Lungesarkoidose

Sarkoidose (Besnier-Beck-Schaumanns sygdom) er en systemisk sygdom, der er karakteriseret ved udvikling af produktiv inflammation med dannelse af epiteloide cellegranulomer uden nekrose, hvilket resulterer i resorption eller fibrose.

Sarkoidose er karakteriseret ved dannelsen af ikke-kaseerende granulomer i et eller flere organer eller væv; ætiologien er ukendt. Lungerne og lymfesystemet er oftest påvirket, men sarkoidose kan påvirke ethvert organ. Symptomer på pulmonal sarkoidose spænder fra ingen (begrænset sygdom) til dyspnø ved anstrengelse og, sjældent, respirations- eller andet organsvigt (dissemineret sygdom). Diagnosen mistænkes normalt først, når lungerne er involveret, og bekræftes ved røntgen af thorax, biopsi og udelukkelse af andre årsager til granulomatøs inflammation. Glukokortikoider er førstelinjebehandling. Prognosen er meget god for begrænset sygdom, men dårlig for mere udbredt sygdom.

Sarkoidose rammer primært personer i alderen 20 til 40 år, men forekommer lejlighedsvis hos børn og ældre voksne. På verdensplan er prævalensen højest blandt afroamerikanere og nordeuropæere, især skandinaver. Den globale prævalens af sarkoidose er i gennemsnit 20 pr. 100.000 indbyggere (med rater fra 10 til 40 i forskellige lande). Manifestationer af sygdommen varierer meget afhængigt af racemæssig og etnisk baggrund, hvor afroamerikanere og puertoricanere er mere tilbøjelige til at have ekstrathorakale manifestationer. Af ukendte årsager er pulmonal sarkoidose lidt mere almindelig hos kvinder.

Forekomsten stiger i løbet af vinteren og det tidlige forår.

Pulmonal sarkoidose er en systemisk sygdom, der påvirker de intrathorakale lymfeknuder, lunger, bronkier, serøse membraner, lever, milt, hud, knogler og andre organer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hvad forårsager pulmonal sarkoidose?

Sarkoidose menes at skyldes en inflammatorisk reaktion på en miljøfaktor hos genetisk modtagelige individer. Virale, bakterielle og mykobakterielle infektioner og uorganiske (f.eks. aluminium, zirconium, talkum) eller organiske (f.eks. fyrrepollen, ler) stoffer er blevet foreslået som udløsere, men disse er ikke blevet bevist. Ukendte antigener udløser en cellulær immunrespons karakteriseret ved akkumulering af T-celler og makrofager, frigivelse af cytokiner og kemokiner og dannelse af granulomer. Nogle gange tyder en familiehistorie eller øget forekomst i visse samfund på genetisk prædisposition, visse eksponeringer eller, mindre sandsynligt, person-til-person-smitte.

Den inflammatoriske proces resulterer i dannelsen af ikke-kasedannende granulomer, et karakteristisk træk ved sarkoidose. Granulomer er samlinger af mononukleære celler og makrofager, der har differentieret til epithelioide og multinukleære kæmpeceller omgivet af lymfocytter, plasmaceller, mastceller, fibroblaster og kollagen. Granulomer forekommer oftest i lungen og lymfeknuderne, men kan udvikle sig i mange andre organer, herunder lever, milt, øje, bihuler, hud, knogler, led, skeletmuskulatur, nyrer, reproduktionsorganer, hjerte, spytkirtler og nervesystemet. Granulomer i lungen er placeret langs lymfebanen, oftest i de peribronkiolære, subpleurale og perilobulære områder.

Symptomer på pulmonal sarkoidose

Symptomer på pulmonal sarkoidose afhænger af læsionens placering og omfang og ændrer sig over tid, lige fra spontan remission til kronisk asymptomatisk sygdom. Derfor er regelmæssige undersøgelser nødvendige for at opdage nye symptomer i forskellige organer.

