Lungesarcoidose

Sarcoidose (en sygdom Besnier-Boeck-Schaumann) - en systemisk sygdom karakteriseret ved udviklingen af produktive inflammation med dannelsen af epithelioide celle granulomer uden nekrose med resultatet af resorption eller fibrose.

Sarcoidose er kendetegnet ved dannelsen af ikke-tilfældige granulomer i et eller flere organer og væv; ætiologien er ukendt. Ofte påvirkes lungerne og lymfesystemet, men sarcoidose kan påvirke ethvert organ. Symptomer på lungernes sarkoidose varierer fra total fravær (begrænset sygdom) til åndenød ved træning og sjældent respiratoriske eller andre organsvigt (en almindelig sygdom). Diagnosen er normalt først mistænkt med involvering i lungeprocessen og bekræftes ved brystradiografi, biopsi og udelukkelse af andre årsager til granulomatøs inflammation. Glucocorticoider er den første behandling. Prognosen er meget god for en begrænset form af sygdommen, men det er ugunstigt for en mere almindelig sygdom.

Sarcoidose påvirker primært personer i alderen 20-40 år, men forekommer nogle gange hos børn og ældre voksne. Over hele verden er forekomsten størst i afroamerikanere og nord europæere, især skandinaver. Forekomsten af sarcoidose i verden er i gennemsnit 20 pr. 100 000 indbyggere (i forskellige lande varierer tallene fra 10 til 40). Manifestationer af sygdommen varierer meget, afhængigt af race og etnicitet, med afroamerikanere og Puerto Ricans mere tilbøjelige til at have extrathoraciske manifestationer. Af ukendte grunde er sarkoidose i lungerne lidt mere almindelig hos kvinder.
 
Forekomsten stiger om vinteren og det tidlige forår.

Sarcoidose i lungen er en systemisk sygdom, hvor hilar lymfeknuder, lunger, bronchi, serøse membraner, lever, milt, hud, knogler og andre organer er påvirket.

[1], [2], [3],

Hvad forårsager sarkoidose i lungerne?

Sarcoidose antages at udvikle sig som et resultat af en inflammatorisk reaktion på miljøfaktoren hos hereditært predisponerede mennesker. Forventet del af virale, bakterielle og mykobakterielle infektioner og uorganisk (fx aluminium, zirconium, talkum) og organisk (fx fyr pollen, ler stoffer) som udløser, men denne antagelse er ikke endnu bevist. Ukendte antigener forårsager et cellulært immunrespons karakteriseret ved akkumuleringen af T-lymfocytter og makrofager, frigivelsen af cytokiner og kemokiner og dannelsen af granulomer. Nogle gange tyder en familiehistorie eller en stigning i sygelighed i visse samfund på en genetisk disposition, visse virkninger eller mindre sandsynligt overførsel fra person til person.

Resultatet af den inflammatoriske proces er dannelsen af noncaseating granulomer - har sarkoidose. Granulom - en klynge af mononukleære celler og makrofager der er differentieret ind i epithelioid og flerkernede kæmpeceller omgivet af lymfocytter, plasmaceller, mastceller, fibroblaster og collagen. Granulomer findes normalt i lungevævet og lymfeknuder, men kan dannes i mange andre organer, herunder lever, milt, øjne, bihuler, hud, knogler, led, skeletmuskel, nyre, reproduktive organer, hjerte, spytkirtel og nervesystemet. Granulomer i lungerne er placeret langs lymfekar, oftest i peribronchiolar, subpleurale og perilobulyarnyh områder.

Symptomer på sarkoidose i lungerne

Symptomer på lungernes sarkoidose er afhængige af lokaliseringen og omfanget af læsionen og ændres over tid, lige fra spontan remission til kronisk asymptomatisk sygdom. Derfor er det nødvendigt med en regelmæssig undersøgelse for at identificere nye symptomer i forskellige organer.

