Ulvens mund

Ulvens mund er en afvigelse af udviklingen af medfødt genese, hvilket manifesteres ved ikke-helbredelse af hårde og bløde områder af himlen, som følge af, at næsen og mundhulen er forbundet.

Udseendet af defekten skyldes forsinkelsen i åbningens vækst med udvæksten af overkæben. Frekvensen af patologi når 0,1% blandt børn født.

Opdeling er mulig, når der er et uinficeret område af bløde og hårde områder eller ufuldstændige - når kun en åbning i himlen observeres. Blandt alle de medfødte mutationer betragtes ulvens mund som en almindelig misdannelse, som undertiden bemærkes med en bifurcation af tungen.

Årsagerne til forekomsten af ulvens mund er den genetiske nedbrydning, der forekommer i TBH22 genet. Der er dog faktorer, som bidrager til dannelsen af denne defekt. Disse omfatter mutagene virkninger på fostret, både fra omverdenen og den fremtidige mammas organisme. En særlig rolle i forekomsten af mutation spilles af rygning, alkohol og narkotika under graviditeten.

Glem ikke sygdomme som endokrine patologi, stofskifteforstyrrelser og utilstrækkeligt indtag af folsyre. Risikoen for fremkomsten af patologi øges med tilstedeværelsen af toksikose hos gravide kvinder, tidligere infektiøse patologier, mentale eller mekaniske traumatiseringer.

Det er værd at bemærke, at det er i de første tre måneder af graviditeten, når fosteret er særlig sårbart, er lægningen af strukturerne af den maksillofaciale enhed. Negative virkninger af skadelige faktorer i første trimester efterlader det væsentligste aftryk på fostrets helbred.

[1], [2], [3], [4]

Årsager til ulv mund

På trods af antagelserne om den genetiske vej for udvikling af patologi er det særskilt accepteret at udelukke faktorer, der øger risikoen for denne patologi. I mange års forskning er der blevet identificeret flere prædisponerende faktorer. Disse omfatter et forværret ansvar, når familien allerede har set tilfælde af patologi. Hvis en af forældrene i slægten havde en ulvemund, stiger risikoen for denne patologi hos en baby med 7 gange i forhold til andre børn.

I tilfælde af, at forældrene har denne udviklingsfejl, varierer sandsynligheden for, at barnet danner en ulvs mund, fra 10% (hvis patologien er noteret hos en af forældrene) til 50% (hvis begge).

Årsagerne til ganespalte og er i vejen for livet af den gravide, som rygning, alkohol og stofmisbrug har en negativ indvirkning ikke kun på dannelsen af ganespalte, men også udviklingen af hele organismen. Statistikker viser, at rygning af en gravid kvinde fra 1 til 10 cigaretter om dagen øger sandsynligheden for at opdele himlen 30 gange. Samtidig øger en pakke cigaretter risikoen til 70%.

Glem ikke om forskellige sygdomme i infektiøs genese, intrauterin infektioner, samtidig kronisk patologi hos den fremtidige mor, herunder seksuelt overførte infektioner. Alle disse patologiske tilstande og forstyrrelser i organers og systemers arbejde er baggrunden for ulvens mund.

Af de miljømæssige faktorer, der har en negativ indvirkning, er det nødvendigt at bemærke de erhvervsmæssige farer hos begge forældre, der bor i områder, der er forurenet med radioaktiv eller kemisk eksponering. Desuden øges sandsynligheden for ikke kun udviklingen af en anomali i det maksillofaciale område, men også for andre organer under den første graviditet efter 35 år. Selve processen med at bære et foster er ret vanskeligt for en kvinde, uden at tælle de mulige komplikationer ved fødslen.

Årsagerne kan være overtrædelsen af metaboliske processer med udviklingen af fedme, brugen af stoffer i en stor dosis, især de lægemidler, der er kontraindiceret under graviditet. Blandt de sammenfaldende faktorer er utilstrækkelig indtagelse af folsyre, virkningen af stressfulde situationer med en krænkelse af den psyko-statiske tilstand og giftige sygdomme hos gravide kvinder.