Systemiske symptomer på sarkoidose

System	Hyppigheden af nederlag	Kommentarer
Pleuropulmonal (lunger, pleura)	> 90%	Granulomer dannes i alveolære septa, bronkioler og bronkialvægge, hvilket forårsager diffus lungepåvirkning; lungearterier og vener er også involveret. Ofte asymptomatisk. Forsvinder spontant hos mange patienter, men kan forårsage progressiv lungedysfunktion, der fører til aktivitetsbegrænsninger, respirationssvigt og død hos få patienter. Fører til udvikling af lymfocytiske ekssudative effusioner, normalt bilaterale
Lymfatisk	90%	Hilar eller mediastinal involvering opdages tilfældigt på røntgen af thorax hos de fleste patienter. Andre har mild perifer eller cervikal lymfadenopati.
Mave-tarmkanalen Lever Milt Andre	40-75%	Normalt asymptomatisk; manifesterer sig som moderate stigninger i leverfunktionstest, nedsat lægemiddelakkumulering på CT med kontrastmiddel Fører sjældent til klinisk signifikant kolestase, cirrose Sondringen mellem sarkoidose og granulomatøs hepatitis, hvor sarkoidose kun påvirker leveren, er uklar. Normalt asymptomatisk, manifesteret ved smerter i øvre venstre kvadrant af maven, trombocytopeni, et uventet fund på røntgen eller CT Sjældne rapporter om gastriske granulomer, sjælden intestinal involvering; mesenterisk lymfadenopati kan forårsage mavesmerter
Synets organ	25%	Hyppigst uveitis med synshandicap, fotofobi og tåreflåd. Kan forårsage blindhed, men forsvinder oftest spontant. Konjunktivitis, iridocyklitis, chorioretinitis, dakryocystitis, infiltration af tårekirtlerne, der fører til tørre øjne, optisk neuritis, glaukom og grå stær forekommer også. Okulær involvering er mere almindelig hos afroamerikanere og japanere For tidlig påvisning af øjenpatologi anbefales undersøgelse en eller to gange om året.
Muskuloskeletale	50-80%	Asymptomatisk sygdom med/uden enzymforhøjelse hos de fleste patienter; lejlighedsvis tavs eller akut myopati med muskelsvaghed Ankel, knæ, håndled og albue er de mest almindelige steder for gigt; kan forårsage kronisk gigt med Jaccoud-deformiteter eller daktylitis Löfgrens syndrom - en triade af symptomer, herunder akut polyarthritis, erythema nodosum og hilær lymfadenopati. Har variable træk; mere almindelig hos skandinaviske og irske kvinder, ofte responderende på NSAID'er og ofte selvbegrænsende; lav recidivrate Osteolytiske eller cystiske læsioner; osteopeni
Dermatologisk	25%	Erythema nodosum: røde, hårde, ømme knuder på forsiden af benene; mere almindelig hos kaukasiere, puertoricanere og mexicanere; forsvinder normalt inden for 1-2 måneder; omkringliggende led ofte gigtplagede (Lofgrens syndrom); kan være et godt prognostisk tegn Uspecifikke hudlæsioner; makuler, makuler og papler, subkutane knuder og hypopigmentering og hyperpigmentering er også almindelige. Lupus pernio: hævede pletter på næse, kinder, læber og ører; mere almindelig hos afroamerikanere og puertoricanere; ofte forbundet med lungefibrose; dårlig prognostisk tegn
Neurologisk	<10%	Neuropati i kranienerverne, især den 7. (forårsager ansigtslammelse) og 8. (høretab). Perifer neuropati og optisk neuropati er også almindelige. Alle par af kranienerver kan være påvirket. CNS-involvering, med nodulære læsioner eller diffus meningeal inflammation typisk i lillehjernen og hjernestammeregionen Hypothalamisk diabetes insipidus, polyfagi og fedme, termoreguleringsforstyrrelser og ændringer i libido
Nyrer	10%	Asymptomatisk hypercalciuri mest almindelig; interstitiel nefritis; kronisk nyresvigt forårsaget af nefrolitiasis og nefrocalcinose, der kræver nyretransplantation (dialyse eller transplantation) hos nogle patienter
Hjertelig	5%	Ledningsblokeringer og arytmier er mest almindelige og kan forårsage pludselig død; hjertesvigt på grund af restriktiv kardiomyopati (primær) eller pulmonal arteriel hypertension (sekundær) er også muligt. Forbigående dysfunktion af papillære muskler og sjældent perikarditis Mere almindelig hos japanere, hvor kardiomyopati er den mest almindelige dødsårsag fra sarkoidose
Reproduktiv	Sjældent	Der er rapporter om skader på livmoderslimhinden, æggestokkene, bitestiklerne og testiklerne. Påvirker ikke fertiliteten. Sygdommen kan aftage under graviditet og komme tilbage efter fødslen.
Mundhule	<5%	Asymptomatisk hævelse af parotiskirtlerne er mest almindelig; fåresyge med xerostomi er også muligt; kan være en komponent af keratoconjunctivitis sicca Hereford syndrom (også kaldet uveoparotisfeber): uveitis, bilateral hævelse af ørespytkirtlerne, ansigtslammelse og kronisk feber Lupus pernio i mundhulen kan vansire den hårde gane og påvirke kinder, tunge og tandkød
Næsebihuler	<10%	Akut og kronisk granulomatøs inflammation i bihuleslimhinden giver symptomer, der ikke kan skelnes fra simpel allergisk og infektiøs bihulebetændelse. Biopsi bekræfter diagnosen. Mere almindelig hos patienter med lupus pernio.
Endokrine	Sjældent	Infiltration af hypothalamuszonen og hypofysestilken kan forårsage panhypopituitarisme; kan forårsage skjoldbruskkirtelinfiltration uden dysfunktion; sekundær hypoparathyroidisme på grund af hypercalcæmi
Mental	10%	Depression udvikler sig hyppigt. Det er tvivlsomt, om dette er den første manifestation af sarkoidose, oftere er det en reaktion på sygdommens lange forløb og hyppige tilbagefald.
Hæmatologisk	<5-30%	Lymfopeni; anæmi ved kronisk sygdom; anæmi på grund af granulomatøs infiltration af knoglemarv, som nogle gange fører til pancytopeni; miltsekvestration, der fører til trombocytopeni; leukopeni

