Bronchoektatisk sygdom

Bronchiectasis - erhvervet kronisk, og i nogle tilfælde, en medfødt sygdom karakteriseret ved lokale suppurativ processer (suppurativ endobronchitis) i irreversible ændringer (dilaterede, deformeret) og funktionelt ringere bronchus, hovedsagelig de nedre dele af lungerne.

Bronchiectasis er en udvidelse og ødelæggelse af store bronchi forårsaget af kronisk infektion og betændelse. Fælles årsager er cystisk fibrose, immunforstyrrelser og infektioner, selv om nogle tilfælde sandsynligvis er idiomatiske. Symptomer - kronisk hoste og udledning af purulent sputum nogle patienter kan have feber og åndenød. Diagnosen er baseret på anamnese og visualisering af processen, normalt med høj opløsning CT, selvom brystets standardradiografi kan være af diagnostisk betydning. Behandling, såvel som forebyggelse af eksacerbationer udføres ved anvendelse af antibiotika, omfatter sekretionsdræning og overvågning af udviklingen af komplikationer såsom superinfektion og hæmoptyse. Hvis det er muligt, bør hovedårsagerne til udvikling af bronchiectasis behandles.

[1], [2], [3]

Årsager bronchiectasis

Diffus bronkiektasi udvikler sig i patienter med genetiske, immune, eller anatomiske defekter, som forårsager respiratorisk svigt. Cystisk fibrose er den mest almindelige årsag; mindre hyppige genetisk bestemte årsager - dyskinesi af cilia og et alvorligt underskud af alfa1-antitrypsin. Hypogammaglobulinemi og immundefekter kan også forårsage skader på diffundere bronkietræet som sjældne lidelser luftveje struktur (fx Tracheabronchomegalia [Mounier-Kuhn syndrom], brusk underskud [Campbell-Williams syndrom]). Diffus bronkiektasi er en sjælden komplikation af en almindelig type sygdomme rheumatoid arthritis, Sjogrens syndrom og allergisk bronkopulmonal aspergillose, sandsynligvis ved flere mekanismer.

Lokal bronchiectasis udvikler sig med ubehandlet lungebetændelse eller obstruktion (for eksempel på grund af fremmedlegemer og tumorer, ekstern kompression eller ændring af anatomi efter delvis resektion).

Alle disse forhold forværres clearance mekanismer i luftvejene og immunforsvar, hvilket fører til en manglende evne til at udlede den hemmelige og disponerer til infektion og kronisk inflammation. Som et resultat, hyppige infektioner, typisk forårsages af Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), og Streptococcus pneumoniae (13%), luftvejene er fyldt med viskøst slim sekretion, indeholder inflammatoriske mediatorer og patogener, og udvide langsomt, ardannelse og deforme. Histologisk bronkievæg fortykket med hævelse, inflammation og neovaskularisering. Nedbrydning af det omgivende interstitium og alveoler forårsager fibrose, emfysem eller begge af disse ændringer.

Ikke-tuberkulose mykobakterier kan forårsage bronkial dilatation, såvel som kolonisere lungerne af patienter med bronchiectasier, som udvikler sig på grund af andre årsager.

[4], [5], [6], [7], [8],

Symptomer bronchiectasis

De vigtigste symptomer på bronchiectasis er en kronisk hoste, hvor et stort volumen tykt, viskøst, purulent sputum kan frigives. Dyspnø og hvæsen observeres ofte. Hemoptysis, som kan være massiv, opstår på grund af dannelsen af nye blodkar i luftvejene fra de bronchiale (men ikke lunge) arterier. Subfebril temperatur forekommer med forværringer af sygdommen, hvor intensiteten af hoste og sputumvolumen øges. Kronisk bronkitis kan ligne bronchiectasis ved kliniske manifestationer, men bronchiectasis er karakteriseret ved mere rigelig udledning af purulent sputum dagligt og typiske ændringer i CT.

Typiske symptomer på bronchoektatisk sygdom er dårlig ånde og patologiske respiratoriske lyde, herunder rattling og hvæsen. Fingernes terminale phalanges kan også fortykkes.

Symptomer udvikler sig normalt umærkeligt og gentages hyppigere, med år gradvis forværring. I alvorlige tilfælde kan hypoxæmi, lunghypertension og højre ventrikulær svigt forekomme.

Superinfektion forårsaget af multiresistente mikroorganismer, herunder ikke-tuberkuløse mykobakterier, skal anses som en mulig hovedårsag til indtræden af symptomer hos patienter med tilbagevendende eksacerbationer eller forværring af respiratoriske funktionsparametre i studiet af lungefunktionen.

