Silikose

Silicose er forårsaget af inhalation af ikke-krystalliseret kvartsstøv og er karakteriseret ved nodulær lungfibrose. Kronisk silikose oprindeligt forårsager ingen symptomer, eller forårsager kun svag åndenød, men for mange års eksistens kan udvikle med deltagelse af store mængder af lungerne og føre til åndenød, hypoxæmi, pulmonal hypertension og respiratorisk svigt.

Diagnosen er baseret på anamnese og brystradiografi. Effektiv behandling af silikose er fraværende, undtagen ved vedligeholdelsesbehandling og i alvorlige tilfælde lungetransplantation.

[1], [2], [3]

Hvad forårsager silikose?

Silikose, de ældste kendte erhvervsbetingede lungesygdomme forårsaget af inhalation af bittesmå partikler af silikone i form af en gennemsigtig "frie" silica (normal silica), eller mere sjældent, ved indånding silicater - mineraler indeholdende siliciumdioxid, blandet med andre grundstoffer (for eksempel talkum). Den mest udsatte er dem, der arbejder med sten eller sand (minearbejdere, der arbejder karriere, Stonecutters), eller brug værktøj eller som indeholder kvartssand slibesten (minearbejdere, glasmagere, støberi arbejdstagere, smykker og keramik industrier, keramikere). Minearbejdere har risiko for en blandet sygdom - silikose og pneumokoniose hos kularbejdere.

Kronisk silicose er den hyppigste form og udvikler sig kun efter eksponering i årtier. Accelereret udvikling af silicose (sjælden) og akut silikose kan være efter mere intense effekter i flere år eller måneder. Kvarts er også årsagen til lungekræft.

Faktorer, der påvirker sandsynligheden for udvikling af silikose omfatter varigheden og intensiteten af virkningen, silicone formen (virkningerne transparent formular disponerer til større risiko end den bundne form), overfladekarakteristika (påvirke uovertrukne former disponerer til større risiko end coatede former) og inhalationsrate efter hvordan støvet er jorden og bliver indåndeligt (virkningen umiddelbart efter slibning bærer større risiko end den forsinkede virkning). Den nuværende accepterede maksimalt indhold af frit siliciumdioxid i den industrielle atmosfære er 100 g / m3 - værdien beregnet baseret på en gennemsnitlig otte timer eksponering og procent silicaindholdet i støvet.

Patofysiologi silikose

Alveolære makrofager absorberer inhalerede frie kvartspartikler og trænger ind i det lymfatiske og interstitiale væv. Makrofager inducerer frigivelse af cytokiner (tumornekrosefaktor TNF-alfa tumor, IL-1), vækstfaktorer (FRO tumorvækstfaktor-beta) og oxidanter, stimulerende parenkymal inflammation, collagensyntese, og i sidste ende fibrose.

Når makrofager dør, udskiller de kvarts i det interstitielle væv omkring de små bronchioler, der forårsager dannelsen af en pathognomonisk siliciumknude. Disse knuder oprindeligt indeholder makrofager, lymfocytter, mastceller, fibroblaster og collagen uorganiserede klumper bikonvekse dispergerede partikler, som bedst set på polariseringen lysmikroskopi. Når de bliver modne, bliver knudecentre tætte kugler af fibrøst væv med et klassisk udseende pæreagtige skaller omgivet af et ydre lag af inflammatoriske celler.

Ved lavintensitet eller kortvarig eksponering forbliver disse knudepunkter diskrete og forårsager ingen ændring i lungfunktionen (simpel kronisk silicose). Men ved en højere intensitet eller mere langvarig udsættelse (kompliceret kronisk silikose), disse knuder vokser sammen og forårsager progressiv fibrose og lungevolumenreduktion (OOL, VC) i undersøgelser af lungefunktion, eller de fusionerer, undertiden danner store grupperet masse (også kaldet progressiv massiv fibrose ).

Ved akut silikose, som er forårsaget af intens eksponering for kvartsstøv i en kort periode, alveolære rum fyldt med PAS-positive proteinholdige substrater Lignende til påviseligt med pulmonal alveolar proteinosis (silikoproteinoze). Mononukleære celler infiltrerer den alveolære septa. En professionel historie med kortvarig eksponering er nødvendig for at skelne silicoproteinose fra idiopatiske ændringer.

