Idiopatisk hemosiderose i lungerne

Idiopatisk pulmonal hemosiderosis - lungesygdom karakteriseret ved tilbagevendende blødning i alveolerne og bølget recidiverende, hypokrom anæmi og bølget relapsing.

Etiologien og patogenesen af sygdommen er ikke blevet undersøgt tilstrækkeligt. Formodes medfødte underlegenhed af de elastiske fibre i små og mellemstore fartøjer i lungerne, hvilket fører til deres ekspansion, stasis af blod og indtrængning af røde blodlegemer gennem karvæggen. De fleste forskere betragter hemosiderose lunger som en immunallergisk sygdom. Som svar på det sensibiliserende middel dannes autoantistoffer, udvikler antigen-antistof-reaktion, organ for chok, som er let, hvilket fører til udvidelse af kapillærer, stasis og diapedese af erythrocytter i lungevævet med hæmosiderin aflejring deri.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Sygdommen forekommer hovedsageligt hos børn og unge.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Årsager idiopatisk hemosiderose i lungerne

Årsagen er ukendt. Det antages medfødt mangel elastiske fibre fartøjer fra lungekredsløbet, primært mikrovaskulaturen, hvilket fører til dilatation af pulmonal kapillær blodgennemstrømning udtrykt deceleration, diapedese af erythrocytter i hulrummet, pulmonal parenkym, efterfulgt af aflejring af hæmosiderin i det. Der er et billede på den mulige rolle af medfødte anomalier af vaskulære anastomoser mellem de bronchiale arterier og pulmonale vener.

Men for nylig er teorien om den immunkomplekse oprindelse af sygdommen blevet mest udbredt. Dannelsen af antistoffer mod bestanddele af pulmonal vaskulær væg med den efterfølgende dannelse af antigen-antistof-komplekser, især i mikrovaskulaturen af lungerne, der fører til nekrose af karvæggen med blødning i alveolerne, lungeparenkym. Den store rolle, som den cytotoksiske virkning af immune lymfocytter på den vaskulære væg er, er heller ikke udelukket.

For idiopatisk lungehemosiderose er de følgende geomorfologiske ændringer karakteristiske:

• påfyldning af alveoler med erytrocytter
• detektion i alveolerne, alveolakurserne og respiratoriske bronchioler såvel som i det interstitielle væv af et stort antal alveolære makrofager fyldt med hæmideriderpartikler;
• fortykkelse af alveoler og interalveolar septa;
• udvikling som sygdommen udvikler diffus pneumosklerose, degenerative ændringer i lungens elastiske væv;
• forstyrrelse af den basale membranstruktur af kapillarer af interalveolar septa (ifølge elektronmikroskopiske data)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Symptomer idiopatisk hemosiderose i lungerne

Idiopatisk lungehemosiderose kan være akut eller erhverve et kronisk forløb med gentagne eksacerbationer. Akut flow er karakteristisk hovedsagelig for børn.

Klager hos patienter med akut kursus eller forværring af sygdommen er ret typiske. Patienterne forstyrres af hoste med adskillelse af blodig sputum. Hemoptysis er et af de vigtigste symptomer på sygdommen og kan udtrykkes signifikant (lungeblødning). Sager uden hæmoptyse er meget sjældne. Derudover klager patienterne om åndenød (især ved motion), svimmelhed, tinnitus, fluer for øjnene. Disse klager skyldes primært udviklingen af anæmi på grund af langvarig hæmoptyse. I dyspnæsens oprindelse er udviklingen af diffus pneumosklerose i sygdommens forløb også vigtig. Mange patienter har smerter i brystet, led, mave, kropstemperatur stiger, måske betydeligt vægttab.

Ved indlæggelsen af remission forbedres patienternes trivsel betydeligt, og de kan slet ikke klage eller klager kan udtrykkes lidt. Varigheden af remission varierer, men efter hver eksacerbation falder der som regel.

[18], [19]

Diagnosticering idiopatisk hemosiderose i lungerne

Ved undersøgelse af patienter henledes opmærksomheden på hudens hud og synlige slimhinder, isterisk sclera, cyanose. Sværhedsgrad af pallor afhænger af graden af anæmi, cyanose - på graden af åndedrætssvigt. Ved perkussion af lungerne bestemmes sløvhed af percussion (hovedsagelig i lungernes nedre dele). Med omfattende blødninger i lungevævssprøjtningen af percussionslyd er langt mere udtalt, og der kan høres bronchial vejrtrækning over zonen af stump lyd. Ofte diagnosticeres en sådan patient, især ved akut eller alvorlig eksacerbation af sygdommen med bilateral lungebetændelse. Ved auskultation af lungerne er et vigtigt tegn på idiopatisk hemosiderose af lungerne bestemt - udbredt krepitation kan høres ved fugtig finboblende og også tør vejrtrækning. Med udviklingen af bronkospastisk syndrom øges antallet af tørpestet (fløjt og summende) kraftigt. Når hjertet auskultation bemærkelsesværdige dæmpede toner udvikle kronisk cor pulmonale bestemmes banen accent II i lungepulsåren, pulmonal hjerte dekompensation opstår leverforstørrelse. Leverudvidelse hos 1/3 af patienterne observeres i fravær af dekompenseret lungehjerte. Mulig en stigning i milten.

