Autoimmun hepatitis - symptomer

Autoimmun hepatitis forekommer overvejende hos unge mennesker; halvdelen af patienterne er mellem 10 og 20 år gamle. Sygdommens andet højdepunkt observeres i overgangsalderen. Tre fjerdedele er kvinder.

I de fleste tilfælde er leversygdommens mønster uforeneligt med den etablerede varighed af symptomerne. Kronisk hepatitis kan forblive asymptomatisk i måneder (og muligvis år), før gulsot bliver tydelig, og diagnosen kan stilles. Sygdommen kan opdages tidligere, hvis rutinemæssige test afslører stigmata for leversygdom, eller hvis leverfunktionstests er unormale.

Nogle patienter får gulsot, selvom serumbilirubinniveauerne normalt er forhøjede. Åbenbar gulsot er ofte episodisk. Sjældent forekommer udtalt kolestatisk gulsot.

Sygdommens debut kan variere. Der er to varianter af debut af autoimmun hepatitis.

Hos nogle patienter begynder sygdommen som akut viral hepatitis (svaghed, appetitløshed, mørk urin, derefter intens gulsot med svær hyperbilirubinæmi og høje niveauer af aminotransferaser i blodet), og derefter udvikles der inden for 1-6 måneder et tydeligt klinisk billede af autoimmun hepatitis.

Den anden variant af sygdommens indtræden er karakteriseret ved overvejende ekstrahepatiske manifestationer og feber i det kliniske billede, hvilket fører til en fejlagtig diagnose af systemisk lupus erythematosus, gigt, leddegigt, sepsis osv.

I perioden med fremskredne symptomer på autoimmun hepatitis er følgende kliniske manifestationer karakteristiske:

1. Patienternes primære klager er alvorlig generel svaghed, træthed, betydelig reduktion i arbejdsevnen; appetitløshed, smerter og en følelse af tyngde i højre hypokondrium, kvalme; forekomst af gulsot, kløe i huden; ledsmerter; forhøjet kropstemperatur; forekomst af forskellige udslæt på huden; menstruationsforstyrrelser.
2. Under undersøgelse af patienter opdages gulsot af varierende sværhedsgrad, hudforandringer (hæmoragisk eksantem i form af klare prikker eller pletter, efter deres forsvinden forbliver pigmentpletter; lupuslignende erytem, ofte en "sommerfugl" i ansigtet; erythema nodosum; fokal sklerodermi); lymfadenopati. I alvorlige tilfælde af sygdommen opstår spindelvener og hyperæmi i håndfladerne (palmerlever).
3. Skader på fordøjelsessystemet.

Det mest karakteristiske symptom på autoimmun hepatitis er hepatomegali. Leveren er smertefuld, dens konsistens er moderat tæt. Milten kan være forstørret (ikke hos alle patienter). I perioder med udtalt hepatitisaktivitet observeres forbigående ascites. Næsten alle patienter har kronisk gastritis med reduceret sekretorisk funktion.

Det skal bemærkes, at nogle patienter, normalt i perioder med forværring af sygdommen, oplever episoder med reversibel "mindre" leversvigt.

4. Ekstrahepatiske systemiske manifestationer.

Autoimmun hepatitis er en systemisk sygdom, der påvirker mange organer og systemer udover leveren. Patienter diagnosticeres med myokarditis, perikarditis, pleuritis, colitis ulcerosa, glomerulonefritis, iridocyklitis, Sjögrens syndrom, autoimmun thyroiditis, diabetes mellitus, Cushings syndrom, fibroserende alveolitis og hæmolytisk anæmi.

Hos personer med alvorlig sygdom kan hypertermi forekomme. Sådanne patienter kan også have akut tilbagevendende polyarthritis, der involverer store led, som ikke er ledsaget af deres deformation og er af migrerende karakter. I de fleste tilfælde observeres smerter og stivhed uden mærkbar hævelse. Normalt forsvinder sådanne ændringer fuldstændigt.

Den vigtigste af de ekstrahepatiske systemiske manifestationer er glomerulonefritis, men den udvikler sig oftest i sygdommens terminale stadium. Nyrebiopsi afslører ofte en mild glomerulitis. Aflejringer af immunoglobuliner og komplement kan findes i glomeruli. Komplekser indeholdende små nukleare ribonukleoproteiner og IgG er hovedsageligt karakteristiske for patienter med nyresygdom. Glomerulære antistoffer påvises hos næsten halvdelen af patienterne, men korrelerer ikke med omfanget af nyreskaden.

Kutane manifestationer omfatter allergisk kapillaritis, akne, erytem, lupuslignende forandringer og purpura.

Splenomegali uden portalhypertension kan observeres, ofte med generaliseret lymfadenopati, tilsyneladende en del af en enkelt proces med lymfoid hyperplasi.

I sygdommens aktive fase påvises forandringer i lungerne, herunder pleuritis, migrerende lungeinfiltrater og atelektase. Forringede lungemarkeringer på røntgenbilledet af thorax kan skyldes dilaterede prækapillærer. Højt hjertevolumen ved kronisk leversygdom "bidrager" til udviklingen af pulmonal hypervolæmi. Flere pulmonale arteriovenøse anastomoser påvises også. En anden mulig variant er fibroserende alveolitis.

Primær pulmonal hypertension er kun beskrevet hos én patient med multisysteminvolvering.

Endokrine forandringer omfatter Cushingoid udseende, akne, hirsutisme og striae. Drenge kan udvikle gynækomasti. Hashimotos thyroiditis og andre skjoldbruskkirtelforstyrrelser, herunder myxødem og thyreotoksikose, kan udvikle sig. Patienter kan udvikle diabetes mellitus både før og efter diagnosen kronisk hepatitis.

Mild anæmi, leukopeni og trombocytopeni er forbundet med en forstørret milt (hypersplenisme). Hæmolytisk anæmi med en positiv Coombs-test er en anden sjælden komplikation. I sjældne tilfælde er eosinofilt syndrom forbundet med kronisk hepatitis.

Uspecifik colitis ulcerosa kan forekomme sammen med kronisk aktiv hepatitis eller komplicere dens forløb.

Der er rapporter om udvikling af hepatocellulært karcinom, men dette er meget sjældent.

Det skal understreges, at ekstrahepatiske manifestationer af autoimmun hepatitis som regel ikke dominerer sygdommens kliniske billede og normalt udvikler sig ikke samtidig med symptomerne på hepatitis, men meget senere.

I modsætning hertil dominerer ekstrahepatiske symptomer det kliniske billede ved systemisk lupus erythematosus, hvor autoimmun hepatitis ofte skal differentieres, og de udvikler sig betydeligt tidligere end hepatitissymptomerne.

Karakteristiske tegn på autoimmun kronisk hepatitis

• Normalt bliver kvinder syge
• Alder 15-25 år eller overgangsalderen
• Serum: 10-dobbelt stigning i transaminaseaktivitet, 2-dobbelt stigning i gammaglobulinniveau
• Leverbiopsi: aktiv ikke-specifik proces
• Antinukleære antistoffer > 1:40, diffuse
• Antistoffer mod aktin > 1:40
• God respons på kortikosteroider
• Serumniveauet af alfa-fetoprotein hos en tredjedel af patienterne kan være mere end 2 gange højere end den øvre normalgrænse. Koncentrationen falder med kortikosteroidbehandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]