Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Hepatoblastom: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 07.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Hepatoblastom er en sjælden tumor, der rammer børn under 4 år, uanset køn; den udvikler sig ekstremt sjældent hos ældre børn og voksne.
De første symptomer på hepatoblastom er en hurtig stigning i abdominalvolumen, ledsaget af anoreksi, nedsat aktivitet hos barnet, feber og i sjældne tilfælde gulsot. Manifestationer af hepatoblastom omfatter også accelereret pubertet på grund af tumorens udskillelse af ektopisk gonadotropin, cystathionuri, hemihypertrofi og nyreadenomer.
Serumniveauet af alfa-fetoprotein er signifikant forhøjet. Visuelle undersøgelsesmetoder afslører en volumetrisk dannelse i leveren, forskydning fra den normale position af tilstødende organer og undertiden forkalkningsfokus. Leverangiogrammer viser tegn på primær leverkræft - diffus tumorpletora, som persisterer i den venøse fase, rigelig vaskularisering, fokus på ophobning af kontrastmiddel og slørede konturer.
De histologiske træk ved hepatoblastom afspejler stadierne i den embryonale leverudvikling, så teratoide forandringer observeres undertiden. Normalt er hepatoblastom en tumor af føtaltypen med embryonale celler i acini, pseudorosetter eller papillære strukturer. Sinusoider indeholder hæmatopoietiske celler. I den blandede epitel-mesenkymale tumortype findes primitivt mesenkym, osteoid og lejlighedsvis bruskvæv, rhabdomyoblaster eller epidermoidfoci.
Der er etableret en sammenhæng mellem familiær adenomatøs polypose i tyktarmen og hepatoblastom. Andre kombinationer er også mulige; et gen er blevet identificeret på kromosom 11, der er forbundet med hepatoblastom og andre embryonale tumorer. Cytogenetiske undersøgelser har afsløret kromosomale abnormiteter.
Hvis leverresektion lykkes, er prognosen normalt bedre end for hepatocellulært karcinom; 36% af patienterne overlever 5 år eller mere.
Tilfælde af levertransplantation er også blevet beskrevet.
[ 1 ]
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?