Idiopatisk pulmonal hemosiderosis kan kompliceres af alvorlig lungebetændelse, blodprop i hjertet (som kan være ledsaget af omfattende og svær respirationssvigt), tilbagevendende pneumothorax, alvorlig blødning. Disse komplikationer kan forårsage død.

Laboratorie data

1. En generel blodprøve er karakteristisk for hypokrom anæmi. Det manifesteres af et fald i niveauet af hæmoglobin, antallet af erythrocytter, farveindeks, anisocytose, poikilocytose. Anæmi kan udtrykkes markant. Der er også reticulocytose.

I afmærkede forværring hemosiderosis lunger, samt udviklingen af infarkt-lungebetændelse vises markeret leukocytose, leukocyt skift til venstre, øge ESR. Hos 10-15% af patienterne er der eosinofili.

2. Den generelle analyse af urin - uden signifikante ændringer, men nogle gange protein, erythrocytter bestemmes.
3. Biokemisk analyse af blod - øger indholdet af bilirubin, alaninaminotransferase, alfa2- og gamma-globuliner, nedsætter jernindholdet, øger blodserumets totale jernbindende kapacitet.
4. Immunologiske undersøgelser - ingen signifikante ændringer opdages. Hos nogle patienter er det muligt at reducere antallet af T-lymfocytter, øge immunoglobuliner, udseendet af cirkulerende immunkomplekser.
5. Sputumanalyse. Erythrocyter og siderophages detekteres - alveolære makrofager fyldt med hæmosiderin. Sputumanalyse bør udføres ofte, da en enkelt undersøgelse måske ikke er informativ.
6. Undersøgelse af bronchiale lavvæske - siderofager findes i bronchiale vaskninger.
7. Analyse af knoglemarvspunktur - myelogram er karakteriseret ved et fald i antallet af sideroblasts - røde knoglemarvsceller indeholdende jernklumper. Der kan være tegn på øget erythropoiesis-en stigning i antallet af normoblaster (sandsynligvis som en manifestation af en kompenserende reaktion på udviklingen af anæmi).

[20],

Instrumentel forskning

Røntgenundersøgelse af lungerne. Radiologisk er det muligt at skelne mellem de følgende faser af sygdommen:

• Trin I - Et fald i gennemsigtigheden i lungevæv (sløret-lignende mørkningen af begge lunger), som skyldes diffuse småblødninger i lungevævet;
• II stadium - manifesteret af tilstedeværelsen af flere små foci med afrundet form fra 1-2 mm til 1-2 cm i diameter spredt diffust over alle lungefelter. Disse foci opløses gradvist inden for 1-3 uger. Udseendet af nye foci falder sammen med fasen af forværring af sygdommen;
• III-fase - karakteriseret ved udseendet af omfattende intens mørkning, som meget ligner infiltrerende skygger i lungebetændelse. Udseendet af en sådan intensiv mørkning skyldes udviklingen af ødem og betændelse omkring blødningsfokus. Et karakteristisk træk ved denne fase såvel som det andet er den ret hurtige forsvinden og genopkomsten af infiltrater i andre dele af lungerne, hvor blødning opstod;
• IV stadium - intensiv interstitiel fibrose afsløres, som udvikler sig på grund af gentagne blødninger og organiseringen af fibrin i alveolerne.

Disse røntgenændringer er som regel bilaterale, ekstremt sjældent ensidige.

Stigningen i de intrathoraciske lymfeknuder er ikke karakteristisk, men kan observeres hos 10% af patienterne.

Med udviklingen af kronisk pulmonal hypertension detekteres udbulningen af lungekärlens kegle og en stigning i det højre hjerte. Med udviklingen af pneumothorax bestemmes partielle eller komplette sammenbrud i lungen.

Perfusion lungescintigrafi. Til idiopatisk hemosiderose er markante bilaterale forstyrrelser af lungeblodstrømmen karakteristiske.