På baggrund af disse faktorer kan det konkluderes, at mutationen kan skyldes de skadelige virkninger af et stort antal faktorer, herunder utilsigtet brud. Gen fundet med undersøgelsen er kun skyldig i 5% af tilfældene, i forbindelse med hvilken yderligere søgning fortsætter.

[5], [6], [7]

Tegn på en ulv mund

Fra fødslen kan tegn på ulv munden komplicere arbejdsprocessen, da der er risiko for at aspirere til babyen af fostervæske ved åndedrætsorganerne. Behandlingsprocessen for en baby giver mange vanskeligheder, sugning er næsten umuligt.

Som følge heraf kan barnet ikke udvikle sig fuldt ud på grund af utilstrækkelig indtagelse af ilt og udvikling af hjernehypoksi. Manglen på tilstrækkelig ernæring hæmmer også babyens vækst, hvilket truer udviklingen af rickets og underudvikling af organer. Sådanne børn laver bag deres kammerater, da det fysiske og mentale niveau er ved en lavere udvikling.

At fodre en baby med en anomali kræver en speciel tilgang, fordi det kræver en særlig ske, som lægges på flasken. Således påvirkes tale og hørelse, hvilket signifikant reducerer et barns selvværd og tæller ikke en visuel defekt.

Taleformationen er vanskelig på grund af ukorrekt vækst af tænder, og udtryk for taleforstyrrelser er repræsenteret af rhinolali. På grund af en ukorrekt bid er der en overtrædelse af tyggeprocessen, på grund af hvilken fødevaren ikke er grundigt knust og dårligt fordøjet i maven.

Himmelens defekt medfører fri transport af indåndet luft fra næsen til mundhulen. Det samme ses i færd med at spise, når væske og mad kan komme ind i næsehulen. Derudover kan væske gennem spaltet smides ind i eustachiske rør og nasale bihuler med udbrud af otitis eller bihulebetændelse.

Udviklingen af hyppige respiratoriske sygdomme skyldes manglen på opvarmning af luften og dets oprensning, mens den passerer gennem det øvre luftveje.

Hare læbe og ulvens mund

Ofte registreres tilfælde af dannelse af en hare læbe parallelt med ulvens mund. Ud over anomalien af overlæben er der andre mutationer i strukturen af ansigtsdelen og apparatet til at tilvejebringe den auditive funktion.

Hare-lipped og ulv mund er dannet i 1. Trimester af graviditet, når alle organerne er lagt. Uregelmæssigheder af udvikling bemærkes, når der ikke er nok væv til den normale opbygning af ansigtsstrukturer, eller det smelter ikke ordentligt.

Hare læbe er en klip i overlæben, som visuelt ligner en smal åbning i huden. I nogle tilfælde strækker sig ikke spredningen til næsegruppen og knoglerne i overkæben, tandkødene.

Palatinfejl eller den såkaldte ulv mund kan involvere hårde og bløde dele i den patologiske proces. Disse anomalier er lokaliseret på en eller begge sider af mundhulen. På grund af det faktum, at dannelsen af himlen og læberne er noteret særskilt, kan udviklingsanomalien noteres sammen eller adskilt fra ulvens mund.

Mutation af kløften er den fjerde mest almindelige blandt medfødte udviklingsmæssige anomalier. Årsagerne til udseendet af en kombineret udviklingsanomalitet er stadig ikke kendt, så der er ingen forebyggelse for at forhindre disse mutationer. Der er en opfattelse af, at genetiske faktorer i kombination med miljøfaktorer spiller en rolle i at forme hareens læbe med ulvdelen. Især øges risikoen for udvikling hos børn, hvis mutationen observeres hos forældre eller pårørende.

Derudover er der en vis risiko, når en gravid kvinde bruger visse lægemidler. De øger sandsynligheden for en anomali i udviklingen af læber og ganen. Blandt disse lægemidler bør tildeles anti-cykler, midler, der inkluderer Accutane, samt cytostatika, der anvendes til behandling af cancer, for eksempel methotrexat. Udseendet af en mutation i et foster kan også udløses af vira eller andre kemikalier. Ofte kan disse mutationer være en af manifestationerne af en sygdom.

