Lungebetændelse hos voksne og børn

Pulmonologer klassificerer pneumonitis som en interstitiel lungesygdom, hvis karakteristiske træk er skade på vævene, der understøtter den intralobulære luftudvekslingsdel af lungerne og danner dens vigtigste strukturer - alveolerne.

Epidemiologi

De faktiske statistikker for pneumonitis er ukendte. Ifølge nogle data anslås prævalensen af idiopatisk interstitiel pneumoni (som mange definerer som idiopatisk pneumonitis) pr. 100.000 mennesker på det europæiske kontinent og i Nordamerika til 7-50 tilfælde med en tendens til konstant vækst. [ 1 ]

Kronisk lungebetændelse observeres hos næsten 5% af patienter med denne sygdom.

Akut lupus pneumonitis rammer op til 10% af patienter med SLE. Og strålepneumonitis efter strålebehandling for fremskreden lungekræft observeres hos tre ud af ti patienter. [ 2 ]

Ifølge WHO er lungebetændelse en af de tre hyppigste dødsårsager hos ældre på grund af respirationssvigt. [ 3 ]

Årsager lungebetændelse

På grund af manglende terminologisk klarhed fortsætter nogle læger med at fortolke navnet "pneumonitis" som en generel betegnelse for inflammatoriske processer i lungerne, men det bør straks forklares, hvad forskellen er mellem pneumonitis og lungebetændelse. Først og fremmest er der tale om ætiologiske forskelle: hvis inflammation i lungebetændelse er forårsaget af en infektion - bakteriel, viral eller svampeinfektion, så er årsagerne til pneumonitis ikke forbundet med disse infektioner, og inflammationen er immunologisk medieret. Således modsiger viral pneumonitis som diagnose den patogenetiske essens af sygdommen, som forskere har identificeret, og publikationer om pneumonitis forårsaget af virus (RSV, Varicella Zoster, HSV eller Cytomegalovirus) stammer fra 70'erne-90'erne i det forrige århundrede.

Det er også nødvendigt at tage hensyn til de særlige forhold ved ændring af lungevæv: inflammation i tilfælde af lungebetændelse har en ekssudativ karakter med infiltration af parenkymet, og pneumonitis er karakteriseret ved fibrøse ændringer i vævene i det alveolære og intralobulære interstitium.

Afhængigt af ætiologien er der forskellige typer eller former for denne lungesygdom, herunder pneumonitis hos børn, som udvikler sig af de samme årsager.

Betændelse i interstitiet forårsaget af en immunreaktion på langvarige inhalerede luftbårne stoffer (aeroallergener) defineres som overfølsomhedspneumonitis eller overfølsomhedspneumonitis; en enklere definition er allergisk pneumonitis, som ofte kaldes eksogen allergisk alveolitis. Udløsere for immunreaktionen, der fører til skade på det pulmonale interstitium, kan være støv, der indeholder animalske eller planteproteiner (inhaleret under landbrugsarbejde og andet arbejde). Denne type omfatter den såkaldte "fugleopdrætterlunge" - resultatet af en immunreaktion på proteiner i fuglefjer og deres tørre ekskrementer. [ 4 ]

Hvis serologisk testning af perifert blod afslører forhøjede niveauer af eosinofiler involveret i overfølsomhedsreaktioner, kan specialister diagnosticere eosinofil pneumonitis (også kaldet Löfflers syndrom eller akut eosinofil lungebetændelse ) eller overfølsomhedsreaktiv pneumonitis. Når lavmolekylære kemikalier i luften inhaleres, enten som gasser eller som vandige dispersioner, diagnosticeres kemisk pneumonitis. Og når lungeskader forårsages af indånding af giftige stoffer, kan der udvikles toksisk pneumonitis. [ 5 ]

Hvad er lægemiddelinduceret pneumonitis, flere detaljer i publikationen - Lægemiddelinducerede lungelæsioner. For eksempel er pneumonitis en af bivirkningerne ved antitumorlægemidler som azathioprin, nivolumab, cyclophosphamid, tocilizumab, procarbazin osv. Derudover fremhæver udenlandske specialister immunpneumonitis - en bivirkning af kræftimmunterapi ved hjælp af såkaldte immuncheckpointhæmmere: lægemidlerne ipilimumab og tremelimumab.

