Behandling af dilateret kardiomyopati hos børn

Behandlingsmål for dilateret kardiomyopati hos børn

Sammen med innovationer i patogenesen af dilateret kardiomyopati har det sidste årti været præget af fremkomsten af nye synspunkter på dens behandling, men til dato er behandlingen af dilateret kardiomyopati hos børn fortsat hovedsageligt symptomatisk. Terapien er baseret på korrektion og forebyggelse af de vigtigste kliniske manifestationer af sygdommen og dens komplikationer: kronisk hjertesvigt, hjertearytmier og tromboembolisme.

Ikke-medicinsk behandling af dilateret kardiomyopati hos et barn

Det mest optimale er en fleksibel behandlingsplan med begrænset fysisk aktivitet i overensstemmelse med sværhedsgraden af barnets funktionelle nedsættelse. Af stor betydning er reduktion af preload ved at begrænse indtaget af væske og bordsalt.

Lægemiddelbehandling af dilateret kardiomyopati hos et barn

Under hensyntagen til de vigtigste patogenetiske mekanismer for hjertesvigt (reduceret myokardiel kontraktilitet og reduceret masse af levedygtige kardiomyocytter) er de vigtigste midler til lægemiddelbehandling diuretika og vasodilatorer fra gruppen af ACE-hæmmere (captopril, enalapril).

Kardiotoniske lægemidler (digoxin) tilføjes til behandling i tilfælde af betydelig myokardielatation og utilstrækkelig effektivitet af diuretika og ACE-hæmmere hos patienter med sinusrytme.

Antiarytmisk terapi anvendes i henhold til indikationer, idet der tages højde for, at disse lægemidler (undtagen amiodaron) har en negativ inotrop effekt.

I de senere år har langvarig brug af betablokkere hos disse patienter været berettiget, startende med minimale doser og gradvist opnåelse af optimale tolererede doser.

I lyset af den formodede autoimmune patogenese i en betydelig andel af tilfældene af dilateret kardiomyopati og dens sammenhæng med viral myokarditis, opstår spørgsmålet om brugen af immunsuppressive og immunmodulerende lægemidler hos patienter.

Ifølge nogle forfattere danner dybe metaboliske ændringer i myokardiet grundlag for brugen af lægemidler hos patienter med dilateret kardiomyopati, der forbedrer metabolismen i det berørte myokardium (neoton, mildronat, carnitin, multivitaminer + andre lægemidler, cytoflavin).

Kirurgisk behandling af dilateret kardiomyopati hos et barn

De vigtigste typer af ikke-farmakologisk behandling af hjertesvigt hos børn og unge voksne omfatter følgende:

• hjerteresynkroniseringsterapi;
• Kirurgisk korrektion af klappatologi:
• rekonstruktiv kirurgi på venstre ventrikel;
• brugen af apparater, der reducerer størrelsen og ændrer formen af venstre ventrikelhulrum;
• mekaniske kredsløbsstøtteanordninger;
• hjertetransplantation.

Vejrudsigt

Sygdommens prognose er meget alvorlig, selvom der er isolerede rapporter om betydelig forbedring af patienternes kliniske tilstand med konventionel behandling.

Prognosekriterierne omfatter sygdommens varighed efter diagnose, kliniske symptomer og sværhedsgraden af hjertesvigt, tilstedeværelsen af et lavspændings-elektrokardiogram, højgradige ventrikulære arytmier, graden af reduktion i hjertets kontraktile og pumpefunktioner. Den gennemsnitlige forventede levetid for patienter med dilateret kardiomyopati er 3,5-5 år. Forskellige forfatteres meninger er forskellige, når de studerer resultatet af dilateret kardiomyopati hos børn. Den højeste overlevelsesrate ses blandt små børn.

Ifølge observationer fra mange forfattere er de mest almindelige dødsårsager hos patienter med dilateret kardiomyopati kronisk hjertesvigt, tromboembolisme og hjertearytmi.

Trods intensiv behandling og søgen efter nye lægemidler til behandling af dilateret kardiomyopati er spørgsmålet om hjertetransplantation fortsat relevant. Med moderne immunsuppressiv behandling når 5-års overlevelsesraten for patienter med et transplanteret hjerte op på 70-80%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]