De fleste tilfælde er sandsynligvis asymptomatiske og forbliver derfor udiagnosticerede. Lungepåvirkning forekommer hos mere end 90% af voksne patienter med sarkoidose.

Stadier af pulmonal sarkoidose

Scene	Definition	Spontan remissionsrate
0	Normalt røntgenbillede af brystet	Remission er almindelig; ingen korrelation med prognose
1	Bilateral lymfadenopati i rødderne, paratrakeale og mediastinale lymfeknuder uden parenkymatøse infiltrater	60-80%
2	Bilateral hilær/mediastinal lymfadenopati med interstitielle infiltrater (normalt øvre lungefelter)	50-65%
3	Diffuse interstitielle infiltrater uden rodadenopati	< 30%
4	Diffus fibrose, ofte forbundet med fibrøse konfluente formationer, traktionsudvidelse af bronkierne, traktionscyster	0%

Symptomer på pulmonal sarkoidose kan omfatte åndenød, hoste, brystsmerter og hvæsen. Træthed, utilpashed, svaghed, anoreksi, vægttab og let feber er også almindelige; sarkoidose er en almindelig årsag til feber af ukendt oprindelse. Ofte er det eneste tegn lymfadenopati, som er forstørrede, men ikke-ømme lymfeknuder. Systemiske manifestationer forårsager en række symptomer på sarkoidose, som varierer med race, køn og alder. Sorte er mere tilbøjelige til at have involvering af øjne, lever, knoglemarv, perifere lymfeknuder og hud (men ikke erythema nodosum). Kvinder er mere tilbøjelige til at have erythema nodosum og involvering af nervesystemet eller øjnene. Mænd og ældre patienter er mere tilbøjelige til at have hypercalcæmi. Hos børn under 4 år er gigt, udslæt og uveitis de mest almindelige manifestationer. I denne aldersgruppe kan sarkoidose forveksles med juvenil leddegigt.