Systemiske symptomer på sarkoidose

systemet	Frekvens af skade	Kommentarer
Pleuropulmonary (lunger, pleura)	> 90%	Granulomer er dannet i alveolar septa, bronchiolære og bronchiale vægge, hvilket forårsager diffus pulmonal involvering; pulmonale arterier og vener er også involveret Ofte asymptomatisk. Spontant løst hos mange patienter, men kan forårsage progressiv lungedysfunktion, hvilket fører til begrænsninger af fysisk aktivitet, respirationssvigt og død hos nogle få patienter Leder til udviklingen af lymfocytiske eksudative effusioner, sædvanligvis bilaterale
lymfe	90%	Inddragelse af lungernes eller mediastinumens rødder hos de fleste patienter findes tilfældigt under bryst røntgen. I andre, mild perifer eller cervikal lymfadenopati
GI Hepatisk Mille Andre	40-75%	Normalt er det asymptomatisk; manifesteret som moderate stigninger i funktionelle leverprøver, et fald i akkumuleringen af lægemidlet i CT med kontrast Sjældent fører til klinisk signifikant cholestase, cirrhosis Det er uklart forskellen mellem sarcoidose og granulomatøs hepatitis, når sarcoidose kun beskadiger leveren Opstår sædvanligvis asymptomatisk, manifesteret af smerte i mavens venstre øvre kvadrant, trombocytopeni, et uventet fund på røntgen eller CT Sjældne rapporter om gastrisk granulomer, sjælden intestinal involvering; mesenterisk lymfadenopati kan forårsage mavesmerter
Sigte af syne	25%	Ofte uveitis med synsfejl, fotofobi og lakrimation. Kan forårsage blindhed, men oftere løses det spontant Conjunctivitis, iridocyclitis, chorioretinitis, dacryocystitis, infiltration af tårekirtler, hvilket resulterer i tørre øjne, optisk neuritis, glaukom og grå stær også forekomme Inddragelse af synets organ oftere i afroamerikanere og japanske Til tidlig påvisning af okulær patologi udføres en undersøgelse en eller to gange om året
Sygdomme i bevægeapparatet	50-80%	Asymptomatisk sygdom med stigende / ingen stigning i enzymer hos de fleste patienter; undertiden stum eller akut myopati med muskelsvaghed Ankel led, knæ, håndled, albue ledd - den hyppigste lokalisering af arthritis; kan forårsage kronisk arthritis med deformiteter af Jakkoud eller dactylitis Léfgrens syndrom er en triade af symptomer, herunder akut polyarthritis, erythema nodosum og lymfadenopati af lungernes rødder. Det har forskellige funktioner; mere almindelig i skandinaviske og irske kvinder, ofte følsomme overfor NSAID'er og ofte selvpåførte lav tilbagefaldshastighed Osteolytiske eller cystiske læsioner; osteopeni
dermatologisk	25%	Nodulær erythema: Røde, faste ømknuter på forsiden af benene; Oftere blandt europæere, Puerto Ricans og Mexicanere; tager normalt 1-2 måneder; omkringliggende ledd ofte med arthritis (Léfgrens syndrom); kan være et godt prognostisk tegn Ikke-specifikke hudlæsioner; makulaer og papler, subkutane noduler og hypopigmentering og hyperpigmentering forekommer også hyppigt Lumbal lupus: Fremspringende pletter på næse, kinder, læber og ører; oftere i afroamerikanere og Puerto Ricans; ofte forbundet med lungefibrose dårligt prognostisk tegn
neurologisk	<10%	Neuropati af kraniale nerver, især den syvende (fører til lammelse af ansigtsnerven) og det 8. (høretab) af parrene. Desuden er perifer neuropati og optisk nerve-neuropati almindelige. Ethvert par kraniale nerver kan påvirkes Involvering af centralnervesystemet med knogleskader eller diffus inflammation i medulærmembranen er typisk i cerebellum og hjernestammen Hypothalamus diabetes insipidus, polyfagi og fedme, termoregulatoriske lidelser og ændringer i libido
nyre	10%	Asymptomatisk hypercalciuri er mest almindelig; interstitial nefritis; kronisk nyresvigt forårsaget af nephrolithiasis og nefrocalcinose kræver nyretransplantation (dialyse eller transplantation) hos nogle patienter
hjertelig	5%	Arrestblokader og arytmier er hyppigst og kan forårsage pludselig død; også hjerteinsufficiens er mulig på grund af restriktive kardiomyopati (primær) eller pulmonal arteriel hypertension (sekundær) Transient dysfunktion af papillære muskler og sjældent perikarditis Oftere på japansk, hvor kardiomyopati er den mest almindelige dødsårsag mod sarkoidose
reproduktive	sjældent	Der er data om læsionen af endometrium, æggestokke, epididymier og testikler. Påvirker ikke frugtbarheden Sygdommen kan falde under graviditet og gentages efter fødslen
Mundhule	<5%	Asymptomatisk hævelse af parotidkirtler oftest; parotitis med xerostomi er også muligt; kan være en bestanddel af keratokonjunctivitis tørt Heerfords syndrom (også kaldet uveoparotid feber): uveitis, bilateral parotid hævelse, ansigtslammelse og kronisk feber Lupus pernio mundhule kan lemlæse den hårde gane og påvirke kinder, tunge og tandkød
nasale bihuler	<10%	Akut og kronisk granulomatøs betændelse i bindehinden i bihulerne giver symptomer, som ikke kan skelnes fra simpel allergisk og infektiøs bihulebetændelse. En biopsi bekræfter diagnosen. Mere almindelig hos patienter med lupus erythematosus
endokrine	sjældent	Infiltrering af hypothalamisk zone og hypofysenes hjerte kan forårsage panhypopituitarisme; kan forårsage infiltration af skjoldbruskkirtlen uden dysfunktion sekundær hypoparathyroidisme på grund af hyperkalcæmi
psykiske	10%	Depression udvikler sig hyppigt. Det er tvivlsomt, om dette er den første manifestation af sarkoidose, det er oftere en reaktion på et langt forløb af sygdommen og hyppige tilbagefald
hæmatologiske	<5-30%	lymfopeni; anæmi af en kronisk sygdom; anæmi på grund af granulomatøs knoglemarv infiltration, nogle gange fører til pancytopeni; sekvestrering af milten, der fører til trombocytopeni leukopeni

