Nedre spastisk paraparese (paraplegi): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Nedre spastisk paraparese (paraplegi) udvikles ved bilateral skade på de øvre motorneuroner (i området omkring de paracentrale lapper i hjernehalvdelene) eller ved skade på den kortikospinale trakt (pyramidal) på niveau med de subkortikale områder, hjernestammen eller (oftere) rygmarven. Ved akutte processer i den indledende periode med akut skade kan paraparesen være slap og senere erstattes af typisk spasticitet og andre manifestationer af pyramidesyndrom.

[ 1 ], [ 2 ]

Hovedårsagerne til nedre spastisk paraparese (paraplegi):

A. Kompressionslæsioner.

1. Ekstramedullære og intramedullære tumorer i rygmarven.
2. Sen traumatisk kompression af rygmarven.
3. Epidural absces og andre peritekale processer i rygmarvsområdet.
4. Hernieret thoraxskive.
5. Andre sygdomme i rygsøjlen.
6. Arnold-Chiari-misdannelse.

B. Arvelige sygdomme.

1. Strumpells familiære spastiske paraplegi.
2. Spinocerebellære degenerationer.

C. Infektioner.

1. Spirokætinfektioner (neurosyfilis, Lyme-sygdom).
2. Vakuolær myelopati (AIDS).
3. Tropisk spastisk paraparese.
4. Transvers myelitis (inklusive akut demyeliniserende, postvaccinations-, nekrotiserende).

D. Vaskulære sygdomme.

1. Okklusion af den forreste spinalarterie.
2. Epidural og subdural blødning.
3. Lakunær tilstand.
4. Cervikal myelopati.

E. Andre årsager.

1. Parasagittal tumor eller (sjældent) kortikal atrofisk proces.
2. Multipel sklerose.
3. Syringomyeli.
4. Primær lateral sklerose.
5. Strålingsmyelopati.
6. Shay-Drager syndrom.
7. Vitamin B12-mangel.
8. Lathyrisme.
9. Adrenoleukodystrofi.
10. Paraneoplastisk myelopati.
11. Autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom).
12. Heroin (eller anden toksisk) myelopati.
13. Myelopati af ukendt ætiologi.

Syndromisk spastisk paraparese i nedre ekstremiteter skal undertiden differentieres fra dystoni i underekstremiteterne. For eksempel kan dystoni i benene ved Segawa-sygdom ("levodopafølsom dystoni") manifestere sig som dystonisk hypertoni i benenes adduktorer, hyperrefleksi i dem og endda et dystonisk pseudosymptom på Babinski; i dette tilfælde kan dysbasi ligne spastisk paraparese. Analyse af dystoniens dynamik hjælper med diagnosen. Et andet navn for Segawa-sygdom er "dystoni med udtalte daglige udsving".

A. Kompressionslæsioner.

Ekstramedullære og intramedullære tumorer i rygmarven. Læsioner i rygmarven over lændehvirvelsøjlen og under halshvirvelsøjlen, især intramedullære rumoptagende processer, fører til spastisk nedre paraparese. Symptomer omfatter smerter, bilaterale radikulære lidelser, spastisk paraparese med pyramideformede tegn og vandladningsforstyrrelser. Sensoriske forstyrrelser i ekstramedullære processer er undertiden begrænset til det første symptom nævnt ovenfor; niveauet af sensoriske forstyrrelser viser sig senere. Sådanne læsioner afklares ved lumbalpunktur og myelografi. De første årsager er tumorer, der kan progrediere i måneder eller år (i tilfælde af meningiom eller neurinom) eller (i tilfælde af metastaser) kan forårsage paraplegi i flere dage eller uger. Ved røntgenundersøgelse af rygsøjlen skal der lægges særlig vægt på udvidelse af de interpedunkulære afstande eller deformation af ryghvirvellegemernes posteriore kontur, ødelæggelse af buerne eller udvidelse af rygmarvskanalen.