Klassificering af pulmonal sarkoidose

Den mest almindelige og tilgængelige klassificering af pulmonal sarkoidose er klassificeringen af K. Wurm.

Desværre afspejler K. Wurns klassifikation ikke alle kliniske aspekter af sarkoidose. Især er der ingen indikationer på muligheden for at kombinere pulmonale og ekstrapulmonale manifestationer af sarkoidose, og aktiviteten af den patologiske proces afspejles ikke. I denne henseende fortjener AG Khomenkos klassifikation stor opmærksomhed.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Klassificering af respiratorisk sarkoidose (K. Wurm, 1958)

• Isoleret forstørrelse af intrathorakale lymfeknuder (mediastinal lymfadenopati)
• II Kombineret læsion af intrathorakale lymfeknuder og lunger
  • II-A Øget lungemønster, dets mesh-deformation (overdreven, løkkeformet mønster i roden og de nedre dele af lungerne)
  • II-B Udbredte bilaterale små fokale skygger i lungerne (miliær type)
  • II-B Udbredte bilaterale midtfokale skygger (3-5 mm i diameter) i lungerne
  • II-G Udbredte bilaterale storfokale skygger (diameter 9 mm eller mere) i lungerne
• III Kombination af mediastinal lymfadenopati med udtalt udbredt fibrose og store konfluente formationer:
  • III-A i de nedre dele af lungerne
  • III-B i den øvre og midterste del af lungerne

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnose af pulmonal sarkoidose

Pulmonal sarkoidose mistænkes oftest, når hilus lymfadenopati tilfældigt opdages på røntgenbillede af thorax. Disse ændringer er de mest almindelige radiografiske træk ved sygdommen og er også prædiktive for spontan remission hos patienter med lungepåvirkning. Derfor bør røntgenbillede af thorax være den første test, der udføres hos patienter, der mistænkes for at have sarkoidose, hvis det ikke allerede er blevet udført.

Da lungepåvirkning er så almindelig, udelukker et normalt røntgenbillede af thorax generelt diagnosen. I tilfælde, hvor der stadig er mistanke om sygdommen på trods af et normalt røntgenbillede af thorax, bør der foretages en CT-scanning af thorax med høj opløsning, som er mere følsom til at detektere hilus og mediastinal lymfadenopati. CT-fund i senere stadier (II-IV) omfatter fortykkelse af de bronkovaskulære forbindelser og bronkialvægge; nodulær ændring af de interlobulære septa; matglasinfiltration; parenkymale knuder, cyster eller hulrum; og/eller traktionel bronkial dilatation.

Når billeddiagnostiske undersøgelser tyder på sarkoidose, bekræftes diagnosen ved at identificere ikke-kaseerende granulomer i biopsien og udelukke alternative årsager til granulomatøs sygdom. Diagnosen kræver korrekt valg af biopsisted, udelukkelse af andre årsager til granulomatøs sygdom og bestemmelse af sygdommens sværhedsgrad og omfang for at vurdere behovet for behandling.