Aspirationspneumonitis, forårsaget af at maveindholdet kommer ind i de nedre luftveje (Mendelsons syndrom eller syreaspirationspneumonitis forårsaget af mad, som ofte ledsager myasthenia gravis), udpeges separat, såvel som den, der opstår efter nasogastrisk intubation eller under generel anæstesi, hvilket forårsager opkastning. [ 6 ]

Obstruktiv pneumonitis er oftest forbundet med luftvejsobstruktion forårsaget af en tumor, såsom hos patienter med pladecellekræft i lungerne.

Som følge af eksponering for ioniserende stråling på lungerne - under strålebehandling af maligne neoplasmer i mediastinumregionen - opstår strålingspneumonitis; andre definitioner er poststrålings- eller strålingspneumonitis.

Deskvamativ eller destruktiv pneumonitis – med forstyrrelse af den interstitielle struktur – kan have enhver ætiologi, herunder langvarig rygning. [ 7 ]

Hos patienter med autoimmune sygdomme observeres uspecifik pneumonitis. Således observeres akut eller kronisk lupuspneumonitis eller lupuspneumonitis i næsten halvdelen af tilfældene ved diffus autoimmun bindevævssygdom – systemisk lupus erythematosus. [ 8 ]

En sådan komplikation af det terminale stadie af progressiv nyresvigt, som uræmisk pneumonitis, er forbundet med diffuse forstyrrelser i permeabiliteten af alveolære kapillærmembraner, såvel som interstitielt og intraalveolært ødem på baggrund af et fald i blodkoagulationsfaktorer på grund af det høje indhold af aminosyrer og proteinmetaboliske produkter i det - urinstofnitrogen.

Ofte kan årsagerne til pneumonitis ikke fastslås, og derefter diagnosticeres idiopatisk pneumonitis, som kan kaldes idiopatisk fibroserende alveolitis.

Risikofaktorer

De vigtigste risikofaktorer for udvikling af lungebetændelse omfatter:

• rygning;
• erhverv relateret til landbrug (høst af kornafgrøder, høslæt, fjerkræavl);
• tendens til allergiske reaktioner;
• eksponering for forskellige stoffer i luften (på arbejdspladsen eller i miljøet);
• langvarig brug af visse lægemidler;
• kemoterapi, immunterapi og strålebehandling mod kræft;
• tilstedeværelsen af systemiske autoimmune sygdomme.

Risikoen for gastrisk aspiration i lungerne og udvikling af aspirationspneumonitis er øget ved traumer, epileptiske anfald, øsofageal motilitetsforstyrrelser og alvorlig gastroøsofageal refluks. [ 9 ]

Patogenese

Ved pneumonitis er patogenesen af skader på bindevævets interstitium, alveolernes elastiske vægge og de interalveolære septa forårsaget af en forstyrrelse af deres struktur på celleniveau og progressiv fibrose.

Interstitiet består af fibre (elastiske og kollagenfibre), fibroblaster, bindevævsmakrofager (histiocytter), neutrofiler og nogle andre cellulære komponenter.

Reaktionen af autoimmune antistoffer på et antigen fører til øget deling af effektor-T-celler - T-hjælperlymfoide celler af den anden type (Th2), som stimulerer det cellulære immunrespons på ikke-mikrobielle fremmede stoffer, der er allergener.