Symptomer på silicose

Kroniske patienter med silicose er ofte asymptomatiske, men mange udvikler til sidst åndenød, mens de træner, hvilket udvikler sig til dyspnø i ro. En produktiv hoste, hvis den er til stede, kan skyldes silikose, samtidig kronisk professionel bronkitis eller rygning. Respiratoriske lyde svækkes efterhånden som sygdommen skrider frem, lungekonsolidering, lunghypertension og respirationssvigt kan udvikle sig med eller uden retventrikulær svigt i fremskredne tilfælde af sygdommen.

Patienter med hurtig progressiv silicose oplever de samme symptomer som patienter med kronisk silicose, men i en kortere periode. Lignende patologiske ændringer og radiografiske tegn udvikler sig ofte inden for måneder og år.

Hos patienter med akut silikose observeres hurtig indtrængen af dyspnø, vægttab og træthed, og der høres diffuse bilaterale rattlende rattler. Åndedrætssvigt udvikler sig ofte inden for 2 år.

Silico-konglomerat (kompliceret) - en alvorlig form for kronisk eller progressiv sygdom, er karakteriseret ved udbredte fibrosemasser, som typisk er lokaliseret i lungernes øvre zoner. Det forårsager alvorlige kroniske respiratoriske symptomer på silikose.

Alle patienter med silicose har en øget risiko for lungetuberkulose eller ikke-granulomatøs mykobakteriel sygdom, muligvis på grund af reduceret makrofagfunktion og en øget risiko for aktivering af latent infektion. Andre komplikationer omfatter spontan pneumothorax, broncholithiasis og tracheobronchial obstruktion. Emphysema findes ofte i områder direkte tilstødende til klyngede knuder, og i områder med progressiv massiv fibrose. Virkningerne af kvarts og silicose er risikofaktorer for lungekræft.

Diagnose af silicose

Diagnose af silicose er baseret på røntgendata i kombination med anamnese. Biopsi spiller en bekræftende rolle, når de radiografiske data er uklare. Yderligere undersøgelser udføres for differentialdiagnosen af silicose fra andre sygdomme.

Kronisk silikose anerkendt af multipel runde, 1-3 mm i størrelse, knuder eller infiltrerer på brystet røntgen eller CT-scanning, generelt i de øvre lungefelterne. CT er mere følsom end røntgen, især når der anvendes spiral CT eller CT med høj opløsning. Sværhedsgraden bestemmes ved en standardiseret skala, udviklet af ILO, hvorefter de uddannede eksperter anslår brystet radiografi størrelsen og formen infiltrerer infiltrater koncentration (antal), og pleurale ændringer. En tilsvarende skala for CT er ikke udviklet. Forkalkede lymfeknuder af rødder og mediastinum er almindelige og nogle gange tage form af æggeskal. Pleural fortykkelse er sjældne, undtagen hvis en tung nederlag parenkym ikke klæbende til lungehinden. Sjældent forkalket pleural overlapning observeres hos patienter med et lille volumen af berørt parenchyma. Bulls danner normalt omkring konglomerater. Mulig afvigelse af luftrøret, hvis konglomerater bliver store og forårsage tab af volumen. Sande hulrum kan indikere en tuberkuløs proces. Talrige sygdomme ligne kronisk silikose på røntgen, herunder svejseapparater siderose, hemosiderosis, sarcoidose, kronisk beryllium sygdom, hypersensibilitetspneumonitis, pneumokoniose af kularbejdere, miliærtuberkulose, svampe- lunge og metastatiske tumorer. Forkalkning af lymfeknuderne i rødder af lunge og mediastinum på type aeg kan hjælpe med at skelne silikose fra andre lungesygdomme, men ikke patognomoniske symptom og er normalt ikke til stede.

Hurtig progressiv silicose svarer til kronisk silicose på radiografien, men udvikler sig hurtigere.

Akut silikose genkendes ved den hurtige udvikling af symptomer og diffuse alveolære infiltrater i de basale dele af lungerne på roentgenogramet på grund af fyldningen af alveolerne med væske. På CT er der zoner af tæthed af typen af frostet glas, der består af retikulær infiltration og områder af fokal komprimering og heterogenitet. Flere afrundede skygger, der forekommer i kronisk og progressiv silicose, er ikke karakteristiske for akut silikose.

