Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis er en kronisk hepatitis af ukendt ætiologi, i hvis patogenese autoimmune mekanismer spiller en ledende rolle.

Sygdommen er mere almindelig hos kvinder (forholdet mellem mænd og kvinder ved autoimmun hepatitis er 1:3), den hyppigst berørte alder er 10-30 år.

Ætiologi

Ætiologien er ukendt. Immunforsvaret er tydeligt. Serum gammaglobulinniveauer er ekstremt høje. Positive LE-celletestresultater hos cirka 15% af patienterne har ført til betegnelsen "lupoid hepatitis". Vævsantistoffer findes hos en betydelig andel af patienterne.

Kronisk (lupoid) hepatitis og klassisk systemisk lupus erythematosus er ikke identiske sygdomme, da klassisk lupus sjældent viser ændringer i leveren. Desuden har patienter med systemisk lupus erythematosus ikke antistoffer mod glat muskulatur og mitokondrier i blodet.

I patogenesen af autoimmun hepatitis spiller defekter i immunreguleringen en vigtig rolle, især et fald i lymfocytternes T-suppressorfunktion og forekomsten af forskellige autoantistoffer. Disse antistoffer er fikseret på hepatocytternes membran, hvorved der skabes betingelser for udvikling af antistofafhængige cytotoksiske reaktioner, der beskadiger leveren og forårsager udvikling af immuninflammation.

Årsager og patogenese af autoimmun hepatitis

Klinisk billede

Sygdommen forekommer overvejende hos unge mennesker; halvdelen af patienterne er mellem 10 og 20 år gamle. Sygdommens andet højdepunkt observeres i overgangsalderen. Tre fjerdedele er kvinder.

I de fleste tilfælde er leversygdommens mønster uforeneligt med den etablerede varighed af symptomerne. Kronisk hepatitis kan forblive asymptomatisk i måneder (og muligvis år), før gulsot bliver tydelig, og diagnosen kan stilles. Sygdommen kan opdages tidligere, hvis rutinemæssige test afslører stigmata for leversygdom, eller hvis leverfunktionstests er unormale.

Symptomer på autoimmun hepatitis

Laboratoriedata

1. Fuldstændig blodtælling: normocytisk, normokrom anæmi, mild leukopeni, trombocytopeni, forhøjet ESR. På grund af svær autoimmun hæmolyse er en høj grad af anæmi mulig.
2. Generel urinanalyse: proteinuri og mikrohæmaturi kan forekomme (med udvikling af glomerulonefritis); med udvikling af gulsot vises bilirubin i urinen.

Diagnose af autoimmun hepatitis

Behandling

Kontrollerede kliniske forsøg har vist, at kortikosteroidbehandling forlænger overlevelsen ved svær kronisk hepatitis type I.

Fordelene ved behandlingen er især tydelige i de første to år. Svaghed falder, appetitten forbedres, feber og ledsmerter kan behandles. Menstruationscyklussen genoprettes. Bilirubin-, γ-globulin- og transaminaseniveauerne falder normalt. Ændringerne er så udtalte, at de kan bruges til at stille diagnosen autoimmun kronisk hepatitis. Histologisk undersøgelse af leveren under behandlingen afslører et fald i aktiviteten af den inflammatoriske proces. Det er dog ikke muligt at forhindre udfaldet af kronisk hepatitis til cirrose.

Behandling af autoimmun hepatitis

Forløbet og prognosen for autoimmun hepatitis er ekstremt variabel. Forløbet er bølgende med episoder med forværring, hvor gulsot og svaghed tiltager. Udfaldet af kronisk hepatitis, der forløber på denne måde, er, med sjældne undtagelser, uundgåeligt cirrose.

Forløbet og prognosen for autoimmun hepatitis

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]