Nedre spastisk paraparesis (paraplegi): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Lavere spastisk paraparese (paraplegi) fremkaldt med bilaterale læsioner af de øvre motorneuroner (i paracentrale lobules hjernehalvdele) eller i nederlag kortikospinale tarmkanalen (pyramideformet) på niveau med de subkortikale regioner, hjernen eller (oftere) den dorsale hjernestammen. I akutte processer i den indledende periode af akut skade paraparese kan være træg, erstattet af yderligere typiske manifestationer af spasticitet og andre pyramideformet syndrom.

[1], [2], [3]

Hovedårsagerne til lavere spastisk paraparesis (paraplegi):

A. Kompressionstropper.

1. Extramedullære og intramedullære tumorer i rygmarven.
2. Sen traumatisk kompression af rygmarven.
3. Epidural abscess og andre nær-shell-processer i rygmarvsområdet.
4. Herniated disk af thoracic rygsøjlen.
5. Andre sygdomme i rygsøjlen.
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

B. Arvelige sygdomme.

1. Familie spastisk paraplegi af Strumpel.
2. spinocerebellar degeneration.

C. Infektioner.

1. Spirochete infektioner (neurosyphilis, Lyme sygdom).
2. Vaccine myelopati (SPID).
3. Tropisk spastisk paraparesis.
4. Transversel myelitis (herunder akut demyeliniserende, postvaccinal, nekrotiserende).

D. Vaskulære sygdomme.

1. Okklusion af den fremre spinalarterie.
2. Epidural og subdural blødning.
3. Lacunar tilstand.
4. Cervikal myelopati.

E. Andre grunde.

1. Parasagital tumor eller (sjældent) kortikal atrofisk proces.
2. Multipel sklerose.
3. Syringomyeli.
4. Primær lateral sklerose.
5. Strålingsmyelopati.
6. Shaya-Dryger syndrom.
7. Insufficiens af vitamin B12.
8. Latyryzm.
9. Adrenoleykodistrofiya.
10. Paraneoplastisk myelopati.
11. Autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus, Sjogrens syndrom).
12. Heroin (eller anden giftig) myelopati.
13. Myelopati af ukendt ætiologi.

Syndromisk skal den nedre spastiske paraparesis undertiden differentieres med dystonien af de nedre ekstremiteter. Segawa sygdom ( "følsomme dystoni levodopa"), fx dystoni i benene kan manifestere i dystonisk hypertonicitet førende benmusklerne, hyperrefleksi i dem og endda dystonisk psevdosimptomom Babinski; mens dysbasien kan ligne spastisk paraparesis. Diagnosen hjælper med at analysere dynamikken i dystoni. Et andet navn til Segawa's sygdom er "dystoni med udtalte daglige udsving."

A. Kompressionstropper.

Extramedullære og intramedullære tumorer i rygmarven. Rygmarvs læsioner over lændehvirvlen og nedre cervikal rygsøjlen, især intramedullære volumetriske processer, fører til spastisk lavere paraparesis. Symptomer omfatter smerte, bilaterale radikale lidelser, spastisk paraparesis med pyramidale tegn, lidelser i vandladning. Forstyrrelser af følsomhed i ekstramedulære processer er undertiden kun begrænset til det første af de ovennævnte symptomer; niveauet af følsomme lidelser fremkommer senere. Sådanne læsioner er raffineret med lumbal punktering og myelografi. Den første årsag er tumorer, der kan udvikle sig i måneder eller år (i tilfælde af meningiom eller neurinom) eller (i tilfælde af metastaser) kan forårsage paraplegi inden for få dage eller uger. Når radiografi af rygsøjlen, bør der lægges særlig vægt på udbygningen interpedunkulyarnyh afstande eller justerbar løkke vertebrale krop deformation, ødelæggelse eller buer udvide rygmarvskanalen.