[9], [10], [11]

Forms

Uafhængigheden af bronchoektatisk sygdom som en separat nosologisk form på nuværende tidspunkt kan betragtes som bevist ved følgende omstændigheder. Infektiøs og inflammatorisk proces med bronchoektatisk sygdom forekommer hovedsageligt inden for bronkialtræet og ikke i lungeparenkymen. Derudover er en overbevisende bekræftelse operationen, hvor fjernelse af bronchiectasis fører til patientgendannelse.

Sammen med bronchiectasis som et særskilt sygdomsenheder, patomorfologiske substrat, som er primære bronchiectasis (bronkiektasi) udsender sekundær bronchiectasis (bronkiektasi), som er komplikationer eller andre manifestationer af sygdommen. Oftest sekundær bronchiectasis forekomme i lunge absces, lungetuberkulose, kronisk lungebetændelse. Når sekundær bronchiectasis normalt har patologiske forandringer i luftvejene afdeling af lys, der adskiller sig fra sekundær bronchiectasis bronchiectasis.

[12], [13], [14]

Diagnosticering bronchiectasis

Diagnosen er baseret på historie, fysisk undersøgelse og røntgenundersøgelse, der begynder med brystet radiografi. Radiografiske data, mistænkelige for bronchiectasis indbefatter spredt uregelmæssig mørkfarvning forårsaget af slimpropper, "stenreder" og ringe og "sporvogn linjer", forårsaget af fortykket, bronkiektasi anbragt langs med eller vinkelret på røntgenstrålen hhv. Røntgendiffraktions- mønstre kan variere afhængigt af den underliggende sygdom: cystisk fibrose bronkiektasi udviklet hovedsagelig i de øvre lapper, hvorimod andre årsager anbragt mere diffust eller dominerer i de nedre lapper. CT med høj opløsning er den valgte metode til påvisning af bronchiectasis. Undersøgelsen er næsten 100% følsom og specifik. CT afslører normalt bronkial ekspansion og cyster (undertiden i form af en klase vindruer), spredte slimpropper og luftveje, som er mere end 1,5 gange større i diameter sammenlignet med tilstødende blodkar. Udvidede bronkiale rør af mellemkaliber kan strække sig næsten til pleura. Atelektasis, konsolidering og reduceret vaskularisering er yderligere uspecifikke ændringer. Den differentialdiagnose af dilaterede luftveje omfatter bronkitis og "trækkraft bronchiectasis", som opstår, når lungefibrose udvider luftvejene og holder dem åbne.

For at dokumentere den oprindelige funktion og efterfølgende overvågning af sygdommens fremgang skal lungefunktionstest udføres. Bronchiectasis er forbundet med luftstrømbegrænsning (reduceret tvungen ekspirationsvolumen i 1 s [FEV1], tvunget vital kapacitet [FVC] og FEV / FVC); FEV kan forbedres som reaktion på bronkodilatatorer, såsom beta-agonister. Lungevolumen og diffusionsevne af carbonmonoxid (DLCo) kan reduceres.

Forskning i diagnosticering af den underliggende årsag, omfatte en analyse af sputum-farvning og bakteriologiske undersøgelser af kulturer af bakterier, mycobakterier (Mycobacterium avium kompleks og Mycobacterium tuberculosis) og svampe (Aspergillus) infektion. Mycobakteriel superinfektion diagnosticeret ved gentagne gange dyrket atypiske mykobakterier (for et stort antal kolonier) og detekterede granulomer på biopsi med parallelle radiologiske tegn på sygdom. Supplerende undersøgelser kan omfatte undersøgelse sved chlorid til diagnose af cystisk fibrose, som skal udføres, selv hos ældre patienter; reumatoid faktor og andre serologiske test for at udelukke systemiske sygdomme i bindevæv; immunoglobuliner, herunder IgG-underklasser at dokumentere nogle immundefekter; test for Aspergillus pretsipitiny, IgE og eosinofiler for at undgå allergisk bronkopulmonal aspergillose, og alfa1-antitrypsin, at dokumentere sin underskud. Når kliniske manifestationer af ciliær dyskinesi antage (i nærvær af sinus sygdom og bronkiektasi midterste og nederste lapper med infertilitet eller uden) skal udføres biopsi nasal eller bronkial epitel, og biopsier undersøgte ved transmissionselektronmikroskopi for tilstedeværelsen af patologiske cilier struktur. Et mindre invasivt alternativ er undersøgelsen af sædmotilitet. Diagnose cilierede dyskinesi skal monteres med omhu, en erfaren læge, uddannet specialiserede metoder som de ikke-specifikke strukturelle fejl kan være til stede i 10% af cilier i raske patienter og patienter med lungesygdomme; infektion kan forårsage forbigående dyskinesi; cilierede ultrastruktur kan være normale i patienter med primær ciliære dyskinesi syndromer er kendetegnet ved unormal ciliefunktionen.