Sen traumatisk kompression af rygmarven manifesterer sig ved neurologiske syndromer af forskellig sværhedsgrad og manifestationer (afhængigt af skadens sværhedsgrad og karakteristikaene ved kirurgisk aggression), blandt hvilke nedre spastisk paraparese med sensoriske og bækkenlidelser oftest dominerer. Traumehistorien levner ingen tvivl om diagnosen.

En anden årsag er et epiduralt hæmatom, som kan opstå selv uden tidligere traume, for eksempel under antikoagulantbehandling, hvilket fører til hurtigt fremadskridende smertefuld paraparese. Kronisk, undertiden cystisk arachnoiditis (adhæsive processer), kan forårsage en langsom stigning i svaghed i benene. En epidural absces, som undertiden udvikler sig efter minimalt traume eller furunkulose i huden (eller anden infektion), manifesterer sig i starten kun som feber og rygsmerter, som efter et par dage erstattes af radikulære smerter efterfulgt af hurtigt fremskridende paraparese eller paraplegi med konduktive sensoriske og bækkenforstyrrelser.

En hernieret thoraxdiskus med rygmarvskompression (især ved spinalkanalstenose) resulterer i nedre spastisk paraplegi. CT eller MR bekræfter diagnosen. Udvikles normalt akut under fysisk anstrengelse. Differentialdiagnosen involverer oftest en rygmarvstumor.

Andre sygdomme i brysthvirvelsøjlen (spondylitis af forskellige ætiologier, spondylose, osteomyelitis, deformiteter, spinalkanalstenose, arachnoidcyste, Pagets sygdom, komplikationer af osteoporose) fører til lavere spastisk paraparese på grund af overgangen af processen til rygmarven eller dens mekaniske kompression.

Arnold-Chiari-misdannelser opdeles i fire typer: type I betegner herniering i foramen magnum af kun cerebellar-tonsillerne; type II - af cerebellum og de nedre dele af hjernestammen; type III - en sjælden variant af herniering af hjernestammen i kombination med cervikal eller occipital encephalocele; type IV - afspejler udtalt cerebellar hypoplasi og kaudal forskydning af indholdet af den bageste kraniale fossa. Misdannelsen kan manifestere sig hos børn og voksne i form af symptomer på cerebellar dysfunktion, symptomer på involvering af den cervikale rygmarv, bulbær parese, paroxysmal intrakraniel hypertension, spasticitet, nystagmus og andre manifestationer. Syringomyelikum i den cervikale rygmarv, søvnapnø hos voksne (central type), dysfagi, progressiv myelopati, synkope, hovedpine og cervicoccipital smerte (og trigeminusneuralgi), symptomer på hydrocephalus påvises ofte.

Billedet af Arnold-Chiari syndrom kan også omfatte nedre spastisk paraparese.

Differentialdiagnose omfatter hjernetumor og kraniocervikal overgang, kronisk meningitis, multipel sklerose, cervikal myelopati og traumatisk syringomyeli.

B. Arvelige sygdomme.

Familiær spastisk paraplegi af Strumpell kan opstå i alle aldre fra barndom til alderdom. Det kliniske billede består af langsomt fremadskridende svaghed i benene og spasticitet med stigende dysbasi. Senereflekser er forøgede, Babinskis symptom afsløres. Ved sygdommens debut i barndommen kan pseudokontrakturer af gastrocnemiusmusklerne observeres med gang "på storetæerne". Knæene er ofte let bøjede (nogle gange helt strakte - genu recurvarum), benene er adducerede. Armene er involveret i varierende grad. Sådanne "plussymptomer" som dysartri, nystagmus, optisk atrofi, pigmentdegeneration af nethinden, lammelse af oculomotoriske nerver, ataksi (både cerebellar og sensorisk), sensorimotorisk polyneuropati, epilepsi og demens (i nogle familier) er mulige. Ved sen debut (40-60 år) er sensoriske og blæreforstyrrelser samt kinetisk tremor mere almindelige.