Svaret ligger i stimuleringen af proinflammatoriske cytokiner, kemokiner, NK- og B-lymfocytter i det alveolære interstitiumvæv og en stigning i aktiviteten af transformerende vækstfaktor (TGF-β) og fibroblastvækstfaktor (FGFR1-3). Dette forårsager en intensiv proliferation af normale fibroblaster, samt en multiple stigning i antallet af myofibroblaster (glatmuskelfibroblaster), der er til stede i lungevævet, og som producerer proteiner og proteaser i den ekstracellulære matrix. [ 10 ]

Symptomer lungebetændelse

Baseret på symptomer og instrumentelle diagnostiske data klassificeres akut, subakut og kronisk pneumonitis.

Typisk er de første tegn på lungebetændelse dyspnø (åndenød) og en tør, hackende hoste.

Lungebetændelse kan udvikle sig forskelligt hos forskellige patienter, men de mest almindelige symptomer inkluderer:

• åndedrætsbesvær;
• ubehag i mediastinumområdet;
• generel svaghed og øget træthed;
• appetitløshed og uforklarligt vægttab;
• lungeblødning.

Ved akut interstitiel pneumonitis kan hosten producere tykt slimet opspyt, og vejrtrækningsbesværene udvikler sig i mange tilfælde hurtigt og fører til alvorlig respirationssvigt på et senere tidspunkt.

Bilateral eller bilateral pneumonitis udvikler sig, når det alveolære interstitium i begge lunger er beskadiget.

Ud over åndenød og hoste omfatter symptomer på strålingspneumonitis feber, tyngde og smerter i brystet.

Ved lupus pneumonitis er der en ikke-produktiv hoste med blødning.

Lungebetændelse ved lungekræft manifesterer sig ved langvarig hoste med åndenød og hæshed i stemmen samt brystsmerter (især alvorlige ved dyb indånding). Og med en bestemt lokalisering af den primære tumor eller dens vækst kan obstruktiv pneumonitis ved lungekræft udvikle sig med et fald i dens volumen - lungeatlektase, hvilket fører til udvikling af respiratorisk distresssyndrom. [ 11 ]

Komplikationer og konsekvenser

Hvad er faren ved lungebetændelse? Hvis lungebetændelse ikke behandles, eller hvis behandlingen startes sent, kan den forårsage komplikationer og konsekvenser såsom:

• irreversibel skade på lungealveolerne i form af lungefibrose, såvel som pneumosklerose;
• pulmonal hypertension;
• højre ventrikel hjertesvigt (pulmonal hjertesygdom);
• respirationssvigt, lungesvigt og død.

Diagnosticering lungebetændelse

Klinisk diagnose af pneumonitis involverer en komplet sygehistorie og en omfattende undersøgelse af åndedrætsorganerne.

Nødvendige tests omfatter en generel og biokemisk blodprøve; immunologisk blodprøve – for antigenspecifikke IgG-antistoffer og andre cirkulerende immunkomplekser i blodet.

Der udføres en diagnostisk bronkoalveolær lavage (vask) og laboratorietest af den resulterende væske.

Instrumentel diagnostik bruger funktionelle lungeprøver (spirometri og oximetri), røntgenbilleder og computertomografi af thorax (CT). I tvivlstilfælde er endoskopisk bronkoskopi med lungevævsbiopsi nødvendig. [ 12 ]

Computertomografi giver langt mere detaljeret information om ændringer i lungerne end konventionel radiografi, og pneumonitis på CT af lungerne visualiseres som varierende grader af stigning i tykkelsen af alveolvæggene og skillevæggene mellem dem. Samtidig ligner interstitiets opacitet og komprimering matglas, og lungernes mønster ligner bikageformede celler (på grund af små fibrosefokus).

Differential diagnose

Hypersensitiv pneumonitis kan ligne nogle infektiøse og fibrotiske lungesygdomme. Derfor udføres differentialdiagnose af pneumonitis med oblitererende bronkiolitis, bronkial astma og bronkiektasi; infektiøs interstitiel pneumoni og pneumokoniose; idiopatisk fibrose, hæmosiderose og alveolær proteinose i lungerne; granulomatøse lungesygdomme (sarkoidose, beryliose, mykobakterielle infektioner), Churg-Strauss syndrom; carcinomatøs lymfangitis og sarkoidose. [ 13 ], [ 14 ]

I mange tilfælde betragtes pneumonitis og alveolitis som synonymer, for eksempel er allergisk alveolitis og overfølsomheds- (allergisk) pneumonitis på alle måder den samme sygdom. [ 15 ]

Lungebetændelse eller lungebetændelse ved coronavirus covid?