Biopsisteder kan identificeres ved fysisk undersøgelse og palpation; perifere lymfeknuder,
hudlæsioner og konjunktiva er let tilgængelige til biopsi. Hos patienter med intrathorakal lymfadenopati foretrækkes bronkoskopisk transbronkial biopsi dog, fordi sensitiviteten nærmer sig 90%, når den udføres af en erfaren operatør. Videoassisteret thorakoskopi kan give adgang til lungevæv, når bronkoskopisk transbronkial biopsi ikke er diagnostisk. Mediastinoskopi udføres undertiden, hvis der foreligger hilær eller mediastinal lymfadenopati i fravær af lungeinfiltrat, især hvis lymfom er en differentialdiagnose. Men selv hos patienter med mediastinal lymfadenopati kun på røntgenbillede eller CT er transbronkiale biopsier ofte diagnostiske. Åben lungebiopsi er en anden mulighed for at opnå væv, men kræver generel anæstesi og udføres nu sjældent. Kliniske og radiografiske fund kan være nøjagtige nok til at diagnosticere sygdom i stadium I eller II, når biopsi ikke er mulig.

Udelukkelse af andre diagnoser er obligatorisk, især når symptomerne på pulmonal sarkoidose og radiografiske tegn er minimale, da granulomatøs inflammation kan være forårsaget af mange andre sygdomme. Biopsivæv bør dyrkes for svampe og mykobakterier. En anamnese med erhvervsmæssige farer (silikater, beryllium) og miljøfaktorer (knust hø, fugle og andre antigenudløsende faktorer for overfølsomhedspneumonitis) bør analyseres; test for infektiøse antigener (tuberkulose, coccidioidomycose, histoplasmose) bør udføres. Tuberkulin-hudtest med anergikontrol bør udføres så tidligt som muligt.

Sygdommens sværhedsgrad vurderes ved hjælp af lungefunktion og pulsoximetri. Lungefunktionstest er ofte normale i de tidlige stadier, men viser restriktion og nedsat diffusionskapacitet for kulilte (DL^) ved fremskreden sygdom. Luftstrømsobstruktion ses også undertiden, hvilket kan indikere bronkial slimhindeinvolvering. Pulsoximetri er ofte normal målt i hvile, men kan vise desaturering ved motion, hvis lungeinvolveringen er mere omfattende. Analyse af arteriel blodgas ved hvile og motion er mere følsom end pulsoximetri.

Anbefalede screeningstest for ekstrapulmonal sygdom omfatter EKG, oftalmologisk undersøgelse med spaltelampe og rutinemæssige nyre- og leverfunktionstests. Ekkokardiografi, hjernebilleddannelse, lumbalpunktur, knogle- eller MR-scanninger og elektromyografi kan være nyttige, når symptomer tyder på hjerte-, nervesystem- eller reumatisk involvering. Abdominal CT med radiokontrast anbefales normalt ikke, men kan vise tegn på lever- eller miltinvolvering, såsom forstørrede organer og hyperintensitetslæsioner.

Laboratorietests spiller en yderligere rolle i at fastslå diagnosen og omfanget af organpåvirkning. En blodtælling, elektrolytter (inklusive calcium ), blodurinstofnitrogen, kreatinin og leverfunktionstest er normalt nyttige til at identificere ekstrathorakale læsioner. En blodtælling kan afsløre anæmi, eosinofili eller leukopeni. Serumcalcium kan være forhøjet på grund af produktion af D- vitaminanaloger af aktiverede makrofager. Bloduinstofnitrogen, kreatinin og leverfunktionstest kan være forhøjede ved nyre- og leversarkoidose. Total protein kan være forhøjet på grund af hypergammaglobulinæmi. En forhøjet ESR er uspecifik. En24-timers urincalciumprøve anbefales for at udelukke hypercalciuri, selv hos patienter med normale serumværdier. Forhøjede serumniveauer af angiotensin-konverterende enzym (ACE) tyder også på sarkoidose, men er ikke specifikke; niveauerne kan være nedsat hos patienter, der tager ACE-hæmmere, eller forhøjet ved en række andre tilstande (f.eks. hypertyreose, Gauchers sygdom, silikose, mykobakteriel infektion, overfølsomhedspneumonitis). ACE-testning kan være nyttig til at overvåge sygdomsaktivitet og respons på behandling hos patienter med bekræftet sarkoidose. Forhøjede ACE-niveauer i cerebrospinalvæsken kan hjælpe med diagnosen af CNS-sarkoidose.