Kiselkonglomeratet genkendes ved dræning af dæmpning over 10 mm i diameter mod en baggrund af kronisk silicose.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Yderligere undersøgelser med silicose

CT af brystet kan anvendes til differentiel diagnose af asbestose og silicose, selv om dette normalt gøres på baggrund af anamnese af faktorer og brystradiografi. CT er mere informativ til at detektere overgangen fra simpel silicose til siliciumkonglomerat.

Kutan tuberkulinprøve, sputumanalyse og cytologi, CT, PET og bronkoskopi kan hjælpe med differentiering af silicose og dissemineret tuberkulose eller ondartet neoplasma.

Undersøgelser af lungefunktion (FVD) og gasudveksling (diffusionskapacitet af carbonmonoxid (DL), undersøgelse af arterielle blodgasser) er ikke diagnostiske, men hjælper med at kontrollere udviklingen af sygdommen. Tidlig kronisk silicose kan manifesteres af reducerede lungemængder, der ligger ved den nederste grænse af normen, med et normalt funktionelt restvolumen og kapacitet. FVD med siliciumkonglomerater afslører reduceret lungevolumen, DL og luftvejsobstruktion. Gassammensætningen af arterielt blod demonstrerer hypoxæmi, normalt uden forsinkelse af CO ₂. Undersøgelse af gasudveksling ved belastning ved anvendelse af pulsokximetri eller mere foretrukket et arterielt kateter er et af de mest følsomme kriterier for forværring af lungefunktionen.

Anti-nukleare antistoffer og rheumatoid faktor forstørret undertiden påvises hos nogle patienter og er mistænkelig, men ikke diagnostisk for samtidig bindevævssygdom. Der er en ekstra risiko for progression af systemisk sklerose (sklerodermi) hos patienter med silikose, og nogle patienter med rheumatoid arthritis, silikose syg til dannelse lungeknuder rheumatoid størrelse 3-5 mm, påvises med røntgen-ray eller CT scanning.

[10], [11], [12], [13],

Behandling af silicose

Lungens samlede skylning kan være effektiv i nogle tilfælde af akut silikose. Samlet lungebasering kan reducere den samlede mineralforurening i lungerne af patienter med kronisk silicose. I en række tilfælde blev der opnået et kortvarigt fald i symptomer på silicose efter skylning, men der blev ikke udført kontrollerede undersøgelser. Individuelle forskere støtter brugen af orale glucocorticoider i akut og hurtigt progressiv silicose. Transplantation af lungen er en terapi af sidste udvej.

Patienter med obstruktion kan behandles empirisk af bronkodilatatorer og inhalerede glucocorticoider. Patienterne skal overvåges og behandles for hypoxæmi for at forhindre pulmonal hypertension. Pulmonal rehabilitering kan hjælpe patienter med at modstå daglig fysisk aktivitet. Arbejdere, der udvikler silicose, skal isoleres fra yderligere eksponering. Andre forebyggende foranstaltninger omfatter stop med at ryge og vaccinere mod pneumokokker og influenza.

Sådan forhindrer du silikose?

De mest effektive forebyggende foranstaltninger bør tages på arbejdspladsen og ikke på klinisk niveau; de omfatter støvfjernelse, isolering, ventilation og brugen af kvartsfrie slibemidler. Åndedrætsværn, selv om det er nyttigt, men ikke giver tilstrækkelig beskyttelse. Det anbefales at overvåge de udsatte arbejdstagere ved hjælp af specielle spørgeskemaer, spirometri og røntgenstråler. Frekvensen af observation afhænger i nogen grad af den forventede intensitet af eksponeringen. Læger bør være forberedt på en høj risiko for mycobakterielle infektioner i tuberkulose og ikke-tuberkulose hos eksponerede kvarts patienter, især blandt minearbejdere. Folk efter eksponering for kvarts, men uden silikose, har en 3 gange højere risiko for at udvikle tuberkulose sammenlignet med den generelle befolkning. Minearbejdere silikose har mere end 20-gange større risiko for tuberkulose og ikke-tuberkulose mycobakteriel infektion, sammenlignet med den almindelige befolkning og med stor sandsynlighed vil have pulmonal og ekstrapulmonal manifestation. Patienter udsat for kvarts og med positiv tuberkulinprøve og negativ sputumanalyse for tuberkulose-kultur bør modtage standard kemoprofylakse med isoniazid. Anbefalinger til behandling er de samme som for andre patienter med tuberkulose. Silikose gentages hyppigere hos patienter med silicotuberkulose, nogle gange kræves der længere kurser end normalt anbefales.