Ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu's sygdom)

Uspecifik aortoarteriit (aortabuen syndrom, Takayasu sygdom, pulsfri sygdom) - destruktiv-produktiv segmentale og aortitis subaortalny panarteriit rig arterielle elastiske fibre med en mulig læsion af koronare og pulmonære grene.

ICD-kode 10

M31.4 Aortabøsens syndrom (Takayasu).

Epidemiologi af Takayasu's sygdom

Ikke-specifik aortoarteritis begynder oftere mellem 10 og 20 år, hovedsagelig kvindelige patienter. I det overvældende antal observationer forekommer de første symptomer på sygdommen i alderen 8-12 år, men sygdommens begyndelse kan også forekomme i førskolealderen.

Sygdommen er mest almindelig i Sydøstasien og Sydamerika, men tilfælde af Takayasus sygdom er registreret i forskellige regioner. Den årlige forekomst varierer fra 0,12 til 0,63 tilfælde pr. 100 000 indbyggere. Ofte syge teenagepiger og unge kvinder (under 40 år). Tilfælde af NAA hos børn og ældre er noteret.

[1], [2], [3]

Årsager til Takayasu sygdom

Det etiologiske middel af denne sygdom er ukendt. Forholdet mellem sygdommen og streptokokinfektion er afsløret, mycobakteriernes betydning for tuberkulose er diskuteret.

På nuværende tidspunkt menes det, at ubalancen af cellulær immunitet er af særlig betydning i udviklingen af autoimmune sygdomme. I patientens blod er der en krænkelse af forholdet mellem lymfocytter; indhold øger CD4 + -T-celler og reduceret antallet af CD8 + -T-lymfocytter var en stigning i antallet af cirkulerende immunkomplekser, indholdet af elastin-peptider og øge aktiviteten af elastase, cathepsin G, forøge ekspression af MHC-antigener I og II.

Patomorfologiske forandringer er mest udtalte på stederne af arterierne fra aorta. I mellemskallen observeres foci for nekrose, omgivet af cellulære infiltrater bestående af lymfoide celler, plasmocytter, makrofager og gigantiske multinukleerede celler.

Hvad forårsager Takayasus sygdom?

[4], [5]

Symptomer på Takayasus sygdom

For tidlige stadier af sygdommen er feber, kuldegysninger, svedtendens om natten, svaghed, myalgi, artralgi, anoreksi karakteristiske. På denne baggrund bør tegnene på en fælles vaskulær sygdom (koronar, cerebral, perifer), der især involverer de øverste lemmer (manglende puls), være alarmerende.

Takayasu avancerede stadier af sygdommen manifesterer læsioner i arterier forgrener fra aortabuen: subclavia, carotis og vertebrale. På den side af læsionen udvikler håndtræthed med anstrengelse, hendes kulde, følelsesløshed og paræstesier, gradvis atrofi af musklerne i skulderen bælte og hals, svækkelse eller forsvinden af den arterielle puls, nedsat blodtryk, systolisk mislyd ved de fælles carotidarterier. Karakteriseret som smerter i nakken, langs skibe og deres smerte ved palpation inflammationsprocesser grund af progressiv karvæggen, forbigående iskæmisk anfald, forbigående nedsat.

Langt mindre hyppigt udvikler symptomer, der er forårsaget af læsioner i arterier, der strækker sig fra abdominal aorta: udvikling af renovaskulær hypertension malign naturligvis angrebene "abdominale tudser" på grund af nederlag mesenteriearterier, syndromet intestinal dyspepsi og malabsorption.

