Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Whipples sygdom
Sidst revideret: 12.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Whipples sygdom er en sjælden systemisk sygdom forårsaget af bakterien Tropheryma whippelii. De vigtigste symptomer på Whipples sygdom er gigt, vægttab og diarré. Diagnosen stilles ved tyndtarmbiopsi. Behandling af Whipples sygdom involverer at tage trimethoprim-sulfamethoxazol i mindst 1 år.
Whipples sygdom rammer overvejende hvide personer i alderen 30-60 år. Selvom flere organer er påvirket (f.eks. hjerte, lunge, hjerne, serøse hulrum, led, øjne, mave-tarmkanal), er tyndtarmslimhinnen næsten altid involveret. Patienter kan have subtile defekter i cellemedieret immunitet, der prædisponerer for T. whippelii-infektion. Cirka 30 % af patienterne har HLAB27.
Hvad forårsager Whipples sygdom?
I 1992 blev den bakterielle natur af Whipples sygdom fastslået (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Gram-positive actinomyceter Tropheryna whippelii blev identificeret som det infektiøse agens. Disse små gram-positive bakterier findes i store mængder i slimhinden i tyndtarmen og andre organer i sygdommens aktive fase og forsvinder efter intensiv antibakteriel behandling. En prædisponerende faktor for udviklingen af sygdommen er en dysfunktion af immunsystemet af forskellig oprindelse.
Symptomer på Whipples sygdom
De kliniske træk ved Whipples sygdom varierer afhængigt af de berørte organsystemer. Gigt og feber er normalt de første tegn. De intestinale symptomer på Whipples sygdom (f.eks. vandig diarré, steatorrhea, mavesmerter, anoreksi, vægttab) optræder normalt senere, nogle gange år efter de første klager. Kraftig eller okkult tarmblødning kan forekomme. Alvorlig malabsorption kan opstå og diagnosticeres hos patienter sent i det kliniske forløb. Andre undersøgelsesfund omfatter øget hudpigmentering, anæmi, lymfadenopati, kronisk hoste, polyserositis, perifert ødem og CNS-træk.
Diagnose af Whipples sygdom
Diagnosen kan være upålidelig hos patienter uden tydelige gastrointestinale symptomer. Whipples sygdom bør mistænkes hos midaldrende hvide personer med gigt, mavesmerter, diarré, vægttab eller andre tegn på malabsorption. Hos sådanne patienter er øvre gastrointestinal endoskopi med tyndtarmbiopsi nødvendig; tarmlæsionerne er specifikke og diagnostiske. De mest signifikante og vedvarende ændringer påvirker den proximale tyndtarm. Lysmikroskopi muliggør visualisering af PAS-positive makrofager, som forvrænger den villistruktur. Gram-positive, syre-negative baciller (T. whippelii) ses i lamina propria og makrofager. Bekræftelse ved elektronmikroskopi anbefales.
Whipples sygdom skal differentieres fra Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), en tarminfektion, der har lignende histologiske træk. MAI farver dog positivt med syrefarvning. Polymerasekædereaktion kan være nyttig til at bekræfte diagnosen.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Hvad skal man undersøge?
Hvilke tests er nødvendige?
Behandling af Whipples sygdom
Uden behandling er Whipples sygdom progressiv og kan være dødelig. Forskellige antibiotika (f.eks. tetracyklin, trimethoprim-sulfamethoxazol, chloramphenicol, ampicillin, penicillin, cephalosporiner) er effektive. En anbefalet behandling er ceftriaxon (2 g intravenøst dagligt) eller procain (1,2 millioner U IM én gang dagligt) eller penicillin G (1,5-6 millioner U IV hver 6. time) sammen med streptomycin (1,0 g IM én gang dagligt i 10-14 dage) og trimethoprim-sulfamethoxazol (160/800 mg oralt to gange dagligt i 1 år). Hos patienter med sulfonamidallergi kan disse lægemidler erstattes af oral penicillin VK eller ampicillin. Klinisk forbedring er hurtig, med feber og ledsmerter, der forsvinder inden for et par dage. De tarmsymptomer, der er forbundet med Whipples sygdom, forsvinder normalt inden for 1 til 4 uger.
Nogle forfattere anbefaler ikke gentagne tyndtarmbiopsier med henvisning til, at makrofager kan være til stede i flere år efter behandling. Andre forfattere anbefaler dog gentagen biopsi efter 1 års behandling. I sidstnævnte tilfælde er elektronmikroskopi nødvendig for at dokumentere tilstedeværelsen af baciller (ikke kun makrofager). Tilbagefald af sygdommen er mulige selv efter flere år. Hvis der er mistanke om tilbagefald, er en tyndtarmbiopsi (uanset hvilket organ eller system der er involveret) nødvendig for at verificere tilstedeværelsen af frie baciller.