Undersøgelse af lungernes ventilationskapacitet. Med sygdommens fremgang udvikles et restriktivt respiratorisk svigt, karakteriseret ved et fald i LEL. Det er ofte nok til at bestemme overtrædelsen af bronchial patency, som det fremgår af et fald i FEV1 indekset for Tiffno indekset, peak flow meter.

EKG. Fremskyndelse af anæmi fører til udvikling af myokarddystrofi, hvilket medfører et fald i amplituden af T-bølgen i mange led, især i venstre thorak. Med signifikant udtrykt myokardiedystrofi er det muligt at sænke ST-intervallet nedad fra isolinen, udseendet af forskellige typer arytmier (oftest ventrikulær ekstrasystol). Med udviklingen af kronisk lunghypertension er der tegn på myocardial hypertrofi i højre atrium og højre ventrikel.

Undersøgelse af blodsammensætningen. Ved udvikling af alvorlig respirationssvigt opstår arteriel hypoxæmi.

Histologisk undersøgelse af biopsiprover af lungevæv. En biopsi af lungevævet (perebronchial, åben lungbiopsi) er meget begrænset, kun med det absolut umulige at diagnosticere sygdommen. En sådan maksimal indsnævring af indikationerne for lungebiopsi er forbundet med en øget risiko for blødning.

Histologisk undersøgelse af lungevævsbiopsiprøver i alveolerne afslører et stort antal hæmoriderofager såvel som svær fibrose af interstitielt væv.

Ultralydsundersøgelse af bukhuleorganerne. Ved langvarig eksistens af sygdommen observeres der ofte en stigning i leveren og milten.

Diagnostiske kriterier for lungernes idiopatisk hemosiderose

De vigtigste diagnostiske kriterier for idiopatisk lungehemosiderose kan betragtes som følgende:

• gentagne gange gentaget og langvarig hæmoptyse, eksisterende;
• åndenød, stadigt fremskridt, da sygdommens varighed stiger
• små boble diffuse auscultative manifestationer, hvæsende vejrtrækning;
• et karakteristisk radiografisk billede - det pludselige udseende af flere brandskygger i alle lungefelter og en temmelig hurtig spontan forsvinden (inden for 1-3 uger), udviklingen af interstitiel fibrose;
• påvisning i sputum af siderofager - alveolære makrofager, fyldt med hæmosiderin;
• hypokromisk anæmi, et fald i jern i blodet;
• påvisning af biopsiprøver af lungevæv af siderofager og interstitiel fibrose
• negative tuberkulinprøver.

[21], [22], [23]

Program for undersøgelse af idiopatisk hemosiderose i lungerne

1. Fælles blodprøver, urintest.
2. Biokemisk blodprøve: indholdet af totale proteiner og proteinfraktioner, bilirubin, aminotransferaser, seromucoid, fibrin, haptoglobin, jern.
3. Immunologiske undersøgelser: indholdet af B- og T-lymfocytter, subpopulationer af T-lymfocytter, immunoglobuliner, cirkulerende immunkomplekser.
4. Sputumundersøgelse: cytologisk analyse, bestemmelse af mycobakterier tuberkulose, atypiske celler, siderofager.
5. Røntgenundersøgelse af lungerne.
6. EKG.
7. Undersøgelse af funktionen af ekstern respiration - spirografi.
8. Ultralydundersøgelse af hjerte, lever, milt, nyre.
9. Undersøgelse af bronchiens skyllevæske: cytologisk analyse, definitionen af siderofager.
10. Lungbiopsi.

Eksempel på formuleringen af diagnosen idiopatisk hæmosiderose i lungerne

Idiopatisk hemosiderose i lungerne, eksacerbationsfase, II-radiografisk stadium, respiratorisk svigt af II st. Kronisk jernmangelanæmi med moderat sværhedsgrad.

[24], [25]

Differential diagnose

Differentialdiagnostiske forskelle mellem lungens idiopatisk hemosiderose og hæmatologisk dissemineret tuberkulose

Beviser	Idiopatisk hemosiderose i lungerne	Hematogen dissemineret pulmonal tuberkulose
Intensitet af hæmoptyse	Oftest observeres blodårer i sputum, undertiden intensivt farvet med blodsputum, markeret lungeblødning sjældent	Spild af blod i sputum, meget ofte "blodig spyt", "blodpropper", meget ofte - udtalt pulmonal blødning
Generel sputumanalyse	Erythrocytter findes og i et stort antal siderophages - alveolære makrofager fyldt med hæmosiderin	Der findes mange røde blodlegemer, siderofager er ikke typiske, meget sjældne
Mycobacterium tuberculosis in sputum	Vis ikke op	fundet
Dynamik for fokale læsioner i lungerne under røntgenundersøgelse	Karakteristisk spontan omvendt udvikling	Spontan omvendt udvikling sker ikke
Udseendet af hulrum i forfald i lungerne	Ikke typisk	Karakteristisk
Undersøgelse af lungvævsbiopsi	Påvisning af et stort antal siderofager og interstitiel fibrose	Siderophages findes ikke
Effektiv behandlingsmetode	Glucocorticoid terapi	Anti-tuberkulosebehandling