Sent traumatisk rygmarvskompression manifesterer sig ved forskellige manifestationer og sværhedsgraden (afhængigt af alvorligheden af skaden og de særlige kendetegn ved den kirurgiske aggression) neurologiske syndromer, blandt hvilke ofte hersker med lavere spastisk paraparese følsomme og bækken lidelser. Traumet i anamnesen giver ingen tvivl om diagnosen.

En anden grund - epidural hæmatom, som kan forekomme selv uden forudgående skader, for eksempel i den periode, antikoagulationsbehandling, medfører hurtigt progredierende paraparese smertefuld. Kronisk, undertiden cystisk arachnoiditis (sammenvoksninger) kan forårsage en langsom stigning af svaghed i benene. Epidural absces, undertiden udvikle efter minimal traume, eller furunkulose hud (eller anden infektion) indledningsvis sker kun feber og smerter i ryggen, som udskiftes efter et par dage rodnet smerter fulgt paraparazom hurtigt progredierende paraplegi eller med ledninger følsomme og bækken lidelser.

Hernieret skive i thoracal rygsøjlen med rygmarvets kompression (især med spinalkanalens stenose) fører til lavere spastisk paraplegi. CT eller MR bekræfter diagnosen. Udvikler normalt skarpt under træning. Differentiel diagnose udføres oftest med rygmarvets tumor.

Andre sygdomme i den thorakale hvirvelsøjle (forskellig ætiologi spondylitis, spondylose, osteomyelitis, deformation, spinal stenose, arachnoid cyster, Pagets sygdom, osteoporose komplikationer) fører til lavere spastisk paraparese overgang på grund af rygmarven eller mekanisk kompression.

Arnold Chiari misdannelse opdelt i fire typer: type I betegner hernial fremspring ind i foramen magnum kun cerebellare tonsiller; Type II - cerebellum og nedre dele af hjernestammen; type III - en sjælden variant af herniation i hjernestammen i kombination med cervikal eller occipital encephalocele; Type IV - afspejler den udtrykte cerebellarhypoplasi og kaudal fortrængning af indholdet af den bakre cranial fossa. Malformation forekomme hos børn og voksne i form af cerebellare dysfunktion symptomer, symptomer, der involverer den cervikale rygmarv, bulbusparalyse, paroxysmal intrakraniel hypertension, spasticitet, nystagmus og andre symptomer. Ofte påvises syringomyelic hulrum i det cervikale område af rygmarven, carotis apnø hos voksne (central type), dysfagi, progressiv myelopati, synkope, hovedpine og cervikal-occipital smerte (og trigeminusneuralgi), hydrocephalus symptomer.

Billedet af Arnold-Chiari syndromet kan omfatte den nedre spastiske paraparesis.

Differentiel diagnose udføres med hjerne tumor og craniocervical junction, kronisk meningitis, multipel sklerose, cervikal myelopati, traumatisk syringomyelia.

B. Arvelige sygdomme.

Familiær spastisk paraplegi Adolph Strümpell kan begynde på alle alderstrin fra børn til ældre. Det kliniske billede består af langsomt fremadskridende svaghed og spasticitet i benene med stigende disbaziey. Tendonreflekser øges, Babinsky's symptom afsløres. Ved debut af sygdommen i barndommen kan forekomme psevdokontraktury lægmuskler med at gå "på tommelfinger". Knæene er ofte lidt bøjede (undertiden fuldstændigt retrettede - genu recurvarum), benene bringes. Hænder er involveret i varierende grad. Mulige sådanne "plustegn" som dysartri, nystagmus, synsnerven atrofi, retinitis pigmentosa, oculomotor nerve lammelse, ataksi (som cerebellare og følsomhed), sensomotoriske polyneuropati, epilepsi og demens (i nogle familier). I tilfælde af for sen debut (40-60 år) er mere almindelige sensoriske og vesikale lidelser, såvel som kinetisk tremor.