 
Tilsyneladende er de fleste tilfælde asymptomatiske og forbliver derfor udiagnostiserede. Pulmonal sygdom forekommer hos mere end 90% af voksne patienter med sarcoidose.

Stadier af sarkoidose i lungerne

etape	definition	Frekvens af spontane remissioner
0	Normal bryst radiografi	Almindelig eftergivelse; Der er ingen sammenhæng med prognosen
1	Bilaterale lymfadenopati af rødderne, paratracheale og mediastinale lymfeknuder uden parenkymale infiltrater	60-80%
2	Bilaterale lymfadenopati af rødderne / mediastinum med interstitielle infiltrater (normalt øvre lungefelter)	50-65%
3	Diffus interstitial infiltrerer uden adenopati af rødderne	<30%
4	Diffus fibrose, ofte forbundet med fiberholdige formationer, trækkraft i bronchi, traktioncyster	0%

Symptomer på lungens sarkoidose kan omfatte åndenød, hoste, ubehag i brystet og hvæsen. Træthed, utilpashed, svaghed, anoreksi, vægttab og en lille stigning i kropstemperaturen forekommer også hyppigt; Sarcoidose er en hyppig årsag til feber af ukendt oprindelse. Ofte er det eneste tegn lymfadenopati, lymfeknuder er forstørrede, men smertefri. Systemiske manifestationer forårsager forskellige symptomer på sarcoidose, som varierer afhængigt af race, køn og alder. Negre mennesker er mere tilbøjelige til at blive påvirket af øjne, lever, knoglemarv, perifere lymfeknuder og hud (men ikke erythema nodosum). Hos kvinder forekommer nodosum erytem ofte, og nervesystemet eller øjnene er involveret. Hos mænd og ældre patienter er hyperkalcæmi mere almindelig. Hos børn yngre end 4 år er de hyppigste manifestationer arthritis, udslæt og uveitis. I denne aldersgruppe kan sarcoidose forveksles med juvenil reumatoid arthritis.

