Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Whipple's sygdom
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Whipples sygdom er en sjælden systemisk sygdom forårsaget af bakterien Tropheryma whippelii. De vigtigste symptomer på Whipples sygdom er gigt, vægttab og diarré. Diagnose er etableret ved en tyndtarms biopsi. Behandling af Whipples sygdom består i at tage mindst 1 år trimetoprim-sulfamethoxazol.
Whipples sygdom rammer især mennesker med hvid hudfarve i en alder af 30-60 år. Selvom denne sygdom påvirker mange organer (f.eks. Hjerte, lunge, hjerne, serøse hulrum, led, øjne, GI-kanal), er næsten altid slimhinden i indvolde involveret i processen. Patienterne kan have svagt udtrykte cellulære immunitetsfejl, der prædisponerer for infektion af T. Whippelii. Ca. 30% af patienterne har HLAB27.
Hvad forårsager Whipples sygdom
I 1992 blev bakteriens natur af Whipples sygdom oprettet (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Som et smittende middel identificeret Gram-positive actinomycetes Tropheryna whippelii. Disse små Gram - positive bakterier findes i den aktive fase af sygdommen i stort antal i tarmens og andre organers slimhinde og forsvinder efter intensiv antibakteriel behandling. Predisposing til udviklingen af sygdomsfaktoren er en krænkelse af immunsystemet af forskellig genese.
Symptomer på whipples sygdom
De kliniske symptomer på Whipples sygdom varierer afhængigt af de berørte organer og systemer. Normalt er de første tegn arthritis og feber. Intestinale symptomer på Whipples sygdom (fx vandig diarré, steatorrhea, mavesmerter, anoreksi, vægttab) manifesterer sig normalt senere, nogle gange flere år efter de første klager. Der kan være overdreven eller latent intestinal blødning. Alvorlig malabsorption kan forekomme og diagnosticeres hos patienter i de kliniske forløb. Andre resultater af undersøgelsen er øget hudpigmentering, anæmi, lymfadenopati, kronisk hoste, polyserositis, perifert ødem og tegn på CNS-skade.
Diagnose af Whipples sygdom
Diagnosen kan verificeres hos patienter uden synlige symptomer fra fordøjelseskanalen. Whipples sygdom bør mistænkes hos middelaldrende kaukasiske mennesker med gigt, mavesmerter, diarré, vægttab eller andre tegn på malabsorption. Sådanne patienter skal udføre endoskopi i det øvre fordøjelseskanalen med en tyndtarms biopsi; tarmen i tarmen er specifikke og tillader diagnose. De mest signifikante og vedvarende forandringer påvirker tarmens proximale dele. Lysmikroskopi giver dig mulighed for at visualisere PAS-positive makrofager, der deformerer skurken arkitektonics. Gram-positiv, negativ, når den er farvet med sur farvestofbaciller (T. Whippelii), bestemmes i deres egen plade og i makrofager. Elektronmikroskopi anbefales.
Whipple's sygdom bør differentieres med en intestinal infektion forårsaget af Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), som har lignende histologiske tegn. MAI pletter imidlertid positivt, når det behandles med et surt farvestof. En polymerasekædereaktion kan være nyttig til bekræftelse af diagnosen.
[Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Hvilke tests er nødvendige?
Behandling af Whipples sygdom
Uden behandling springer Whipples sygdom og kan være dødelig. Forskellige antibiotika er effektive (f.eks. Tetracyclin, trimethoprim-sulfamethoxazol, chloramphenicol, ampicillin, penicillin, cefalosporiner). Et af de anbefalede regimer er: ceftriaxon (2 g IV dagligt) eller procain (1,2 millioner enheder IM en gang om dagen) eller penicillin G (1,5-6 millioner enheder IV hver 6 timer) sammen med streptomycin (1,0 g IM en gang om dagen i 10-14 dage) og trimethoprimsulfamethoxazol (160/800 mg oralt 2 gange dagligt i 1 år). Patienter med allergi over for sulfonamider, disse lægemidler kan erstattes af oral administration af penicillin VK eller ampicillin. Klinisk forbedring sker hurtigt, feber og ledsmerter er løst efter nogle få dage. Intestinale symptomer på Whipples sygdom forsvinder normalt inden for 1-4 uger.
Nogle forfattere anbefaler ikke at udføre gentagne biopsier i tyndtarmen, idet man hævder at makrofager kan fortsætte i flere år efter behandlingen. Andre forfattere anbefaler dog en gentagen biopsi efter det første behandlingsår. I sidstnævnte tilfælde er elektronmikroskopi nødvendig for at dokumentere tilstedeværelsen af baciller (ikke kun makrofager). Tilbagefald af sygdommen er mulig selv efter år. Hvis der er mistanke om tilbagefald, er en lille tarmbiopsi (uanset organ eller systemskader) nødvendigt for at verificere tilstedeværelsen af frie baciller.