Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Funicular myelosis
Sidst revideret: 22.10.2021
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Funicular myelosis, neuroanemic syndrom eller funicular myelosis syndrom omtales som myelopatier, da det er resultatet af en sådan patologisk proces i centralnervesystemet som ødelæggelse af den beskyttende myelinskede af spinal nervefibre, hvilket fører til subakut kombineret degeneration af rygmarven.
Epidemiologi
Der er ingen data om forekomsten af funkulær myelose, men det er kendt, at det normalt påvirker mennesker over fyrre år, og at den etiologiske faktor for dette syndrom hos 95% af patienterne er perniciøs anæmi, som er autoimmun i naturen: tilstedeværelsen af antistoffer mod parietale celler i maven og til den indre Castle-faktor, som sikrer absorptionen af vitamin B12 i ileum.
Og ifølge internationale statistikker er 1-2% af alle rapporterede tilfælde af anæmi skadelig anæmi.
I europæiske lande observeres vitamin B12-mangel hos 5-46% af de ældre og i Latinamerika - hos 60% af den voksne befolkning. Også 20-85% af vegetarer lider af cobalaminmangel.
Årsager kabelnær myelose
Hovedårsagerne til mykulose i muskulaturen - demyelinering af nervefibrene i funiculus eller rygmarvsøjler - er mangel på vitamin B12 (cobalamin) i kroppen. [1]
Også forstyrrelser i metabolismen af vitamin B12 (især dets malabsorption) og megaloblastiske anæmier forbundet med en mangel på folinsyre og cobalamin kan føre til denne patologi .
Hvordan er perniciøs eller B12-mangelfuld anæmi og myicular-funkulær relateret? På grund af dets sammensætning spiller cobalamin en vigtig rolle i mange biologiske processer og er nødvendig til transformation af fedtsyrer, nogle aminosyrer og folsyre; til biosyntese af DNA, nukleotider og methionin; til modning af røde blodlegemer og vækst af axoner i neuronale celler.
Dette vitamin bidrager til opretholdelsen af nervesystemets normale funktion, da det er en kofaktor i produktionen af nervefiberhovedets protein - myelin af Schwann-celler og oligodendrocytter.
Risikofaktorer
Eksperter ser risikofaktorerne for udvikling af funkulær myelose ved kronisk cobalaminmangel i kroppen, sandsynligheden for, at den igen stiger med lav syreindhold i maven ; hypoacid, atrofisk eller anacid gastritis med achlorhydria , samt når en del af maven fjernes. Og dette skyldes, at vitamin B12, der er forbundet med fødevareproteinet, frigives i maven - under virkning af saltsyre og proteasen produceret af cellerne i maven - pepsinogen.
Faktorer, der øger risikoen for B12-mangel med udviklingen af neurologiske symptomer, inkluderer kronisk leversygdom (da det er der, hvor lagring af dette vitamin i form af transcobalamin I opbevares) samt Crohns sygdom, Addisons sygdom, hypoparathyroidisme. Og bugspytkirtelinsufficiens, Zollinger-Ellison syndrom , cøliaki, autoimmun systemisk sklerodermi med skade på mave-tarmkanalen, ondartede svulster (inklusive lymfom), diphyllobothriasis . [2]
Patogenese
Forklaring af patogenesen af degenerative ændringer i rygmarven , skal det bemærkes, at neurologiske manifestationer i denne tilstand skyldes nederlaget for den parrede bageste (funiculus dorsalis) og laterale (funiculus lateralis) ledninger af det hvide stof i rygmarven, bestående af processer (axoner) af neuroner. Disse ledninger er ledende associerende, stigende (afferente) og nedadgående (efferente) veje, langs hvilke de tilsvarende impulser passerer mellem rygmarven og hjernen. Det vil sige, at axoner påvirkes både i de stigende stier i den bageste søjle og i de faldende pyramidebaner. [3]
Demyelinisering af ledningerne med en mangel på vitamin B12 er forbundet med aktivering af stress i det endoplasmatiske retikulum (retikulum) af celler, hvilket kan være forårsaget af en stigning i fosforylering af kinaser (IRE1α og PERK) og translation initieringsfaktor 2 ( EIF2) såvel som ekspressionen af aktiverende transkriptionsfaktor 6 (ATF6). Som et resultat er der et fald i translationinitiering (proteinsyntese af ribosomet på messenger-RNA) og inhibering af total proteinsyntese, hvilket fører til anholdelse af cellecyklussen og acceleration af apoptose af myelinceller. [4]
Derudover er produktionen af unormalt ændret melanin - med et lavere lipidindhold - mulig på grund af stigningen i mitokondrie-niveauet af coenzymet methylmalonyl-CoA på grund af mangel på cobalamin, som interfererer med syntesen af fedtsyrer og forårsager ophobning af methylmalonsyre, hvilket fører til oxidativ stress i celler.