Spaltet gane hos børn

I de fleste tilfælde er det bare sådan en medfødt patologi, som en ulv mund, hos børn, der fremkalder mange problemer. Klippen i himlen er lagt i processen med intrauterin udvikling, især i de første 3 måneder af graviditeten. Nogle gange er der en mutation af ulvemunden i kombination med hareæppen.

Baseret på sværhedsgraden af den patologiske proces skelnes fire typer af patologi. Mutationen kan således manifesteres ved ikke-helbredelse af den bløde del af himlen, blød i kombination med den faste del, såvel som fuldstændig uninflation af begge sider på den ene side eller begge dele.

Ved diagnosticering af en mutation er det tilstrækkeligt, at lægen udfører en visuel undersøgelse og vurderer sværhedsgraden af processen, især krænkelse af vejrtrækning, tale og slukningsfunktioner. Derudover er diagnosen bekræftet ved hjælp af instrumentelle diagnostiske metoder, og der er etableret høreskader, kraniernes abnormaliteter, næsekavitetspassages patenter og mange andre defekter.

Ca. 75% af alle tilfælde af ulv mund hos børn er den eneste udviklingsmæssige anomali. Men hvis det er tilgængeligt, anbefales det at fortsætte behandlingen så hurtigt som muligt for at undgå forstyrrelser i andre organs og systemers funktion.

Ulvens mund i nyfødte

I betragtning af at ulvens mund hos nyfødte ikke er så sjælden, forsøger videnskabsmænd rundt om i verden i nogle tilfælde i kombination med andre defekter at finde de gener, der forårsager mutationens udvikling. I øjeblikket er der kun 3 gener ansvarlig for udviklingens medfødte uregelmæssighed. Men i alle tilfælde spiller de hovedrollen i kun 5%, i de resterende 95% er opdelingen registreret i andre luftfartsselskaber.

Ulvens mund fra fødselstidspunktet fører til mange problemer. Selv i løbet af arbejdet er der mulighed for at aspirere barnet til fostervæske i luftvejene. Derudover er der krænkelser af åndedrætsfunktionen og brystsugning, som følge af, at barnet ligger bagud under udvikling og ikke får tilstrækkelig vægt i sin alder. Hjernen oplever hypoxi, det vil sige en utilstrækkelig iltforsyning som følge af ringere vejrtrækning, hvilket fører til en forsinkelse i både fysisk og mental udvikling. Tilførsel af disse børn udføres med en særlig ske, som sættes på flasken.

Klippen i himlen forhindrer normal fordøjelse, vejrtrækning, taleformation, auditiv funktion og forårsager også et fald i barnets selvværd. Ufuldstændig tale stammer fra ukorrekt vækst af tænderne, hvilket manifesteres af åbent rhinololia.

Hos børn konstateres hyppige respiratoriske sygdomme, da luft kommer ind i luftvejene koldt, ikke fugtet og ikke renset. Desuden forlader den indåndede luft frit gennem næsen, og mad gennem en defekt går også ind i næsehulen, hvilket fører til hyppig bihulebetændelse.

Wolverine Mouth Syndrome

Formation af et hul i de bløde og hårde områder af himlen forekommer under graviditet, især i første trimester. Anomalieudvikling kan være den eneste patologi i en baby eller være et klinisk tegn på en anden sygdom. Så ulv munden kan observeres med syndromer som Stickler eller Lois-Dits.

Syndrom af ulvens mund forårsager krænkelser i mange funktioner i kroppen. Så gennem hulen i himlen kan mad og væske under fødning frit trænge ind i næsen med udviklingen af bihulebetændelse. Indtagelse af mad i Eustachian-røret fører til udvikling af sådanne komplikationer som otitis media.