Årsagen til COVID-19 er infektiøs og forårsages af SARS-CoV-2-virussen. Den mest almindelige komplikation er viral interstitiel lungebetændelse med høj sandsynlighed for udvikling af akut respiratorisk distresssyndrom og efterfølgende respirationssvigt.

Samtidig har lungebetændelse med coronavirus covid lignende symptomer og CT-resultater af lungerne med akut overfølsomhedspneumonitis og immunpneumonitis (forbundet med kræftbehandling med immuncheckpoint-hæmmere), hvilket komplicerer diagnosen uden grundig testning for CoV-2-virus.

Lungebetændelse ved COVID-19 er karakteriseret ved feber og hoste, og respiratorisk distress syndrom udvikles senere. Ved pneumonitis opstår åndenød og hoste øjeblikkeligt, men feber er ekstremt sjælden.

Mere information i materialet - Coronavirusinfektion (atypisk lungebetændelse): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Behandling lungebetændelse

Behandling af pneumonitis involverer oftest brug af systemiske kortikosteroider, der fremmer immunsuppression. Oral GCS Prednisolon eller Methylprednisolon ordineres (standarddosis er 0,5 mg/kg kropsvægt i to til fire uger). Langvarig brug af kortikosteroider øger risikoen for infektioner og kan føre til osteoporose.

De immundæmpende midler Mycophenolatmofetil (Supresta, MMF-500), Anakinra (Kineret), Pirfenidon (Esbriet) reducerer dannelsen af antistoffer. Bivirkninger af Anakinra omfatter hovedpine, leukopeni og trombocytopeni. Det immundæmpende lægemiddel Pirfenidon er kontraindiceret ved lever- og nyresvigt. Og blandt bivirkningerne angiver brugsanvisningen hovedpine og svimmelhed; kvalme, opkastning og diarré/forstoppelse; appetitløshed og vægttab; smerter i hypokondrium, led og muskler; hyperæmi i huden med udslæt og kløe. [ 16 ]

Andre lægemidler anvendes også, herunder fibroblastvækstfaktorreceptoren og transformerende vækstfaktorreceptorhæmmeren Nintedanib (Vargatef, Ofev) i kapsler til oral indgivelse. Dette lægemiddel kan forårsage kvalme, opkastning, diarré, mavesmerter, nedsat appetit og forhøjede levertransaminaseniveauer.

Behandling af strålingspneumonitis udføres med kortikosteroider, dekongestanter og lægemidler, der udvider bronkierne.

Vejrtrækningsproblemer kræver iltbehandling og i alvorlige tilfælde kunstig ventilation. [ 17 ]

For patienter med progressiv overfølsomhedspneumonitis, når konservativ behandling er ineffektiv, og der er risiko for dødelig respirationssvigt, er kirurgisk behandling indiceret - lungetransplantation.

Forebyggelse

Overfølsomhedspneumonitis kan forebygges ved at undgå kendte irritanter - beskytte luftvejene mod støv under arbejdet ved at bruge en åndedrætsværn.

Men i mange tilfælde, hvis antigenet ikke identificeres, er forebyggelse af respiratorisk eksponering problematisk.

Vejrudsigt

Stadiet og sværhedsgraden af pneumonitis bestemmer dens prognose. Ved den milde form for akut overfølsomhedspneumonitis genoprettes lungefunktionen oftest efter behandling. Og den kroniske form af sygdommen fører til fibrose, hvis terminale stadium kan ende med alvorlig respirationssvigt og i sidste ende død (i næsten 60% af tilfældene).