Whipples sygdom - Behandling

Med introduktionen af antibiotikabehandling har Whipples sygdom ændret sig fra en uhelbredelig, hurtigt fremadskridende og dødelig tilstand til en behandlingsbar, i det mindste midlertidig, tilstand. Selv i alvorlige former af sygdommen observeres markant forbedring. Feber og ledsymptomer forsvinder ofte inden for få dages behandling, og diarré og malabsorption inden for 2-4 uger.

En stigning i kropsvægt bemærkes, efterfulgt af et fald i tumorens størrelse, perifere lymfeknuder og positiv dynamik i radiologiske og endoskopiske data.

Behandlingen udføres dog indtil videre empirisk. Spørgsmålet om valg af antibakterielle lægemidler er ikke løst, og det optimale behandlingsforløb er ikke udviklet. Hovedtræk er, at behandlingen skal være langvarig. I den indledende fase (10-14 dage) er parenteral administration af antibiotika indiceret. En kombination af streptomycin (1 g) og penicillin (1.200.000 U) eller bredspektrede antibiotika - tetracyklin, ampicillin osv. er mulige.

Med forbedring af den intestinale absorptionstilstand kan langvarig oral behandling med tetracyklin (1-2 g/dag) ordineres i op til 5, endda 9 måneder, derefter intermitterende behandling for at opretholde remission (1 g hver anden dag eller 3 dage i 1 uge med en 4-dages pause i op til 1-3 år), penicillin-V osv. Nogle klinikere mener, at antibiotika bør anvendes kontinuerligt i 3 år.

Effekten af langvarig behandling med Biseptol beskrives. I de senere år er der dukket mange nye aktive antibakterielle midler (perfloxacin, intetrix, azitrocyklin osv.) med et bredt virkningsspektrum op, som kan vise sig lovende i behandlingen af patienter med Whipples sygdom.

I modsætning til den hurtige kliniske effekt aftager morfologiske ændringer i tyndtarmen normalt først mærkbart efter flere måneder. Whipples baciller forsvinder relativt hurtigt, mens PAS-positive makrofager forbliver i flere måneder eller endda år. Tilbagevenden af Whipples baciller i tarmslimhinden måneder før tilbagefald, og deres persistens under antibiotikabehandling, er et tegn på resistens over for behandling.

Tilbagefald af sygdommen udvikler sig ofte efter seponering af antibiotika, selv efter længere tids administration. Derfor anbefaler nogle livslang behandling. Antibiotisk behandling af tilbagevendende forværringer af sygdommen er også effektiv, hvis der ordineres et andet lægemiddel.

I forbindelse med malabsorption udføres symptomatisk substitutionsterapi, der har til formål at korrigere patientens eksisterende mangel. Væske, elektrolytter og proteinpræparater administreres efter behov. Ved anæmi ordineres jernpræparater og folsyre om nødvendigt. D-vitamin og calcium anbefales, mindst indtil diarréen forsvinder. Ved tetani administreres calciumpræparater parenteralt. Ved diarré anvendes astringerende og omsluttende midler (hvid ler, calciumcarbonat, dermatol osv.). Det kan være nyttigt at ordinere smecta, et aktivt adsorbent, en slimhindebeskytter. Ved udvikling af adrenokortikal insufficiens er kortikosteroider indiceret.

Da tetracyklin-antibiotika danner dårligt opløselige komplekser med calcium, magnesium, jern og andre metalioner, ordineres andre antibiotika til patienter, der har brug for at eliminere manglen på disse elementer.

Kosten til Whipples sygdom bør være kalorierig, proteinrig med tilsætning af terapeutiske doser vitaminer, men let fordøjelig.

Patienterne er underlagt observation på apoteket. Sammen med den kliniske undersøgelse er det nødvendigt regelmæssigt at udføre en gentagen biopsi af tyndtarmen: 2-4 måneder efter behandlingsstart, derefter en gang om året efter kemoterapiens afslutning.

Prognosen for Whipples sygdom var tidligere absolut ugunstig. Patienterne døde måneder til år efter diagnosen af udmattelse eller infektion. I øjeblikket er prognosen gunstig. Der er rapporter om sådanne patienter, der overlever i mange år.

Rettidig erkendelse af sygdommen og dens tilbagefald er afgørende for prognosen.