Idiopatisk fibroserende alveolitis - Informationsgennemgang

Interstitielle lungesygdomme er en stor gruppe af sygdomme af forskellig ætiologi, karakteriseret ved inflammatoriske læsioner i alveolvæggene (alveolitis) og det interstitielle væv, der omgiver dem. I øjeblikket omfatter denne gruppe mere end 130 sygdomme; infektiøse lungesygdomme af kendt ætiologi og maligne tumorer (f.eks. lymfogen karcinomatose), som kan forårsage lignende kliniske symptomer, klassificeres dog ikke som interstitielle lungesygdomme.

Afhængigt af ætiologien skelnes der mellem interstitielle lungesygdomme med kendt og ukendt ætiologi, og inden for hver gruppe skelnes der mellem to undergrupper (tilstedeværelsen eller fraværet af granulomer i det interstitielle væv).

BM Korenev, EA Kogan og EN Popova (1996) foreslår at klassificere interstitielle lungesygdomme under hensyntagen til karakteristikaene ved det morfologiske billede af skader på det pulmonale interstitium. Interstitielle lungesygdomme har en række fælles karakteristiske træk:

• progressivt klinisk forløb;
• progressiv restriktiv respirationssvigt;
• Røntgenbillede af diffus skade på lungevæv i form af øget og deformeret lungemønster og lille eller mellemstor fokal dissemination;
• immunmekanismernes ledende rolle i patogenesen af de fleste nosologiske former.

Idiopatisk fibroserende alveolitis er en dissemineret lungesygdom, der er karakteriseret ved inflammation og fibrose i lungernes interstitium og luftrum, desorganisering af parenkymets strukturelle og funktionelle enheder, hvilket fører til udvikling af restriktive forandringer i lungerne, nedsat gasudveksling og progressiv respirationssvigt.

Sygdommen blev først beskrevet af Hamman og Rich i 1935.

Årsager og patogenese af idiopatisk fibroserende alveolitis

Årsagerne til idiopatisk fibroserende alveolitis er ikke endeligt fastslået. Følgende mulige ætiologiske faktorer diskuteres i øjeblikket:

• virusinfektion - de såkaldte latente, "langsomme" vira, primært hepatitis C-virus og human immundefektvirus. En mulig rolle for adenovirus, Epstein-Barr-virus, antages også (Egan, 1995). Der er et synspunkt om viruss dobbeltrolle i udviklingen af idiopatisk fibroserende alveolitis - virus er de primære udløsere for udvikling af lungevævsskade, og derudover forekommer virusreplikation i allerede beskadiget væv, hvilket naturligt bidrager til sygdommens progression. Det er også blevet fastslået, at virus interagerer med gener, der regulerer cellevækst, og dermed stimulerer kollagenproduktion, fibroformation. Virus er også i stand til at intensivere eksisterende kronisk inflammation;
• Miljømæssige og professionelle faktorer - der er tegn på en sammenhæng mellem idiopatisk fibroserende alveolitis og langvarig professionel kontakt med metal- og træstøv, messing, bly, stål og nogle typer uorganisk støv - asbest, silikat. Den ætiologiske rolle af aggressive ætiologiske faktorer er ikke udelukket. Det skal dog understreges, at de ovennævnte professionelle faktorer forårsager pneumokoniose, og i forhold til idiopatisk fibroserende alveolitis kan de sandsynligvis betragtes som udløsende faktorer;

Idiopatisk fibroserende alveolitis - Årsager og patogenese

Symptomer på idiopatisk fibroserende alveolitis

Idiopatisk fibroserende alveolitis udvikler sig oftest mellem 40 og 70 år, og hos mænd er den 1,7-1,9 gange mere almindelig end hos kvinder.

Den mest typiske er en gradvis, næppe mærkbar debut, men hos 20% af patienterne begynder sygdommen akut med en stigning i kropstemperaturen og alvorlig åndenød, men efterfølgende normaliseres kropstemperaturen eller bliver subfebril.

Ved idiopatisk fibroserende alveolitis er patienternes klager yderst karakteristiske, og en grundig analyse af disse giver os mulighed for at mistænke denne sygdom:

• Dyspnø er den primære og konstante manifestation af sygdommen. I starten er dyspnøen mindre udtalt, men efterhånden som sygdommen skrider frem, tiltager den og bliver så udtalt, at patienten ikke kan gå, tage vare på sig selv eller endda tale. Jo mere alvorlig og langvarig sygdommen er, desto mere udtalt er dyspnøen. Patienterne bemærker den konstante karakter af dyspnøen, fraværet af kvælningsanfald, men understreger ofte manglende evne til at tage en dyb indånding. På grund af progressiv dyspnø reducerer patienterne gradvist deres aktivitet og foretrækker en passiv livsstil;

Idiopatisk fibroserende alveolitis - Symptomer

Diagnose af idiopatisk fibroserende alveolitis

En vigtig markør for aktiviteten af idiopatisk fibroserende alveolitis er en stigning i niveauet af de overfladeaktive glykoproteiner A og D i blodserumet, hvilket skyldes en kraftig stigning i permeabiliteten af den alveolær-kapillære membran.

Med udviklingen af dekompenseret pulmonal hjertesygdom er en moderat stigning i blodniveauerne af bilirubin, alaninaminotransferase og gamma-glutamyltranspeptidase mulig.

Immunologisk blodprøve - karakteristisk et fald i antallet af T-suppressorlymfocytter og en stigning i T-hjælpere, en stigning i det generelle niveau af immunoglobuliner og kryoglobuliner, øgede titere af reumatoide og antinukleære faktorer, mulig forekomst af antipulmonale antistoffer, cirkulerende immunkomplekser. De angivne ændringer afspejler intensiteten af autoimmune processer og inflammation i det pulmonale interstitium.

Idiopatisk fibroserende alveolitis - Diagnose

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]