Klassificering af pulmonal sarkoidose

Den mest almindelige og tilgængelige klassifikation af lungesarcoidose er klassificeringen af K. Wurm.

Desværre er i Wurn-klassifikationen ikke alle kliniske aspekter af sarkoidose afspejlet. Især er der ingen indikation af muligheden for at kombinere lunge- og ekstrapulmonale manifestationer af sarkoidose, aktiviteten af den patologiske proces afspejles ikke. I denne henseende fortjener klassificeringen af AG Khomenko meget opmærksomhed.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Klassificering af respiratorisk sarkoidose (K. Wurm, 1958)

• I Isoleret forstørrelse af de intrathoraciske lymfeknuder (mediastinal lymfadenopati)
• II Kombineret læsion af intrathoraciske lymfeknuder og lunger
  • II-A Forstærkning af lungemønsteret, dets netdeformation (overdreven, loopy mønster i de basale og nedre dele af lungerne)
  • II-B Fælles bilateral lille fokusskygge i lungerne (miliær type)
  • II-B Konventionelle bilaterale mellemrumsskygger (3-5 mm i diameter) i lungerne
  • II-D Fælles bilaterale, storskala skygger (9 mm i diameter og større) i lungerne
• III Kombinationen af mediastinal lymfadenopati med udtalt dissemineret fibrose og store dræningsformationer:
  • III-A i de nederste dele af lungerne
  • III-B i de øverste og midterste del af lungerne

[11], [12], [13], [14], [15]

Diagnose af lungsarcoidose

Lungens sarcoidose er oftest formodentlig, når brystradiografi ved et uheld afslører lymfadenopati af lungens rødder. Disse ændringer er de hyppigste radiologiske tegn på sygdommen, de er også prognostiske tegn på spontan remission hos patienter med lungeinddragelse. Derfor bør brystrøntgenstråler være den første test, hvis den endnu ikke er udført hos patienter med mistænkt sarcoidose.

Fordi lungebetræden er så hyppig, udelukker normal brystradiografi generelt en diagnose. I tilfælde, hvor der stadig er mistanke sygdommen, trods et normal bryst røntgenstråler, er det nødvendigt at foretage en kiste CT-scanning med høj opløsning, som er mere følsom for påvisningen af lymfadenopati rødder i lunger og mediastinum. CT-resultater i senere stadier (II-IV) indbefatter fortykkelse af bronchovaskulære led og bronchiale vægge; knotty ændring af interlobulære partitioner; infiltration af typen af frostet glas; parenkymale knuder, cyster eller hulrum, og / eller trækkraften i bronchi.

Når sarkoidose foreslås baseret på resultaterne af visualiseringsundersøgelser, bekræftes diagnosen ved påvisning af ikke-tilfældige granulomer på en biopsi og eliminering af alternative årsager til granulomatøs sygdom. Til diagnose er det nødvendigt at vælge det rigtige sted for biopsi, udelukke andre årsager til granulomatøs sygdom og bestemme sværhedsgraden og forekomsten af sygdommen for at vurdere behovet for behandling.