Differentialdiagnose omfatter sygdomme som tumor i rygmarven eller foramen magnum, cervikal spondylose med myelopati, multipel sklerose, Arnold-Chiari-misdannelse, primær lateral sklerose og andre sygdomme, der involverer rygmarven.

Spinocerebellar degeneration er en stor gruppe af arvelige og sporadiske sygdomme, der er forenet af neuroners og lederes rolle i degenerative processer fra lillehjernen og rygmarven. Den primære manifestation er progressiv manglende koordination af bevægelser. De første symptomer hos spædbørn består normalt af hypotoni og forsinket motorisk udvikling. Hos ældre børn forekommer nedre paraparese, nystagmus, ataksi, spasticitet, Babinskis tegn og ofte mental retardering. Senereflekser varierer fra arefleksi til hyperrefleksi. Hos unge og voksne observeres varierende kombinationer af ataksi, demens, oftalmoplegi, retinitis, dysartri, døvhed, symptomer på skade på rygmarvens laterale eller posteriore søjler, ekstrapyramidale symptomer og perifer neuropati.

Spinocerebellære degenerationer omfatter: Friedreichs ataksi; arvelig ataksi på grund af E-vitaminmangel; autosomal dominant spinocerebellær ataksi, som er baseret på det såkaldte fænomen med ekspansion af CAG-gentagelser på forskellige mutante kromosomer); ataksi-telangiektasi, abetalyproteinæmi, nogle former for familiær spastisk paraplegi, olivo-ponto-cerebellære atrofier af flere typer, Machado-Joseph sygdom, dentato-rubro-pallido-Lewis atrofi, progressiv myoklonisk ataksi, adrenoleukodystrofi. Nogle forskere inkluderer en række andre sygdomme i spinocerebellære degenerationer (episodisk ataksi, medfødt cerebellær hypoplasi, sporadiske former for OPCA).

C. Infektioner.

1. Spinal neurosyfilis (ud over formen tabes dorsalis) manifesterer sig i to yderligere former. Vi taler om syfilitisk meningomyelitis (Erbs spastiske paraplegi) og spinal meningovaskulær syfilis. Sidstnævnte manifesterer sig undertiden ved syndromet i den forreste spinalarterie. Gumma af rygmarvsmembranerne forekommer også, men endnu sjældnere. Syfilitisk hypertrofisk pachymeningitis med radikulære smerter, amyotrofi i armene og pyramideformet syndrom i benene (syfilitisk amyotrofi med spastisk-ataktisk paraparese) er blevet beskrevet.

En anden spirokætinfektion, der kan påvirke rygmarven og føre til udvikling af nedre paraparese, er Lyme-sygdom.

Vakuolær myelopati (AIDS) er karakteriseret ved skade på rygmarvens posteriore og laterale søjler i den øvre thorakale region og manifesterer sig ved nedre spastisk paraparese (paraplegi) og sensorisk ataksi. Serologiske tests for HIV-infektion er vigtige for diagnosen af denne form.

Tropisk spastisk paraparese forårsages af den humane T-lymfotropiske virus (HTLV-I) og er karakteriseret ved langsomt progressiv paraparese med hyperrefleksi, unormale fodtegn og bækkendysfunktion. Nogle patienter har også symptomer på polyneuropati. Cerebrospinalvæsken viser en lille lymfocytisk pleocytose (10 til 50 celler), normale protein- og glukoseniveauer og forhøjet IgG med antistoffer mod HTLV-I. Diagnosen bekræftes ved at detektere antistoffer mod virussen i serum.

Transvers myelitis forårsages af virus, bakterier, svampe, parasitter og ikke-infektiøse inflammatoriske processer (postinfektiøse og postvaccinations-, subakut nekrotiserende, idiopatisk). Disse sygdomme starter normalt akut med feber og tegn på meningomyelitis. Paræstesi eller rygsmerter i niveauet af den myelitiske proces, svaghed i benene og sfinkterforstyrrelser er karakteristiske. I starten er paresen ofte slap, senere udvikles spasticitet. Efter at have nået sygdommens højdepunkt er efterfølgende bedring typisk. Forbedringen er mest udtalt i de første 3-6 måneder.