I NAA forekommer kranspulsåre (kranspulsår) hos 3/4 af patienterne; dets funktion består i nederlaget i koronarfartøjets mund i 90% af tilfældene, hvor distale afdelinger påvirkes oftere. Beskrevet indtræden med isolerede koronararteriestenose med klinik akut koronarsyndrom eller myokardieinfarkt (MI), ofte uden karakteristiske EKG-forandringer. Koronar infektion kan også manifesteres ved udvikling af iskæmisk DCM med et diffust fald i hjertekontraktilitet på grund af myokardiel dvaletilstand. Ofte beskrives som en læsion af den stigende aorta - en fortykning i kombination med dilatation og dannelsen af aneurysmer. Patienter med NAA udvikler ofte aortisk regurgitation på grund af dilatation af aorta og / eller aortitis. Hypertension forekommer hos 35-50% af tilfældene og kan skyldes involveringen af nyrearterierne eller udvikling af glomerulonephritis, i det mindste - dannelsen af aorta coarctatio eller iskæmi vasomotorisk center i baggrunden vasculitis carotidarterier. CHF i arteritis Takayasu opstår på grund af AH, koronararterie og aorta regurgitation. Der er tilfælde af trombose af hjerte hulrum og myokardieskader til udviklingen af myocarditis bekræftet med endomyokardiel biopsi påvisning af nekrotiske cardiomyocytter, mononukleær infiltration og associeret med aktiv fase sygdom.

Symptomer på Takayasus sygdom

Klassificering af Takayasus sygdom

I overensstemmelse med stammenes karakter isoleres stenotiske, deformerende eller kombinerede (en kombination af aneurysmer og stenose) varianter af uspecifik aortoarteritis. Ved lokalisering af læsioner skelnes der fire typer af uspecifik aortoarteritis.

Typer af uspecifik aortoarteritis ved lokalisering af læsioner

Typer	Lokalisering
Jeg	Aortabue og arterier fra den
Jeg	Nedadgående, abdominale dele af aorta, celiac, nyre, lårben og andre arterier
III	Blandet variant {udbredt læsion af fartøjer i et område af en bue og andre afdelinger i en aorta)
IV	Nederlaget for lungearterier kombineret med en af de tre typer

[6], [7]

Diagnose af Takayasu's sygdom

Laboratorieændringer: normochromic normocytisk anæmi, en lille stigning i antallet af blodplader, hyper-y-globulinemiya, forøget ESR koncentrationen af fibrinogen og a2-globulin, cirkulerende immunkomplekser, rheumatoid faktor. En stigning i koncentrationen af CRP er tættere forbundet med sygdomsaktivitet end ESR. 20-35% af patienterne har AFL (IgG, IgM), der er forbundet med tilstedeværelsen af vaskulær okklusion, arteriel hypertension og ventilskade. I analysen af urin er moderat proteinuri, mikrohematuri afsløret.

Af de instrumentelle metoder, der anvendes ophthalmoskopi, bemærke angiopati af fundusens fartøjer, vurder synsvinklen (som regel falder den).

Den vigtigste metode til instrumentel diagnose i Takayasu's sygdom er arteriografi. Med sin hjælp, bekræft diagnosen, samt vurder tilstanden af fartøjerne i dynamikken. Det er nødvendigt at studere hele aorta: Ændringer manifesteres ved indsnævring af lange sektioner eller okklusion af arterier, aortaområdet og munden af dets viscerale grene. Doppler ultralyd angioscanning og MRI anvendes også. Deres fordel er i evnen til at diagnosticere sygdommen i et tidligt stadium. Histologisk sygdommen manifesterer pan Takayasu arteritis med infiltration lokalisering hovedsageligt i ydersiden og de ydre lag af kobber, men hvis resultaterne af angiografi og typiske kliniske symptomer, fartøjet biopsi er ikke påkrævet.

Klassificeringskriterierne for Takayasu's sygdom (Arend W. Et al., 1990)

• Alder af patienter (debut af sygdom <40 år).
• Syndrom af intermitterende claudikation af lemmerne - svaghed og ubehag, ømhed i underekstremiteterne, når de går.
• Dæmpning af puls på brachialarterien er svækkelsen eller fraværet af pulsering på en eller begge humeralarterier.
• Forskellen i blodtryk i brachiale arterier er større end 10 mm Hg.
• Når auskultation - en støj over den subklave arterie fra en eller begge sider eller over abdominal aorta.
• Angiografiske tegn - en indsnævring af aorta lumen og dens store grene indtil okklusion eller dilatation, der ikke er forbundet med aterosklerotisk læsion eller udviklingspatologi.