Biopsi sites kan bestemmes ved fysisk undersøgelse og palpation: Perifere lymfeknuder,
hudlæsioner og conjunctiva er let tilgængelige for biopsi. Imidlertid foretrækkes bronkoskopisk transbronchial biopsi hos patienter med intrathorac lymfadenopati, da følsomheden når 90%, når den udføres af en erfaren specialist. Videotorakoskopi kan give adgang til lungevæv, når en bronchoskopisk transbronchiel biopsi er uinformativ. Nogle gange udføres mediastinoskopi, hvis lymfadenopati af rødderne eller mediastinum eksisterer i fravær af en lungeinfiltration, især hvis lymfom kræver en differentiel diagnose. Men selv hos patienter med lymfadenopati kun i mediastinum, ifølge røntgen eller CT, er transbronchiale biopsier ofte diagnostiske. Åben lungebiopsi er en anden måde at få væv på, men kræver generel anæstesi og er i øjeblikket sjældent færdig. Kliniske og radiografiske fund kan være nøjagtige nok til diagnose i fase I eller II, når biopsi ikke er muligt.

Eliminering af andre diagnoser er obligatorisk, især når symptomerne på lungsarcoidose og radiografiske tegn er minimal, da granulomatøs inflammation kan skyldes mange andre sygdomme. Biopsiets væv skal sås på svampe og mykobakterier. En anamnese om erhvervsmæssige farer (silicater, beryllium) og miljøfaktorer (knust ho, fjerkræ og andre antigenudløsere af pneumonitis af overfølsomhed) bør analyseres; Test for infektiøse antigener (tuberkulose, coccidioidomycosis, histoplasmose) er blevet udført. Så hurtigt som muligt bør kutane tuberkulinprøver leveres med anergikontrol.

Sværhedsgraden af sygdommen vurderes ved hjælp af lungefunktion og pulsoximetri data. Resultaterne af lungefunktionstest er ofte normale i de tidlige stadier, men demonstrerer begrænsningen og reduceret diffusionskapacitet af carbonmonoxid (DL ^) i sygdoms avancerede stadier. Der er også nogle gange en obstruktion af luftstrømmen, hvilket kan indikere inddragelsen af bronchial mucosa. Pulsoximetri er ofte normal, når den måles i hvile, men kan vise desaturering under træning med mere omfattende lungeinddragelse. Analyse af gassammensætningen af arterielt blod i hvile og under træning er mere følsom end pulsokximetri.

Anbefalede screeningstests til påvisning af ekstrapulmonale sygdomme omfatter EKG, ophthalmologisk undersøgelse med slidslampe og rutinemæssige nyre- og leverprøver. Ekkokardiografi, hjerneafbildning, lumbal punktering, knoglebilleddannelse eller NMR og elektromyografi kan være nyttig, når symptomer tyder på inddragelse af hjertet, nervesystemet eller reumatisk sygdom. CT i bukhulen med radiopaque anbefales normalt ikke, men det kan afsløre tegn på inddragelse af leveren eller milten i form af en forøgelse af organernes størrelse og læsioner med øget intensitet.

Laboratorieundersøgelser spiller en yderligere rolle i etableringen af diagnosen og afklaring af forekomsten af organskader. Blodformel, elektrolytter (herunder calcium ), blodurinstofkvælstof, kreatinin og funktionelle leverprøver giver sædvanligvis nyttig information med hensyn til afsløring af ekstrathorakale læsioner. Blodformlen kan afsløre anæmi, eosinofili eller leukopeni. Serumkalcium kan forøges på grund af produktionen af vitamin D- analoger ved aktiverede makrofager. Blod urea nitrogen, kreatinin og funktionelle leverprøver kan øges ved nyre- og leversarkoidose. Det samlede protein kan forøges på grund af hypergammaglobulinæmi. Øget ESR er uspecifik. Undersøgelsen af calcium i daglig urin anbefales at udelukke hyperkalcuriuri, selv hos patienter med normale serumniveauer. Forhøjede koncentrationer af serum angiotensin-konverterende enzym (ACE) antyder også sarcoidose, men er ikke specifikke; koncentrationer kan reduceres hos patienter, der tager ACE-hæmmere, eller forøges under en række andre forhold (f.eks. Hypertyreose, Gauchers sygdom, silikose, mycobakteriel infektion, overfølsomhed pneumonitis). En undersøgelse af niveauet af ACE kan være nyttigt til at kontrollere sygdommens aktivitet og reagere på terapi hos patienter med bekræftet sarkoidose. Forøgelse af ACE-niveauet i cerebrospinalvæsken kan hjælpe med at diagnosticere sarcoidose i centralnervesystemet.