Andre yderligere undersøgelser omfatter bronkoalveolær lavage og galliumscanning. Resultaterne af bronkoalveolær lavage varierer meget, men lymfocytose (lymfocytter > 10%) og/eller et CD4+/CD8+-forhold mellem lavagevæsken og større end 3,5 er diagnostiske i den relevante kliniske kontekst. Fraværet af disse ændringer udelukker dog ikke sarkoidose.

Galliumscanning af hele kroppen kan give nyttige oplysninger i mangel af vævsbekræftelse. Symmetrisk øget optagelse i mediastinale og hilære lymfeknuder (lambda-tegn) og i tåre-, parotis- og spytkirtlerne (panda-tegn) er særligt karakteristisk for sarkoidose. Et negativt resultat hos patienter, der får prednisolon, er ikke informativt.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling af pulmonal sarkoidose

Da pulmonal sarkoidose ofte forsvinder spontant, kræver asymptomatiske patienter og patienter med milde symptomer ikke behandling, selvom de bør overvåges regelmæssigt for forværring af sygdommen. Overvågning af disse patienter kan omfatte periodiske radiografiske undersøgelser, lungefunktionstest (inklusive diffusionskapacitet) og markører for ekstrathorakal sygdom (f.eks. rutinemæssige nyre- og leverfunktionstest). Uanset sygdommens stadium er behandling nødvendig for patienter med forværrede symptomer, aktivitetsbegrænsning, markant unormal eller forværret lungefunktion, bekymrende ændringer på radiografi (kavitation, fibrose, grupperede læsioner, tegn på pulmonal arteriel hypertension), hjerte-, neurologisk eller okulær involvering, nyre- eller leverinsufficiens eller vansirende hud- eller ledlæsioner.

Behandling af pulmonal sarkoidose foregår med glukokortikoider. Standardprotokollen er prednisolon i en dosis på 0,3 til 1 mg/kg oralt én gang dagligt, afhængigt af symptomer og sværhedsgraden af ændringerne. Alternerende doseringsregimer (f.eks. prednisolon 40 til 60 mg oralt én gang dagligt eller hver anden dag) anvendes også. I sjældne tilfælde overstiger dosis 40 mg dagligt; dog kan højere doser være nødvendige for at behandle komplikationer hos patienter med okulær, kardial eller neurologisk involvering. Respons på behandling ses normalt inden for 2 til 4 uger, så symptomer på pulmonal sarkoidose, røntgenbilleder af thorax og lungefunktionstest kan revurderes efter 4 og 12 uger. Kroniske, inaktive tilfælde kan reagere langsommere. Doserne nedtrappes til en vedligeholdelsesdosis (f.eks. prednisolon < 10 mg hver anden dag, hvis det er muligt) efter respons, og behandlingen fortsættes i mindst 12 måneder, hvis der opstår bedring. Den optimale behandlingsvarighed er ukendt. For tidlig dosisreduktion kan resultere i tilbagefald. Lægemidlet seponeres gradvist, hvis responsen er fraværende eller tvetydig. Glukokortikoidbehandling kan med tiden seponeres hos de fleste patienter, men da tilbagefald forekommer i 50 % af tilfældene, bør der udføres opfølgende undersøgelser, normalt hver 3. til 6. måned. Glukokortikoidbehandling af pulmonal sarkoidose bør genoptages, hvis symptomer og tegn vender tilbage, herunder dyspnø, ledsmerter, feber, leversvigt, hjertearytmi, CNS-symptomer, hypercalcæmi, okulær involvering, manglende respons på topiske midler og vansirende hudlæsioner.

