Behandling af udvidet kardiomyopati hos børn

Målene for behandling af udvidet kardiomyopati hos børn

Sammen med de nyskabelser i patogenesen af dilateret kardiomyopati, blev det sidste årti præget af fremkomsten af nye synspunkter om hendes behandling, men indtil videre behandling af dilaterede kardiomyopati hos børn er stort set symptomatisk. Terapi er baseret på korrektion og forebyggelse af de vigtigste kliniske manifestationer af sygdommen og dens komplikationer: kronisk hjertesvigt, hjerterytmeforstyrrelser og tromboembolisme.

Ikke-farmakologisk behandling af udvidet kardiomyopati hos et barn

Den mest optimale er den fleksible ordning med begrænsning af fysisk aktivitet henholdsvis sværhedsgraden af krænkelser af barnets funktionstilstand. Af stor betydning er reduktionen i forladning på grund af begrænsningen af væskeindtag og bordsalt.

Medicinsk behandling af dilateret kardiomyopati hos et barn

I betragtning af de grundlæggende patogenetiske mekanismer på hjertesvigt (fald af myokardial kontraktilitet og reduktion af massen af levedygtige cardiomyocytter) ved hjælp af dets vigtigste lægemiddelbehandling er diuretika og vasodilatatorer gruppe af ACE-hæmmere (captopril, enalapril).

Kardiotoniske lægemidler (digoxin) tilsættes til behandling med signifikant myokardisk dilatation og utilstrækkelig virkning af diuretika og ACE-hæmmere hos patienter med sinusrytme.

Antiarrhythmisk terapi anvendes ifølge indikationerne under hensyntagen til det faktum, at disse lægemidler (bortset fra amiodaron) giver en negativ inotrop virkning.

I de senere år har den langsigtede anvendelse af beta-adrenoblokere hos disse patienter været berettiget, idet der startes med minimale doser med gradvis opnåelse af optimale tolererede doser.

I lyset af den påståede autoimmune patogenese af en væsentlig del af tilfældene med dilateret kardiomyopati og dens tilknytning til viral myocarditis opstår spørgsmålet om anvendelsen af immunosuppressive og immunomodulerende lægemidler hos patienter.

Gennemgribende metaboliske ændringer i myokardiet, ifølge nogle forfattere, er grundlaget for patienter med dilateret cardiomyopati lægemidler, der forbedrer metabolismen af den påvirkede myocardium (Neoton, mildronat, carnitin, en multivitamin + andre cytoflavin præparater).

Kirurgisk behandling af dilateret kardiomyopati hos et barn

Hovedtyperne af ikke-farmakologisk behandling af hjertesvigt hos børn og unge omfatter følgende:

• resynkroniserende behandling af hjerteaktivitet
• kirurgisk korrektion af valvular patologi:
• rekonstruktive operationer på venstre ventrikel
• brugen af anordninger, der reducerer størrelsen og formen af hulrummet i venstre ventrikel
• Indretninger af mekanisk understøttelse af blodcirkulationen;
• hjerte transplantation.

Outlook

Prognosen for sygdommen er meget alvorlig, selv om der er nogle rapporter om en signifikant forbedring i patientens kliniske tilstand på baggrund af konventionel terapi.

Kriterierne for prognosen omfatter sygdommens varighed efter diagnose, kliniske symptomer og sværhedsgraden af hjertesvigt, forekomsten af lavspændingstypen af elektrokardiogram. Ventrikulære arytmier af høje karakterer, graden af reduktion af kontraktile og pumpende funktioner i hjertet. Den gennemsnitlige forventede levetid hos patienter med udvidet kardiomyopati er 3,5-5 år. De forskellige forfatteres meninger afviger, når man studerer resultatet af dilateret kardiomyopati hos børn. Den højeste overlevelsesrate blev observeret hos små børn.

Ifølge mange forfattere er kronisk hjertesvigt, tromboembolisme og hjerterytmeforstyrrelser de hyppigste dødsårsager hos patienter med udvidet kardiomyopati.

På trods af intensiv behandling og søgning efter nye lægemidler til behandling af dilateret kardiomyopati forbliver spørgsmålet om hjerte-transplantation relevant. Med moderne immunosuppressiv behandling når den 5-årige overlevelsesrate hos patienter med et transplanteret hjerte 70-80%.

[1], [2], [3], [4]