Fordøjelsesprocessen forstyrres også i betragtning af den ukorrekte dannelse af okklusionen på grund af ukorrekt udvikling af tænderne. Barnet kræver speciel fodring, da brystet suger i den nyfødte periode eller bruger en almindelig ske ikke tillader indtagelse af mad.

Hvad angår åndedrætsfunktionen, giver indåndingsvirkningen ikke tilstrækkelig ilt til lungerne, hvilket fører til hjernehypoksi og udvikling af komplikationer. Desuden kommer ufortyndet, uaffineret og uopvarmet luft straks ind i luftvejene, hvilket bidrager til hyppige inflammatoriske processer.

På trods af sværhedsgraden af situationen ved hjælp af kirurgisk indgriben og talterapeutens videre arbejde, giver en ENT-læge og en neurolog med en baby dig mulighed for at genoprette de forstyrrede funktioner.

Diagnose af ulvens mund

Under hensyntagen til det faktum, at udviklingsanomalien dannes i utero, når organerne og systemerne bliver lagt og udviklet, udføres tidlig diagnostik af ulvens mund under graviditeten, når perioden når 14-16 uger. Hver gravid kvinde under registreringen passerer en planlagt ultralyd, hvorved fosteret visualiseres, og udviklingsomviklingen er til stede (hvis nogen). Sådanne undersøgelser gentages periodisk gennem graviditeten, da ikke alle mutationer kan detekteres ved den første ultralyd.

Desuden styrer denne proces vækst og udvikling af fosteret, hvilket også er meget vigtigt. Dog kan ikke altid spaltgommen diagnostiseres på dette tidspunkt, og dens sværhedsgrad kan kun etableres efter fødslen af barnet.

Nøjagtig diagnose udføres efter undersøgelse af patientens svælg af en læge efter fødslen. Ofte er der en kombinationspatologi, når undtagen for ulvemunden er der en harelæbe, men ikke forstyrret, fordi defekter kan skjules ved hjælp af kirurgisk operation, selv før komplikationer udvikles.

[8], [9]

Behandling af ulvens mund

Det har længe været behandlingen af ganespalte gjort kirurgisk, hvorigennem effektivt lukker spalten af alveolarkammen, overlæben defekt, hvorefter den øvre gane bæres plast. Men ud over at operationen i fremtiden, vi har brug for hjælp talepædagoger, otolaryngologists, børnelæger, neurologer og mange andre specialister til at genoprette forstyrrede funktioner og forhindre nye komplikationer.

Før operationen hos nyfødte er brystsugningen vanskelig, derfor anvendes specielle obturatorer til dem, hvilket gør det muligt at undgå at smide mad og væsker ind i næsepassagerne.

Selvfølgelig kræver kirurgi stor erfaring med kirurger i maxillofacialafdelingen, da barnets mundhule er lille, hvilket gør det svært at udføre en kirurgisk procedure. I dette tilfælde foretrækkes veloplastik, når den bløde himmel syes sammen. En sådan operation er tilladt ved 8 måneders alder.

I nogle tilfælde udføres kirurgisk behandling ved hjælp af flere operationer. Afhængig af sværhedsgraden af udviklingsanomalien kan kirurgisk indgreb udføres efter et år eller i en alder af 5-7 år.

Efter den første operation vil en betydelig forbedring være mærkbar, hvilket vil gøre det muligt at normalisere processen med vejrtrækning og fordøjelse. I fremtiden elimineres ved hjælp af plast en visuel defekt, hvilket øger barnets selvværd. Efter operationen er en tale terapeut, tandlæge og otolaryngologist imidlertid forpligtet til at behandle de komplikationer og forringede funktioner, der var forårsaget af denne patologi.

Drift med en ulv mund

For at genoprette den normale struktur af den alveolære proces og læberne udføres gnagets plasticitet. Drift med en ulv mund udføres ikke tidligere end 6 måneder, og sammen med rehabiliteringsprocessen tager ca. 5 år. Operationer anbefales at udføres trin for trin, når det første kirurgiske indgreb giver eliminering af defekten, hvilket gør det muligt at genoprette respiratorisk og fordøjelsesfunktion, og yderligere operationer er nødvendige for at korrigere den visuelle defekt.