Den differentialdiagnose af behandlede sygdomme såsom rygmarv tumor eller foramen magnum, cervikal spondylose myelopati med dissemineret sklerose, Chiari misdannelse Arnold, primær lateral sklerose og andre sygdomme, der involverer rygmarven.

Spinocerebellar degeneration - en stor gruppe af arvelige og sporadiske lidelser, der kombinerer deltagelse i de degenerative processer i neuroner og dirigenter lillehjernen og rygmarven. Den kardinale manifestation er progressiv inkoordinering af bevægelser. Indledende tegn hos spædbørn består normalt af forsinkelse af hypotension og motorudvikling. I en ældre alder udvikler børn lavere paraparesis, nystagmus, ataksi, spasticitet, Babinsky's symptom og ofte en forsinkelse i mental udvikling. Tendonreflekser er variable fra isflexi til hyperrefleksi. Hos unge og voksne, der er en kombination af hvad varierer ataksi, demens, oftalmoplegi, retinitis, dysartri, døvhed, symptomer, læsion side eller bagsiden af rygmarven poler, ekstrapyramidale symptomer og perifer neuropati.

Spinocerebellære degenerationer omfatter: Friedreichs ataksi; arvelig ataxi på grund af vitamin E mangel autosomal dominant spinocerebellar ataksi, som er baseret på den såkaldte fænomen ekspansionsgrad CAG-gentagelser på de forskellige mutante kromosomer); Ataksi-telangiectasia, abetaliproteinemiya, nogle former for familiær spastisk paraplegi, Olivo-ponto-cerebellar atrofi af flere typer, Machado-Joseph sygdom, tandede-Rubra-pallido-Lewis atrofi, progressiv myokloniske ataksi, adrenoleukodystrofi. Nogle forskere inkluderer spin-cerebellar degeneration, og en række andre sygdomme (episodisk ataksi, cerebellare hypoplasi medfødt, sporadisk former OPTSA).

C. Infektioner.

1. Neurosyphilis spinal (udover form tabeller dorsalis) manifesteres af to flere former. Det handler om syfilitisk meningomyelitis (spastisk paraplegi af Erba) og spinal meningovaskulær syfilis. Sidstnævnte manifesteres undertiden af syndromet i den fremre spinalarterie. Rygmaskens pungskaller findes også, men endnu sjældnere. Beskriver syfilitisk hypertrofisk pachymeningitis med rodnet smerter, amyotrofi af hænder og fødder i det pyramideformede syndrom (syfilitisk amyotropi med spastisk-ataktisk paraparese).

En anden spirochete infektion, som kan påvirke rygmarven og føre til udvikling af lavere paraparesis er Lyme sygdom.

Vakuolær myelopati (AIDS) er kendetegnet ved læsioner af de bageste og laterale kolonner af rygmarven på niveau med dens øvre thorax kort og manifesterer lavere spastisk paraparese (paraplegi) og sensorisk ataksi. For at diagnosticere denne form er serologiske test for HIV-infektion vigtig.

Tropisk spastisk paraparese forårsages af T-lymfotropisk virus human (HTLV-I) og viser en langsomt fremadskridende paraparese med hyperfleksibilitet patologiske jog tegn og lidelser i underlivet. Nogle patienter har samtidig symptomer på polyneuropati. CSF er markeret lymfocytiske pleocytose små (10 til 50 celler), det normale protein-indhold og glucose og en forøget mængde af IgG-antistoffer mod HTLV-I. Diagnosen bekræftes ved påvisning af antistoffer mod viruset i serum.

Tværgående myelitis, forårsaget af vira, bakterier, svampe, parasitter, såvel som ikke-infektiøse inflammatoriske processer (post-infektiøse og efter vaccination, subakut nekrotiserende, idiopatisk). Begyndelsen af disse sygdomme er normalt akut med feber og tegn på meningomyelitis. Karakteristisk paræstesi eller rygsmerter på den myelitiske proces, svaghed i ben og sphincterforstyrrelser. I begyndelsen bliver parese ofte træg, spasticitet udvikler sig senere. Efter at have nået toppen af sygdommen, den typiske efterfølgende genopretning. Forbedringen er mest udtalt i de første 3-6 måneder.