Differentialdiagnose af transversal myelitis udføres med rygmarvsabces, akut polio, akut dissemineret encephalomyelitis, akut nekrotiserende hæmoragisk leukoencephalitis, adrenoleukodystrofi, Behcets sygdom, cervikal spondylose, heroinmyelopati, Lyme-sygdom, multipel sklerose, strålingsmyelopati og andre sygdomme.

D. Vaskulære sygdomme.

Okklusion af den forreste spinalarterie er sjælden og manifesterer sig forskelligt afhængigt af infarktets størrelse. Typiske symptomer er nakke- og rygsmerter, svaghed i benene, sensoriske og bækkenforstyrrelser. Symptomerne udvikler sig øjeblikkeligt eller inden for 1-2 timer. Nogle gange opstår radikulære smerter i det øvre niveau af læsionen. Lammelsen er normalt bilateral, nogle gange unilateral og er sjældent fuldstændig.

Epidural eller subdural blødning i rygmarvsniveau observeres meget sjældnere end iskæmiske infarkter og manifesterer sig ved pludselig udviklet kompressiv myelopati.

En lakunær tilstand, udviklet som følge af multiple lakunære cerebrale infarkter ved hypertension, kan manifestere sig som pseudobulbært syndrom, pyramideformede symptomer på begge sider af kroppen, generel svaghed (primært i benene), dysbasi og undertiden demens. Gangbesvær på grund af spastisk paraparese i den nedre del af kroppen og fald bliver undertiden den primære maladaptive faktor i denne form for dyscirculatorisk encefalopati.

Cervikal myelopati er en alvorlig komplikation af cervikal spondylose eller, mindre almindeligt, forkalkning af det posteriore longitudinale ligament på cervikalt niveau, især hvis de kombineres med medfødt forsnævring af rygmarvskanalen. Myelopati udvikler sig hos cirka 5-10% af patienter med cervikal spondylose. Da det primært påvirker rygmarvens laterale og posteriore søjler, er typiske klager hos disse patienter følelsesløshed og klodsethed i hænderne, forringelse af finmotorikken og gradvis forringelse af gangen.

I fremtiden kan der udvikles flere varianter af kliniske manifestationer:

1. transversal læsionssyndrom, der involverer de kortikospinale, spinothalamiske kanaler og lederne i rygmarvens bageste søjler med svær spasticitet, lukkemuskelforstyrrelser og Lhermittes symptom;
2. syndrom med involvering af forhornene og pyramideformede kanaler med parese, svær spasticitet, men uden sensoriske forstyrrelser (amyotrofisk lateral sklerose syndrom);
3. rygmarvsskadesyndrom med svære motoriske og sensoriske funktionsnedsættelser, primært karakteriseret ved svaghed i armene og spasticitet i benene;
4. Brown-Sequard syndrom med typisk kontralateral sensorisk underskud og ipsilateral motorisk underskud;
5. brachialgi med symptomer på involvering af nedre motoriske neuroner (forhorn) i armene.

Mange patienter rapporterer også smerter i nakkeområdet. Bækkenproblemer er generelt sjældne. Det første og efterfølgende støt fremadskridende symptom er ofte dysbasi.

Differentialdiagnose omfatter multipel sklerose, vakuolær myelopati ved AIDS, lupus myelopati, abetalipoproteinæmi, subakut kombineret degeneration af rygmarven, tumor, syringomyeli, Arnold-Chiari-misdannelse, primær lateral sklerose, kronisk vertebrobasilar insufficiens og undertiden Guillain-Barré syndrom, polio og perifer neuropati. Funktionelle røntgenbilleder af halshvirvelsøjlen samt computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse anvendes til at afklare diagnosen.