Læs også - Patogenese af vitamin B12-mangel
Symptomer kabelnær myelose
Der er sådanne typer eller former for funicular myelosis: posterior columnar sensorisk ataksi eller funicular myelosis med beskadigelse af rygmarvens bageste ledninger; pyramidefunkulær myelose - med beskadigelse af funiculus lateralis såvel som blandet (med beskadigelse af de bageste og laterale ledninger). [5]
Der er også tre faser eller perioder i udviklingen af patologi. De første tegn på den prodromale periode af subakut kombineret degeneration af rygmarven er følelser af følelsesløshed og prikken (paræstesi) i tæernes spidser, lejlighedsvis i tæer og hænder; nedsat følsomhed. Over tid spredes disse fornemmelser til fødder og hænder. Patienter klager over muskelsvaghed, hyppigt tab af balance og ændringer i gangart.[6]
Efterhånden som progressionen skrider frem - i anden fase - symptomer såsom ataksi (nedsat koordination af bevægelser), ændringer i postural følsomhed, et fald i nogle senereflekser, tab af dyb følsomhed, stivhed i bevægelser i underekstremiteterne på grund af spastisk parese, vanskeligheder med at gå og patientens immobilitet observeres. Synet kan forringes (på grund af pupillelidelser). [7]
I det tredje trin kan en vandladningsforstyrrelse (i form af retention eller inkontinens af urin) og afføring (manifesteret ved forstoppelse) føjes til de eksisterende symptomer. Udtalte ændringer fra psyken er ikke ualmindelige.
Se også - Symptomer på rygmarvsskade
Komplikationer og konsekvenser
De mest betydningsfulde konsekvenser og komplikationer af funkulær myelose: neurologiske lidelser, udvikler sig til lavere spastisk paraparese (paraplegi) og mentale ændringer - op til delvis kognitiv dysfunktion.
I alvorlige tilfælde er det muligt at beskadige gråt stof og axoner i rygmarvets forreste horn og hjernens kortikale dele. [8]
Diagnosticering kabelnær myelose
Rutinemæssig diagnose begynder med at registrere de eksisterende symptomer, undersøge historikken, undersøge patienten og undersøge reflekser .
Der tages blodprøver: generelt for niveauet af vitamin B12 og folater, homocystein og methylmalonsyre, for tilstedeværelsen af antistoffer mod iboende faktor (AIFAB) og parietale celler i maveslimhinden (APCAB) osv.
Instrumentdiagnostik inkluderer elektrononeuromyografi og MR af de tilsvarende dele af rygsøjlen. [9]
Differential diagnose
For at udelukke stråling eller herpes myelitis, amyotrofisk lateral og multipel sklerose, polyneuritis, spondylogen myelopati, HIV vakuolær myelopati, sen form af neurosyphilis (tabes dorsum), sarkoidose, arvelige syndromer og forskellige motoriske sensoriske polyneuropatier, astrocytomer, diagnostik er diagnosticeret.
Hvem skal kontakte?
Behandling kabelnær myelose
Behandlingen sigter mod at stoppe anæmi og processen med demyelinisering af axoner ved intramuskulære injektioner af vitamin B12 (cyanocobalamin) sammen med andre B-vitaminer. Mere information i artiklen - Behandling af vitamin B12-mangel [10]
Forebyggelse
Langvarig vitamin B12-mangel fører til irreversibel skade på nervesystemet, derfor bør kosten have nok fødevarer, der indeholder cobalamin. Hvilke fødevarer indeholder det, detaljeret i publikationen - Vitamin B12 .
Hvis det er muligt, bør også årsagerne til vitamin B12-mangel elimineres , selv om prædispositionen for skadelig anæmi nedarves på en autosomal dominerende måde.
Vejrudsigt
Hvad bestemmer prognosen for kædeledd myelose? Fra syndromet på tidspunktet for lægen, sværhedsgraden af symptomerne og effektiviteten af behandlingen. Uden behandling forværres patienternes tilstand, men terapi kan lindre paræstesi og ataksi. I halvdelen af tilfældene i det sene stadium er det dog næsten umuligt at klare spastisk paraplegi .