Dilateret kardiomyopati hos børn

Dilateret kardiomyopati er en myokardiesygdom, der er karakteriseret ved en kraftig udvidelse af hjertehulrummene, et fald i myokardiets kontraktile funktion, udvikling af kongestiv hjertesvigt, ofte ildfast over for behandling, og en dårlig prognose.

ICD-10-kode

142.0 Dilateret kardiomyopati.

Epidemiologi

Dilateret kardiomyopati hos børn er en af de mest almindelige kliniske former for kardiomyopati. Den findes i de fleste lande i verden og i alle aldre. Den sande hyppighed af dilateret kardiomyopati hos børn er ukendt på grund af manglen på ensartede diagnostiske kriterier for sygdommen. Ifølge forskellige forfattere er forekomsten blandt børn 5-10 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Næsten alle undersøgelser bemærker en overvægt af mandlige patienter (62-88%).

Årsager og patogenese af dilateret kardiomyopati

Der er fremsat forskellige hypoteser vedrørende oprindelsen af dilateret kardiomyopati; i de senere år er der dog i stigende grad blevet udtrykt mening om sygdommens multifaktorielle oprindelse.

Udviklingen af dilateret kardiomyopati er baseret på forstyrrelser i myokardiets systoliske og diastoliske funktioner med efterfølgende udvidelse af hjertehulrummene, forårsaget af skader på kardiomyocytter og dannelse af erstatningsfibrose under påvirkning af forskellige faktorer (giftige stoffer, patogene vira, inflammatoriske celler, autoantistoffer osv.).

Årsager og patogenese af dilateret kardiomyopati

Symptomer på dilateret kardiomyopati

Det kliniske billede af dilateret kardiomyopati er variabelt og afhænger hovedsageligt af sværhedsgraden af kredsløbssvigt. I de tidlige stadier er sygdommen asymptomatisk eller asymptomatisk, subjektive manifestationer er ofte fraværende, børn klager ikke. Kardiomegali, ændringer i EKG, opdages ofte ved et uheld under forebyggende undersøgelser eller ved lægebesøg af en anden årsag. Dette forklarer den sene opdagelse af patologien.

Symptomer på dilateret kardiomyopati

Diagnose af dilateret kardiomyopati

Diagnosen dilateret kardiomyopati er vanskelig, da sygdommen ikke har specifikke kriterier. Den endelige diagnose af dilateret kardiomyopati stilles ved at udelukke alle sygdomme, der kan føre til forstørrelse af hjertehulrummene og kredsløbssvigt. Det vigtigste element i det kliniske billede hos patienter med dilateret kardiomyopati er episoder med emboli, som meget ofte fører til patienternes død.

Undersøgelsesplanen er som følger.

• Samling af livshistorie, familiehistorie og sygdomshistorie.
• Klinisk undersøgelse.
• Laboratorieforskning.
• Instrumentelle undersøgelser (ekkokardiografi, EKG, Holter-monitorering, røntgenbillede af thorax, ultralydsundersøgelse af abdominale organer og nyrer).

Diagnose af dilateret kardiomyopati

Behandling af dilateret kardiomyopati

Sammen med innovationer i patogenesen af dilateret kardiomyopati har det sidste årti været præget af fremkomsten af nye synspunkter på dens behandling, men til dato er behandlingen fortsat hovedsageligt symptomatisk. Terapien er baseret på korrektion og forebyggelse af de vigtigste kliniske manifestationer af sygdommen og dens komplikationer: kronisk hjertesvigt, hjertearytmier og tromboembolisme.

Behandling af dilateret kardiomyopati

Prognose for dilateret kardiomyopati

Sygdommens prognose er meget alvorlig, selvom der er isolerede rapporter om betydelig forbedring af patienternes kliniske tilstand med konventionel behandling.

Prognosekriterierne omfatter sygdommens varighed efter diagnose, kliniske symptomer og sværhedsgraden af hjertesvigt, tilstedeværelsen af et lavspændings-elektrokardiogram, højgradige ventrikulære arytmier, graden af reduktion i hjertets kontraktile og pumpefunktioner. Den gennemsnitlige forventede levetid for patienter med dilateret kardiomyopati er 3,5-5 år. Forskellige forfatteres meninger er forskellige, når de studerer resultatet af dilateret kardiomyopati hos børn. Den højeste overlevelsesrate ses blandt små børn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]