Tidlig behandling gør det muligt at undgå så alvorlige komplikationer som hjerneskade på grund af utilstrækkelig iltforsyning til væv. Efter operationen har du brug for en taleplejerske, tandlæge, neurolog, ENT-læge og andre smalle specialister til at genoprette fysiologiske funktioner.

Operationen udføres ved metoden for uranplastik, især ved Limbergs metode. Dette kirurgiske indgreb anses for at være det mest effektive i dag. Hvis der ud over denne patologi er en sådan defekt som en harelæbe, udføres operationen ved hjælp af cheyloplastikmetoden.

En positiv effekt af uranplastik observeres hos 95% af patienterne. I den postoperative periode skal du observere sengestil i de første par dage, spise smuldret mad og drikke masser af alkalisk væske. Brug en opløsning af kaliumpermanganat, skyl munden efter at have spist. Det er også nødvendigt at opblåse balloner 3-4 gange om dagen og fra den tredje uge - at udføre et særligt sæt øvelser og udføre en blød himmelmassage.

For at forhindre infektion i et postoperativt sår er det nødvendigt at tage 7 dages antibakterielle lægemidler og for at reducere sværhedsgraden af smertsyndromet - smertestillende medicin. Efter uranoplasti kan et ar forblive på ansigtet.

Forebyggelse af ulv mund

Effektiv forebyggelse af ulv mund er ikke udviklet, da der ikke er nogen metoder, der vil påvirke den genetiske information. Imidlertid er det ved hjælp af nogle anbefalinger muligt at reducere risikoen for udviklingsanomali hos barnet.

Ved planlægning af graviditet anbefales en kvinde at gennemgå en grundig undersøgelse for at bestemme de tilgængelige kontraindikationer. Dette gælder infektionssygdomme såvel som organpatologi, der kan have en negativ indvirkning på fostrets udvikling.

Før graviditet bør folsyre tages i en dosis på 400 mcg, og ved graviditetens begyndelse skal dosen øges til 600 mcg.

En forudsætning er at nægte at tage medicin, der er forbudt under graviditeten. Hvis en kvinde har brug for et konstant indtag af medicin, for eksempel antihypertensive eller hypoglykæmiske, bør lægen vælge de optimale lægemidler og doser for at undgå en negativ effekt på fostret.

Forebyggelse består også i afslag på alkoholholdige drikkevarer, narkotika og rygning. Derudover bør en kvinde være mere opmærksom på udendørs vandreture, undgå stressede situationer og sove nok.

Prognose for ulvens mund

I de fleste tilfælde er prognosen for ulv munden gunstig, forudsat at kirurgisk indgreb udføres. Således er defekten i himlen lukket, og åndedræts- og fordøjelsesfunktionen genoprettes. Yderligere behandling er påkrævet for en taleterapeut, ENT-læge, neurolog og tandlæge for at eliminere komplikationer, der har været forbundet med udviklingsmangel.

Selvfølgelig tager behandlingsforløbet mere end et år, men i sidste ende bliver barnet det samme som sine kammerater, hvilket øger hans selvværd. Den første operation eliminerer fejlen, og de efterfølgende operationer er rettet mod at korrigere visuelle anomalier.

Hvis en ulvs mund opdages under graviditetsprocessen, skal fosteret være beroliget af den fremtidige mumie og forklarede, at defekten er let elimineret, og at prognosen er gunstig. Selv i tilfælde af en kombineret patologi med en harelæbe, alt sammen med babyens intervention, vil babyen ikke afvige fra de andre børn, enten fysisk eller mentalt.

Den spalte gane er ikke en trussel mod barnets liv, forudsat rettidig behandling og hjælp i arbejdsprocessen. Denne udviklingsmæssige anomali kræver en særlig behandlingsmetode i 5 år, hvilket i sidste ende giver det ønskede resultat.

[10], [11], [12], [13]