E. Andre årsager.

En parasagittal tumor eller (sjældent) en kortikal atrofisk proces kan være årsagen til nedre spastisk paraparese. Den kortikale atrofiske proces, hovedsageligt begrænset til den præcentrale gyrus, kan manifestere sig som unilaterale (i de tidlige stadier) eller bilaterale motoriske forstyrrelser af varierende sværhedsgrad fra (para)parese til tetraparese, som langsomt udvikler sig over årene. Hjerneatrofi kan påvises ved computertomografi (Mills' parese).

Multipel sklerose.

Den spinale form af multipel sklerose, der manifesterer sig ved spastisk paraparese i den nedre del af kroppen, kan være vanskelig at diagnosticere i mangel af tydelige ataksiske og visuelle forstyrrelser. Det er vigtigt at søge efter mindst én læsion mere, involvere MR-scanning, fremkaldte potentialer for forskellige modaliteter og bestemme oligoklonale IgG-grupper i cerebrospinalvæsken. Vi må dog ikke glemme, at multipel sklerose primært er en klinisk diagnose. Transvers myelitis i det akutte stadie manifesterer sig generelt med mere alvorlige kliniske symptomer end den spinale form af multipel sklerose.

Syringomyeli er en kronisk degenerativ rygmarvssygdom, der er karakteriseret ved dannelsen af hulrum, primært i den centrale del af rygmarven, oftere i den cervikale region, og manifesterer sig ved amyotrofi (i armene) og dissocierede segmentale følsomhedsforstyrrelser. Senereflekser i amyotrofizonen går tabt. Ofte udvikles nedre spastisk paraparese (ikke særlig alvorlig) med hyperrefleksi. Mulig involvering af de bageste søjler med ataksi. Omkring 90% af syringomyelierne ledsages af symptomer på Arnold-Chiari-misdannelse. Andre dysrafiske tegn opdages ofte. Smertesyndrom forekommer hos omkring halvdelen af patienterne. Syringomyeli kan være idiopatisk eller kombineret med andre sygdomme i rygmarven (oftest tumorer og traumer). CT- eller MR-scanning kan bekræfte diagnosen.

Primær lateral sklerose er en sjælden variant af motorneuronsygdom, der er karakteriseret ved overvejende involvering af de øvre motorneuroner i fravær af kliniske tegn på involvering af de nedre motorneuroner, og manifesterer sig initialt som spastisk paraparese i de nedre dele af kroppen, derefter tetraparese med hyperrefleksi og derefter med involvering af de orofaryngeale muskler. Sensorisk svækkelse er fraværende. Mange forskere anser det for at være en form for amyotrofisk lateral sklerose.

Strålemyelopati kendes i to former: forbigående og forsinket progressiv strålingsmyelopati. Nedre spastisk paraparese udvikler sig kun i den anden form. Sygdommen optræder 6 måneder (normalt 12-15 måneder) efter strålebehandling i form af paræstesi i fødder og hænder. Senere udvikles ensidig eller bilateral svaghed i benene. Ofte er der i begyndelsen et billede af Brown-Sequard syndrom, men senere dannes et symptomkompleks af tværgående rygmarvsskade med spastisk paraplegi, konduktive sensoriske og bækkenforstyrrelser. En lille stigning i proteinindholdet observeres i cerebrospinalvæsken. MR-undersøgelse hjælper med diagnosen.

Shy-Drager syndrom. Pyramideformede tegn ved denne sygdom viser sig undertiden som en ret udtalt overvejende nedre spastisk paraparese. Samtidige symptomer på parkinsonisme, cerebellar ataksi og progressiv vegetativ fiasko gør diagnosen Shy-Drager syndrom ikke særlig vanskelig.

Vitamin B12-mangel manifesterer sig ikke kun ved hæmatologisk (perniciøs anæmi), men også ved neurologiske symptomer i form af subakut kombineret degeneration af rygmarven (skade på rygmarvens posteriore og laterale søjler). Det kliniske billede består af paræstesi i fødder og hænder, gradvist ledsaget af svaghed og stivhed i benene, ustabilitet ved stående og gang. I mangel af behandling udvikles ataksisk paraplegi med en variabel grad af spasticitet og kontraktur. Senereflekser i benene kan ændre sig både nedad og opad. Klonus- og patologiske plantarreflekser er mulige. Nogle gange er der neuropati i synsnerven med nedsat synsstyrke og ændringer i den mentale tilstand (affektive og intellektuelle forstyrrelser op til reversibel demens). Kun rettidig behandling fører til den omvendte udvikling af symptomer.

