Whipples sygdom: diagnose

Whipples sygdom kan mistænkes på baggrund af anamnese, kliniske manifestationer, laboratorie-, endoskopiske og radiografiske data. Kardinale kliniske manifestationer af sygdommen er diarré, smerter i mesogastrisk, stigende svaghed, vægttab, polyarthritis (eller arthralgi) og lymfadenopati.

Laboratorie data

1. Den generelle analyse af et blod: en anæmi (hyppigere hypokromisk i forbindelse med jernmangel, sjældnere - hyperkromisk, makrocytisk forårsaget af en overtrædelse af absorption af vitamin B ₁₂ ); Hyperleukocytose; undertiden eosinofili, oftere trombocytose; en stigning i ESR.
2. Den generelle analyse af urin: Ved en alvorlig strøm af et malabsorptionssyndrom er den lille proteinuri mulig.
3. Coprologisk analyse: Polyfekal, steatorrhea; muligvis udseendet af ufordøjede muskelfibre, som nogle gange bestemmes af skjult blod.
4. Biokemisk analyse af blod: et fald i det samlede protein, albumin, calcium, jern, kalium, natrium, protrombin, glucose (ikke hos alle patienter), øget bilirubin, aminotransferase.
5. Sugfunktionen i tyndtarmen reduceres.

Instrumentale data

• Røntgenundersøgelse. I studiet af tyndtarmen bestemmes udvidelsen af tyndtarmen, dens konturer er grove, og der kan være en overtrædelse af marginalfyldningsdefekter med forstørrede mesenteriske lymfeknuder. Tyndslemhindefoldene er forstørrede, det er ujævnt fortykket (billedet af "granularitet") på grund af infiltration. Elastitet i tyndtarmvæggen reduceres væsentligt. Med en stigning i retroperitoneale lymfeknuder er en udvidelse af den duodenale bøjning mulig.
• Ultralyd i mavemusklerne. Det kan afsløre en stigning i mesenteriske, parapancreatiske, retroperitoneale lymfeknuder.
• Lymfografi. Identificerer uspecifikke inflammatoriske ændringer i retroperitoneale lymfeknuder samt tegn på subdiafragmal stasis af lymfe.
• Biopsi i tyndtarmslimhinden. På nuværende tidspunkt er biopsi af tyndtarmslimhinden den eneste metode, der gør det muligt at kontrollere diagnosen af Whipples sygdom. En biopsi udføres under endoskopi af tyndtarmen i området af duodenaltransitionen. Dette tyndtarmområde påvirkes hos alle patienter, både i de tidlige og sene stadier af sygdommen. Histologiske tegn på Whipples sygdom er følgende tegn, afsløret i biopsier:
  • infiltrering af det egne lag af slimhinden i tyndtarmen ved hjælp af store PAS-positive makrofager ("skummende" makrofager); disse granuler i makrofager detekteres ved farvning med diamantfuchsin. Makrofager kan også påvises i biopsier af andre organer - lymfeknuder, milt, lever;
  • detektion i biopsier ved hjælp af elektronmikroskopi bipilliform-lignende Whipple-kroppe, som er celler i form af stave (1-2 μm x 0,2 μm) med en trelagskal. De er defineret i det intercellulære rum og er også til stede inden for makrofager. PAS-positivt makrofagemateriale er et lysosomalt materiale indeholdende bakterier i forskellige stadier af ødelæggelse;
  • intra- og ekstracellulær akkumulering af fedt i tarmens slimhinde samt i mesenteriske lymfeknuder;
  • udvidelse af lymfekar
• FEGDS. Der er tegn på kronisk gastritis, duodenitis.
• Bestemmelse af indholdet af hormoner i blodet. Ved alvorligt malabsorptionssyndrom reduceres blodniveauerne af cortisol, thyroxin, triiodothyronin og kønshormoner.

Differential diagnose. Den kliniske triade - diarré, vægttab og stigende svaghed - kræver differentialdiagnosen, især med en malign tumor i mave-tarmkanalen, kroniske inflammatoriske tarmsygdomme læsioner, sprue, Zollinger-Ellisons syndrom.

Anvendelse endoskopiske og røntgenundersøgelse af mavetarmkanalen kan eliminere cancer, Crohns sygdom, ulcerativ colitis. Mangel på tilbagevendende ulcerationer i de øvre afsnit af fordøjelseskanalen, gastrisk hypersekretion og hyperaciditet, hypergastrinæmi, bugspytkirtel tumorer med ultralyd eller computertomografi gør det muligt at afvise Zollinger-Ellisons syndrom.

I differential diagnose med Whipples sygdom bør Addisons sygdom også udelukkes. For at sikre den korrekte diagnose hjælper laboratoriedataene - hormonelle undersøgelser, påvisning af hyperkalæmi i Addisons sygdom, tegn på fortykkelse af blodet, mangel på steatorrhea.

Whipples sygdom bør mistænkes hos patienter med artralgi eller arthritis i tilfælde af diarré, malabsorption eller uforklarligt vægttab, især hvis man ikke kan bestemme arthritis arten. Med Whipples sygdom er test for den reumatoid faktor negativ eller svagt positiv. Reumatisk test er negativ. Niveauet af urinsyre i serum er normalt.

Feber overstiger ofte udviklingen af intestinale manifestationer. Med feber af ukendt oprindelse må man også huske på muligheden for at udvikle denne lidelse.

Hos patienter med Whipples sygdom er feber, lymfadenopati almindelig, og i bukhulen kan tumordannelse bestemmes. I den henseende er det nødvendigt at udelukke lymfoproliferativ sygdom, primært lymfogranulomatose.

Den endelige diagnose af Whipples sygdom er i alle tilfælde kun baseret på den histologiske undersøgelse af de berørte organer, primært tyndtarmen.