Differentiel diagnose af idiopatisk hemosiderose i lungerne

1. Hematogen dissemineret pulmonal tuberkulose

Det vigtigste manifestation af hæmatogen-formidlet lungetuberkulose er fastlagt i "Artikel Lungebetændelse." Det skal understreges store differentialdiagnostiske vanskeligheder i forbindelse med de almindelige symptomer på de to sygdomme. Hæmoptyse, åndenød, svaghed, vægttab, fint hvæsen, krepitation, disseminerede fokale ændringer i lungerne under røntgen observeret både ved vdiopaticheskom gemosideroze, og i-hematogen dissemineret lungetuberkulose.

2. Lungekræft

Hemoptysis, anæmi, stigende svaghed, vægttab er tvunget til at differentiere idiopatisk hemosiderose i lungerne med lungekræft. De grundlæggende principper for lungekræftdiagnose er beskrevet i artiklen " Lungebetændelse ". Du bør også tage højde for følgende funktioner:

• ved kræft i en sputum erythrocytter og kræft (atypisk) er fundet ud af idiopatisk hemosiderose i lungerne - erythrocytter og siderophages;
• med lungekræft er der aldrig en spontan omvendt udvikling af radiografiske tegn på sygdommen, med hemosiderose af lungerne fokalskygger forsvinder spontant med begyndelsen af remission;
• med central lungekræft er udvidelsen og uklarheden af lungrotens konturer afsløret, for idiopatisk hemosiderose er udvidelsen af lungernes rødder ukarakteristisk.

3. Kongestiv hæmosiderose i lungerne

Hemosiderose i lungerne kan udvikle sig som følge af kredsløbssvigt, der opstår ved stagnation i en lille cirkel. Det kan også være hæmoptyse, og auskultation af lungerne bestemt krepitation og fint hvæsende vejrtrækning, spyt kan bestemmes siderofagi. Stillestående pulmonal hemosiderosis simpelthen diagnosticeret på kliniske grund af underliggende hjertesygdom, der fører til pulmonal kongestion (hjertesygdomme, kardiomyopati subsidieret, kardiosklerosis et al.) Og radiografiske tegn på overbelastning i lungekredsløbet. Der er normalt ikke behov for lungebiopsi.

4. lungebetændelse

Hemoptysis, såvel som blackout i lungerne af typen af fokal infiltration under røntgenundersøgelse, er tvunget til at differentiere idiopatisk hemosiderose i lungerne med lungebetændelse, herunder lobar.

5. Goodpasturesyndrom

Tilstedeværelsen af hemoptysis, dyspnø, anæmi, lignende auskultatoriske manifestationer gør differentialdiagnostik af adiabatisk hæmosiderose af lungerne og Goodpasturesyndrom nødvendigt. Det er præsenteret i artiklen " Goodpasture Syndrome ".

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Behandling idiopatisk hemosiderose i lungerne

Behandlingen er som følger.

Glukokortikoidlægemidler er ordineret. De undertrykker autoimmune reaktioner, reducerer vaskulær permeabilitet. Normalt anvendes prednisalon i en daglig dosis på 30-50 mg. Efter forbedring reduceres dosis af prednisolon gradvist (i 3-4 måneder) til vedligeholdelsesdosis (5-7,5 mg dagligt), der tages i flere måneder.

Der er en metode til kombineret behandling med massiv plasmaferese i kombination med cytostatamin. Ved hjælp af plasmaferese ekstraheres de akkumulerede antistoffer fra plasmaet, og cytostatika reducerer produktionen af nye antistoffer. Normalt anvendes azathioprin og schlofosfan. Sidstnævnte er ordineret 400 mg hver anden dag, behandlingsforløbet er 8-10 g.

Effektivt kombineret behandling med prednisolon, jernpræparater i kombination med antikoagulerende og antiplatelet midler (heparin, karantæne, trental).

I forbindelse med udviklingen af jernmangelanæmi bør patienter regelmæssigt tage jernholdige præparater - ferroplex, tardiferon, conferon osv.

Med udviklingen af et kronisk pulmonalt hjerte er behandlingen rettet mod at reducere pulmonal hypertension.