Andre yderligere undersøgelser omfatter bronchoalveolær skylning og galliumscanning. Resultaterne af undersøgelsen bronchoalveolær lavage variere betydeligt, men lymfocytose (lymfocytter> 10%) og / eller forholdet mellem CD4 + / CD8 + i udskylningsvæsken er diagnostiske for mere end 3,5 i et passende klinisk sammenhæng. Manglen på disse ændringer udelukker dog ikke sarcoidose.

Scanning med gallium af hele organismen kan give nyttig information i fravær af vævsbekræftelse. Symmetrisk øget absorption i mediastinale og basale lymfeknuder (lambda tegn) og i lakrimal, parotid og spytkirtler (panda tegn) er særligt karakteristisk for sarkoidose. Negativt resultat hos patienter, der får prednisolon, er ikke informativt.

[16], [17], [18],

Behandling af lungesarcoidose

Da pulmonal sarkoidose ofte forsvinder spontant, behøver asymptomatiske patienter og patienter med milde symptomer ikke kræver behandling, selv om de bør screenes regelmæssigt for eventuelle nedskrivninger. Observation af disse patienter kan indbefatte periodiske radiografiske undersøgelser, test af lungefunktionen (herunder diffusivitet) og extrathoracic læsioner markører (fx standard undersøgelse nyrer og lever). Uanset hvilken fase af sygdommen, behandling kræves patienter med forværring symptomer restriktion aktivitet, mærket patologisk eller forværrede lungefunktion, alarmerende ændringer på røntgen (kavitation, fibrose grupperet formation, symptomerne på pulmonal arteriapnoy hypertension), der påvirker hjertet, nervesystem og øjne, nyrer eller leverinsufficiens eller desinfektion af læsioner i hud og led.

Behandling af lungeskarcoidose udføres af glukokortikoider. Standardprotokol - prednison i en dosis på fra 0,3 op til 1 mg / kg oralt 1 gange om dagen afhængig af symptomerne og sværhedsgraden af forandringer. Modes vekslende modtagelse anvendes også (fx 40-60 mg prednison oralt en sugki 1 gange om dagen). Sjældent overstiger dosen 40 mg pr. Dag; dog kan der kræves højere doser til behandling af komplikationer hos patienter med øjen-, hjerte- eller neurologiske læsioner. Reaktion på behandling er typisk observeres inden for 2-4 uger, så symptomerne sarkoidose lunge, bryst radiografiske resultater og pulmonal funktion kan revurderes efter 4 og 12 uger. Kroniske, dumme tilfælde kan reagere langsommere. Doseringer er reduceret til en vedligeholdelsesdosis (fx prednison <10 mg om dagen, om muligt) efter starten af reaktionen på behandling, fortsætter behandling i mindst 12 måneder, hvis genvinding forekommer. Den optimale varighed af behandlingen er ukendt. For tidlig dosering kan det resultere i et tilbagefald. Anvendelsen af lægemidlet afbrydes gradvist, hvis reaktionen er fraværende eller tvivlsom. Glukokortikoider kan med tiden blive afskaffet i de fleste patienter, men fordi tilbagefald forekommer i 50% af tilfældene, bør der være opfølgende undersøgelser, normalt hver 3-6 måneder. Behandling af pulmonal sarkoidose med glukokortikoider bør genoptages med tilbagefald af symptomer og tegn, herunder dyspnø, artralgi, feber, leversvigt, hjertearytmi, CNS-symptomer, hypercalcæmi, øjensygdom, den manglende kontrol af lokale midler og skæmmende hudlæsioner.

