Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Hepatoblastom: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Hepatoblastom er en sjælden tumor, der påvirker børn under 4 år, uanset køn; det udvikler sjældent hos ældre børn og voksne.
De første symptomer på hepatoblastom er en hurtig stigning i abdomen, ledsaget af anoreksi, et fald i barnets aktivitet, feber og i sjældne tilfælde gulsot. Til manifestationer af hepatoblastom indbefatter også accelereret pubertet på grund af tumorsekretion af ektopisk gonadotropin, cystathionuri, hemihypertrofi og renal adenom.
Niveauet af a-fetoprotein i serum er signifikant øget. Visualiseringsmetoder til undersøgelse afslører volumetrisk undervisning i leveren, forskydning fra den normale position af tilstødende organer, nogle gange forkalkning. På lever angiogrammer kan tegn på primær leverkræft ses - en diffus tumorfuldhed, der vedvarer i venøs fase, kraftig vaskularisering af det, fokus på akkumulering af kontrastmidler og fouliness af konturer.
De histologiske tegn på hepatoblastom er en afspejling af stadierne af embryonal leverudvikling, så nogle gange ses der teratoidændringer. Vanligvis er hepatoblastom en tumor af fostertypen med embryonale celler i acini, pseudo-noduler eller papillære strukturer. Sinusoider indeholder hæmatopoietiske celler. Med en blandet epithelial-mesenkymal type tumor findes et primitivt mesenchym, et osteoid og lejlighedsvis bruskvæv, rhabdomyoblaster eller epidermoidfoci.
Et forhold mellem familiel adenomatøs polyposis i tyktarmen og hepatoblastomet er blevet etableret. Andre kombinationer er også mulige; På kromosom 11 er et gen identificeret, der er forbundet med hepatoblastom og andre embryonale tumorer. Cytogenetiske undersøgelser har afsløret kromosomale abnormiteter.
Hvis det er muligt at udføre leverresektion, er prognosen sædvanligvis bedre end med hepatocellulær carcinom; 36% af patienterne lever 5 år eller derover.
Der er også tilfælde af levertransplantation.
[1]