tillader visualisere strukturelle ændringer i alle dele af de fælles huller og opnå en langt mere præcist billede af de første knogleændringer (kontinuerlig forsvinden af refleks knogleplade, lokal erosion, subchondral osteosklerose, psevdorasshirenie gap). Detect tidlige inflammatoriske forandringer sakroileialnyh led og strukturer overliggende rygsøjlen det hjælper MR dog den metode for anvendelsen af denne metode til diagnosticering af Sydafrikanske Union stadig behov i studiet og forbedring.

Ultralyd billeddannelsesmetoder kan bekræfte synovitis i perifere led, hvilket er vigtigt for at vurdere aktivitet og taktik ved behandlingen.

Ændringer i laboratorieparametre i juvenil ankyloserende spondylitis er ikke specifikke og kan ikke være af væsentlig anvendelse hverken ved diagnose eller ved udvikling af behandlingstaktik. Da data fra forskellige forfattere, og vores observationer i 1/4 patienter med juvenil ankyloserende spondylitis, såvel som i ankyloserende spondylitis voksne, ESR værdi og andre indikatorer ostrovospalitelnyh aldrig overstige normale værdier. På samme tid for den anden 1/4 af patienterne er kendetegnet ved høj humoral aktivitet, ofte tendens til persistens og korreleres, som regel med sværhedsgraden af perifer arthritis.

Visse kliniske betydning er HLA-prøvning, navnlig identifikation af antigener og B27 inkluderet i CREG - B7 rpynny ( «krydsreaktive gruppe»). Det er vigtigt at bemærke, at de immunogenetiske undersøgelser er blevet udført ikke kun til diagnostisk, prognostisk rolle som as-B27 antigenet er til stede i en genotype ikke alle patienter med juvenil ankyloserende spondylitis (75-90%), men dets tilstedeværelse definerer nogle træk ved sygdommen. Transport af HLA-B27-antigen forbundet med en højere frekvens af polyarthritis, tarzita, der involverer små led i hænder og fødder, dactylitis, uveitis, persistens laboratorium høj aktivitet og højere absolutte målinger af aktivitet, især ESR, CRP og IgA.

Differential diagnostik

I de faser, hvor det kliniske billede af sygdommen præsenteres isoleret artikulær syndrom, en vigtig differential diagnostisk værdi giver kvalitativ egenskab af arthritis, som primært at skelne juvenil ankyloserende spondylitis, og sygdomme i cirklen spondylarthritis.

Differentiering juvenil ankyloserende spondylitis og andre unge spondyloarthropatier baseret hovedsagelig på de anamnestiske data for den kronologiske forbindelse med en akut episode af sygdom eller tarminfektion urinogenous, og en patient eller hans nærmeste slægtninge kutan psoriasis, Crohns sygdom eller colitis ulcerosa. Det er nødvendigt at understrege igen, at en klar sondring juvenile ankyloserende spondylitis andre spondylartropatier er ikke altid muligt på grund af den generelle betydning af de vigtigste kliniske tegn, tendensen til at krydse mellem syndromer og sygdomme i denne gruppe en mulighed for at danne et klinisk billede af unge ankyloserende spondylitis i udfaldet af enhver spondylitis.

En forudsætning for den differentielle diagnose af juvenil ankyloserende spondylitis - fjernelse af alle sygdomme ikke-reumatisk art, stand til at forårsage lignende på ungdomskriminalitet ankyloserende spondylitis kliniske symptomer: sepsis og infektion (tuberkuløse, brutselloznogo et al.) Arthritis eller sacroiliitis, forskellige patologier i bevægeapparatet apparat ikke-inflammatorisk genese (dysplasier osteochondropathy et al.). I sjældne tilfælde kan det være nødvendigt at differentiere med hæmatologiske sygdomme eller novoobrazrovaniyami. Yderligere maligniteter "reumatisk maske", navnlig artikulær syndrom, ossalgiya og rygsmerter, forekommer oftest i systemiske blodsygdomme, neuroblastom og primitive neuroektodermale tumorer i gruppe (Ewings sarkom og andre.).

Ved akutte lokale symptomer på aksiale skeletlæsioner med signifikant smertesyndrom og fravær af perifer arthritis kræver barnet først og fremmest eliminering af ikke-reumatiske sygdomme.

Akutte symptomer på arthritis i et begrænset antal leddene, især kombineret med tegn på periartikulære læsioner, osteomyelitis kræve undtagelser, med både akut, subakut og kronisk multifokal. For sidstnævnte er symptomer på aksiale skeletlæsioner også iboende, nogle gange med en betydelig smertekomponent og med længerevarende forløb - udvikling af ødelæggelse af ikke kun de perifere led, men også hvirveldyrene.

Indikationer for konsultationer fra andre specialister

• Oculisten. På slidlampen, hver 3-6 måneder, undersøges alle patienter med juvenil arthritis for at udelukke subklinisk udvikling af uveitis og komplikationer af lægemiddelbehandling; med en oligoartikulær variant af juvenil arthritis for at udelukke subklinisk udvikling af uveitis og komplikationer af medicin med tidlig alder debut og tilstedeværelsen af ANF.
• Endokrinolog. Behovet for at overvåge patienter med juvenil arthritis at udelukke subklinisk udvikling af uveitis og medicinske komplikationer med alvorlige symptomer på eksogen hypercortisolisme, dysplasi, nedsat glukosetolerance.
• Otolaryngologist. Inspektion er nødvendig for at finde og hygiejne foci for kronisk infektion i nasopharynx.
• Tandlægen. Identificere tandforfald, dysplasi af vækst af kæber, tænder og bid. Undersøg patienter med mistænkt "tørt syndrom" (Sjogrens syndrom).
• TB specialist. Høring er nødvendig med en positiv Mantoux-reaktion, lymfadenopati, for at imødegå muligheden for at anvende anticytokinbehandling med TNF-a-blokkere.
• Ortopæd. Patienter undersøges med funktionssvigt i leddene, langvarig knoglevæksten, subluxationer, til udvikling af rehabiliteringsforanstaltninger, bestemmelse af indikationer for kirurgisk behandling.
• Genetikeren. Høring er nødvendig for flere små udviklingsanomalier, bindevævsdysplasi-syndrom.

[1], [2], [3], [4]