Data vedrørende brugen af inhalerede glukokortikoider i pulmonal sarkoidose er blandet, men nogle undersøgelser tyder på, at denne administrationsvej kan reducere hoste hos patienter med endobronchiale læsioner. Lokale glukokortikoider kan være nyttige i nogle tilfælde af dermatologiske og okulære læsioner.

Ca. 10% af de patienter, der kræver behandling, modstandsdygtig over for tolerable doser af glucocorticoider og skal tildele seks test løbet af methotrexat, startende med en ugentlig oral administration af 2,5 mg efterfulgt af en stigning på op til 10-15 mg om ugen, hvor blodets indhold af leukocyt holdes på > 3000 / μl. For det første tildeles methotrexat og glucocorticoider samtidig; Efter 8 uger kan dosis af glucocorticoid reduceres og i mange tilfælde annulleres. Det maksimale respons på methotrexat kan dog forekomme efter 6-12 måneder. I sådanne tilfælde skal dosis af prednisolon falde langsommere. Serielle blodprøver og leverenzymprøver bør udføres først hver 1-2 uger og derefter hver 4 til 6 uger, så snart en stabil dosis opnås. Folsyre (1 mg oralt en gang dagligt) anbefales til patienter, der tager methotrexat.

Effektiviteten af andre lægemidler er vist hos et lille antal patienter, der er resistente over for glucocorticoider eller som har bivirkninger. Disse stoffer indbefatter azathioprin, cyclophosphamid, chlorambucil, chloroquin eller hydroxychloroquin, thalidomid, pentoxifyllin og inflleximab.

Hydrochlorchlorokin oralt 200 mg 3 gange om dagen kan være lige så effektiv som glukokorticoider, til behandling af desinficerende hudlæsioner ved sarkoidose og tiltrækning af hypercalciuri. Selv om immunosuppressive stoffer ofte er mere effektive i resistente tilfælde, forekommer der ofte tilbagefald efter seponering af behandlingen.

Der findes ingen stoffer, der konsekvent forhindrer lungefibrose.

Lungtransplantation er en mulighed for patienter med terminal lungeskade, selv om sygdommen kan komme tilbage i det transplanterede organ.

Hvad er prognosen for lungesarcoidose?

Skønt spontan opsving ofte forekommer , er sygdommens sværhedsgrad og manifestationer ekstremt variabel, og mange patienter kræver gentagne kurser af glukokortikoider. Således er regelmæssig overvågning for at identificere tilbagefald obligatorisk. Ca. 90% af patienterne, der oplever spontan genopretning, udvikles inden for de første 2 år efter diagnosen; mindre end 10% af disse patienter har tilbagefald efter 2 år. De patienter, der ikke udvikler remission inden for 2 år, vil sandsynligvis have en kronisk sygdom.
 
Lungesarcoidose betragtes som kronisk hos 30% af patienterne, og 10-20% af sygdommen har et konstant kursus. Sarcoidose er dødelig for 1-5% af patienterne. Lungfibrose med respirationssvigt er den mest almindelige dødsårsag over hele verden efterfulgt af lungeblødning på grund af aspergillom. I Japan er den hyppigste dødsårsag imidlertid infiltrativ kardiomyopati, hvilket forårsager hjertesvigt og hjertearytmi.

Prognosen er værre for patienter med ekstrapulmonal sarcoidose og for dem af Negroid race. Recovery forekommer i 89% og 76% Europeoids patienter sorte uden extrathoracic sygdom og Europeoids 70% og 46% af patienternes sorte med extrathoracic manifestationer. Tilstedeværelsen af erythema nodosum og akut arthritis er et tegn på en gunstig prognose. Uveitis, lupus Perna, kronisk hypercalcæmi, neurosarkoidose, nephrocalcinose, myokardiesygdom og omfattende lungeskade - negative prognostiske symptomer på pulmonal sarkoidose. Der var dog en lille forskel i de langsigtede resultater af de behandlede og ubehandlede patienter, og efter behandlingens afslutning observeres ofte et tilbagefald.