Data vedrørende brugen af inhalerede glukokortikoider ved pulmonal sarkoidose er blandede, men nogle undersøgelser tyder på, at denne administrationsvej kan reducere hoste hos patienter med endobronkial involvering. Topiske glukokortikoider kan være nyttige i nogle tilfælde af dermatologisk og okulær involvering.

Cirka 10 % af de patienter, der kræver behandling, er resistente over for tolererede doser af glukokortikoider og kræver en 6-måneders forsøgsperiode med methotrexat, startende med 2,5 mg oralt ugentligt og derefter øgning til 10-15 mg ugentligt, mens et antal hvide blodlegemer på >3000/μl opretholdes. Methotrexat og glukokortikoider gives initialt samtidigt; efter 8 uger kan glukokortikoiddosis reduceres og i mange tilfælde seponeres. Det maksimale respons på methotrexat kan dog tage 6-12 måneder. I sådanne tilfælde bør prednisolondosis nedtrappes langsommere. Serielle blodtællinger og leverenzymtests bør udføres hver 1-2 uge i starten og derefter hver 4-6 uge, når en stabil dosis er opnået. Folsyre (1 mg oralt én gang dagligt) anbefales til patienter, der tager methotrexat.

Andre lægemidler har vist sig effektive hos et lille antal patienter, der er resistente over for glukokortikoider, eller som oplever bivirkninger. Disse lægemidler omfatter azathioprin, cyclophosphamid, chlorambucil, chloroquin eller hydroxychloroquin, thalidomid, pentoxifyllin og infliximab.

Hydroxychloroquin 200 mg oralt 3 gange dagligt kan være lige så effektivt som glukokortikoider til behandling af vansirende hudlæsioner ved sarkoidose og til behandling af hypercalciuri. Selvom immunsuppressive midler ofte er mere effektive i resistente tilfælde, forekommer tilbagefald ofte efter behandlingens ophør.

Der findes ingen lægemidler, der konsekvent forebygger lungefibrose.

Lungetransplantation er en mulighed for patienter med lungesygdom i slutstadiet, selvom sygdommen kan komme tilbage i det transplanterede organ.

Hvad er prognosen for pulmonal sarkoidose?

Selvom spontan bedring er almindelig, er sygdommens sværhedsgrad og manifestationer ekstremt varierende, og mange patienter kræver gentagne kure med glukokortikoider. Derfor er regelmæssig overvågning for tilbagefald afgørende. Cirka 90 % af patienter, der oplever spontan bedring, gør det inden for de første 2 år efter diagnosen; mindre end 10 % af disse patienter får tilbagefald efter 2 år. De patienter, der ikke opnår remission inden for 2 år, har sandsynligvis kronisk sygdom.

Pulmonal sarkoidose betragtes som kronisk hos 30 % af patienterne, og 10-20 % har vedvarende sygdom. Sarkoidose er dødelig hos 1-5 % af patienterne. Lungefibrose med respirationssvigt er den mest almindelige dødsårsag på verdensplan, efterfulgt af lungeblødning på grund af aspergillom. I Japan er den mest almindelige dødsårsag imidlertid infiltrativ kardiomyopati, der forårsager hjertesvigt og hjertearytmier.

Prognosen er værre for patienter med ekstrapulmonal sarkoidose og for sorte. Helbredelse forekommer hos 89% af hvide og 76% af sorte uden ekstrathorakal sygdom og hos 70% af hvide og 46% af sorte med ekstrathorakal manifestationer. Tilstedeværelsen af erythema nodosum og akut arthritis er gunstige prognostiske træk. Uveitis, lupus pernio, kronisk hypercalcæmi, neurosarkoidose, nefrocalcinose, myokardiesygdom og omfattende lungepåvirkning er ugunstige prognostiske træk ved pulmonal sarkoidose. Der er dog fundet lille forskel i langtidsresultatet mellem behandlede og ubehandlede patienter, og tilbagefald er almindeligt efter afslutning af behandlingen.