Udviklingsmæssige abnormiteter i øret

I daglig praksis har en læge, uanset speciale, ikke ofte at gøre med medfødte anomalier i udviklingen af bestemte organer. Både funktionelle og kosmetiske aspekter kræver opmærksomhed. Som regel ledsages anomalier af betydelige forringelser i høreapparatets funktion, som spiller en vigtig rolle i dannelsen af barnets tale og dets psykosomatiske udvikling generelt, og i tilfælde af bilateral patologi fører det til handicap. Det er vigtigt at være opmærksom på de forskellige variationer af defekter, da det i mange tilfælde kan være nødvendigt med flertrinsinterventioner fra flere specialister.

Udvendigt er øremisdannelser ret variable: fra forstørrelse af øret eller dets individuelle elementer (makrotier) til fuldstændig fravær af øret (mikrotier, anotier); yderligere formationer i parotisregionen (ørevedhæng, parotisfistler) eller unormal placering af øret. En vinkel på 90 grader mellem øret og hovedets laterale overflade (hængende øregang) betragtes også som unormal.

Udviklingsanomalier i den ydre øregang (atresi eller stenose), hørebein, labyrint - en mere alvorlig medfødt defekt med hørenedsættelse.

ICD-10-kode

• Q16 Medfødte anomalier (misdannelser) i øret, der forårsager hørenedsættelse i forbindelse med CSC.
• Q17 Andre medfødte misdannelser (anomalier) i øret.
• Der skelnes mellem misdannelser i det ydre, mellem- og indre øre: mikroti (Q17.2), makroti (Q17.1), fremstående øre eller hængende øre (Q17.5), accessorisk aurikel (Q17.0), parotisfistler, stenose og atresi i den ydre øregang (Q16. I), lokale misdannelser i hørebeinene (Q16.3), anomalier i labyrinten og den indre øregang (Q16.9).

Epidemiologi af øremisdannelser

Ifølge kombinerede data fra indenlandske og udenlandske forfattere observeres medfødte defekter i høreorganet hos cirka 1 ud af 7000-15000 nyfødte, oftere i højre side. Drenge lider i gennemsnit 2-2,5 gange oftere end piger.

Årsager til øreudviklingsabnormaliteter

De fleste tilfælde af øremisdannelser er sporadiske, men omkring 15% er arvelige.

Symptomer på øreudviklingsabnormaliteter

De mest almindelige medfødte misdannelser i høreorganet observeres ved Königsmark-, Goldenhar-, Treacher-Collins-, Möbius- og Nager-syndromer.

Ved Königsmarks syndrom observeres mikroti, atresi i den ydre øregang og konduktivt høretab. Det ydre øre er repræsenteret af en lodret placeret hudbruskagtig kam uden en ydre øregang, ansigtet er symmetrisk, og der er ingen udviklingsdefekter i andre organer.

Audiometri afslører konduktivt høretab i grad III-IV. Arvemåde for Königsmarks syndrom forekommer autosomalt recessivt.

Øreudviklingsanomalier - Symptomer

Diagnose af øreudviklingsanomalier

Ifølge de fleste forfattere er det første, en øre-næse-hals-læge bør gøre, når et barn med en øreanomali fødes, at evaluere hørefunktionen. Objektive høremetoder anvendes til at undersøge små børn - bestemmelse af tærskler ved hjælp af SEP- og OAE-optagelsesmetoder med kort latens; udførelse af akustisk impedansanalyse. Hos patienter over 4 år bestemmes hørelsen ved forståeligheden af talt og hvisket tale samt ved tone-tærskel-audiometri. Selv med en ensidig anomali i et tilsyneladende sundt andet øre skal fraværet af hørenedsættelse bevises.

Mikroti er normalt ledsaget af konduktivt høretab af grad III (60-70 dB). Der kan dog observeres mindre eller større grader af konduktivt og sensorineuralt høretab.

Diagnostik af øreudviklingsanomalier

Behandling af øreudviklingsanomalier

Ved bilateral konduktiv høretab fremmes barnets normale taleudvikling ved at bruge et høreapparat med knoglevibrator. Hvor der er en ekstern øregang, kan et standardhøreapparat anvendes.

Et barn med mikroti har samme chance for at udvikle mellemørebetændelse som et rask barn, da slimhinden fra næsesvælget fortsætter ind i øregangen, mellemøret og mastoidprocessen. Der er kendte tilfælde af mastoiditis hos børn med mikroti og atresi i den ydre øregang (kirurgisk behandling er nødvendig).

Øreudviklingsanomalier - Behandling

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]