Bronkoskopi er foreskrevet, når anatomiske forstyrrelser eller kompression er mistænkt udefra.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Behandling bronchiectasis

Behandlingen omfatter forebyggelse af eksacerbationer, behandling af bagvedliggende årsager, intensiv behandling af eksacerbationer og overvågning af komplikationer.

Der er ingen konsensus om den bedste tilgang til forebyggelse eller begrænsning af eksacerbationer. Foreslået daglig oral profylakse med antibiotika (fx ciprofloxacin 500 mg 2 gange dagligt), og hos patienter med cystisk fibrose koloniseret med P. Aeruginosa, en inhaleret tobramycin (300 mg, 2 gange om dagen i en måned en måned). Hertil kommer, at patienter med diffus bronchiectasis på grund af andre årsager kan aerosol gentamicin (40 mg to gange dagligt) være effektive.

Som med enhver kronisk lungesygdom anbefales patienter at blive vaccineret mod influenza og pneumokok årligt .

Forskellige teknikker kan fremme clearance af sekreter, herunder postural dræning, bryst percussion, anordninger, der giver et positivt eksspiratorisk tryk, percussion intrapulmonalnye fans, pneumatisk vest og autolog dræning (vejrtrækning teknik, der fremmer bevægelse af sekretion fra perifert til centrale luftveje). Mucolytisk (rhDNa3a) vist klinisk effekt hos patienter med cystisk fibrose. Patienterne skal prøve vejrtrækning teknikker førte specialist vejrtrækning og udvælge og anvende den teknik, der er mest effektive; ingen andre valgmuligheder er berettigede.

Yderligere behandling af bronchiectasis afhænger af den underliggende årsag. Allergisk bronchopulmonal aspergillose behandles med glucocorticoider og eventuelt i kombination med azolid antifungale midler. Patienter med immunglobulinmangel skal modtage erstatningsterapi. Patienter med mangel på alfa 1-antitrypsin bør også modtage substitutionsbehandling.

Behandling af eksacerbationer af bronchiectasis udføres med antibiotika, der er effektive mod H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus og S. Pneumoniae (fx ciprofloxacin 400 mg intravenøst 2-3 gange, derefter 500 mg oralt to gange om dagen, eller 750-500 mg levofloxacin intravenøst, derefter oralt en gang om dagen i 7-14 dage). Azithromycin 500 mg en gang om ugen er effektiv i bronchiectasis forårsaget af cystisk fibrose, men det er uklart, om makrolider er effektive i andre nosologiske former. Antibiotikabehandling bør ledsages af en øget indvirkning på clearance af sputum fra luftvejene.

Kontrol af akutte komplikationer omfatter behandling af mycobakteriel superinfektion og blødning.

Empirisk tilstand betegnet ved behandlingen af M. Avium kompleks kan involvere samtidig administration af multiple (mindst tre) af medikamenter: clarithromycin 500 mg oralt to gange om dagen, eller 1 mg azithromycin 250-500 gange om dagen; rifampicin 600 mg oralt en gang om dagen eller rifabutin 300 mg oralt en gang dagligt og ethambutol 25 mg / kg oralt en gang om dagen (2 måneder), og fortsæt derefter med 15 mg / kg en gang dagligt. Alle stoffer skal tages i lang tid (op til 12 måneder), indtil sputumkulturer er negative. Der er sjældent behov for kirurgisk resektion, men kan overvejes, når antibiotikabehandling er ineffektiv og bronchiectasis er af en ret begrænset art.

Massiv blødning behandles sædvanligvis med bronchial embolisering af arterien sammen med antibiotikabehandling for eksacerbationer.

Forebyggelse

Forebyggelse af bronchiectasis kræver rettidig påvisning og behandling af bagvedliggende årsager. Desværre søger de fleste patienter kun medicinsk hjælp, når sygdommen er fuldt dannet bronkiectatisk sygdom.

[21], [22], [23],

Vejrudsigt

Generelt har 80% af patienterne, som ikke forringer lungfunktionen yderligere, på grund af isoleret bronchiektasis, en god prognose. Patienter med cystisk fibrose har dog en gennemsnitlig levetid på 32 år, og de fleste patienter oplever periodisk eksacerbationer.

[24], [25]