Differentialdiagnosen af tværgående myelitis udføres med en byld af rygmarven, akut poliomyelitis, ADEM, akut nekrotiserende hæmoragisk leykoentsefalitom, adrenoleukodystrofi, Behcets sygdom, cervikal spondylose, heroin myelopati, Lyme sygdom, dissemineret sklerose, stråling myelopati og andre sygdomme.

D. Vaskulære sygdomme.

Okklusion af den fremre spinalarterie observeres sjældent og manifesterer sig på forskellige måder afhængigt af infarktets størrelse. Typisk smerte i nakke og ryg, svaghed i benene, følsomme og bækkenforstyrrelser. Symptomer udvikles øjeblikkeligt eller inden for 1-2 timer. Nogle gange er der radikale smerter på læsionens øvre niveau. Lammelse er normalt bilateral, undertiden ensidig og sjældent fuldstændig.

Epidural eller subdural blødning i rygmarven er meget mindre almindelige iskæmiske hjerteanfald og manifesterer sig pludselig udviklet kompression myelopati.

Hulfyldt tilstand, udviklet sig som følge af cerebrale multiple lakunære infarkter i hypertension kan manifestere pseudobulbær syndrom, pyramideformede symptomer på begge sider af kroppen, generel svaghed (især i benene), disbaziey undertiden - demens. Overtrædelse af walk-in lavere spastisk paraparese og falde tider bliver utilpasset vigtigste faktor for denne form for vaskulær encephalopati.

Cervikal myelopati er en alvorlig komplikation af cervikal spondylose eller, sjældent, bagtil beliggende langsgående ligament forkalkning på den cervikale niveau, især hvis de kombineres med medfødt forsnævring af rygmarvskanalen. Myelopati udvikler hos omkring 5-10% af patienterne med cervikal spondylose. Da dette påvirker primært de laterale og posteriore kolonner af rygmarven, er de typiske klager fra patienter reduceret til følelsesløshed og klodsethed af hænderne, fattige finmotoriske funktioner og den gradvise forringelse af gangart.

I fremtiden kan flere varianter af kliniske manifestationer udvikle sig:

1. syndrom af tværgående læsion, der involverer corytic-spinale, spinal-thalamiske kanaler og ledere af rygmarvets bageste kolonner med svær spasticitet, sphincterforstyrrelser og symptom på Lermitt;
2. syndrom af involvering af forreste horn og pyramidale kanaler med parese, markeret spasticitet, men uden følsomme lidelser (amyotrofisk lateral sclerose syndrom);
3. syndrom af rygmarvsskade med alvorlig motorisk og sensorisk svækkelse, hvor der overvejende er svaghed i armene og spasticiteten i benene;
4. Brown-Sekar syndrom med et typisk kontralateralt sensorisk underskud og ipsilateralt motor syndrom;
5. Brachialgia med symptomer på involvering af den nedre motorneuron (forreste horn) på armene.

Mange patienter noterer også smerter i nakken. Pelvic lidelser generelt er ikke almindelige. Det første og yderligere stadigt fremskridende symptom er ofte dysbasi.

Differentialdiagnose udføres med multipel sklerose, vakuolær myelopati, AIDS lupus myelopati, abetalipoproteinæmi, subakut kombineret degeneration af rygmarven tumor, syringomyeli, misdannelse Arnold-Chiari-syndrom, primær lateral sklerose, kronisk Vertebrobasilar insufficiens, undertiden - med Guillain-Barre syndrom, poliomyelitis og perifer neuropati. At afklare diagnosen ty til funktionelle røntgenbilleder i halshvirvelsøjlen samt computer og magnetisk resonanstomografi.

