Diagnose af udvidet kardiomyopati hos børn

Diagnose af dilateret kardiomyopati hos et barn er vanskelig, da sygdommen ikke har specifikke kriterier. Den endelige diagnose af dilateret kardiomyopati er etableret ved eliminering af alle sygdomme, der kan føre til forøget hjertehulrum og kredsløbsinsufficiens. Det vigtigste element i det kliniske billede hos patienter med udvidet kardiomyopati er episoder af emboli, som ofte fører patienter til døden.

Undersøgelsesplanen er som følger.

• Indsamling af livets anamnese, familiehistorie, anamnese af sygdommen.
• Klinisk undersøgelse.
• Laboratorieforskning.
• Instrumentale undersøgelser (Ekkokardiografi, EKG, Holter overvågning, brystradiografi, ultralyd [ultralyd] i abdominale organer og nyrer).

Lægen bør tage højde for, at børn sjældent gør klager. Men når de bliver spurgt, opdager forældrene et fald i stigningen i kropsvægt og fysisk udvikling. Det viser sig, at det er svært for børn at deltage i mobile spil, klatre op ad trappen, børn i tidlig alder bliver hurtigt trætte under fødslen, bemærk øget svedtendens, angst. Ofte er ændringer i lungerne og hoste forkert fortolket som "hyppig lungebetændelse", anoreksi, mavesmerter, opkastning, dyspepsi, synkopiske tilstande er mulige. Det bør afklares, om der var tilfælde af pludselig død eller død i en ung alder i familien, om der er hjertelidelser eller andre sygdomme i hjerte-kar-systemet fra de næste kin. Det er vigtigt, hvordan barnet udviklede sig, end det gjorde ondt.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klinisk undersøgelse i dilateret kardiomyopati

Det kliniske billede af dilateret kardiomyopati er variabel og afhænger af sværhedsgraden af kredsløbssvigt. Hæmodynamiske lidelser forårsaget af et fald i myocardialt kontraktilitet og hjertepumpefunktion. Dette fører til øget tryk i hulrummene i hjertet, især i den venstre, derefter til højre. Ved undersøgelse findes kliniske manifestationer af kongestiv hjertesvigt. De vigtigste og permanente diagnostiske tegn på dilateret kardiomyopati omfatter: kardiomegali, venstre skift og svækkelsen af den apikale impuls, deformation af brystet i form af et hjerte pukkel, svaghed, bleg hud, forsinket fysisk udvikling (kakeksi), halsvenedistension, cyanose, akrozianoz , udvidelsen af leveren (hos børn under 1 år - og milt), ascites, ødemer i underekstremiteterne. Auskultation punkt svækkelse af 1 tone i toppen, systolisk mumlen af relativ mitral og / eller trikuspidalklappen, hvis intensitet kan være forskellige; II tone i lungepulsåren accentueret og kløvet. Kendetegnet ved takykardi, arytmi, sjældent - bradykardi.

[6], [7], [8], [9],

Laboratoriediagnostik af dilateret kardiomyopati

Med den nyligt diagnosticerede kardiomegali er det tilrådeligt at udføre en omfattende serologisk, immunologisk og biokemisk blodprøve for at udelukke akut myokarditis.

• Udførelse af immunologiske undersøgelser afslører nedsat aktivitet af naturlige dræberceller, forhøjede niveauer af tumornekrosefaktor, tilstedeværelsen af specifikke cirkulerende antistoffer (antimiozinovye antistoffer mod a og beta-myosin tunge kæder, antimitochondrial antistof, beta-adrenoceptorer) - vigtige markører dilaterede kardiomyopati.
• Påvisningen af øget aktivitet af CK og CK-MB kan være tegn på akut myokarditis og neuromuskulær sygdom.
• En stigning i indholdet af jern og transferrin i blodet kan indikere hæmokromatose som årsag til dilateret kardiomyopati.
• Hyponatriæmi kombineret med øget kreatinin, urinstof (tegn på nedsat nyrefunktion), reduktion af mængden af fibrinogen, albumin, cholinesterase, forhøjede transaminaser, bilirubin (tegn på nedsat leverfunktion) afspejler hæmodynamiske lidelser udtrykkes.

Instrumentdiagnostik af dilateret kardiomyopati

Elektrokardiografi

EKG-resultater er meget vigtige, men de er ikke specifikke og afspejler sværhedsgraden af myokardiebeskadigelse og graden af dets hæmodynamiske overbelastning. EKG-data:

• rytmeforstyrrelser (sinus takykardi, ventrikulær arytmi, supraventrikulær og ventrikulær ekstrasystol);
• lednings abnormiteter (venstre bundle gren blok, højre bund gren, distale AV-lednings abnormiteter);
• tegn på hypertrofi, oftere venstre ventrikel, mindre ofte både ventrikler og venstre atriel overbelastning;
• lavspændings QRS i standardkabler;
• uspecifikke ændringer i tand T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Radiografi af brystorganer

Når røntgenundersøgelse i alle tilfælde øger hjertestørrelsen (kardiotorak indeks mere end 0,60). Hjerteformen er oftere sfærisk, mitral eller trapezoid. Fra siden af karrene i den lille cirkulation af blodcirkulation er fænomenet venøs stasis oftere hos børn, og mindre ofte moderate tegn på lunghypertension.

