Alveolær mikrolithiasis i lungerne: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Alveolær mikrolithiasis i lungerne er en sygdom, der er karakteriseret ved aflejring af stoffer i alveolerne bestående af mineralforbindelser og proteiner. Sygdommen er sjælden og forekommer i alle aldre, men primært i alderen 20-40 år. Kvinder er oftere ramt.

Årsag, patogenese, patomorfologi af alveolær mikrolithiasis i lungerne

Årsagen og patogenesen er ukendt. Hos mange patienter er arvelige faktorer og indflydelsen fra erhvervsmæssige farer vigtige.

Sygdommens kerne ligger i hyperproduktion og ophobning af protein i alveolerne, hvor mikrokrystaller af calciumcarbonat og fosfat aflejres, hvilket forstyrrer ventilations- og perfusionsprocesserne, hvilket fører til udvikling af interstitiel fibrose og respirationssvigt.

De karakteristiske patomorfologiske tegn på sygdommen er:

• øget tæthed af lungevæv, især i de nedre lapper;
• påvisning af mikrosten i alveoler og bronkioler med en diameter på 1-3 mm, indeholdende calciumcarbonat og fosfat, samt sporstofferne natrium, kalium, kobber, zink, magnesium; mikrolitter har en koncentrisk kompleks struktur;
• udvikling af interstitiel fibrose i takt med at sygdommen skrider frem;
• detektion af makrofager i området med mikrolitter.

Symptomer på alveolær mikrolithiasis i lungerne

Alveolær mikrolithiasis går ubemærket hen i lang tid. Men efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår der klager over åndenød, hurtig træthed, generel svaghed, hjertebanken under fysisk anstrengelse og brystsmerter. Hoste kan forekomme på grund af udviklingen af kronisk bronkitis.

I det udviklede kliniske billede forekommer cyanose af de synlige slimhinder, inspiratorisk dyspnø, fortykkelse af de terminale phalanges i form af "trommelår" og ændringer i neglene i form af "urglas". Med udviklingen af dekompenseret pulmonal hjertesygdom opstår hævelse af benene og smerter i højre hypokondrium på grund af en forstørret lever.

Fysisk undersøgelse af lungerne afslører ikke signifikante forandringer. Nogle patienter kan have en kasselignende nuance af perkussionslyd (på grund af udvikling af emfysem), krepitation eller fine boblende raslen kan høres i de nedre dele af lungerne.

1 Ved auskultation af hjertet bestemmes en accent af den anden tone på lungearterien (ved udvikling af pulmonal hypertension), dannelse af mitralstenose er mulig med forekomsten af tilhørende lydsymptomer (flappende første tone, klik i mitralklappens åbning, "vagtler"-rytme, præsystolisk og protodiastolisk mislyde). Udviklingen af mitralstenose skyldes forkalkning af venstre atrioventrikulære åbning.

Laboratoriedata

1. Generel blodanalyse - ingen signifikante karakteristiske ændringer. Med udviklingen af svær respirationssvigt vises symptomatisk erytrocytose, med tilføjelse af purulent bronkitis, stiger ESR, leukocytose vises.
2. Analyse af sputum og bronkial skyllevæske - mikrolitter kan detekteres, men dette tegn tillægges ikke stor diagnostisk værdi, da det kan være til stede ved kronisk obstruktiv bronkitis og lungetuberkulose.

Samtidig er der en opfattelse af, at den koncentriske struktur af de detekterede mikrolitter er karakteristisk for alveolær mikrolithiasis.

3. Biokemisk blodprøve - der kan være hypercalcæmi, en lille stigning i fosfatniveauer, men disse ændringer er uregelmæssige og har ikke meget diagnostisk værdi.
4. Immunologiske undersøgelser - ingen signifikante ændringer.

Instrumentel forskning

1. Røntgenundersøgelse af lungerne. Et karakteristisk tegn på alveolær mikrolithiasis i det tidlige stadie er detektion af symmetriske multiple småfokale skygger med høj intensitet, overvejende i den midterste og nedre del af begge lunger. Røntgenbilledet ligner spredt sand - "sandstorm"-symptomet. Dette symptom betragtes som patognomonisk for alveolær mikrolithiasis.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, viser der sig på baggrund af de vedvarende ovennævnte symptomer udtalte tegn på interstitielle forandringer (perivaskulær, peribronkial, interlobær pneumosklerose), og kompakterede og forkalkede bronkialvægge afsløres. Sammen med intensiveringen af interstitielle forandringer øges antallet af fokale udslæt, og gennemsigtigheden af lungevævet falder. Disse forandringer er mest udtalte i de nedre og midterste sektioner; i de øvre sektioner bestemmes undertiden store luftemfysematøse bullae.

I sygdommens fremskredne stadium smelter små fokale skygger sammen til massive mørkningsområder, de kan optage 1/2-2/3 af lungelappen og også indfange de øvre dele af lungerne. Konglomerater af fokal mørkning kan være så intense og omfattende, at de gør det vanskeligt at skelne skyggerne fra hjertet og mediastinum.

Ofte kan forkalkning langs hjertets konturer samt subpleural ophobning af calcium ses på røntgenbilleder.

2. Computertomografi af lungerne afslører diffus forkalkning af lungevævet.
3. Perfusionslungescintigrafi med 99mTc- afslører intens diffus akkumulering af isotopen, hvilket bekræfter forkalkning af lungevævet.
4. En undersøgelse af lungernes ventilationsfunktion afslører udviklingen af en restriktiv type respirationssvigt (nedsat vitalkapacitet).
5. Blodgasanalyse - efterhånden som sygdommen skrider frem, og respirationssvigt udvikler sig, falder den partielle iltspænding i arterielt blod.
6. EKG - med udviklingen af pulmonal hypertension vises tegn på myokardiehypertrofi i højre atrium og højre ventrikel.
7. En biopsiundersøgelse af lungevæv anvendes til at verificere diagnosen. I biopsimaterialet bestemmes mikrolitter i alveolerne ved hjælp af lys- og elektronmikroskopi, og der påvises en for stor mængde glykogengranuler i bronkiolernes epitelceller.

Undersøgelsesprogram for alveolær mikrolithiasis i lungerne

1. Generelle blod- og urinprøver.
2. Biokemisk blodprøve: bestemmelse af total protein, proteinfraktioner, aminotransferaser, calcium, fosfor, alkalisk fosfatase.
3. Analyse af sputum og bronkialskylning - påvisning af mikrolitter med koncentrisk struktur.
4. Røntgenundersøgelse af lungerne, hvis muligt - computertomografi af lungerne.
5. Spirometri.
6. EKG.
7. Lungebiopsi (transbronkial, hvis den ikke er informativ - åben).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]