E. Andre grunde.

En parasagitale tumor eller (sjældent) en kortikal atrofisk proces kan forårsage lavere spastisk paraparesis. Corticale atrofisk proces fordelagtigt begrænsede PreCentral gyrus kan manifestere ensidig (første fase) eller bilaterale motoriske lidelser med varierende alvorlighed (p) til tetraparese parese, som fremskridt langsomt gennem årene. Hjerneatrofi kan detekteres med computertomografi (Mills lammelse).

Multipel sklerose.

Spinalformen af multipel sklerose, der manifesteres af den lavere spastiske paraparesis, i fravær af klare ataktiske og visuelle lidelser, kan være vanskeligt at diagnosticere. Det er vigtigt at søge efter mindst en læsion, for at tiltrække MR, de fremkaldte potentialer af forskellige modaliteter og for at bestemme de oligoklonale IgG-grupper i CSF. Vi må dog ikke glemme, at multipel sklerose er primært en klinisk diagnose. Transversel myelitis i det akutte stadium som helhed manifesteres af en mere alvorlig klinisk symptomatologi end spinalformen af multipel sklerose.

Syringomyeli - en kronisk degenerativ sygdom i rygmarven, hovedsageligt karakteriseret ved dannelsen af hulrum i den centrale del af rygmarven, ofte i den cervikale hans afdeling og manifesterer amyotrofi (MS) og dissocierede lidelser sensitivitet segmental type. Tendonreflekser i amyotrofiske zoner falder ud. Udvikler ofte lavere spastisk paraparesis (ikke meget groft udtrykt) med hyperrefleksi. Måske inddragelsen af de bageste søjler med ataxi. Ca. 90% af syringomyelia ledsages af symptomer på misdannelser af Arnold-Chiari. Andre dysrafiske tegn identificeres ofte. Smertefulde syndrom forekommer hos omkring halvdelen af patienterne. Syringomyelia kan være idiopatisk eller kombineret med andre rygsygdomme (oftest tumorer og traumer). CT eller MR kan bekræfte diagnosen.

Primær lateral sklerose er sjældent, at denne motor neuron sygdom, som er kendetegnet ved en primær læsion af den øvre motorneuroner i fravær af kliniske tegn på lavere motor neuron læsioner, og manifesterer første nedre spastisk paraparese, og derefter - tetraparese med hyperrefleksi og længere - involverer svælg muskler. Sanseforstyrrelser er fraværende. Mange forskere anser det for at være en form for amyotrofisk lateralsklerose.

Strålingsmyelopati er kendt i to former: forbigående og forsinket progressiv strålingsmyelopati. Nedre spastisk paraparesis udvikler sig kun i anden form. Sygdommen fremkommer efter 6 måneder (oftere 12-15 måneder) efter strålebehandling i form af paræstesi i fødder og hænder. I fremtiden udvikles ensidig eller bilateral svaghed i benene. Ofte i starten er der et billede af Brown-Sekar syndrom, men senere dannes et symptomkompleks af tværgående rygmarvsskade med spastisk paraplegi, ledende sensoriske og bækkenforstyrrelser. I væske er der en lille stigning i proteinindholdet. Diagnose er assisteret af en MR-undersøgelse.

Shaya-Dryger syndrom. De pyramide tegn i denne sygdom har undertiden form af en ret udtalt lavere spastisk paraparesis. De ledsagende symptomer på parkinsonisme, cerebellær ataksi og progressiv autonom insufficiens gør diagnosen Shay-Dryger syndrom ikke særlig vanskelig.

Mangel på vitamin B12 manifesterer sig ikke kun hæmatologiske (perniciøs anæmi), men også neurologiske symptomer som subakut kombineret degeneration af rygmarven (læsion side og bageste stolper i rygmarven). Det kliniske billede består af paræstesi i fødder og hænder, som gradvis er forbundet med svaghed og stivhed i benene, ustabilitet, når de står og går. I fravær af behandling udvikles ataktisk paraplegi med en variabel grad af spasticitet og kontraktur. Tendonreflekser på benene kan ændre sig både nedad og opad. Kloner og patologiske stopreflekser er mulige. Nogle gange observeres neuropati i den optiske nerve med et fald i synsskarphed og ændringer i mental tilstand (affektive og intellektuelle lidelser op til reversibel demens). At vende udviklingen af symptomer fører kun til rettidig behandling.