Ekkokardiografi

Ekkokardiografi er det vigtigste ikke-invasive diagnostiske værktøj til dilateret kardiomyopati. Ved hjælp af ekkokardiogram udelukker hjertesygdom, exudativ perikarditis og andre årsager til kardiomegali. I dilateret kardiomyopati afslører ekkokardiografisk undersøgelse en kraftig udvidelse af hjertekaviteterne, især venstre ventrikel, ofte i kombination med atrial dilatation. Bestemme de intakte hjerteklapper reducere mitral klapblade videregivelse amplitude på grund af en overtrædelse af overholdelse dilateres venstre ventrikel og øget diastolisk sluttryk i sin hulhed. I den kvantitative analyse af den funktionelle status af den venstre ventrikel kendetegnet ved en betydelig stigning i værdier af dens ende-diastoliske og systoliske diameter, og faldet i venstre ventrikel kontraktilitet (venstre ventrikels uddrivningsfraktion under 30-40%). Doppler ekkokardiografi gør det muligt at identificere mitral og tricuspid regurgitation. Ved hjælp af denne metode genkendes den diastoliske funktion i venstre ventrikel (fasen af dens isometriske afslapning er langvarig, og det endelige diastoliske tryk i hulrummet er forøget). Det er muligt at detektere intrakavitær trombose og tegn på lunghypertension.

[18], [19], [20], [21], [22]

Radionuklidforskningsmetoder

• Med radionuklidventrikulografi bestemmes følgende ændringer:
  • udvidelse af hjertets hulrum
  • krænkelse af lokal kontraktilitet på baggrund af et diffust fald i myokardial kontraktilitet
  • et signifikant fald i venstre ventrikulær og højre ventrikulær udstødningsfraktion.
• Når scintigrafi af myokardiet med thallium-201 afsløres diffuse og fokale defekter i akkumuleringen af lægemidlet.
• I myokardisk scintigrafi med gallium-67 akkumuleres isotopen i myocarditis inflammatoriske fokus og akkumuleres ikke under dilateret kardiomyopati.

Punktering (kateter, endomyokardiel) biopsi

I vores land, med udvidet kardiomyopati hos børn, anvendes denne metode ikke på grund af dens invasive karakter, risikoen for komplikationer, høje omkostninger. Desuden er den diagnostiske værdi af endomyokardiel biopsi i dilateret kardiomyopati begrænset af fraværet af patognomoniske morfologiske kriterier for denne sygdom. Undersøgelsen giver dog at udelukke en klinisk diagnose af dilateret kardiomyopati i tilfælde af histopatologiske ændringer, der er specifikke for disse myocardiale sygdomme, såsom myocarditis, amyloidose, sarcoidose, og hæmokromatose hjerte.

Differentiel diagnose af dilateret kardiomyopati hos børn

Differentialdiagnose af dilateret kardiomyopati hos børn bør udføres med medfødt hjertesygdom, kronisk myocarditis, arrytmogen hjertedysfunktion, reumatisk hjertesygdom, exudativ pericarditis og specifik kardiomyopati.

Differentialdiagnose med tilbagevendende reumatisk hjertesygdom (midt dannet mitral og aorta hjertesygdom) baseret på fravær af karakteristikken i dilaterede kardiomyopati, reumatiske patientens anamnese-kardiale manifestationer af gigtfeber, stiger i kropstemperaturen og humorale aktivitet, og mere modstandsdygtige over for intens støj reumatiske. Gigt mange år sker uden nogen tegn på kongestivt hjertesvigt og har en positiv dynamik under behandlingen, mens den kliniske manifestation af dilateret kardiomyopati er vist markante tegn på hjertesvigt, ofte resistente over for behandling.

Differentialdiagnose af medfødte hjertefejl (aorta coarctatio, unormal udledning af kranspulsårerne fra pulmonal stammen, mitralklap insufficiens, etc.), er Pericarditis og andre sygdomme, ledsaget af udvikling af hjertesvigt udføres via ekkokardiografi.

Differential diagnose med kronisk myocarditis er vanskelig og i verden baseret på resultaterne af endomyokardiel biopsi. På grund af det faktum, at i vores land i børn, der ikke brugt denne metode, skal den tage hensyn til de data, af anamnese (forbindelsen til udskudt virusinfektion, feber, humorale aktivitet), effektiviteten af anti-inflammatorisk og symptomatisk behandling, mod hvilke i kronisk myocarditis bemærkede positiv dynamik .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]