Lathyrisme udvikler sig ved forgiftning med en særlig type linser (ærter) og er karakteriseret ved overvejende skade på pyramidebanerne i rygmarvens laterale søjler. Det kliniske billede består af subakut udviklende spastisk paraplegi med dysfunktion af bækkenorganerne. Når ærter udelukkes fra kosten, observeres langsom bedring, ofte med resterende paraperese uden atrofi og bækkenlidelser. Diagnosen er ikke vanskelig, hvis de anamnestiske data er kendte. Epidemier af lathyrisme er blevet beskrevet tidligere.

Adrenoleukodystrofi. Den voksne ("spino-neuropatiske") form af adrenoleukodystrofi manifesterer sig mellem 20 og 30 år og kaldes adrenomyeloneuropati. Hos disse patienter er binyrebarkinsufficiens til stede fra tidlig barndom (kan være subklinisk), men først i det tredje årti udvikles progressiv spastisk paraparese og relativt mild polyneuropati (undertiden i kombination med hypogonadisme hos mænd).

Differentialdiagnose af den voksne form udføres med kronisk progressiv multipel sklerose, familiær spastisk paraplegi, cervikal myelopati og rygmarvstumor.

Paraneoplastisk subakut nekrotiserende myelopati forekommer i forbindelse med bronkogent carcinom eller visceralt lymfom og præsenterer sig med hurtigt progressiv paraparese med konduktiv sensorisk og bækkenpåvirkning.

Hurtigt fremadskridende "uforklarlig" nedre spastisk paraparese i "fravær" af åbenlyse årsager bør tjene som årsag til en grundig onkologisk undersøgelse af patienten.

Autoimmune sygdomme (Sjögrens sygdom og især systemisk lupus erythematosus) fører undertiden til udvikling af inflammatorisk myelopati med et billede af nedre spastisk paraparese.

Heroinmyelopati er karakteriseret ved pludselig udvikling af paraplegi med konduktive sensoriske og bækkenforstyrrelser. Udvidet nekrotiserende myelopati udvikles på thorakalt og undertiden cervikalt niveau.

Myelopati af ukendt ætiologi diagnosticeres ret ofte (mere end 25 % af alle tilfælde af myelopati), på trods af brugen af alle moderne diagnostiske metoder, herunder myelografi, MR, undersøgelse af cerebrospinalvæske, fremkaldte potentialer fra forskellige modaliteter og EMG.

Det er også nyttigt at huske på nogle sjældne former for myelopati. Især myelopati med nedre paraparese i kombination med periflebitis og retinal blødning kan observeres ved Eales sygdom (ikke-inflammatorisk okklusiv sygdom primært i nethindens arterier; involvering af hjernekarrene er sjælden) og Vogt-Koyanagi-Gerada syndrom (uveitis og meningitis). Paraparese er også blevet beskrevet ved ektodermal dysplasi af Bloch-Sulzberger-typen (en kombination af pigmentdermatose med medfødte anomalier), hyperglykæmi, Sjögren-Larson syndrom (arvelige anomalier), hypertyreose (sjælden).

Diagnostiske undersøgelser for nedre spastisk paraparese

• MR-scanning af hjernen, rygsøjlen og kraniovertebral overgang;
• Myelografi;
• Analyse af cerebrospinalvæske;
• EMG;
• Fremkaldte potentialer fra forskellige modaliteter;
• Fuldstændig blodtælling;
• Blodbiokemi;
• Serologisk diagnostik af HIV-infektion og syfilis;
• Bestemmelse af niveauet af B12 og folsyre i blodet;
• Genetisk konsultation;
• Oncosearch.

[ 3 ], [ 4 ]