Latirisme udvikler sig med forgiftning af en særlig type linser (rang) og er kendetegnet ved en overvejende læsion af pyramidale kanaler i rygmarvets laterale søjler. Det kliniske billede består af subakut udvikling af spastisk paraplegi med nedsatte funktioner i bækkenorganerne. Med udelukkelse af rangen fra mad observeres et langsomt opsving, ofte med restparese af sygdommen uden atrofi og bækkenforstyrrelser. Diagnosen forårsager ikke vanskeligheder, hvis anamnese data er kendt. Tidligere blev epidemier af lathyism beskrevet.

Adrenoleukodystrophy. Voksne ("rygsyg-neuropatisk") form for adrenoleukodystrofi manifesteres mellem 20 og 30 år og kaldes adrenomyelonuropati. Disse patienter præsenteres med binyrebarkinsufficiens tidlige barndom (måske subklinisk), men kun i den tredje årti af at udvikle progressiv spastisk paraparese og relativt svagt udtrykt polyneuropati (undertiden i kombination med hypogonadisme hos mænd).

Differentiel diagnose af den voksne form udføres med en kronisk progressiv form for multipel sklerose, familiespastisk paraplegi, cervikal myelopati og en rygmarv.

Paraneoplastisk subakut nekrotiserende myelopati forekommer i bronchogent carcinom eller lymfom, visceral og åbenbar hurtigt progredierende paraparese med ledninger følsomme og bækken lidelser.

Den hurtigt fremskredende "uforklarlige" lavere spastiske paraparesis i "fraværet" af åbenbare årsager bør tjene som påskud til en grundig onkologisk undersøgelse af patienten.

Autoimmune sygdomme (Sjogrens sygdom og især systemisk lupus erythematosus) fører nogle gange til udviklingen af inflammatorisk myelopati med et billede af den lavere spastiske paraparesis.

Heroinmyelopati er karakteriseret ved den pludselige udvikling af paraplegi med ledende sensoriske og bækkenforstyrrelser. En omfattende nekrotiserende myelopati udvikler sig på brystet og til tider cervikalt niveau.

Myelopati ukendt ætiologi diagnosticeret ganske ofte (mere end 25% af alle tilfælde af myelopati), på trods af brugen af moderne diagnostiske metoder, herunder myelografi, MRI, CSF forskning, fremkaldte potentialer i forskellige modaliteter og EMG.

Det er også nyttigt at huske nogle sjældne former for myelopati. Især med den nedre myelopati paraparese i kombination med periflebita og retinal blødning kan forekomme, når sygdommen Eales (ikke-inflammatorisk okklusiv sygdom primært af retinale arterier, cerebral vaskulær påvirkning er sjældne) syndrom og Vogt-Koyanagi-Gerada (uveitis og meningitis). Paraparese også beskrevet med ektodermal dysplasi Bloch-Sulzberger (pigmentdermatoza kombination med medfødte abnormiteter), hyperglykæmi, Sjogren-Larsson syndrom (arvelige abnormiteter), hyperthyreoidisme (sjælden).

Diagnose med lavere spastisk parapaperese

• MR i hjernen, rygsøjlen og kraniovertebral krydset;
• myelografi;
• Undersøgelse af cerebrospinalvæske;
• Sundhedsafdelingen;
• De fremkaldte potentialer af forskellige modaliteter;
• Generel blodprøve;
• Biokemisk blodprøve;
• Serologisk diagnose af HIV-infektion og syfilis;
• Bestemmelse af B12 og folinsyre niveauer i blodet;
• Høring af en genetiker;
• Oncop søgning.

[4], [5], [6]