Tilstedeværelsen af tre eller flere af eventuelle kriterier tjener som grundlag for en pålidelig diagnose af "Takayasu sygdom."

Differentialdiagnose omfatter andre systemiske inflammatoriske sygdomme, herunder CFA, infektioner (bakteriel endocarditis, syfilis, etc.), maligniteter (herunder lymfoproliferativ sygdom), atherosklerose store fartøjer.

Diagnose af Takayasu's sygdom

[8], [9]

Behandling af Takayasus sygdom

Behandling er rettet mod at undertrykke inflammation i vaskulærvæggen, immunopatologiske reaktioner, forebygge komplikationer, kompensere for symptomerne på vaskulær insufficiens.

Patienter med arteritis Takayasu er følsomme overfor glukokortikoider. Det anbefalede behandlingsregime er prednisolon i en dosis på 40-60 mg / dag i 1 måned efterfulgt af et gradvist fald, idet der opretholdes en dosis på 5-III mg / dag i mindst 2-3 år. Med utilstrækkelig effektivitet af monoterapi kan forbedring ske ved kombination af lave doser glucocorticoider og cytostatika. Præference gives til methotrexat (7,5-15 mg / uge). Cyclophosphamid (cyclophosphamid) anvendes i svære tilfælde med høj aktivitet af den inflammatoriske proces. I tilfælde, der er resistente over for behandling, udføres pulsbehandling med cyclophosphamid en gang om måneden i perioden fra 7 til 12 måneder.

Nogle patienter har brug for enten en perkutan transluminal indgriben med henblik på revaskularisering eller kirurgisk protese af skarpt stenosed områder af karrene eller installation af en prostetisk aortaklave. Indikationer til kirurgisk behandling - arterios stenose mere end 70% med tegn på iskæmi. Ved stenose af kranspulsårerne udføres aortokoronær protese.

Antihypertensiva er påkrævet (for hypertension), antikoagulanter (for at forhindre thrombose) under betegnelser - statiner antiosteoporeticheskie midler, antiblodplademidler,

I tilfælde af ikke-stopbar kirurgisk vasorenal hypertension, beta-blokkere, AG1F-hæmmere er mulige, men de er kontraindiceret i bilateral stenose af nyrene.

Hvordan behandles Takayasu's sygdom?

Forebyggelse af Takayasus sygdom

Primær forebyggelse er ikke udviklet. Sekundær forebyggelse består i at forhindre eksacerbationer, sanering af infektionsfokus.

Prognose for Takayasus sygdom

Gennemført tilstrækkelig behandling bidrager til at opnå en 5-10-15 års overlevelsesrate hos 80-90% af patienterne.

Af komplikationerne er den mest almindelige dødsårsag slagtilfælde - 50%, myokardieinfarkt - 25%, brud på aorta-aneurisme - 5%. K. Ishikawa identificerer 4 hovedgrupper af komplikationer, retinopati, arteriel hypertension, aortainsufficiens og aneurysmer (hovedsageligt en aorta-aneurisme). Prognosen hos patienter med disse komplikationer er meget værre. 5 års overlevelse hos patienter med mindst to af disse syndrom er således 58%

Sygehistorie

I 1908 rapporterede den japanske oftalmolog M. Takayasu usædvanlige ændringer i nethindebeholderne under undersøgelsen af en ung kvinde. I samme år noterede K. Ohnishi og K. Kagoshimu tilsvarende ændringer i fundus hos deres patienter, hvilket blev kombineret med fraværet af pulsering af den radiale arterie. Begrebet "Takayasu's sygdom" blev først indført i 1952.

[10], [11], [12], [13]